Diagnostik und Therapie

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1 Demenz Diagnostik und Therapie Gregor Steiger-Bächler Fachpsychologe für Neuropsychologie FSP Neuropsychologie-Basel Fachstelle für Gutachten und Diagnostik

2 Alterungsverläufe Kognitive es Leistu ungsver rmögen Selbststä ändigkei it im Allt ag Typisches Altern MCI Demenz Präklinische i Klinischei Phase Phase

3 Demenzkriterien nach DSM-IV Mnestische Funktionsstörung Eine (oder mehrere) der folgenden Funktionsstörungen Aphasie Agnosie Apraxie Exekutive Funktionen Die kognitiven Defizite verursachen eine bedeutsame Störung im beruflichen und sozialen Alltag und stellen eine Verminderung gegenüber früher dar.

4 Demenzprozesse Präsymptomatische Phase Präklinische Phase MCI Hirnleistungen Klinische Phase Demenz Au uslösend de Faktor ren Begü nstigend de Fakto oren Symptome Diagnose Verlust der Selbständigkeit Pathologie im Gehirn Zeit

5 Screening Diagnostik Therapie Hinweis auf demenzielle Störung Warnsymptome Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest

6 Screeningtests MMS Mini Mental Status Orientierung, Gedächtnis Gnosis, Praxis Sprache Maximal 30 Punkte Uhrentest Gedächtnis Planung und Umsetzung visuell räumliche Wahrnehmung

7 Uhrentest

8 Uhrentest

9 Uhrentest

10 Uhrentest

11 Demenz-Screening-Fragen 1. Haben Sie in der letzten Zeit erlebt, dass Ihre Fähig- keit, sich neue Dinge zu merken, nachgelassen hat? 2. Haben Angehörige oder Freunde Bemerkungen ge- macht, dass Ihr Gedächtnis schlechter geworden sei? 3. Sind Sie in ihrem Alltag durch Gedächtnis- oder Kon- zentrationsschwierigkeiten beeinträchtigt? 4. Fühlten Sie sich im letzten Monat oft niedergeschla- gen, deprimiert i oder hoffnungslos? 5. Haben Sie im letzten Monat oft weniger Interesse oder Freunde verspürt, Dinge zu unternehmen? MEMENTO-Validierungsstudie / A.U. Monsch; Laufendes Projekt der Memory Clinic-NPZ Basel

12 Screening Diagnostik Therapie Hinweis auf demenzielle Störung Warnsymptome Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest Differenzialdiagnose

13 Interdisziplinäre Untersuchung Körperliche Untersuchung Geriatrie / Neurologie Labor / LP Soziale Kompetenz Patient Angehöriger Bildgebung Neuropsychologie Psychopatholgie (z.b. Depression)

14 Beitrag der Neuropsychologie Quantifizierung Frühdiagnose (Demenz: ja / nein) Beitrag zur Differenzialdiagnose Verschiedene kognitive Ausfallsmuster Dokumentation Verlauf, Therapieerfolg Herausarbeitung intakter Fähigkeiten Milieutherapie, Pflege, Angehörige

15 CERAD Kognitive Bereiche Tiere aufzählen Bilder benennen Mini-Mental Status Wortliste - Lernen Figuren - Abzeichnen Wortliste - Abrufen Wortliste t - Wiedererinnern i Figuren - Abrufen Verbale Flüssigkeit Visuelles Benennen Verschiedene (kurz) Lernen, Speichern Konstruktive Fähigkeit Verbales Gedächtnis Wiedererkennen Figurales Gedächtnis

16 Standardnormwerte Neuropsychologie-Basel

17 Patientenbeispiel CERAD Variabeln Punktzahl Maximum Tiere aufzählen Bilder benennen N/A 15 MMSE CERAD Wortliste Lernen Wortliste Abrufen Wortliste Intrusionen Wortliste - Savings Diskriminabilität (%) Figuren Abzeichnen Figuren Abrufen Figuren Savings

18 Beispiel 1 Mann - 90 Jahre alt - 9 Jahre Ausbildung Tiere aufzählen Bilder benennen MMSE CERAD Wortliste Lernen Wortliste Abrufen Wortliste Intrusionen Wortliste Savings Wortliste Diskriminabilität Figuren Abzeichnen Figuren Abrufen Figuren Savings z - Werte (Standardwerte)

