Morbus Crohn - Colitis ulcerosa

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1 Morbus Crohn - Colitis ulcerosa

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3 Guido Adler Morbus Crohn - Colitis ulcerosa 2., uberarbeitete und erweiterte Auflage Unter Mitarbeit von K. Beckh. B.O. Bohm. H.-J. Brambs A. von Herbay. M. Starlinger Mit 126 zum Teil farbigen Abbildungen und 117 Tabellen, Springer

4 Proi. Dr. Guido Adler Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitat Ulm Robert-Koch-Str. 8, Ulm Mitarbeiter: PD Dr. K. Heckh Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitat Ulm Rohert-Koch-Str. 8, Uim Prof. Dr. B.D. Bohm Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitat Ulm Robert-Koch-Str. 8, Ulm Prof. Dr. H.-J. Brambs Radiologische Klinik und Poliklinik, Universitat Ulm Steinhovelstr. 9, Ulm Dr. A. von Herbay Pathologisches Institut Universitat Heidelberg 1m Neuenheimer Feld Heidelberg Prof. Dr. M. Starlinger Chirurgische Universitatsklinik Universitat Tiibingen Hoppe-Seyler-StraBe Tiibingen I. korrigierter Nachdruck Auftage ISBN I 3: c-isbn- 13: : / l. Auflage! S l! l 3: ~ H ~ ! 4 { ) Die IRutsche Bibiiothek-CI P-Einheitsaufnahme Morbus Crohn, Colitis ulcerosa: mit 111 TabelleniGuido Adler unter Mitarb. von K. BKkh iiberarb. und erw. Aufl.. l. korrigierter Nachdr. - Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona; Budaptst; Hong Kong; London; Mailand; Paris; Santa Clara; Singap ur; Tokio: Springu, 1997 ISBN-!J: 9 7~ 3-64,-{) NE: Adler. Gui do Dieses Werk ist urheberrk htl ich geschiit21. Die dadurch begriindeten RKhte, insbesondere die der Ober&etzung. des Nachdrucks. des Vonrags. der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung. der Mikroverfilmung oder d er V erviclfahigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben. auch bei nur auszugsweiser Verwenung. vorbehal ten. Eine Vervietfaltigung des Werkel oder von Teilen dielu Werkes ist luch im E i n unur l f in ~ den Grennn der gesetzlichen Bestimmungen des Urheber=htsgesetm; der Bundesrepublik Deutschland yom 9. Septembu 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulassig. Sie ist grundsitzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des UrheberrKhtsgesetus. e Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1993, ]996 S o( rf o r " ~ r iof n (he ( hardcov<r 1st. dilion 1996 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbenichnungen usw, in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu d er Annahme, dab solche Namen im Sinne der Warenzeichen und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden diirften. Produkthaftung: Fur Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen klnn yom Verlag keine Gewah r iibernommen w erden. Deranige Angaben miissen yom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer LileraluTStellen auf ih re Richtigkeit iiberpriift werden. Umschlaggestaltung: Design & Production GmbH, Heidelberg Satz: Scientific Publishing Services (P) Ltd, Madras SPIN: ISPS I 0

5 Vorwort zur 2. Auflage Seit Erscheinen der 1. Auflage von "Morbus Crohn/Colitis ulcerosa" im Jahre 1993 hat es in vielen Bereichen der chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen entscheidende Entwicklungen gegeben. In der Diagnostik haben der Ultraschall, die Endosonographie und die Kernspintomographie eine zunehmende Bedeutung erlangt. Das therapeutische Spektrum wurde durch zahlreiche klinische Studien erweitert. Die 5-Aminosalizylsaure hat einen wachsenden Stellenwert in der Behandlung des Morbus Crohn; Cyclosporin ist ein wertvolles Medikament in der Akutbehandlung des schweren Schubes der Colitis ulcerosa; schlieblich wurde die Wirksamkeit von Budesonid in der Behandlung des Morbus Crohn nachgewiesen. Wichtige Arbeiten zur Funktion des darmassoziierten Immunsystems haben entscheidend zum besseren Verstandnis der Pathogenese beigetragen. Zahlreiche Modelle an genetisch manipulierten Tieren erm6glichen die weitergehende Charakterisierung genetischer Veranderungen und der Einfliisse exogener Faktoren auf die Krankheitsentstehung. Diese Fortschritte auf dem Gebiet der Diagnostik, Therapie und Pathogenese der chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen haben eine Neuauflage erforderlich gemacht. Das primare Ziel des Buches bleibt es aber weiterhin, zu einem besseren Verstandnis der klinischen Symptomatik, zu einer zeitgerechten Diagnosestellung und zu einem begriindeten Therapiekonzept beizutragen. Deshalb wurden die Kapitel iiber die Differentialdiagnose, die extraintestinalen Manifestationen und die intestinalen Komplikationen erweitert. Der Erfolg und die grobe Akzeptanz der ersten Auflage wird sich durch die intensive Uberarbeitung auf diese Neuauflage iibertragen lassen und damit zum Vorteil der Patienten das Wissen urn die chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen vertiefen. Fiir ihre Mitarbeit an der 2. Auflage danke ich Prof. B6hm, Prof. Brambs, Priv.-Doz. Dr. Beckh, Prof. Starlinger und Dr. von Herbay. Ein besonderer Dank gilt Frau M. Kloschies fur ihren engagierten Einsatz in der Fertigstellung des Manuskripts, und Dr. Ch. von Tirpitz und Herrn G. Flamig fur die kritische Durchsicht der Druckfahnen und die Erstellung des Stichwortverzeichnisses. VIm, im Mai 1996 Guido Adler

