Harnableitung über ein Kontinentes (trockenes) Nabelstoma (Mainz-Pouch) 18. Juli 2017

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1 Definition Der MAINZ (mixed augmentation ileum and zecum)-pouch ist eine Ersatz-Harnblase, die aus Teilen des Dickdarmes und des Dünndarmes gebildet wird. Die Harnleiter werden so in den Pouch verlegt, dass ein Rückfluss von Urin aus dem Pouch in die Nieren erschwert wird (sog. antirefluxive Implantation der Ureteren). Der MAINZ-Pouch kann zwischen 300 und 600 ml (teilweise auch mehr) Urin problemlos speichern und wird über eine Öffnung (Stoma) im Nabel mittels Katheter entleert. Es handelt sich um ein sog. Niederdruckreservoir, d.h. der Urin wird hier ohne wesentliche Druckerhöhung wie in einer normalen Blase gespeichert. Bei regelmäßiger Katheterentleerung ist ein unwillkürlicher Urinverlust nicht zu erwarten. Die Patienten sind zwischen den Katheterentleerungen meist vollständig trocken. Bei normaler Pflege besteht keine Geruchsbehinderung. Indikationen Das Anlegen eines MAINZ-Pouch ist angezeigt bei Schädigung oder drohender Schädigung der Nieren trotz maximaler konservativer Therapie, d.h. bei Verschlechterungen trotz regelmäßiger Katheterentleerungen (clean intermittent catheterisation = C.I.C.), Anticholinergika, Infektionsprophylaxe bei Wunsch des (erwachsenen) Patienten nach Kontinenz und Geruchsfreiheit, wenn über die Harnröhre eine Katheterentleerung nicht oder schlecht möglich ist z.b. bei ganz oder auch nur zeitweise an den Rollstuhl gebundenen Patienten, bei übermäßigergewichtszunahme (Adipositas) oder bei fehlender Geschicklichkeit der Hände. wenn sich die Harnblase für eine Erweiterung (vgl. Anleitung Erweiterung der Harnblase, Augmentation) nicht eignet. Voraussetzungen Selbstständigkeit: Selbstständigkeit ist unverzichtbar und muss sicher gewährleistet sein. Die Patienten müssen regelmäßig den Pouch selbstständig mit einem Katheter entleeren, da sich der Poch sonst überdehnt und es zu einem Harnstau in die Harnleiter und/oder Nieren bzw. zum Einreißen (Ruptur) des Pouches kommen kann. Das Vergessen von Katheterentleerungen darf es nicht geben. Geschicklichkeit: Da der Pouch über einen in den Nabel einzuführenden Katheter entleert wird, muss eine ausreichende Handgeschicklichkeit vorliegen. Bei Lähmungen der Arme oder erheblichen feinmotorischen Störungen, die ein beidhändiges Arbeiten nicht zulassen, sollte eine andere Form der Harnableitung (z.b. Kolonkonduit) erwogen werden. Anatomische Voraussetzungen: Der Bauchnabel, in den die nach außen führende Öffnung (das Stoma) des Pouches gelegt wird, muss mit den Händen erreichbar sein. Anatomische Hindernisse können z.b. eine zu große Leibesfülle (Adipositas) sein. Letzteres stellt jedoch bei der Anlage eines MAINZ-Pouches kein Problem dar und kann anderen Ableitungsformen vorzuziehen sein. Alter bei der Operation: Die Patienten sollten in der Lage sein, die Tragweite der Operation für ihr tägliches Leben zu überblicken (regelmäßige Katheterentleerungen, lebenslange ärztliche Kontrollen). Aus diesem Grunde erfolgt die Anlage eines MAINZ-Pouches nur ausnahmsweise im Kindesalter, eher selten im Jugendalter und vorzugsweise im Erwachsenenalter. Fehlt die Einsicht in die Konsequenzen des Eingriffs oder ist diese nur eingeschränkt, droht eine neue Form von pflegerischer Abhängigkeit.