19 Beispiel 2 Frau - 55 Jahre alt - 20 Jahre Ausbildung Tiere aufzählen Bilder benennen MMSE CERAD Wortliste Lernen Wortliste Abrufen Wortliste Intrusionen Wortliste Behaltensrate Wortliste Diskriminabilität Figuren Abzeichnen Figuren Abrufen Figuren Behaltensrate z - Werte (Standardwerte)

20 Screening Diagnostik Therapie Hinweis auf demenzielle Störung Warnsymptome Alzheimerdemenz Vaskuläre Demenz Frontotemporale Demenz Lewy-Body Demenz Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest Differenzialdiagnose

21 Alois osalzheimer e e ( ) 9 Nervenarzt und Pathologe in München und Breslau. Betreute Frau Auguste Deter, welche schwer dement war und mit 56 Jahren - 4 Jahre nach Institutionalisierung - starb. Führte Autopsie durch und fand im Gehirn "Verdickung und Verklumpung von intrazellulären Fibrillen in Zellen der Hirnrinde"; Alzheimer Fibrillen 1907 Veröffentlichung: "Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde.

22 Alois Alzheimer / Auguste Deter

23 Demenz vom Alzheimertyp (AD) Neuropsychologische AD-Symptome Langsamer Beginn, progredienter Verlauf Defizite im episodischen Gedächtnis Lern- und Speicherfähigkeit verminderte Leistungen im verzögerten Abruf reduzierte semantische Flüssigkeit auffallende Intrusionen beeinträchtigte adaptive Flexibilität Wortfindungsprobleme Orientierungsschwierigkeiten CERAD-Variablen

24 Ausfallprofil AD iablen CERAD-Vari z-werte Testresultate Skalenwert Maximum z-wert 1 Verbale Flüssigkeit Boston Naming Test Mini-Mental Status Wortliste Gedächtnis Wortliste Abrufen Wortliste - Intrusionen Savings Wortliste (%) 40% 100% Diskriminabilität (%) 75% 100% Konstruktive Praxis Konstruktive Praxis Abrufen Savings Konstruktive Praxis (%) 33% 100% -1.78

25 Kernfragen zur Demenz (1) Bestehen Gedächtnisschwierigkeiten? Führen diese zu Beeinträchtigungen im Alltag? Wann haben diese begonnen? Wie ist der Verlauf?

26 Vaskuläre Demenz (VaD)(1) ) Neuropsychologische VaD-Symptome Verminderte Leistungen in der Aufmerksam- keit und Konzentrationsfähigkeit (<AD) reduziertes Arbeitstempo; Leistungsschwank- ungen Abrufproblem ist ausgeprägter als die Spei- cherung Cues / Wiedererkennen werden besser genutzt als AD Semantische Fähigkeiten (Wortfindung, Flüs- sigkeit) sind besser erhalten als bei AD

27 Vaskuläre Demenz (VaD)(2) ) Neuropsychologische VaD-Symptome Verminderte adaptive Flexibilität; Umstellfä- higkeit Veränderungen der Motivation und des Affektes. VaD ist mehr eine subcorticale/frontale Dysfunktion als eine Beeinträchtigung des Hippocampus

28 Ausfallprofil (VaD)(3) ) CERAD-V Variablen z-werte Testresultate Skalenwertert Maximum m z-wert 1 Verbale Flüssigkeit Boston Naming Test Mini-Mental Status Wortliste Gedächtnis Wortliste t Abrufen Wortliste - Intrusionen Savings Wortliste (%) 43% 100% Diskriminabilität (%) 100% 100% Konstruktive Praxis Konstruktive Praxis Abrufen Savings Konstruktive Praxis (%) 64% 100% -1.51

29 Kernfragen zur Demenz (2) Bestehen Gedächtnisschwierigkeiten? Führen diese zu Beeinträchtigungen im Alltag? Wann haben diese begonnen? Wie ist der Verlauf? Liegen vaskuläre Risikofaktoren vor? Kam es einmal zu einer TIA? Bestehen Stimmungsschwankungen? Gibt es auffällige Tagesschwankungen? Verlangsamung?

