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2 Claus Toni Raid Vestibularisprüfung und vestibuläre Erkrankungen Ein Leitfaden für Praxis und Klinik zur Diagnostik und Therapie von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen Mit 158 Abbildungen und 57 Tabellen Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH

3 Prof. Dr. med. Claus Toni Haid Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenkranke der Universität Erlangen-Nürnberg Waldstraße 1 D-8520 Erlangen ISBN CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek Raid, Claus Toni: Vestibularisprüfung und vestibuläre Erkrankungen: ein Leitfaden für Praxis und Klinik zur Diagnostik und Therapie von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen / Claus Toni Raid. ISBN ISBN (ebook) DOI / Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertüng, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. Juni 1985 zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1990 Urspningltch e.rscluenen bei Spnnger-Verlag Be.r1m Heidelbe.rg New York 1990 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1990 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. 2122/ Gedruckt auf säurefreiem Papier

4 Vorwort Schwindel und Gleichgewichtsstörungen werden von den betroffenen Personen oft sehr unangenehm und quälend empfunden, dem Symptom Schmerz ähnlich. Sie können bei zahlreichen Krankheitsbildern als Einzelsymptome oder kombiniert mit zusätzlichen Beschwerden in Erscheinung treten. Viele Ärzte unterschiedlicher Fachdisziplin werden damit konfrontiert, wie z. B. der Allgemeinmediziner, Internist, Neurologe, Neurochirurg, HNO-Arzt, Pädiater, Orthopäde und Augenarzt. Die Ursachen für diese Beschwerden herauszufinden kann sich sehr schwierig gestalten. Viele Fragen tauchen auf. Ist das vestibuläre System überhaupt geschädigt? Wenn ja, liegt die Läsionsstelle im peripher-vestibulären, zentral-vestibulären oder kombiniert in beiden Abschnitten? Oder besteht eine zentral-nervöse Integrationsstörung von afferent ankommenden Informationen als Folge zahlreicher Erkrankungen, die nicht unbedingt zu einer Schädigung des vestibulären Systems führen müssen? Um diese Fragen näher abzuklären ist fast immer eine Gleichgewichtsuntersuchung unerläßlich, die sich aus zahlreichen komplizierten Einzeluntersuchungen zusammensetzt. Sie sind zeitraubend und erfordern einen hohen technischen Aufwand. Darüber hinaus gestaltet sich die Auswertung und Quantifizierung der Ergebnisse, das Erkennen physiologischer Variationen von einem pathologischen Zustand, sowie die Gesamtbeurteilung oft sehr kompliziert. Neben Fingerspitzengefühl und Erfahrung ist es für die Diagnostik notwendig, ein fundiertes Wissen über anatomische, physiologische, pathophysiologische und klinische Vorgänge und Grundbegriffe des vestibulären Systems zu besitzen. Dazu soll dieses Buch dem Anfänger den Einstieg auf diesem Gebiet erleichtern und dem mit Schwindel und/ oder Gleichgewichtsstörungen konfrontierten Arzt exakte Informationen liefern und als Nachschlagewerk dienen. Auch für das neurootologische Assistenzpersonal soll dieses Buch nützlich sein, die physiologischen Zusammenhänge und Untersuchungen lei'chter zu verstehen. Um den Rahmen dieses Buches nicht zu sprengen und da es als Leitfaden für die Vestibularisprüfung und von vestibulären Erkrankungen für Praxis und Klinik dienlich sein soll, können nicht alle Variationen und sämtliche Krankheitsbilder und dazugehörige Publikationen erörtert werden. Das Buch umfaßt im ersten Teil u. a. die für die Klinik wichtigsten Untersuchungsmethoden sowie die Auswertung und Beurteilung der vorgefundenen Ergebnisse. Der zweite Teil befaßt sich mit zahlreichen vestibulären Erkrankungen in jeweils systematischer Reihenfolge: Symptome, Ätiologie und Pathogenese, Komplikationen, Differentialdiagnosen, interdisziplinäre Untersuchungsvorgänge, Ergebnisse der Vestibularisprüfung, konservative und chirurgische Therapie; schließlich werden zum Schluß einige besondere Hinweise mit auf den Weg gegeben. Darüber hinaus zeigt die Kasuistik einige ausgewählte Krankheitsbilder zum besseren Verständnis auf. Neben vestibulären Er- V

