Dr. med. Daniel Franzen Oberarzt, Klinik für Pneumologie USZ

Dr. med. Daniel Franzen Oberarzt, Klinik für Pneumologie USZ

56-jährige Tibeterin (seit ca. 50 Jahren in CH) AKTUELLE ANAMNESE *02/14 leichte Belastungsdyspnoe beim Treppenlaufen *Seit 2013 mehrere synkopale Ereignisse, einmalig nach vorheriger Hämoptyse PERSÖNLICHE ANAMNESE *St.n. Bandscheiben-OP vor Jahren *Keine Medikamente (keine Appetitzügler) *Keine Noxen FAMILIENANAMNESE *Vater mit offener TBC

KLINISCHE UNTERSUCHUNG *4/6-Systolikum über Erb EKG *Normal ECHOKARDIOGRAPHIE *Normal

1. Ausgeprägtes Perfusionsdefizit des rechten Lungenflügels V.a. hypoplastische Arteria pulmonalis dextra DD: Raumforderung (Sarkom der Arteria pulmonalis) DD: chron. organisierte Lungenembolie. 2. Keine belastungsinduzierte Ischämie. 3. Normal grosser LV und RV mit normaler systolischer Funktion. 4. Keine Hinweise für Aneurysmata oder Klappenvitien. 5. Keine mykardiale Fibrose oder Narbe.

VOR OAK 4 Wochen nach OAK

VERLAUFS-ECHOKARDIOGRAPHIE 07/14 * Normal (keine pulmonale Drucksteigerung!) 24h-Holter-EKG * Normal Fahrrad-Ergometrie * 84/115 Watt, Herzfrequenzanstieg von 91 auf 169/min, Blutdruck von 139/81 auf 198/77 mmhg. Abfall der O2-Sättigung auf 88%.

Die partiell KM-aufnehmende und gering metabolisch aktive Weichteilmanschette mediastinal passt durchaus zu einer TBC

*CRP 11, Fibrinogen 5.2 *Hämatogramm unauffällig *Rheumafaktor 50, anti-ccp negativ *ANA negativ *Anti-HBc-IgG/M positiv, HBs-Ag positiv, anti-hbs negativ, HBV-DNA 65 000 E/ml *HIV negativ *Quantiferon positiv *Histoplasma Serologie negativ

*Zytologie nicht wegweisend («Bindegewebe, mesenchymale Zellfragmente») *Keine malignen Zellelemente *Säurefeste Stäbchen kulturell und direktmikroskopisch negativ

1.Tuberkulose *Positiver Quantiferon-Test *Kein Erregernachweis! 2.Chronisch aktive Hepatitis B *HBV-DNS 65 000 E/ml

*Nach 4 Wochen HRZE: Progrediente Dyspnoe und thorakales Druckgefühl *CRP 52, Hb 121, BSR 82 *RF 49, ANA & ANCA negativ *Echokardiographie: unverändert

60 mg PDN Klinisches Ansprechen (Druckgefühl) innerhalb von 2 Tagen & CRP/BSR regredient +

Castaner, Radiographics 2010

* Idiopathische granulomatöse & riesenzellige Entzündung Intimaproliferation und Fibrose * Frühphase: Subfebrile Temperaturen, B-Symptome, erhöhtes CRP/BSR * Spätphase: Gefäss-Okklusion (primär Aorta) * Arthralgien, Hautläsionen * Erkrankungsalter 10-40 Jahre, 90% Frauen, höchste Prävalenz in Asien * Befall der Pulmonalarterien in 50% der Fälle (meistens asymptomatisch) * DD: Fibromuskuläre Dysplasie (Nierenarterie!), Ergotismus, Ehlers- Danlos-Syndrom, Riesenzellvaskulitis, M. Behcet

*Age at disease onset 40 years *Claudication of the extremities *Decreased pulsation of one or both brachial arteries *Difference of at least 10 mmhg in systolic blood pressure between the arms *Bruit over one or both subclavian arteries or the abdominal aorta *Arteriographic narrowing or occlusion of the entire aorta, its primary branches, or large arteries in the proximal upper or lower extremities, not due to arteriosclerosis, fibromuscular dysplasia, or other causes Arend, Arthritis Rheum 1990

Semin Arthritis Rheum 2011

*Age at disease onset >=50 years *New onset of or new type of localized pain in the head *Temporal artery tenderness to palpation or decreased pulsation, unrelatd to arteriosclerosis of cervical arteries *Erythrocyte sedimentation rate >=50 mm/hour by the Westergren method *Abnormal artery biopsy Hunder, Arthritis Rheum 1990

Finding GCA TA F:M 3:2 7:1 Age at onset > 50 yrs < 40 yrs Ethnic ancestry European Asian Histopathology Granulomatous inflammation Granulomatous inflammation Primary involved vessels Pulmonal artery involvement External carotid artery branches Aorta and branches 50% 5%

*Takayasu vs. Behcet vs. Riesenzellvaskulitis? *Zusammenhang mit Hepatitis B (vergl. PAN)? Acta Gastroenterol Belg 2007 *Verlauf der Stenose? *PTA der A.pulmonalis *Längerfristige Immunsuppression

*Fever, malaise, weight loss, myalgias, and ischemic symptoms or signs of one or more large arterial stenoses should raise a suspicion for Takayasu arteritis in someone younger than 40 years *Unilateral occlusion of a pulmonary artery can occur in advanced cases, and late-phase Takayasu arteritis should be considered in cases of chronic pulmonary artery obstruction of unknown origin