30 Frontotemp. o p lobäre e Degeneration e o Allgemeine Beobachtungen Verlust an sozialen Kompetenzen Vermindertes Krankheitsbewusstsein Red. emotionale Schwingungsfähigkeit Stereotypien Veränderungen im Essverhalten Verhalten in der Testsituation Minimale Ausdauer Verminderte Aufmerksamkeit Impulsivität und Regelverletzungen

31 Frontotemp. o p lobäre e Degeneration e o Gedächtnis Der verzögerte frei Abruf ist deutlich vermindert Profitiert wird von Cues / Wiedererkennen Für die Angehörigen stehen nicht primär die Gedächtnisprobleme, sondern die Ver- haltensauffälligkeiten im Vordergrund Sprache Echolalien, Stereotypien, Perseverationen Erhaltenes Sprachverständnis Wortfindung meist erhalten

32 Frontotemp. o p lobäre e Degeneration e o Primär progressive Aphasie 1 LS-1 Semantische Demenz 2 LS-2 Frontotemporale Demenz kann kombiniert sein Leitsyndrom-1 Verhaltensauffälligkeiten Wesensveränderung Leitsyndrom-2 Aphasie 1 = nicht flüssig 2 = flüssig Motoneuronenerkrankung Parkinsonsyndrom Corticobasale Degeneration

33 Kernfragen zur Demenz (3) Bestehen Gedächtnisschwierigkeiten? Führen diese zu Beeinträchtigungen im Alltag? Wann haben diese begonnen? Wie ist der Verlauf? Liegen vaskuläre Risikofaktoren vor? Kam es einmal zu einer TIA? Bestehen Stimmungsschwankungen? Gibt es auffällige Tagesschwankungen? Gibt es Veränderungen im alltäglichen Verhalten? Besteht eine vermehrte Unruhe?

34 Lewy Body Demenz (DLB) Neuropsychologische DLB-Symptome Defizite in einzelnen mnestischen Modalitä- ten (Abruf) Halluzinationen (optisch) Leistungsschwankungen Verminderte exekutive Funktionen (Flüssig- keit, Umstellfähigkeit, it konzeptuelles Denken) Verminderte visuospatiale und visuokon- struktive Fähigkeiten it Verminderte Arbeitsgeschwindigkeit und Aufmerksamkeit

35 Lewy Body Demenz (DLB) Parkinsonismen Leistungsschwankungen Halluzinationen für eine DLB müssen zwei von diesen drei Symptomen erfüllt sein. DLB: Parkinson- und Demenzsymptome treten innerhalb eines Jahres auf. Demenz bei Parkinson: Beginn der beiden Symptome differieren mehr als ein Jahr.

36 Kernfragen zur Demenz (4) Bestehen Gedächtnisschwierigkeiten? Führen diese zu Beeinträchtigungen im Alltag? Wann haben diese begonnen? Wie ist der Verlauf? Bestehen Leistungsschwankungen? Liegen vaskuläre Risikofaktoren vor? Kam es einmal zu einer TIA? Bestehen Stimmungsschwankungen? Gibt es auffällige Tagesschwankungen? Gibt es Veränderungen im alltäglichen Verhalten? Besteht eine vermehrte Unruhe? Kommt es wiederholt zu Halluzinationen? Bestehen motorische Einschränkungen? Gehprobleme?

37 MRI AD und FTD

38 MRI VaD

39 Demenz-Differenzialdiagnosen Vascular dementia Multi-infarct dementia Vascular dementias + Alzheimer s disease (AD) AD Other dementias Frontal lobe dementia Creutzfeldt-Jakob disease Corticobasal degeneration Progressive supranuclear palsy Many others Dementia with Lewy bodies Parkinson s disease Diffuse Lewy body disease Lewy body variant of AD AD + dementia with Lewy bodies 5% 10% 65% 5% 7% 8% Small GW et al. JAMA1997; 278: American Psychiatric Association Am J Psychiatry 1997; 154(Suppl): Morris JC. Clin Geriatr Med 1994;10:

40 Screening Diagnostik Therapie Warnsymptome Alzheimerdemenz Vaskuläre Demenz Frontotemporale Demenz Lewy-Body y Demenz Hinweis auf demenzielle Störung Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest Differenzialdiagnose Depression Alkohol / Delir Metabolische Störungen Medikamente

41 Screening Diagnostik Therapie Warnsymptome Alzheimerdemenz Vaskuläre Demenz Frontotemporale Demenz Lewy-Body y Demenz Depression Alkohol / Delir Metabolische Störungen Medikamente Hinweis auf demenzielle Störung Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest Differenzialdiagnose Fremdanamnese Funktionsniveau

