LEBERERKRANKUNGEN BEI CED. Wolfgang Plieschnegger

Transkript

1 LEBERERKRANKUNGEN BEI CED Wolfgang Plieschnegger

2 LEBERERKRANKUNGEN Infektiöse Erkrankungen Toxische Schädigungen Autoimmunerkrankungen Stoffwechselstörungen Speichererkrankungen Extrahepatische Ursachen

3 INFEKTIÖSE ERKRANKUNGEN Klassische Virushepatitden: (A - E) Nicht klassische Hepatitisviren: (Herpes; EBV; Cytomegalie; Herpes simplex; Varizellen-Zoster; Mumps; Rubella; Adenoviren; Enteroviren; Gelbfieber und andere Bakterielle Erreger: Coxiella burnettii; Mycobakterium tuberkulosis; Leptospiren; Treponema pallidum; Salmonellen; Shigellen; Rickettsien; Borrelien

4 INFEKTIÖSE ERKRANKUNGEN Pilze: Candida; Kryptosporidien Parasiten: Plasmodien; Amöben; Leishmanien; Toxoplasmose; Echinokokken; Leberegel; Schistosoma; Spulwurm

5 TOXISCHE SCHÄDIGUNGEN Alkohol Vergiftungen Medikamente

6 AUTOIMMUNERKRANKUNG Sarkoidose Autoimmunhepatitis PBC PSC

7 STOFFWECHSEL- UND SPEICHERERKRANKUNGEN Fettleberhepatitis Eisenspeicherkrankheit Kupferstoffwechselerkrankung α-1 Antitrypsinmangel

8 EXTRAHEPATISCHE URSACHEN Herzerkrankungen Gallenwegserkrankungen (Steine, Stenosen, Tumore) Strahlenhepatitis Posttraumatisch

9 HÄUFIGKEIT VON LEBERERKRANKUNGEN BEI CED im Durchschnitt: 12%

10 WELCHE ERKRANKUNGEN? Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) Cholangiozelluläres Karzinom Small Duct PSC Autoimmunhepatitis Fettleber Gallensteinleiden Amyloidose der Leber Granulomatöse Hepatitis Leberabszess Medikamenteninduzierte Hepatitis

11 PRIMÄR SKLEROSIERENDE CHOLANGITIS (PSC) Häufigkeit: 2% - 26%

12 PRIMÄR SKLEROSIERENDE CHOLANGITIS (PSC) Häufigkeit: 3-11 Pat / Einwohner in USA

13 PATHOGENESE BEI PSC Unklar: viele Hypothesen Genetik Erkrankung des Immunsystems (HLA-B8; DR3)

14 PATHOGENESE BEI PSC Zerstörung des Gallengangsystems durch: Lymphozyteninfiltration Hypergammaglobulinämie Aktivierung des Komplementsystems erhöhte Immunkomplexe im Serum Zirkulierende AK (panca)

15 HISTOLOGIE DER PSC

16 DIAGNOSE DER PSC Darstellung der Gallengänge ERCP oder MRCP: Multifokale Strikturen Dilatationen der Gallengänge

17 KLINIK BEI PSC Oft asymptomatisch bei Diagnosestellung Erhöhte Leberwerte Fortgeschrittene Erkrankung: Juckreiz; Müdigkeit; Gewichtsverlust; Übelkeit Leberzirrhose: Portaler Hypertonus, Aszites

18 LABOR BEI PSC CHOLESTASEPARAMETER GGT; AP; BIG TRANSAMINASEN GOT(AST); GPT(ALT) Ausdruck einer hepatozellulären Schädigung SYNTHESEPARAMETER Quick; Albumin; CHE

19 PROGNOSE DER PSC

20 THERAPIE DER PSC Nur symptomatische Therapie Keine medikamentöse Therapie (Ursofalk) einziger kurativer Ansatz: Lebertransplantation Rezidivrate nach Transplant: 6%-20% Alkohol ist ein unabhängiger Risikofaktor Erhöhtes Kolonkarzinomrisiko (Ursofalk)

21 CHOLANGIOZELLULÄRES KARZINOM (CCC)

22 CHOLANGIOZELLULÄRES KARZINOM (CCC)

23 SMALL DUCT PSC Pericholangitis Betrifft vorwiegend die kleinen Gallengänge Geringeres Risiko für Zirrhose und CCC 12% gehen in Erkrankung der großen Gallengänge über Differenzierung extrem schwierig

24 AUTOIMMUNHEPATITIS (AIH) am ehesten Overlap bei PSC erhöhte Transaminasen bei PSC verdächtig auf Overlap Diagnose: Antikörper (ANA; ASMA; LKM); ev. Leberpunktion bei AIH und CED sollte Bildgebung erfolgen um PSC auszuschließen Therapie: Aprednislon, Azathioprine

25 FETTLEBER STEATOSIS HEPATIS häufigste Leberbeteiligung bei CED Ätiologie ist unklar Keine Beschwerden Lebervergrößerung; Diagnose: Sonographie, ev. LP Keine Korrelation zw. Krankheitsaktivität und Therapie der CED

26 GALLENSTEINLEIDEN CHOLELITHIASIS Prävalenz von Gallensteinen bei Morbus Crohn: 34% vor allem bei Befall des Ileum weitere Risikofaktoren: Alter, Dauer der Erkrankung; OP Pat. mit CU und Proktokolektomie: 28%

27 AMYLOIDOSE DER LEBER seltene Komplikation CD: 0,9% CU: 0,07%

28 GRANULOMATÖSE HEPATITIS seltene und ungewöhnliche Komplikation bei CD: 1% meist asymptomatisch Transaminasenerhöhung vor allem AP meistens keine Therapie erforderlich Ursachen: NW von Sulfasalazine;

29 LEBERABSZESS seltene Erkrankung bei CD aber häufiger als in der Normalbevölkerung Risikofaktoren: fistulierende Erkrankung, intraabdominelle Abszesse, intestinale Perforationen sowie Metronidazol- und Kortisontherapie Klinik: Fieber; Schmerzen, Leukozytose Mortalität bei CED mit Abszess: 21% Therapie: AB-Therapie und perkutane Drainage

30 MEDIKAMENTENINDUZIERTE HEPATITIS 5 Aminosalizylate: reversible Transaminasenerhöhung, Azathioprin (AZA): milde reversible Transaminasenerhöhung Methotrexat: Steatose, Fibrose, Zirrhose (Folsäure Cyclosporin: selten dosisabhängige reversible Cholestase IFX: wenig Daten; Autoimmunhepatitis und Cholestase

31 ZUSAMMENFASSUNG 1 PSC ist die häufigste Lebererkrankung bei CED Keine medikamentöse Therapie LTX ist der einzige kurative Ansatz erhöhtes Risiko für CCC und kolorektales Karzinom (CRC) Ursofalk senkt das CRC-Risiko Beste Karzinomorsorge: Effektive Screening-Guidelines

32 ZUSAMMENFASSUNG 11 Fast alle Medikamente der CED können hepatotoxisch sein Schwere medikamentöse Leberschäden sind selten Leberlaborkontrollen sind obligat Dosisreduktion bei Transaminasenerhöhung