Pathophysiologie ausgewählter Erkrankungen des Rückenmarks und des peripheren Nervensystems

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1 Universität Potsdam, Wintersemester 2005/2006, Leistungskurs Pathophysiologie Muskel-Skelett- und Nervensystem Dr. med. R. Schürer Pathophysiologie ausgewählter Erkrankungen des Rückenmarks und des peripheren Nervensystems 1. Rückenmarkssyndrome 1.1.Grundlagen Das Rückenmark liegt im Spinalkanal und ist durch die knöchernen Wirbelsäulenabschnitte mechanisch geschützt. Das Rückenmark besteht aus Nervenfasern, die entweder vom Gehirn zur Peripherie (efferent) oder von der Peripherie zum Gehirn (afferent) Informationen leiten. Das Rückenmark besteht aus der zentralen Schmetterlingsfigur der grauen Substanz, um die herum die äußere Zone der weißen Substanz liegt. Im Rückenmarksgrau werden die Zellkomplexe des motorischen Vorderhorns und des sensiblen Hinterhorns unterschieden. Die markhaltigen Fasern der weißen Substanz sind in zwei große Stranggebiete unterteilt, die Hinterstränge, die für die Tiefensensibilität verantwortlich sind, und die Vorderseitenstränge, die Druck-, Berührungs-, Temperatur- und Schmerzempfindungen leiten. 2. Querschnittssyndrome Als Querschnittslähmung wird ein Syndrom bezeichnet, bei dem alle Strukturen des Rückenmarks etwa gleichmäßig geschädigt sind. Davon sind die seltenen partiellen Rückenmarkssyndrome zu unterscheiden, bei denen nur Teile des Rückenmarks geschädigt sind und die spezifische Ausfallmuster haben (z. B. zentrale Rückenmarksschädigung, Halbseitenschädigung bei Brown-Sequard-Syndrom). Bei einer typischen kompletten Querschnittslähmung sind eine doppelseitige zentrale Lähmung mit einer Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten und vegetativen Störungen kombiniert. Für eine Halsmarkläsion ist eine Tetraparese von Armen und Beinen charakteristisch, während bei Querschnittssyndromen von Brust- und Lendenwirbelsäule eine Parese der Beine bzw. der entsprechenden Kennmuskeln der Segmente unterhalb der Läsion auftreten. Bei Hals- und bei hochsitzenden Brustmarkläsionen besteht durch Harn- und Stuhlverhaltung und die erzwungene Immobilität die Gefahr sekundärer Komplikationen (z.b. Harnwegsinfekte, Pneumonien, Dekubitus). Bei LWS-Syndromen kommt es zusätzlich zu den Lähmungen zur erektilen Impotenz und zur Inkontinenz. 3. Wurzelsyndrome Wurzelreizsyndrome entstehen durch mechanische Irritation der aus dem Rückenmark austretenden Nervenwurzeln. Häufige Ursachen sind degenerative Prozesse der Wirbelsäule und Bandscheibenläsionen, seltener treten Wurzelreizsyndrome bei Tumoren und lokalen Entzündungen auf. Die Bandscheiben bestehen ursprünglich aus einem gallertartigen Kern, dem Nucleus pulposus, und einem Faserknorpelring, der den Nucleus pulposus umgibt. Da die