2 Persönliche Mitarbeit (Compliance): Genaue Kenntnis und Beachtung der möglichen Komplikationen (s.u.) und notwendige lebenslange Kontrolluntersuchungen sind unabdingbar. Nierenfunktion: Eine ausreichende Nierenfunktion muss gewährleistet sein. Das Serum-Kreatinin sollte (beim Erwachsenen) nicht höher als 1.5 mg % sein. Bei bereits bestehender Einschränkung der Nierenfunktion (Niereninsuffizienz) sollte eine andere Form der Harnableitung erwogen werden, bei der der Urin ungehindert, ständig und ungespeichert abfließen kann ( nasse Harnableitung ), es sei denn, die Anlage des Pouches dient zur Vorbereitung für eine bevorstehende Nierentransplantation. Vorteile Vollständige Kontinenz: Beim MAINZ-Pouch gibt es nur bei wenigen Ausnahmen (s.u.) einen unkontrollierten Harnverlust (Überlaufinkontinenz). Keine Einschränkung von beruflichen, gesellschaftlichen oder sportlichen Aktivitäten. Abhängig von der Trinkmenge 3-5-malige kontrollierte Katheterentleerung pro Tag ohne zwischenzeitlichen Urinverlust. Keine Geruchsentwicklung Keine Hautkomplikationen Nachteile Eine regelmäßige Katheterentleerung ist zwingend erforderlich. Durch dieses notwendige Katheterisieren entsteht nur bei den Patienten, welche zuvor keine Katheterentleerung der Harnblase durchgeführt haben, eine höhere zeitliche Belastung. Nach Anlegen eines Pouches kommt es in der Regel zu symptomfreien Bakterienausscheidungen, weil Dickdarm verwendet wird. Dies stellt jedoch kein Problem dar, weil die Harnleiter (Ureteren = die Verbindung zwischen Nieren und Harnblase) so in den Darm der neu gebildeten Harnblase eingesetzt (implantiert) werden, dass ein Rückfluss von Urin in die Nieren nicht erfolgen kann (antirefluxive Ureterneuimplantation). Dünner Stuhl/Durchfall: Durch die Ausschaltung des Darmsegmentes können nach der Operation für die Dauer von Wochen oder Monaten dünne Stühle auftreten, die im Allgemeinen durch diätetische und medikamentöse Behandlung (Loperamid, Cholestyramin ) beherrscht werden können. Vitaminmangel: Als Folge der Umwandlung des Darmstückes in einen Pouch kann ein Mangel an Vitamin B 12 entstehen. Eine jährliche Kontrolle des Blutwertes wird ab dem 5. Jahr nach Anlegen des Pouches empfohlen. Ambulante Vorbereitungen Untersuchung der Nieren und Harnwege Ultraschall: Nierengröße, Narben an den Nieren, krankhafte Aufweitung (Dilatation) der Harnleiter, der Nierenbecken und der Nierenkelche, die Dicke der Harnblasenwand, Restharnbildung in der Harnblase. Kontrastmitteldarstellung der Nieren und Harnwege (Urogramm): anatomische Abbildung der harnableitenden Wege, insbesondere des Verlaufes der Harnleiter (Ureteren). Seitengetrennte Clearance (vorzugsweise MAG III Clearance): seitengetrennte Funktionsuntersuchung zur Darstellung des Urinabflusses aus den Nieren. Blutuntersuchungen der harnpflichtigen Substanzen (Cystatin C, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure usw.), Blutbild: Ausschluss einer Infektion. Urodynamik: Blasendruck, Überlaufdruck (Leak-point-pressure), Informationen über das

