Spondylitis ankylosans (Bechterew) und Gewebsantigen HLA-B 27

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1 Spondylitis ankylosans (Bechterew) und Gewebsantigen HLA-B 27

2 Spondylitis ankylosans (Bechterew) und Gewebsantigen HLA-B 27 Von N. GERBER, G. C. AMBROSINI, A. BONI, A. OSSOLA, F. J. WAGENHAUSER, K. FEHR und A. VON FELTEN Universitäts-Rheumaklinik Zürich, Kantonsspital Zürich Mit einem Geleitwort von Prof. Dr. A. BONI (Zürich) Mit 1 Abbildung und 15 Tabellen II\ ~ SPRINGER-VERLAG BERLIN HEIDELBERG GMBH 1977

3 Sonderausgabe aus Zeitschrift fiir Rheumatologie, Band 36, Heft 7/8, 1977 Alle Rechte vorbehalten (insbesondere des Nachdruck.s und der Ubersetzung) Kein Teil dieses Buches dar! in irgendeiner Form (durch Photokopie, Mikrofilm, Xerographie oder ein anderes Verfahren) ohne schriftliche Genehmigung des Verlages reproduziert werden. Bei Herstellung einzelner Vervielfaltigungsstiick.e des Werkes oder von Teilen des Werkes ist nach 14, Abs. 2 URG eine Vergiitung an den Verlag zu entrichten, iiber deren H6he der Verlag Auskunft erreilt. C o p y r i g h t b y Springer-Verlag Berlin Heidelberg U rspriing lich erschienen bei D r. D i e t r i c h s te in k o p ff Ve r 1 a g G m b H & C o. K G Darmstadt Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen uswo in dieser Verăffentlichung berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dab solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als trei zu betrachten wăren und daher von jedermann benutzt werden diirfteno CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek Spondylltis ankylosans (Bechterew) und Gewebsantlgen HLA-B 27 (slebenundzwanzlg) von No Gerber o o o- Sonderausgo -Darmstadt: Steinkopff, ISBN ISBN (ebook) DOI / NE: Gerber, Niklaus [Mitarbo] Gesamtherstellung: Heidelberger Verlagsanstalt und Druck.erei GmbH, Heidelberg

4 Geleitwort Die Entdeckung, daß bei der Spondylitis ancylosans eine hochsignifikante Häufung des Gewebsantigens HLA-B27 auftrete, hat zur völlig irrigen Meinung geführt, daß mit der Bestimmung des HLA-B27 die Diagnose einer Spondylitis ankylosans fast looofoig bestätigt werden könne. Daß dem nicht so ist, konnten wir durch eine einfache Ausrechnung an unserem, nach kritischen Kriterien gut belegten Krankengut feststellen. Nur 2,2 Ofo aller HLA-B27-Träger leiden an einer Spondylitis ankylosans, während 97,8 Ofo HLA-B27-Träger völlig gesund sind. Da es aber auch nach unserem Krankengut 7,4 Ofo Spondylitis-ankylosans-Fälle gibt, die HLA-B27-negativ sind, wird die Bedeutung der Bestimmung des HLA-B27 für die Diagnose einer Spondylitis ankylosans noch wesentlich geringer. Untersuchungen, ob allenfalls HLA-B27-negative Fälle sich von den positiven unterscheiden, konnten in den wesentlichen Punkten nicht bestätigt werden und zwar sowohl bezüglich Verlauf wie Therapie. Hingegen konnte bei der Untersuchung von drei.,bechterew-sippen" eindeutig festgestellt werden, daß bei diesen die HLA-B27-Träger wesentlich gehäufter auftreten und daß das Risiko als HLA-B27-Träger eine Spondylitis zu entwickeln wesentlich höher liegt als die errechneten 2,2 Ofo. Die Fallzahl liegt bei minimal 30 Ofo. Das Gewebs-Antigen HLA-B27 ist deshalb in der Bevölkerung nicht homogen verteilt, sondern kumuliert sich in gewissen Familien. Man darf deshalb wohl auch annehmen, daß bei einem HLA-B27- Träger mit unbelasteter Familienanamnese, das Risiko der Erkrankung noch unter 2,2 Ofo liegt. Auch die Auffassung, daß das Gewebsantigen B27 mindestens einen von zwei pathogenetischen Teilfaktoren darstellt ist falsch, da nicht alle ankylosierenden Spondylitiden dieses Gewebsantigen besitzen. Dem Gewebsantigen HLA-B27 kommt deshalb keine direkte ursächliche Bedeutung zu. A. Böni (Zürich) V

5 INHALT Geleitwort. V I. Diagnostische Aussagekraft der HLA-Typisierung 1 Methodik 2 Resultate und Diskussion 3 A. Häufigkeit von HLA-B27 bei Spondylitis ankylosans 3 B. Das Risiko eines HLA-B27-Trägers an einer Spondylitis ankylosans zu erkranken 3 Zusammenfassung 4 Summary 5 Il. HLA-B27-Negativität bei klinisch klassischer Spondylitis ankylosans: Keine eigenständige nosalogische Entität 6 Methodik 6 Resultate. 6 A. Radiologische Veränderungen 6 B. Periphere seronegative, oligoartikuläre Arthritis 7 C. Bezüglich funktioneller Kapazität 8 D. Blutsenkungsgeschwindigkeit 8 Diskussion 10 Schlußfolgerungen 10 Zusammenfassung 10 Summary 10 III. Erblichkeit der Spondylitis ankylosans (Bechterew) 11 Methodik 11 Diagnostische Kriterien 11 Resultate. 13 Diskussion 13 Schlußfolgerungen 15 Zusammenfassung 16 Summary 16 Literatur 17 VI