42 Schweregrad (DSM-III-R) LEICHT Obwohl Arbeit und soziale Aktivitäten deutlich beeinträchtigt sind, bleibt die Fähigkeit erhalten, mit ausreichender persönlicher Hygiene und in- taktem Urteilsvermögen unabhängig zu leben. MITTEL Die Selbständigkeit ist mit Schwierigkeiten teilweise erhalten; ein gewisses Mass an Aufsicht ist erforderlich. SCHWER Die Aktivitäten des täglichen Lebens sind derart beeinträchtigt, dass eine kontinuierliche Aufsicht benötigt t wird.

43 Screening Diagnostik Therapie Warnsymptome Alzheimerdemenz Vaskuläre Demenz Frontotemporale Demenz Lewy-Body y Demenz Depression Alkohol / Delir Metabolische Störungen Medikamente Neuropsychologie-Basel Hinweis auf demenzielle Störung Bestätigung durch Angehörige Bestätigung - Hausarzt MMSE und Uhrentest Differenzialdiagnose IQCODE - NOSGER - CDR Funktionsniveau Therapie und Unterstützung

44 Interdisziplinäres Management Information Planung der Zukunft Medikamentöse Behandlung Milieutherapie Patient Angehöriger Behandlung Begleitsymptome Finanzen Unterstützung Neuropsychologie-Basel der Angehörigen

45 Therapie der Demenz (1) Milieutherapie Gedächtnistraining (für Patienten im Frühund Mittelstadium) Unterstützende Gespräche für Angehörige und/oder Betroffene / Beratung Angehörigen-Gruppen Milieutherapeutische Pflege- und Behandlungsplanung

46 Therapie der Demenz (2) Soziotherapie Organisation Spitex Alzheimer-Ferien Temporäre Hospitalisation zur Entlastung der Betreuenden Stationäre Langzeitbetreuung

47 Epidemiologie Über 65-Jährigen in der Schweiz: 1'174'300 (2007) 1'792'300 (2025) 2'246'800 (2050) Demenzpatienten (CH 2007) / -65: 6000; 65+: (Berechnung auf Grund der Prävalenzen und Inzidenzen) 2/3 der Demenzpatienten t sind nicht diagnostiziert i t 75% erhalten keine medikamentöse Therapie 80% erhalten keine nicht-medikamentöse Therapie 42% leben in einer Pflegeinstitution 58% leben zu Hause 25% punktuelle Unterstützung im Alltag 27% % tägliche Unterstützung im Alltag 6% Betreuung Tag und Nacht

48 Kosten aktuell / prognostisch Demenzpatienten Gesamtkosten > 3 Mia / Jahr CHF / Patient und Jahr CHF / Patient und Verlauf von 10 Jahren Die Kosten werden im Jahr 2030 auf 17.8 Milliarden Franken (zu konstanten Preisen 2005) belaufen und 2.8% des BIP ausmachen. rund 80% (14.9 Milliarden) bei den Pflegekosten ausmachen, was auf die starke Zunahme der Bevölkerung der über 80-Jährigen zurückzuführen ist. Neuropsychologie-Basel / Schweizerische Alzheimervereinigung

49 Direkte Kosten Umfassende Demenzabklärung CHF 3000 (Medizin, Neuropsychologie, MRT) 1% Acetylcholinesterasehemmer Behandlung über ein Jahr: CHF / Jahr 6% Spitexbetreuung über ein Jahr Wöchentlich 1h Haushaltsdienst CHF 3120 Täglich 1h Haushalt plus 2h Pflege CHF KV bezahlt 60h/Quartal = 40 min/tag Pflegekosten über ein Jahr ~ CHF / KV (Zürich) zahlt max. 80 Fr./Tag, Gemeinde trägt t den Rest

50 Indirekte Kosten Demenzen mit frühem Beginn (vor 65) 6% Erwerbsausfall des Dementen / Berentung Erwerbsausfall bei Betreuung durch Angehörige Bau von Alterswohnungen und Pflegeinstitutionen Demenzen mit spätem Beginn (nach 65) 94% Erwerbsausfall bei Betreuung durch Angehörige Bau von Alterswohnungen und Pflegeinstitutionen Volkswirtschaftliche Kosten pro Patient und Jahr Studie: n =120; alle Alterssegmente Erwerbstätig 19 (=15%) Arbeitsausfall a bei 14, 4 42 h/woche, Mittel 15.4h Volz A. et al 2000