2 Bandscheiben etwa ab dem 2. Lebensjahr nicht mehr durchblutet werden, trocknet der Kern aus und ist bei älteren Menschen nicht mehr vom umgebenden Faserknorpel abzugrenzen. Im Zuge der Alterungsprozesse kommt es im Faserknorpel zu Rissen, wobei sich entweder Masse des Gallertkerns oder Anteile des Faserknorpels verlagern können. Bandscheibengewebe kann sich nach vorn, hinten, oben und unten verlagern. Vordere (anteriore) Bandscheibenvorfälle führen sekundär zur Bildung massiver Osteophyten im Rahmen der Spondylose, wahrscheinlich über einen Dehnungsreiz an das Periost der Wirbelkörper. Verlagerungen von Bandscheibengewebe nach oben bzw. unten in die Wirbelkörper ( intraossär ) kommen vor allem im Rahmen eines Morbus Scheuerman bei jugendlichen Patienten vor und werden als Schmorlsche Knoten bezeichnet. Bandscheibenvorfällen nach dorsal (hinten) oder dorsolateral ( seitlich hinten) kommt eine pathologische Relevanz zu, wenn das Rückenmark oder Nervenwurzeln eingeengt bzw. gereizt werden. Massenverschiebungen werden in drei Formen eingeteilt: - Protrusion: Vorwölbung des geschwächten oder verletzten Anulus fibrosus durch Druck des Gallertkerns; - Prolaps : Durchtritt von Nukleusmaterial durch den Anulus, eventuell sogar durch das hintere Längsband; - Sequester: Fragmentierung des prolabierten Materials, meistens mit der Freisetzung eines Teils der Bandscheibe. Mit der Entwicklung und breiten Verfügbarkeit moderner bildgebender Verfahren wie CT (Computertomographie) oder MRT (Magnetresonanztomographie) wird die Diagnose eines Bandscheibenschadens zunehmend häufig gestellt. Auch hier ist die Frage der klinischen Relevanz immer im Einzelfall zu klären, da es auch klinisch völlig stumme, zufällig entdeckte Bandscheibenschäden gibt, denen eine akute Lumbalgie meist Jahre vorausging, die bei der Durchführung der bildgebenden Verfahren aber keine klinische Bedeutung mehr haben. Die Klinik der diskogenen Schmerzsyndrome reicht von lokalen Schmerzsyndromen bis zu Radikulärsyndromen und dem operationspflichtigen Caudasyndrom. Generell führt ein Bandscheibenprolaps in Abhängigkeit von der Lage und Größe zu einer lokalen Entzündung und zum Verdrängen von normalerweise an dieser Stelle liegendem Gewebe. Unter ungünstigen anatomischen Verhältnissen kommt es zu einer direkten Kompression von Rückenmark oder Nervenwurzel. Ein Caudasyndrom kann bei einem zentral gelegenen lumbalen Massenprolaps auftreten und führt zur Lähmung von Muskeln im Beckenbereich und damit zu Stuhl- und Harninkontinenz und sollte schnellstens operiert werden. Radikulärsyndrome sind durch streng radikuläre Schmerzausstrahlung mit segmentalen sensiblen und motorischen Ausfallen gekennzeichnet Der Name Radikulärsyndrom leitet sich dabei vom dem lateinischen radix Wurzel ab, und zu jeder Nervenwurzel gehören definierte, dem Segment zugeorndete Hautareale (Dermatome) und Muskeln ( Kennmuskeln ). Je nach der Lokalisation von Schmerz und/oder Parästhesie und dem Ausfall von Muskeln bzw. Reflexen kann die Lokalisation der Wurzelläsion bestimmt werden.. Von Pseudoradikulärsyndromen spricht man, wenn Schmerzen oder Parästhesien nicht genau segmental abgegrenzt sind. Hier sind häufig mehrere Nervenwurzeln partiell gereizt, Ursache sind häufig nicht Bandscheibenprozesse, sondern segmentale Funktionsstörungen der Wirbelsäule (Blockierungen), die über die Reizung von kleinen Wirbelgelenken oder über

3 Reizung anderer Weichtelstrukturen zu örtlichen aseptischen Entzündungen mit ödematösen Verquellungen führen und damit nervale Strukturen komprimieren können. Lokale vertebragene Schmerzsyndrome sind durch das Fehlen radikulärer oder pseudoradikulärer Symptome bei lokalem Schmerz definiert. Sie sind meist durch segmentale Blockierungen verursacht, können aber auch discogen sein. Von den radikulären Läsionen müssen die peripheren Nervenläsionen getrennt werden, bei denen eine Schädigung des Nervens in der Peripherie, d.h. meist in den Extremitäten erfolgt ist. 4. Läsionen peripherer Nerven 4.1. Anatomie, Physiologie Periphere Nerven sind von einer bindegewebigen Hülle, dem Epineurium, umgeben, die neben den eigentlichen Nervenfaszikeln auch die den Nerv versorgenden Blutgefäße enthält. Der periphere Nerv selbst besteht aus kabelartigen Faszikeln unterschiedlicher Größe. Die eigentliche Nervenhülle um die einzelnen Faszikel wird als Perineurium bezeichnet. Als Nervenfaser ist der Komplex aus Axon und den diesen über den gesamten Verlauf einschließenden Schwannschen Zellen definiert. Das eigentliche funktionelle Substrat im Sinne des Impulsleiters ist das Axon (Neurit, Achsenzylinder). Die Axone peripherer Nerven sind schlauchartige Fortsätze von Nervenzellen, die im Rückenmark bzw. in den rückenmarksnahen Ganglien liegen. Man unterscheidet zwischen Markfasern mit myelinisierten Axonen und marklosen Nervenfasern. Die Markscheiden sind Produkte der Schwannschen Zellen, zwischen zwei Schwannschen Zellen liegen die Ranvierschen Knoten oder Schnürringe. Die Bedeutung der Markscheiden liegt in der Geschwindigkeit der Nervenleitung: Da die Markscheide als Isolator wirkt, springt die Erregung von Ranvierschen Knoten zu Knoten. Die saltatorische Erregungsleitung hat damit eine stark erhöhte Geschwindigkeit, die dabei von Axondicke und Grad der Myelonisierung abhängig ist Pathophysiologie von Läsionen peripherer Nerven Periphere Nerven sind durch ihre Hüllgewebe gegen mechanische Einwirkungen normalerweise recht gut geschützt. Überschreitet der mechanische Reiz die Widerstandfähigkeit dieser Hüllen, kommt es entweder zu einer akuten Kontinuitätsdurchtrennung der Nervenfaser, die zur Degeneration der Nervenfaser distal der Läsionsstelle führt, oder zu einer mittelbaren Schädigung der Nervenfaser durch Druck oder Zug, die zum segmentalen Markscheidenzerfall führt. Beim segmentalen Markscheidenzerfall kann eine Demyelinisierung mehrer Markscheidensegmente eintreten, die zu einer Verzögerung der Leitungsgeschwindigkeit bis zum Leitungsblock im betroffenen Segment führen kann. In der Heilungsphase werden die entmarkten Segmente wieder remyelinisiert. Ist die Nervenfaser völlig durchtrennt, kommt es zur völligen Degeneration der distalen Nerventeils. Dabei bauen die Schwannschen Zellen Axon und Markscheide ab, sie selbst vermehren sich und bilden längsorientierte Zellsäulen.

