Gutartige Geschwulste der weiblicher Genitaltrakt

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Transkript:

Gutartige Geschwulste der weiblicher Genitaltrakt József Gábor Joó 27. März 2017.

Leiomyoma uteri

Einführung I. Die häufigste gutartige Geschwulst der Frauen Matthew Baillie 1793 hat Myom als erster beschrieben ( St. George Hospital, London) Inzidenz in der Prämenopause: 25-40% Mit dem Alter wird die Wahrscheinlickeit der Myombildung höher In 2005 in den USA 35% von allen Hysterektomie wurde wegen Uterinmyom durchgeführt Ätiologie: unbekannt - doch mehrere Risikofaktoren sind bekannt

Einführung II.

Pathomechanismus Die Struktur der normalen Myometriumzellen wird pathologisch Myofibrose (Myometriumzellen werden zu Bindegewebe transformiert) + erhöhte Angiogenese Die Geschwulst braucht eine zunehmende Vaskularisation Neue Blutadern mit pathologischer Wandstruktur Alle Myomzellen sind Klonzellen (haben dieselbe genetische Struktur als die originale Myometriumzelle (der Ausgangspunkt der Myombildung)

Endokrinologische Faktoren

Hormonwirkungen in der Myombildung Myombildung nur während der reproduktiven Lebensphase Menopause, Zustand mit niedrigen Östrogenniveau: keine Myombildung Die Mechanismen der Hormonwirkungen in der Myomblidung sind unbekannt Myombildung: Östrogen- und Progesteronwirkung zusammen Die Gene der Östrogenrezeptoren zeigen eine zunehmende Aktivität in der Myomagewebe

Die Wirkung der Umwelt und weitere Risikofaktoren in der Myombildung I.

Die Wirkung der Umwelt und weitere Risikofaktoren in der Myombildung II. Frühe Menarche: das Risiko der Myombildung is höher Die Zahl der Geburte: das Risiko der Myombildung wird geringer (während der Schwangerschaft gibt es keine starke Östrogenexpostion, was die wichtige hormonelle Voraussetzung der Myombildung ist) Zunehmende Lebensalter in der reproduktiven Lebensphase: die Wahrscheinlichkeit der Myombildung wird höher

Die Wirkung der Umwelt und weitere Risikofaktoren in der Myombildung III. In der Menopause: die Tendenz der Myombildung ist negativ Obesität: - +10 kg im Körpergewicht das Risiko der Myombildung nimmt mit 20% zu - Körpergewicht über 70 kg bedeutet ein dreimal höheres Risiko für Myombildung als das Körpergewicht mit 50 kg Kontrazeptive Pillen: widersinnige Daten über die Wirkung auf Myombildung

Die Wirkung der Umwelt und weitere Risikofaktoren in der Myombildung IV. Chronische Krankheiten: Diabetes, Hypertonie Insulinresistenz Serum Androgen erhöhte Östrogenwirkung Myombildung PCO-Syndrom: Insulinresistentz Serum Androgen erhöhte Östrogenwirkung Myombildung Myom: unter afroamerikanische Frauen viel häufiger Rauchen: Myombildung bisschen niedriger (Mechanism unbekannt)

Genetische Faktoren

Genetikai Faktoren II. Keine einziges Gen im Hintergrund die Zusamennwirkung von mehreren Gene Myom als Symptom von drei Syndrome -hereditere Leiomyomatosie (AD) -renal cell carcinoma Syndrome (AD) -Reed-Syndrome (multiple cutaneous and uterine leiomyomata) Ursache: Mutation des Gens Fumarat-Hydratase (1q42.1)

Genetische Faktoren III. Karyotip der Myomzellen: 60% physiologisch, 40% pathologisch Pathologische Chromosomenstrukturen: -12-Trisomie -Translokationen -Deletionen

Autokrine Wirkungen Growth factors

Autokrine Wirkungen Growth factors Vascular endothelial growth factor A (VEGF- A): -angiogenetische Wirkung - zunehmende Vaskularisation der Geschwulst - mehr VEGF Rezeptoren in der Myomgewebe als in der Myometrium

Pathologie I. Myom: oft multiplex Durchmesser manchmal über 15 cm Typischerweise wie eine Kugel (Kugelmyom) und irreguläre Lappung Die Myom grenzt sich von der anderen Geweben gut ab eine Voraussetzung der Myomektomie

Pathologie II. Atrofie: z. B. in der Menopause (serum Östrogen) Hyalinische Degeneration Zystische Degeneration Kalzifikation: mit Kalzium-Karbonat und Fosfat Septische Degeneration: Zirkulation wird schlechter Nekrose Infetion akute Symptome acute abdomen Karneose Degeneration: Am häufigsten während der Schwangerschaft Oedema schlechtere Zirkulation aseptische Degeneration Infarkt und Thrombose Manchmal verursacht Frühgeburt

Pathologie III. Transformation zu Leiomyosarkom: ganz selten (0.1-0.5%) Vor 50-60 Jahren ganz selten Typisches Symptom: Blutung Therapie: radikale gynäkologische Operation Schlechte Prognose

