Jules L. Dienstag, Atul K. Bhan Atlas der Leberbiopsien. Für die deutsche Ausgabe Hartmut H.-J. Schmidt

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1 366e Jules L. Dienstag, Atul K. Bhan Atlas der Leberbiopsien Für die deutsche Ausgabe Hartmut H.-J. Schmidt Obwohl klinische und laborchemische Parameter über das Ausmaß eines entzündlichen Prozesses (Grading), den Grad der Fibrosierung und der architektonischen Veränderungen (Staging) und die Ursache der zugrunde liegenden Erkrankung Aufschluss geben können, ermöglicht die Leberbiopsie, als sog. Goldstandard, das Ausmaß der Leberverletzung und Fibrosierung exakt zu erfassen. Die Untersuchungen der Leberhistologie sind Grundlage für die quantitative Bewertung der Krankheitsaktivität und des Krankheitsverlaufes. Zusätzlich sind verschiedene qualitative Aussagen möglich, die zu einer Diagnose führen können, aber auch das Management der Erkrankung beeinflussen können. Ein normales Leberläppchen besteht aus einer portalen (Zone 1), einer lobulären (Zone 2) und einer zentralen Zone (Zone 3). Ein Portalfeld beinhaltet die Leberarterie (HA) und einen Pfortaderast (PV) im Sinne der dualen vaskulären Versorgung der Leber sowie einen Gallengang (BD). Die lobuläre Zone beinhaltet aneinandergereihte Leberzellen, umgeben von vaskulären Sinusoiden, während die zentrale Zone aus der Zentralvene (CV) besteht. Die Zentralvene stellt den terminalen Ast der Lebervenen dar (siehe folgende Abbildung). CV Leberzelle BD HA Die dargestellten Leberbiopsien sind Beispiele häufiger morphologischer Veränderungen bei akuten und chronischen Lebererkrankungen, von denen einige die lobuläre Zone involvieren (z. B. lobuläre entzündliche Veränderungen bei akuter Hepatitis, apoptotische Hepatozytendegenerationen bei akuter und chronischer Hepatitis, Virusantigennachweis im Zytoplasma bzw. in den Nuclei der Hepatozyten, virale Einschlusskörperchen, Kupfer- oder Eisenablagerungen, andere Einschlusskörperchen), andere hingegen die Portalzone (z. B. portale mononukleäre Infiltrate, die sich auch über die Begrenzung der periportalen Hepatozyten hinaus ausdehnen können, bei der chronischen Hepatitis C, Autoimmunhepatitis und bei Abstoßungsepisoden eines Lebertransplantats) oder die zentrale Zone (z. B. akute Hepatotoxizität durch Paracetamol). Andere histologische Veränderungen von besonderer Bedeutung umfassen: eine Leberverfettung (bei der alkoholtoxischen Fettleber, bei nicht alkoholischen Fettlebererkrankungen, bei metabolischen Erkrankungen einschließlich mitochondrialer Erkrankungen und bei chronischer Virushepatitis); geschädigte Gallengänge in den Portalfeldern als wichtiges diagnostisches Kriterium einer primär biliären Zirrhose oder einer Abstoßungsepisode eines Lebertransplantats; eine Cholestase bei intra- oder extrahepatischer biliärer Obstruktion oder bei infiltrativen Erkrankungen; eine duktuläre Proliferation bei ausgeprägten Leberzellnekrosen; Plasmazellinfiltrationen (oft bei Autoimmunhepatitis); entzündliche Reaktionen der Portalvenen (Endothelialitis) bei Abstoßungsepisoden eines Lebertransplantats; und eine leicht- bis schwergradige Fibrose unterschiedlicher Ausprägung bei vielen Ursachen eines Leberschadens. (Bei allen Abbildungen ist die Vergrößerung des Objektivs angegeben.) PV Sinusoid Portalfeld Abbildung 366e-1 Akute Hepatitis mit lobulärer Entzündung und hepatozellulärer Ballonierung (HE, 10 ). Abbildung 366e-2 Akute Hepatitis, hohe Auflösung, Darstellung einer lobulären Entzündung, hepatozelluläre Ballonierung und azidophile Körperchen (Pfeile) (HE, 20 ). 366e-1

2 Teil 14 Gastrointestinale Erkrankungen Abbildung 366e-3 Chronische Hepatitis C mit portalen lymphoiden Infiltraten und lymphoiden Follikeln mit Keimzentrum (HE, 10 ). Abbildung 366e-6 Lobuläre Entzündung mit azidophilen Körperchen (apoptotische Körper), umgeben mit lymphoiden Zellen (HE, 40 ). Abbildung 366e-4 Chronische Hepatitis C mit portalen und lobulären Entzündungen und Verfettung (HE, 10 ). Abbildung 366e-7 Chronische Hepatitis B mit hepatozellulärer zytoplasmatischer Anfärbung für Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBs-Ag) (Immunperoxidase, 20 ). Abbildung 366e-5 Chronische Hepatitis C mit portaler Entzündung und einer so genannten Interface-Hepatitis (Erosion der Grenzlamelle der periportalen Hepatozyten durch infiltrierende mononukleäre Zellen) (HE, 20 ). Abbildung 366e-8 Chronische Hepatitis B mit hepatozellulärer Kernfärbung für Hepatitis-B-core-Antigen (HBc-Ag) (Immunoperoxidase, 20 ). 366e-2