6 Inhaltsverzeichnis Teil I Klinik Der lange Weg zur Diagnose 3 2 Klinik des Morbus Crohn Symptome und Lokalisation Bestimmung der Krankheitsaktivitat Verlauf und Prognose Psychosoziale Faktoren Klinik der Colitis ulcerosa Klinische Symptome Befallsmuster und Schweregrad Verlauf und Prognose Psychosoziale Faktoren Fertilitat und Schwangerschaft bei chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen Einflu6 der entziindlichen Darmerkrankungen und ihrer Therapie auf die Fertilitat Einflu6 der Erkrankung und der Therapie auf den Verlauf der Schwangerschaft Einflu6 der Schwangerschaft auf die Aktivitat der chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen Stillen bei chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen Differentialdiagnose der entziindlichen Darmerkrankungen Differentialdiagnose zwischen Morbus Crohn und Colitis ulcerosa Infektiose Enterokolitis Antibiotika-assoziierte Kolitis... 47

7 VIII Inhaltsverzeichnis Medikamenteninduzierte Enterokolitis Strahlenenteritis.... Ischamische Kolitis.... Lymphozytare Kolitis.... Kollagene Kolitis.... Diversionskolitis.... Morbus B e h ~... e t. Eosinophile Enterokolitis.... Divertikulitis.... Solitares Ulkus des Rektum.... Systemische Vaskulitiden.... Endometriose.... Sarkoidose Extraintestinale Manifestationen und Begleiterkrankungen entziindlicher Darmerkrankungen 6.1 Kutane Manifestationen Arthropathien Entziindliche Augenveranderungen Erkrankungen der Leber und der Gallenwege Vaskulitis Storungen der Hamostase und thromboembolische Komplikationen Hamatologische Erkrankungen Amyloidose Bronchopulmonale Manifestationen Storungen des Knochenstoffwechsels Pankreatitis Renale Manifestationen Neurologische Manifestationen Folgeerkrankungen des Morbus Crohn und der Colitis ulcerosa Chologene DiarrhO und Cholelithiasis Hyperoxalurie und Nephrolithiasis Malnutrition Intestinale Komplikationen Toxisches Megakolon Perforation Fisteln Abszesse Perianale Komplikationen Obstruktion: Strikturen, Stenosen

8 Inhaltsverzeichnis IX 9 Maligne Tumoren als Komplikation der chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen (A. von Herbay) Colitis ulcerosa-assoziierte Karzinome Morbus Crohn-assoziierte Karzinome Prakanzer6se Epitheldysplasien als individuelle Risikomarker Karzinomfriiherkennung bei Colitis ulcerosa und Morbus Crohn: V orgehen in der Praxis Assoziierte maligne intestinale Lymphome Assoziierte neuroendokrine Darmtumoren Assoziierte extraintestinale Malignome III 9.8 Atiologische Faktoren Molekulare Tumorgenese Maligne Tumoren bei Colitis ulcerosa und Morbus Crohn: Komplikation oder Koinzidenz? leil II Diagnostik 10 Labordiagnostik Mikrobiologische Diagnostik Sonographie (K. Beckh) Praktische Durchfiihrung Sonographie in der Primardiagnostik Verlaufsbeobachtung Endosonographie des Anorektums l3 Endoskopie l34 l3.1 Indikation... l34 l3.2 Osophago-Gastro-Duodenoskopie... l35 l3.3 Koloskopie bei Morbus Crohn l3.4 Koloskopie bei Colitis ulcerosa l3.5 Probleme der Koloskopie: Darmreinigung und Sedierung R6ntgendiagnostik chronisch-entziindlicher Darmerkrankungen (H.-I. Brambs) Konventionelle R6ntgenuntersuchungen R6ntgenbefunde bei Morbus Crohn R6ntgenbefunde bei Colitis ulcerosa Computertomographie Magnetresonanztomographie