Lokalisation Cervicalis: 2% Corporalis: 98% Submukose (unter dem Endometrium) Subserose (unter dem Perimetrium) Intramurale (in der Gewebe der Uterus) Intraligamentare

Klinische Symptome I. Irreguläre Blutung: manchmal die einzige Symptome Die Dauer der Blutung ist länger sowie die Blutverlust ist grösser Die irreguläre Blutung verursacht manchmal Anämie Irreguläre Blutung ist wahrscheinlicher mit submukosen Myome Zwischen 35-49 Jahre in 60% alle Fälle mit irregulären Blutung steht Uterinmyom im Hintergrund

Klinische Symptomen II. Dysmenorrhö: häufig aber nicht pathognostisch Manchmal Schmerz ohne Menstruation im Becken Druckgefühl Obstipation und Blasenetleerungsstörung aufgrund der Verlagerung von Nachbarorganen Im Myom manchmal Degeneration akutes Abdomen chirurgische Behandlung Infertilität Habitualaborten Frühgeburt

Diagnostik I. Anamnese Bimanuelle Untersuchung Sonografie: Transabdominale (subserose Myomen) Transvaginale- (submukose und intramurale Myomen) Am besten die beide Methoden zusammen

Diagnostik II.

Diagnostik III. MRI-Technik (magnetic resonance imaging) gut für die Untersuching der Lokalisation Verhältnis zu Nachbarorganen Magnetic resonance angiography (MRA): für die Untersuchung der Vaskularisation und selektive Embolisation MRI-Technik Nachteil: zu teuer

Diagnostik IV.

Diagnostik V. Computer Tomographie: keine effektive diagnostische methode für die Diagnostik der Myom Nützlicher in der Diagnose von Ovarialtumoren und Endometriose Auch gut für die staging und Grading von bösartige Tumoren

Differenzialdiagnostik I. Leiomyosarcoma Ähnliche Sympotomen Weder Sonografie noch Computer Tomographie sind zuverlässige Methoden Leiomyom: oft multiplex Leiomyosarcom: typischerweise solitaer Sichere Differenzialdiagnose: mit Curettage und histologische Untersuchung

Differenzialdiagnostik II. Endometriumkarzinom Vaginalblutung Sonografie und MRI kann nützlich sein aber die sind nicht sicher genug Erste Wahl in der Differenzialdiagnose: Curettage und histologische Untersuchung

Differenzialdiagnostik III. Bösartige Ovariumtumoren Sonografie, CT Tumormarker (CA-125, HE-4, ROMA score) Manchmal nur mit Laparotomie

Differenzialdiagnostik IV. Gutartige Ovariumtumoren: Sonografie, aber lieber MRI

Therapie I. (Wichtige Aspekten) Alter Anamnese (Schwangerschaften, Geburte) Familienplan Gesundheitszustand Symptomen Duechmesser der Myom Lokalisation der Myom

Therapie II. (GnRH Agonisten) Symptomen und myomgrösse Amenorrhö kommt manchmal vor Vor Myomektomie

Therapie III. (Vorbereitung für die Operation) Zervixzytologie Blutuntersuchung Prophylaktsiche Antibiotika-Therapie Thrombose-Prophylaxe

Therapie III. (Chrirurgische Therapie) Myomektomie Fertilität bleibt! Laparotomie Laparoskopie Hysteroskopie Hysterektomie Vaginalhysterektomie Abdominalhysterektomie

Cysta ovarii

Klassifikation I. I. Funkzionalzysten gutartig II Neoplastische Zysten borderline bösartig

Klassifikation II. Funkzionalzysten: Follikularzyste Corpus luteum Zyste Theca luteinzyste Gutartige Ovariumzysten Cystadenoma serosum Cystadenoma mucinosum Endometrioma Dermoidzyste Fibroma

Funkzionazysten I. Grösse hängt mit Zyklus zusammen Kommen am häufigsten im reproduktiven Lebensalter vor Durchmesser manchmal über 10 cm Können auch ohne Therapie verschwinden

Neoplastische Zysten In 80% gutartig Zystische Struktur, manchmal solid

Cystadenoma serosum Typischerweise nicht gross (3-4 cm) Unilokularisch oder multilokularisch Flach In der Zyste Flüssigkeit

Cystadenoma mucinosum Manchmal ganz gross (über 10 cm auch) In der Zyste eine Substanz ahnlich zu Gelatin

Tschokoladenzyste Endometrioma Im Fall von Endometriose

Dermoidzyste Klein (2-3 cm) Lft in beide Ovarien Haare, Zahn oder Knochen in der Zyste Selten wird bösartig -

Symptomen Bauchdurchmesser Schmerzen Kompression (Harnwege, Intestinaltrakt) Akute Abdomen (Blutung, Zystenruptur) Manchmal ohne Symptomen

Diagnostik Physikale Untersuchung Sonografie CT MRI Wenn nötig: Laparoskopie

Sonogafische Karakteristik der Zysten Unilokularisch Kein Ascites Typischerweise nur einseitg Flowmetrie ist normal

Indikation für chirurgische Therapie Durchmesser über 5 cm ohne Änderung Ascites Akute Abdomen Zyste im Premenarche oder Menopause Torsion oder Ruptur

Danke für die Aufmerksamkeit!