3 Zusammenspiel der Funktionen von Blasenhohlmuskel (Detrusor) und Harnblasenverschluss (Sphinkter). Nach Vorliegen aller Ergebnisse wird die Harnumleitung erneut diskutiert. Eine Kontaktaufnahme mit anderen Pouch-Trägern sollte nicht versäumt werden, um deren persönliche Erfahrungen kennen zu lernen. Bluttransfusion: Eine Fremdblutgabe ist in den allermeisten Fällen nicht erforderlich, jedoch werden sicherheitshalber Blutkonserven bereitgestellt. Die, wenn auch geringe, Wahrscheinlichkeit einer Fremdblutgabe sollte mit den Patienten und deren Eltern besprochen werden. Stationäre Vorbereitungen Ausführliche Aufklärung über die OP und ihre Folgen durch den Urologen. Ausführliche Aufklärung über die Narkose und die nach der Operation mögliche Schmerztherapie durch den Narkosearzt. Reinigung des Darmes von Stuhl mit einem Abführmittel (z.b. Klean-Prep ). (Nur) nach einer vorausgegangenen Darmoperation ist eine radiologische Darstellung des Dickdarmes mittels eines wässrigen Kontrastmittels (sog. Kolonkontrasteinlauf (KE)) zur Feststellung des zur Verfügung stehenden Darmes und zum Ausschluss von krankhaften Darmveränderungen erforderlich. Dauer des stationären Aufenthaltes Zur Vorbereitung der Operation werden ca. 2-3 Tage benötigt (z.b. Montag kommen, Donnerstag OP). Nach der Operation ist in der Regel ein zweiwöchiger stationärer Aufenthalt erforderlich. Hiernach gehen die Patienten mit einem liegenden Pouchkatheter nach Hause und kommen 7 10 Tage später zur Entfernung des Katheters und zum Anlernen der Katheterentleerung für ca. 2-3 Tage wieder in die Klinik. Operation Der Eingriff erfolgt grundsätzlich unter latexfreien Bedingungen. Die Operationsdauer für die Anlage des MAINZ-Pouch beträgt ca. 2-5 Stunden abhängig von den Voroperationen und den anatomischen Verhältnissen. Zur Operationstechnik: Nach der Eröffnung des Bauches in der Mittellinie (mediane Laparotomie) werden ein cm langes Teil des Enddarmes (Zäkum und Colon ascendens) und 2 Schlingen des Dünndarms (Ileum) aus dem Darmverlauf ausgeschaltet. Der Übergang vom Dickdarm zum Dünndarm wird wiederhergestellt. Sind die Harnleiter präoperativ nicht erweitert (dilatiert) bzw. ist die Wand des Harnleiters nicht verdickt oder sonst krankhaft verändert, erfolgt die Neueinpflanzung der Harnleiter, indem unter der Schleimhaut des Dickdarmes ein Tunnel angelegt wird, durch den die Harnleiter geleitet werden. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen ist hierdurch garantiert, dass der Urin nicht aus dem Pouch in die Nieren zurückfließt. Zur Anlage der Öffnung (des Stomas) im Bauchnabel wird der Wurmfortsatz (Appendix) durch den Nabeltrichter nach außen verlegt. Neben 1-2 Wunddrainagen (Ausnahme bei Patienten mit VP-Shunt: hier wird keine Drainage wg. Infektionsgefahr gelegt) werden die Harnleiter für Tage geschient, sowie ein Katheter über das Stoma in den Pouch eingelegt (3-4 Wochen) und sicherheitshalber ein zweiter Katheter durch die Bauchwand in den Pouch.

4 Dauer der Arbeitsunfähigkeit Man kann im Allgemeinen von einer 6-8-wöchigen Arbeitsunfähigkeit ausgehen, die sich zusammensetzt aus: 1 Woche Vorbereitung, 2 Wochen postoperativer stationärer Aufenthalt, 3 Wochen Wiedererreichen der vor der Operation bestehenden körperlichen Kondition, 2 Wochen evtl. Schonung oder Anpassung an die schulische oder berufliche Belastung. Mögliche Komplikationen Stomastenose: In ca % der Fälle kann es langfristig zu einer Verengung am Stomaeingang (Übergang von Haut zur Schleimhaut), d.h. zu einer Stomastenose kommen. Wenn das Stoma für einen Katheter unter CH nicht mehr eingängig ist, sollte eine (kleine) operative Erweiterung durchgeführt werden. Steinbildung: Bei ungenügender Spülung, d.h. bei zu geringer Trinkmenge bzw. wenn keine regelmäßige Spülung (Irrigation) des Pouches (mit ca. 2 l Ringerlösung) erfolgt, kann es zur Steinbildung im Pouch kommen. Sind diese Steine klein genug, d.h. werden sie rechtzeitig erkannt, so können sie unter Sichtkontrolle (endoskopisch) entfernt werden. Größere Steine