9 X Inhaltsverzeichnis 14.6 Differentialdiagnose entziindlicher Darmerkrankungen Begleiterscheinungen bei entziindlichen Darmerkrankungen Zusammenfassung Pathologie der chronisch -entziindlichen Darmerkrankungen (A. von Herbay) Makroskopische Befunde bei Morbus Crohn Histologische Befunde bei Morbus Crohn Makroskopische Befunde bei Colitis ulcerosa Histologische Befunde bei Colitis ulcerosa Bioptische Differentialdiagnostik: Moglichkeiten und Grenzen Intestinale Komplikationen bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa Teil III Therapie 16 Medikamente und ihre Wirkungsweisen Medikamentose Beeinflussung der Entziindungskaskade Glukokortikoide Sulfasalazin und Aminosalizylate Nicht-steroidale Immunsuppressiva Metronidazol Potentielle Medikamente und Substanzen zur symptomatischen Therapie Thromboembolieprophylaxe und -therapie Medikamentose Therapie des Morbus Crohn Therapie des aktiven Morbus Crohn mit Glukokortikoiden Sulfasalazin und Aminosalizylate in der Therapie des aktiven Morbus Crohn Azathioprin und 6-Mercaptopurn Cyclosporin Metronidazol und andere Antibiotika Parenterale und enterale Ernahrung Verschiedene Therapieansatze Remissionserhaltung und Rezidivprophylaxe Therapieempfehlungen bei Morbus Crohn

10 Inhaltsverzeichnis XI 18 Medikamentose Therapie der Colitis ulcerosa Therapie der akuten Colitis ulcerosa mit Glukokortikoiden Sulfasalazin zur Behandlung der akuten Colitis ulcerosa Aminosalizylate zur Behandlung der akuten Colitis ulcerosa Enterale und parenterale Ernahrung Nichtsteroidale Immunsuppressiva zur Behandlung der akuten Colitis ulcerosa Antibiotika Cyclosporin Neue Therapieansatze Therapie zur Remissionserhaltung der Colitis ulcerosa Therapieempfehlungen Arzt -Patienten-Verhiiltnis (Psychotherapeutische Verfahren - Selbsthilfegruppen) Chirurgische Therapie des Morbus Crohn (M. Starlinger) Allgemeine Uberlegungen zur Operationsindikation Prognostische Faktoren Spezielle Operationsindikationen Perioperative Therapie Spezielle chirurgische Techniken Postoperative Komplikationen Chirurgische Therapie der Colitis ulcerosa (M. Starlinger) Absolute Operationsindikationen Relative Operationsindikationen Ileoanaler Pouch Proktokolektomie und endstandiges Ileostoma Kock-Pouch (kontinentes Ileostoma) Ileorektostomie (nach Kolektomie) Teil IV Epidemiologie, Atiologie, Pathogenese 22 Epidemiologie der chronisch-entzundlichen Darmerkrankungen Inzidenz und Pravalenz Alter und Geschlecht

11 XII Inhaltsverzeichnis 22.3 Geographische und soziookonomische Faktoren Haufigkeit in verschiedenen ethnischen Gruppen Familiare Haufung, genetische Faktoren Risiken und atiopathogenetische Faktoren Rauchen Orale Kontrazeptiva Ernahrung Mykobakterien, Masermviren und andere infektiose Agenzien... " Primare Permeabilitatsstorung der Darmwand Konzepte zur Immunpathogenese der chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen (B.O. Bohm).... " Das Mukosa-assoziierte Immunsystem Tiermodelle chronisch-entziindlicher Darmerkrankungen HLA-Assoziationen und andere genetische Marker chronisch-entziindlicher Darmerkrankungen Autoantikorperphanomene bei chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen Antigene und Superantigene als Faktoren in der Immunpathogenese Zytokinmuster und weitere Entziindungsmediatoren Sind die chronisch-entziindlichen Darmerkrankungen Autoimmunerkrankungen? Konzepte der Dysregulation bei Antigenstre6... " Glossar zu Kapitel Literatur Sachverzeichnis... " 397