4 Am proximalen Axonstumpf bildet sich innerhalb von wenigen Tagen ein sog. Wachstumskolben, von dem wieder Axone auswachsen. Entscheidend ist, ob die sprossenden Axone die distalen Schwannschen Zellen wieder erreichen und ob die Axone einer Nervenfaser auch die richtigen Zellbündel erreichen, da es ansonsten zu einer peripheren Fehlinnervation kommen kann. Die Geschwindigkeit der axonalen Regeneration beträgt dabei zwischen 1-5 mm pro Tag. Die sensiblen und motorischen Ausfallmuster einzelner Nerven sind entsprechenden Lehrbücher der Neurologie zu entnehmen. Neben den Verletzungen von peripheren Nerven kommt es relativ häufig zu Schädigungen dieser Nerven durch zunehmenden Druck auf den Nerv durch andere anatomische Struckturen, diese erkrankungen werden als Tunnelsyndrome bezeichnet. Das häufigste dieser Syndrome ist das Karpaltunnelsyndrom, welches durch die chronische Kompression des Nervus medianus im Karpalkanal hervorgerufen wird. Der N. medianus verläuft hier mit den Sehnen und Sehnenscheiden der langen Fingerbeuger durch den Tunnel, der durch die volaren Handwurzelknochen und das straffe Retinaculum flexorum am Handgelenk läuft. Ein Karpaltunnelsyndrom tritt auf, wenn es zu einer Druckerhöhung im Karpalkanal kommt. Ursachen dafür können in einer Verdickung des Retinakulums, in degenerativen oder entzündlichen Handgelenksveränderungen oder durch Stoffwechselveränderungen oder endokrine Erkrankungen liegen, auch bei Dialysepatienten wird diese Erkrankung häufiger gefunden. Hauptsymptom ist die Brachialgia paraesthetica nocturna, d.h. ein anfangs nur nachts auftretender Schmerz im Arm, der bis hoch zur Schulter ziehen kann und mit Schwellungsgefühl und Parästhesien der ganzen Hand verbunden ist. Das Karpaltunnelsyndrom tritt am Häufigtsen bei Frauen meist im späteren Lebensalter auf. Obwohl anfangs eine Schienenlagerung der betroffenen Hand meist Linderung bringt, ist in der Regel eine operative Entlastung des Nervs erforderlich. Eine weitere große Gruppe von Erkrankungen peripherer Nerven sind die peripheren Neuropathien, die sich durch Schmerzen und/oder Parästhesien im Versorgungsbereich einzelner (Mononeuropathie) oder mehrerer (Polyneuropathie) Nerven zeigen. Polyneuropathien sind häufig stoffwechselbedingt oder toxisch verursacht. Am häufigsten sind dabei die diabetischen (etwa 30%) und die alkoholischen Polyneuropathien (15 30 %), in 15 % der Fälle liegt ein Gullain Barre Syndrom vor, das eine erworbene demyelinisierende Neuropathie darstellt, die wahrscheinlich eine Autoimmunkrankheit darstellt. Weitere 5 10 % sind genetisch determiniert, Die restlichen Polyneuropathien sind entweder toxisch bedingt oder durch Vaskulitiden, Paraproteinämien, paraneoplastische Syndrome oder andere Stoffwechselerkrankungen, Erreger (wie z.b. Lepra, Borreliose Brucellose) hervorgerufen. 5. Tumoren peripherer Nerven Tumoren peripherer nerven sind selten und meist gutartig. Am häufigsten kommen das gutartige Schwannom und das ebenfalls gutartige Neurofibrom vor, deren Erstsymptom in einer schmerzlosen Schwellung besteht, weitere Symptome treten dann bei Größenzunahme durch Kompression oder Verlagerung des betroffenen Nervs oder anderer Gewebe auf. Literaturhinweise:

5 Bischoff,C.: Aktueller Stand in Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms; Nervenheilkunde 23(2004) Mumenthaler, M. & Schliak, H.: Läsionen peripherer Nerven, 6. Auflage, Thieme-Verlag 1993 Poeck, K.: Neurologie, 9.Auflage, Springer-Verlag 1994 Pecina,M.M. et al.: Tunnel Syndroms, Peripherial Nerve Compression Syndroms CRC Press, 2001 Stark,A.M. et al.: Tumoren peripherer Nerven; Dt. Ärztebl. 99(2002) A Tackmann, W. Polyneuropathie Einführung zum Thema. Nervenheikunde 23 (2003)