51 Therapie der Demenz (3) Pharmakotherapie kausal symptomatisch Acetylcholinesterasehemmer (Exelon, Aricept, Reminyl) Glutamat-Antagonisten (Ebixa/Axura) Nootropika, Acetylsalicylsäure, Blutdrucksenkende Medikamente, Blutverdünner, Vit. B12, Vit. D

52 Interventionsmöglichkeiten (1) Präsymptomatische Phase Präklinische Phase MCI Hirnleistungen Klinische Phase Demenz 1 Demenz AChE-H / Memantine 2 MCI AChE-H (?) 3 Präsymptomatische Phase Impfung (?) 2 1 Für Ginkgo Biloba wurde keine Wirkung nachgewiesen (DeKosky 2008) 3 Pathologie im Gehirn Zeit

53 Interventionsmöglichkeiten (2) Präsymptomatische Phase Präklinische Phase MCI Hirnleistungen Klinische Phase Demenz 2 1 / 2 Unveränderte Prävalenz und Inzidenz 1 3 Abnahme der Prävalenz und Inzidenz 3 Pathologie im Gehirn Zeit

54 Discontinuation of AChE-I Treatment with AChE-I No treatment x Treatment with AChE-I / unknown rivastigmine 24 donepezil galantamine 22 No medication 20 p< months ± days ± days ± days ± 1 T-1 T1 T2 T3 T4 Figure. MMSE-score before and after discontinuation of treatment with AChE-I Steiger-Baechler G, Monsch AU, Bertoli S, Stähelin HB

55 NPI - Veränderungen mit AChE-H Angst Abnormes mot. Verhalten Wahnvorstellungen Euphorie Schlafstörungen Apathie Halluzinationen Reizbarkeit Erregtheit Enthemmung Depression Appetit- und dessstörungen Veränderung in % gegenüber Baseline Verbesserung Monsch AU, Krebs Roubicek E, Brändle D, Streffer J, Hock C

56 Health Technology Assessment Health Technology Assessment (HTA) bzw. bezeichnet einen Prozess zur systematischen Bewertung medizinischer Technologien, Prozeduren und Hilfsmittel, aber auch Organisationsstrukturen, in denen medizinische Leistungen erbracht werden. Untersucht werden dabei Kriterien wie Wirksamkeit, Sicherheit und Kosten, jeweils unter Berücksichtigung sozialer, rechtlicher und ethischer Aspekte. Das Ergebnis einer HTA-Studie wird in der Regel als HTA-Bericht veröffentlicht. Dieser soll primär als Entscheidungshilfe bei gesundheitspolitischen Fra- gestellungen dienen. Dazu gehört unter anderem die Übernahme von Innovationen in den Leistungskatalog der gesetzlichen e Krankenversicherung. e e

57 HTA - IQWIG Institut f. Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen - Cholinesterasehemmer bei Alzheimer Demenz AChE-H verbessern bei leichten bis mittelschweren Demenzen die kognitive Leistungsfähigkeit. AChE-H haben einen Nutzen hinsichtlich der Aktivität des täglichen Lebens. Reminyl hat eine Nutzen bei den begleitenden psychopathologischen Symptome. Für die krankheitsbezogenen Lebensqualität liegen keine Daten vor (Rivastigmin i und Galantamin) oder konnte kein Nutzen belegt werden (Donezepil). Zur Vermeidung der Institutionalisierung liegen keine inter- pretierbaren Daten vor.

58 Take-home messages Nehmen sie den Patienten mit seinen Sor- gen ernst. Stellen sie die richtigen Fragen. Führen sie den MMS und den Uhrentest t durch. Weisen sie den auffälligen Patienten für ei- ne umfassende Demenzabklärung einem Kompetenzzentrum (Memory Clinic) zu. Lassen sie dem Patienten t die bestmögliche und umfassende Behandlung zukommen. Die Demenz wird zur gesundheitsökonomi- schen Herausforderung werden.

59 Danke für Ihre Aufmerksamkeit k np-basel@bluewin.ch Neuropsychologie-Basel