5 krankungen werden zusätzlich internistische und okuläre Krankheiten erörtert, die mit Schwindel und Gleichgewichtsstörungen einhergehen können. Meiner langjährigen Mitarbeiterin im neurootologischen Labor der HNO-Universitätsklinik Erlangen, Frau Klose, danke ich herzlich für ihren unermüdlichen und aufopfernden persönlichen Einsatz und ihre tatkräftige Mithilfe. Frau Gilmore und Frau Balduin danke ich für die Schreibarbeiten und unserem Photographen Herrn Gerard für zahlreiche photo graphische Abbildungen. Bei Herrn Dr. rer. nat. M. Berg bedanke ich mich für die langjährige audiologische Beratung und technische Mithilfe. Herrn Dr. Christ, Herrn Dr. Meier und Herrn Dr. Goertzen danke ich für die Mithilfe bei zahlreichen Vestibularisprüfungen. Dem Graphiker Herrn Brand verdanke ich die zahlreichen erstellten Abbildungen, die durch mühevolle Arbeit den Rahmen dieses Buches positiv beeinflussen. Herr Prof. Dr. M.E. Wigand, Direktor der HNO-Universitätsklinik Erlangen Nürnberg, mein Chef und mein Lehrer, hat mich in die komplizierte Vestibularisdiagnostik und in die diffizile Otoneuromikrochirurgie eingeführt, die Gegenstand dieses Buches geworden ist. Ich möchte mich bei meinem hochverehrten Klinikchef Herrn Prof. Wigand sehr herzlich für sein stetes Interesse und seine große Hilfe bedanken. Dem Springer-Verlag, insbesondere Herrn Bergstedt, möchte ich für die Veröffentlichung dieses Buches danken. Meiner lieben Frau Uta danke ich herzliehst für die Mithilfe und ihre große Geduld. Erlangen Claus Toni Haid VI

6 Inhaltsverzeichnis Leitfaden der Vestibularisprüfung / Teil I Kurze Geschichte der Vestibularisforschung 2 Anatomische und physiologische Grundlagen des vestibulären Systems... 3 Anatomie des vestibulären Systems: Labyrinth mit Bogengängen und Otolithen, vestibulärer Reflexbogen... 3 Physiologie des peripher-vestibulären Systems Physiologie des zentral-vestibulären Systems Das vestibuläte System, das Symptom Schwindel und seine Funktionsdiagnostik Die Vestibularisprüfung Voruntersuchungen vor Beginn einer Vestibularisprüfung Indikationen zur Vestibularisprüfung Zweck der Vestibularisprüfung Krankenerhebung an Patienten mit Schwindel Die Schwindelanalyse Charakter des Schwindels Dauer des Schwindels Provokationsauslösende Faktoren des Schwindels Schwindelformen Der Dauerschwindel Der Anfallsschwindel Der Lage- und Lagerungsschwindel Der chronische Schwindel Schwindelprovokation bei Normalpersonen Der Nystagmus Nystagmusarten Parameter des Nystagmus Charakteristische Merkmale des vestibulären Nystagmus Objektivierung des Nystagmus Die Frenzelbrflle Vorteile der Leuchtbrille Hinweise Die Elektronystagmographie (ENG) Vorteile des ENG Prinzip des ENG VII

7 ENG-Verstärker Kalibration Ablauf einer ENG-Registrierung Fehlermöglichkeiten der ENG-Registrierung Die Photo el ektro ny stag mo graphie ENG-Registrierung mit Hilfe der Infrarotfernsehkamera Hinweis Der Spontannystagmus Technik der Untersuchung Der periphere Spontannystagmus Der zentrale Spontannystagmus Klassifikation des vestibulären Spontannystagmus Technik der Untersuchung Der richtungsbestimmte Spontannystagmus '" Der Blickrichtungsnystagmus Hinweise Der Nackenreflex Technik der Untersuchung Sonderformen des Nystagmus Rebound-Nystagmus Dissoziierter Spontannystagmus Pendelnystagmus Nystagmus alternans Konvergenz-Nystagmus Nystagmus retractorius Schaukelnystagmus Skew deviation Ocular tilt re action Sonderformen von spontanen Augenbewegungen mit abnormen Formen Pendeldeviationen Gegenrucke Kippdeviationen Opsoklonus Okuläre Oszillationen Okulärer Myoklonus Ocular bobbing Der okuläre Nystagmus Der Pendelnystagmus Kongenitaler Fixationsnystagmus Der latente Fixationsnystagmus Die Lageprüfung Technik der Untersuchung Nystagmusformen in der Lageprüfung VIII

8 Das Positiogramm Hinweise Der Kopfschüttelnystagmns Statische Koordinationsprüfnngen (vestibulospinale Reaktionen) Der Romberg-Test Posturographie Der Unterbergersche Tretversuch (1938) Der Blindgang Vertikaler Zeichentest Armtonusreaktionen und Abweichreaktionen Zerebelläre Koordinationsprüfung Hirnnervenfunktionsprüfungen Die kalorische Prüfung Technik der Untersuchung Prinzip der kalorischen Prüfung Objektivierung der Parameter des kalorisch erzeugten Nystagmus Reaktionsformen in der kalorischen Prüfung Fixationssuppression des kalorisch erzeugten Nystagmus Berechnung der Seitendifferenz und des Richtungsüberwiegens des kalorisch produzierten Nystagmus Hinweise Galvanische Reizung Untersuchung der Blickmotorik (opto-vestibuläres System) (1 u. 2) Optokinetische Prüfung Technik der Untersuchung Auswertung der Ergebnisse Pendelblickfolgebewegung Technik der Untersuchung Auswertung der Ergebnisse Die Rotationsprüfung Technik der Untersuchung Auswertung der Ergebnisse Die Pendelstuhlprüfung Technik der Untersuchung Auswertung der Ergebnisse Die Parallelschaukel Die Gegenrollung der Augen ("ocular counterrolling") 101 Leitfaden der vestibulären Erkrankungen / Teil 11 Vestibuläre Erkrankungen Ursachen von vestibulären Erkrankungen IX