3 Atlas der Leberbiopsien 366e Abbildung 366e-12 Chronische Hepatitis C mit so genannter Brückenfibrose (Pfeil) (Masson-Trichrom-Färbung, 10 ). Abbildung 366e-9 Autoimmunhepatitis mit portaler und lobulärer Entzündung, so genannte Interface-Hepatitis, Cholestase (HE, 10 ). Abbildung 366e-10 Autoimmunhepatitis, hohe Vergrößerung, Darstellung dichter Plasmazellinfiltrationen in den portalen und periportalen Regionen (HE, 40 ). Abbildung 366e-13 Zirrhose mit architektonischen Veränderungen im Sinne von Fibrosierung und nodulärer hepatozellulärer Regeneration (Masson-Trichrom-Färbung, 2 ). Abbildung 366e-11 Primär biliäre Zirrhose mit degeneriertem Gallengangsepithel (floride duktuläre Läsion) (Pfeil), umgeben von epitheloiden granulomatösen und lymphoplasmazytären Infiltrationen (HE, 40 ). Abbildung 366e-14 Akute zelluläre Abstoßung eines orthotopischen Lebertransplantats mit gemischten entzündlichen Zellinfiltraten (lymphoide Zellen, Eosinophile, Neutrophile) in den Portalfeldern und Endothelialitis der Pfortader (Pfeil) und Gallengangsschädigungen (HE, 10 ). 366e-3

4 Teil 14 Gastrointestinale Erkrankungen Abbildung 366e-15 Lebertransplantat mit Zytomegalievirusinfektion: Hepatozyten mit nukleären Einschlusskörperchen (Pfeile), umgeben von neutrophilen und lymphoiden Infiltrationen (HE, 10 ). Abbildung 366e-18 α1-antitrypsin-mangel mit zytoplasmatischen PAS-positiven, diastaseresistenten Einschlüssen in vielen Hepatozyten, vor allem in der Peripherie von zirrhotischen Knoten (PAS, 20 ). Abbildung 366e-16 Kombinierte Leberschädigung durch Paracetamol und Alkohol mit ausgedehnten zentrilobulären Nekrosen (HE, 4 ). Abbildung 366e-19 α1-antitrypsin-mangel mit zytoplasmatischen PAS-positiven, diastaseresistenten Einschlüssen in stärkerer Vergrößerung (PAS, 40 ). Abbildung 366e-17 Kombinierte Leberschädigung durch Paracetamol und Alkohol in stärkerer Vergrößerung mit zentrilobulären Nekrosen und Mallory-Körperchen (HE, 20 ). Abbildung 366e-20 Zirrhose infolge einer Hämochromatose mit hepatozellulärem Karzinom. In der zirrhotischen Leber kann man braunes Hämosiderinpigment (Eisen) erkennen, während in den Knoten des hepatozellulären Karzinoms kein Hämosiderin abgelagert ist (HE, 4 ). 366e-4

5 Atlas der Leberbiopsien 366e Abbildung 366e-21 Zirrhose infolge einer Hämochromatose mit hepatozellulärem Karzinom in stärkerer Vergrößerung. Man erkennt aus großen malignen Zellen bestehende Knoten mit stark veränderter Architektur (HE, 10 ). Abbildung 366e-24 Primär sklerosierende Cholangitis mit Darstellung der extrahepatischen Gallengänge (Hepatektomie im Rahmen einer orthotopen Lebertransplantation). Ausgeprägte chronische Inflammation und Fibrose der Gallengangswand sowie peribiliäre Drüsen (HE, 2 ). Abbildung 366e-22 Hämochromatose mit Eisenfärbung. Es sind ausgedehnte Eisenablagerungen mit charakteristischem perikanalikulärem Verteilungsmuster zu erkennen (Eisenfärbung, 10 ). Abbildung 366e-25 Primär sklerosierende Cholangitis mit peripherer Cholestase (grün) und rötlicher Granula in den Hepatozyten (Kupfer) (Rhodanin-Kupferfärbung, 20 ). Abbildung 366e-23 Primär sklerosierende Cholangitis mit Zirrhose und periduktulärer Fibrose (Masson-Trichrom-Färbung, 4 ). Abbildung 366e-26 Nicht alkoholische Steatohepatitis mit Steatose, ballonierten Hepatozyten und Mallory-Körperchen mit umgebenden polymorphkernigen Leukozyten (Pfeil) (HE, 20 ). 366e-5

6 Teil 14 Gastrointestinale Erkrankungen Abbildung 366e-27 Nicht alkoholische Steatohepatitis mit Steatose sowie perisinusoidaler und perizellulärer Fibrose (HE, 20 ). Abbildung 366e-29 Wilson-Krankheit mit Zirrhose, Parenchymschwund und duktulärer Reaktion bei einem jugendlichen Patienten mit akuter Symptomatik (HE, 4 ). Abbildung 366e-28 Akute Hepatitis mit ausgeprägten Nekrosen. Ausgeprägter Parenchymschwund, verbleibende Inseln mit intakten Hepatozyten und deutliche duktuläre Reaktion (HE, 10 ). Abbildung 366e-30 Wilson-Krankheit mit zytoplasmatischer Akkumulation rötlicher Granula in den Hepatozyten eines Zirrhoseknotens (Rhodanin-Kupferfärbung, 20 ). 366e-6