werden durch einen kleinen Schnitt durch die Bauchdecke entfernt. Verengung (Stenose) der Harnleiter (Ureteren): Insbesondere bei vor der Op. krankhaft veränderten Harnleitern vor der Operation kann es zu einer Verengung der Harnleiter an der Stelle im Pouch kommen, wo die Harnleiter in den Pouch eingeleitet (implantiert) sind, die sonographisch festzustellen ist. Kommt es hierdurch zu einer Störung des Harnabflusses, so wird der Harnleiter operativ neu eingesetzt, was keinerlei Auswirkungen auf die Nierenfunktion hat. Symptomfreie Urininfektionen: Weil bei der Pouchkonstruktion Darmanteile verwendet wurden, findet man im Pouch-Urin häufig die physiologische (bakterielle) Darmflora. Dies bedarf keinerlei antibiotischer Therapie. Eine Ansäuerung des Urins und/oder eine ausreichende Spülung des Pouches (mit Ringerlösung) ist bei zu starker Bakterienvermehrung (> 1 Million) völlig ausreichend. Undichtes Stoma (Inkontinenz): In sehr seltenen Fällen (< 5%) kann es zur Inkontinenz durch das Nabelstoma kommen. In diesen Fällen ist eine Revisionsoperation notwendig. Teilweise kommt es zur geringen Schleimsekretion aus dem Stoma. Dies ist physiologisch, aber zum Schutze der Kleidung sollte man das Stoma dann mit einer Kompresse bedecken. Druckgefühl: Bei zu stark gefülltem Pouch kann ein Druckgefühl im Bauch entstehen, das nach Entleeren des Pouches wieder verschwindet. In diesen Fällen sollte öfters katheterisiert werden. Viele Patienten spüren die Füllung des Pouches nicht. Sie sollten sich deshalb nach der Uhr katheterisieren. Durchfälle: Durch die Ausschaltung des Darmsegmentes und des Überganges zum Dünndarm (Ileozäkalklappe) können nach der Operation für die Dauer von Wochen oder Monaten dünne Stühle auftreten. Ursache hierfür ist eine Beschleunigung der Darmpassage des Darminhaltes und die verminderte Wiederaufnahme (Resorption) der Gallensäuren. Im Allgemeinen kann dies durch diätetische und medikamentöse Behandlung (Cholestyramin oder/und Loperamid ) therapiert werden. Übersäuerung des Blutes (Azidose): Das zur Bildung des Pouches verwendete Darmsegment behält seine physiologischen Fähigkeiten bei, z.b. Elektrolyte auszuscheiden (sezernieren) und wieder aus dem Darm aufzunehmen (resorbieren). Bei der Verwendung von Dünndarm (Ileum) und Dickdarm (Kolon) kann es in seltenen Fällen zur vermehrten Ausscheidung von Chlorid und damit zu einer Übersäuerung des Blutes kommen (sog. metabolische hyperchlorämische Azidose). Deshalb ist eine regelmäßige Kontrolle des Säure-Basen-Haushaltes erforderlich. Hierzu genügt es, kapilläres Blut (z.b. aus dem Ohrläppchen) zu untersuchen. Liegt die Säuerung des Blutes (gemessen mit dem

5 sog. Base-Excess (BE)) unter 2.5, sollte die Übersäuerung vorsorglich (prophylaktisch) ausgeglichen werden. Dies erfolgt durch die Einnahme von alkalisierenden Substanzen wie z.b. Kalium-Natrium- Hydrogen-Citrat, Uralyt U, Blemaren und/oder frischen Zitronensaft. Bei ca. 50% der Patienten ist eine vorbeugende Behandlung empfehlenswert. Störungen des Knochenstoffwechsels: Durch eine chronische (zunächst unbemerkte) Azidose kann es zur Verminderung der Knochendichte kommen (Osteomalazie bei Kindern, Osteoporose bei Erwachsenen). Durch die vorbeugende Korrektur des BE ab 2.5 konnte dies im eigenen Krankengut verhindert werden. Vitaminmangel: Weiterhin kann es durch die Ausschaltung des letzten Dünndarmstückes (des terminalen Ileum) aus dem Darmverlauf zur verminderten Wiederaufnahme (Resorption) von Vitaminen kommen, insbesondere von Vitamin B12. Eine messbare