9 Einfache Unterscheidungsmerkmale zwischen peripherund zentral-vestibulären Erkrankungen in der Vestibularisprüfung Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen in Abhängigkeit von Schwindelformen (1-5) Vestibularismuster und Stadien peripher-vestibulärer Erkrankungen mit akutem Dauerschwindel Vestibularismuster und Stadien von peripher-vestibulären Erkrankungen mit Anfallsschwindel Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen mit Lageoder Lagerungsschwindel Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen mit chronischem Schwindel Vestibularisbefunde von peripher-vestibulären Erkrankungen mit beiderseitigem Labyrinthausfall Adaptation Habituation Vestibuläre Kompensation Der Vestibularis-Index Kodierung des Vestibularis-Index Morbus Meniere Symptome Typen des M. Meniere Ätiologie, Pathogenese Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Reizstadium Intervallstadium Therapie Hinweise Kasuistik Neuropathia vestibularis Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Neuropathia vestibularis-ähnliches Syndrom Symptome Ätiologie, Pathogenese x

10 Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Akuter Hörsturz Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Sinugener Schwindel Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Otosklerose Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweis Schwindel als Folge von otoneurochirurgischen Ein.griffen (1 u. 2) Schwindel nach Neurektomie des N. vestibularis Schwindel nach Mittelohroperationen a. Schwindel nach Otoskleroseoperationen b. Schwindel nach Tympanoplastik Labyrinthfistel Symptome Ätiologie, Pathogenese Differentialdiagnosen XI

11 Komplikationen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Labyrinthitis Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweis Kasuistik Meningitis, Meningoenzephalitis Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweis Zoster oticus Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Schwindel als Folge von Schädeltraumen (1-5) Otobasale Fraktur (Felsenbeinfraktur, laterobasale Fraktur) Symptome Ätiologie, Pathogenese Differentialdiagnosen Komplikationen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie XII

12 Hinweise Kasuistik Cupulolithiasis Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweis Perilymphfistel Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Commotio labyrinthi, Contusio labyrinthi Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Commotio cerebri, Contusio cerebri mit vestibulärer Beteiligung Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Akustikusneurinom Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen XIII

13 Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Größeneinteilung des Akustikusneurinoms Ergebnisse der Vestibularisprüfung Diagnostisches Konzept zur Frühdiagnostik des Akustikusneurinoms mit Indikationen zur Neuroradiologie Therapie Operationstechnik des erweiterten transtemporalen Zugangs zur mittleren Schädelgrube zum Einblick des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels Hinweise Kasuistik Glomus-Tumor Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie... : Hinweis Der zervikale Schwindel Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Vertebralis-Basilaris-Insuffizienz Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Subclavian-Steal-Syndrom Wallenberg-Syndrom Gasparini-Syndrom Basiläre Migräne Basiläre Impression Arnold-Chiari-Syndrom Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie XIV

14 Hinweis Kasuistik Encephalomyelitis disseminata Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Kasuistik Syringomyelie uud Syriugobulbie Hiruorgauische Aufallsleideu Psychogener Schwiudel Symptome Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Schwindel im Kindesalter Vrsachenvon Scliwrndel iillkindesalfer Hinweise zur Gleichgewichtsuntersuchung im Kindesalter Benigner paroxysmaler Schwindel in der Kindheit Mißbildungen mit möglicher vestibulärer Läsion Hinweise Tullio-Phänomen Cogan-Syndrom Costen-Syndrom Toxische Innenohrschäden Mögliche Symptome nach Gabe von Aminoglykosiden Ätiologie, Pathogenese Komplikationen Differentialdiagnosen Untersuchungsvorgänge Ergebnisse der Vestibularisprüfung Therapie Hinweise Beispiele für Stoffe mit ototoxischer Wirkung xv

15 Schwindel aus internistischer Sicht Vaskuläre Ursachen für Schwindel Kardiale Ursachen für Schwindel.... Hormonelle Ursachen für Schwindel.... Metabolische Ursachen für Schwindel.... Hämatopoetische Ursachen für Schwindel.... Elektrolytstörungen als Ursachen für Schwindel Okulärer Schwindel Optisch induzierter Schwindel Sensomotorisch induzierter Schwindel Statisch induzierter Schwindel Psychooptisch induzierter Schwindel Schwindel durch Glaukom Okulärer Schwindel durch Allgemeinerkrankungen Kinetosen Kurze Erläuterung zur Therapie des Schwindels Trainingshinweise für Patienten mit Schwindel Verhaltensregeln für Personen mit Schwindel Begutachtung Dokumentation von Vestibularisbefunden Literatur Sachverzeichnis XVI

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