Verminderung (Reduktion) des Vitamin B12-Spiegels im Serum findet man nach 10 Jahren bei etwa 5-10% der Patienten und wird vorsorglich ausgeglichen. Eine regelmäßige Kontrolle des Vitamin B12-Blutspiegels ist ab dem 5. postoperativen Jahr zu empfehlen. Neubildungen (sekundäre Malignome): Bei allen Formen der Harnableitung / Blasenaugmentation, wo Darmsegmente verwendet werden, besteht das Risiko der Tumorbildung. Insbesondere an der Stelle, wo Darmschleimhaut und die Schleimhaut der Harnleiter (Urothelschleimhaut), z.b. an der Einpflanzungsstelle der Harnleiter, aufeinandertreffen, können nach etwa 10 Jahren bei weniger als 5% Tumore auftreten. Deshalb sollten regelmäßige Spiegelungen des Pouches ab dem 5. postoperativen Jahr durchgeführt werden, um eventuelle Veränderungen im Bereich der Ureter- Einpflanzungsstellen zu entdecken und diese frühzeitig zu entfernen. Überwachung Die Häufigkeit der urologischen Überwachung wird sich auch nach der Operation nicht wesentlich verändern. Ultraschalluntersuchungen der Nieren und des Pouches erfolgen nach der Operation in dreimonatigen Abständen zum Ausschluss einer Abflussbehinderung des Urins, zur frühzeitigen Entdeckung von Pouchsteinen, zur Kontrolle der restharnfreien Entleerung des Pouches nach der Katheterentleerung. Bei fehlenden Veränderungen sind diese Untersuchungen 1/2 jährlich und ab dem fünften Jahr nach der Operation jährlich angezeigt. Kontrolle des Säure-Basen-Haushaltes: Die Untersuchungsabstände erfolgen ähnlich wie die Ultraschallkontrollen. Bei auffälligen Befunden (BE < -2.5) sind vorbeugend ein Ausgleich des Stoffwechsels und engmaschige Kontrollen erforderlich. Wenn sich der Körper an den Pouch gewöhnt hat, kann später bei einem Teil der Patienten auf einen vorbeugenden Ausgleich verzichtet werden. Jährliche Kontrolle der Nierenwerte (Kreatinin, Cystatin C). Jährliche Bestimmung des Vitamin B12 nach dem 5. postoperativen Jahr. Spiegelung des Pouches nach dem 10. postoperativen Jahr. Bei Fragen oder Problemen zum MAINZ-Pouch ist jederzeit (auch außerhalb der Sprechzeiten) ein/e fachkompetente(r) Arzt/Ärztin und/oder ein/e Stomatherapeut/in in der Urologischen Universitätsklinik Mainz unter der Tel. Nr (Telefonzentrale) oder in der Spina bifida- Ambulanz unter (Zentrale) bzw (Ambulanz) zu erreichen.

6 Anhang Worterklärungen Blasenaugmentation: Vergrößerung (hier:) der Harnblase durch ein Darmstück. Cholestyramin: Wirkstoff in Medikamenten, die Gallensäure binden und hierdurch Durchfälle verbessern, die durch eine unphysiologische Konzentration von Gallensäure nach darmverkürzenden Operationen auftreten können. Handelsname: Quantalan. Ileozäkalklappe: Übergang vom Dünndarm zum Dickdarm, der (wie eine Klappe) nur den Übergang des Darminhaltes vom Dünndarm in den Dickdarm gestattet und verhindert, dass ein Rückfluss von Dickdarminhalt in den Dünndarm möglich ist. Irrigation: Spülung des Darmes oder hier: des Pouches. Kontinenz: keinerlei unwillkürlicher Verlust von Urin. Loperamid: Medikament, das die Ausscheidung von Wasser in den (End-) Darm vermindert. Handelsname: Loperamid, Imodium u.a. Pouch: engl. Tasche, hier: Ersatz-Harnblase. Ringerlösung: Lösung aus einem Salzgemisch aus 8,3 g Natriumchlorid, 0,3 g Kaliumchlorid und 0,3 g Kalziumchlorid. Seitengetrennte Clearance: Funktionsuntersuchung der Nieren, bei der die Fähigkeit der Nieren bestimmt wird, aus dem Blut bestimmte Stoffwechselprodukte herauszufiltern. Die Untersuchung erfolgt getrennt für jede Niere mit kurz strahlenden radioaktiven Substanzen.