Verein für heilpädagogische Familien 24.11.2006 Kindliche Epilepsien OÄ Dr. E. Haberlandt Department für Kinder- und Jugendheilkunde Universtitätsklinik für Pädiatrie IV
Einleitung Kinder sind keine kleinen Erwachsenen ein zerebraler Anfall ist ein Notfall ebenso wie beim Erwachsenen kindliche Epilepsien haben Eigenwilligkeiten
Epilepsie Häufigkeit der Epilepsie Prävalenz: 0,5-1,0% Österreich: 40.-80.000 Erkrankte häufigste neurologische Erkrankung im Kindesalter altersabhängige Inzidenz 1. Gipfel im Kindesalter ½ vor dem 10.Lebensjahr 1/3 vor dem 20. Lebensjahr 2. Gipfel im Senium
Epilepsie Epidemiologie Häufigkeit 5% der Gesamtbevölkerung erleiden cerebrale Anfälle 4-8% der Kinder erleiden Gelegenheitsanfälle ¾ aller Anfallsleiden beginnen im Kindes- und Jugendalter Regionale Unterschiede Epilepsie-Risiko in Dritte-Welt-Ländern wegen schlechter perinataler Versorgungslage doppelt so hoch
Epilepsie Definitionen Epileptischer Anfall 3. episodische Funktionsstörung des Gehirns durch spontane synchrone Entladung erregenender Neurone oder dem Nachlassen von Bremsfunktionen 2. die klinische Symptomatik der Anfälle wird durch die Funktion der jeweils betroffenen Nervenzellverbände bestimmt
Epilepsie Definitionen Epilepsie chronische Krankheit mit rezidivierenden Anfällen Gelegenheitskrampf Symptom im Rahmen anderer Erkrankungen z.b. Fieber, Drogen, Alkohol
Epilepsie Ursachen idiopathische Epilepsien 10-15% familiäres Auftreten, genetische Disposition symptomatische Epilepsien Mißbildungen des Gehirns akute Schädigung des Gehirns durch Entzündungen, Traumen, Blutungen, Infarkte, Stoffwechselstörungen, Intoxikationen, Hypoxie, Alkohol, hirnorganische Defektzustände, Narben, Tumore
Epilepsie Verlauf und Prognose Prognose 60-80% der Epilepsien medikamentös gut einstellbar 40-20% schwieriger Verlauf mit Therapieresistenz schlechte Prognosefaktoren symptomatische Epilepsie, strukturelle Läsionen früher Beginn der Epilepsie hohe Anfallsfrequenz, multiple Anfallstypen fehlendes Ansprechen auf die initiale Monotherapie
Epilepsie Anfallsauslöser Alkohol Schlafentzug (Gefahr der Skiwoche, Schulfahrten etc.) emotionaler und körperlicher Stress Hyperventilation Medikamente: Umstelllung und Absetzen optische und akustische Reize (Reflexepilepsien), kommt im Kindesalter kaum vor
Epilepsie Behandlungsprinzipien: Wertigkeit der geregelten Lebensführung viel Schlaf kein Alkohol oder Nikotinabusus Vermeidung von Stress keine Drogen
Epilepsie Besonderheit der pädiatrischen Epileptologie soziale Aspekte Berücksichtigung von Wachstum Beobachtung von Entwicklung Konzentrationsfähigkeit für Schule, Lernen familiäre Belastung Planung von Führerschein, Militär Berufswahl
Epilepsie Besonderheit der pädiatrischen Epileptologie klinische Manifestation altersgebundene Anfälle Anfälle entwickeln sich abhängig von Gehirnreifung Heilung ist möglich mentale Behinderung 20-30% der Epilepsiekranken, im Erwachsenenalter viel höher
UNAUFFÄLLIGES EEG
Epilepsietypische Potentiale
Systematik epileptischer Anfälle 1. primär generalisierte Anfälle 2. primär fokale Anfälle 3. sekundär generalisierte Anfälle
Systematik epileptischer Anfälle 1. primär generalisierte Anfälle 1.1. primär generalisierte kleine Anfälle atonische Anfälle myoklonisch-astatische Anfälle myoklonische Anfälle Absencen 1.2. primär generalisierte große Anfälle tonisch-klonische Grand-mal Anfälle
Generalisierter Anfall
Generalisierter Anfall
Systematik epileptischer Anfälle 2. primär fokale Anfälle 2.1. einfach fokale Anfälle ohne Beeinträchtigung des Bewußtseins motorische Herdanfälle somatomotorische Anfälle somatosensorische Anfälle 2.2. komplex fokale Anfälle ímmer mit Beeinträchtigung des Bewußtseins
Fokaler Anfall
Fokaler Anfall
Systematik epileptischer Anfälle 3. sekundär generalisierte Anfälle 3. 1. West-Syndrom (Hypsarrhythmie) 3. 2. Lennox-Gastaut Syndrom 3. 3. atypische Absencen 3. 4. tonische Anfälle 3. 5. tonisch-klonische Anfälle
Epilepsie Was tun im Anfall? günstig ist die Anfallsbeschreibung der Mutter zu kennen man weiß, womit man zu rechnen hat Ruhe bewahren, keine Hektik stabile Seitenlagerung (Erbrochenes - Aspirationsgefahr)
Epilepsie Was tun im Anfall? kein Bißkeil, keine Mund-zu-Mund-Beatmung genaue Beobachtung der Anfalldauer und Symptomatik Möglichkeit a. Stesolidgabe rectal sofort (wie mit Mutter besprochen, rechtliche Absicherung!) b. ältere Kinder nach 3-5 Minuten Rettung oder Notarzt rufen Kind frühzeitig bei Auffälligkeiten zur Mutter nach Hause schicken (auffälliges Verhalten oder Krankheit)
Epilepsie Anfallsbeschreibung Beginn Auffälliges Verhalten, orale Automatismen, Wischbewegungen, starrer Blick, Sprache, Schreien oder Stöhnen Klinik Tonuserhöhung, klonische Zuckungen symmetrisch oder asymmetrisch, Kopfbewegung, Blickwendung, Einnässen, Einkoten, Speichelfluß
Epilepsie Anfallsbeschreibung Dauer Anfallsdauer Bewußtlosigkeit ansprechbar ja oder nein postiktale Phase Lähmung, Müdigkeit, Reorientierung, Dauer
Epilepsie Komplikationen der Epilepsie Verletzung durch Anfall Zungenbiß, Sturz Verletzung durch spitze Gegenstände Status epilepticus Notfall Gefahr des tödlichen Hirnödems
Status epilepticus Inzidenz Gesamt-Inzidenz: 16-61/100.000/a altersabhängige Inzidenz im Kleinkindesalter (<1 Jahr) höheres Alter (>60 Jahre) 58% Status Erstmanifestation v. Epilepsie Buben>Mädchen
Definitionen epileptischer Anfall plötzlich auftretendes und passageres Phänomen mit Änderung des Bewußstseins und/oder des Verhaltens per definitionem selbstlimitierend und bei Eintreffen des Arztes in der Regel vorbei repetitive Anfälle bzw. Anfallsserie zwei oder mehr Anfälle innerhalb von Minuten der Patient erlangt dazwischen das Bewusstsein
Definitionen etablierter Status epilepticus (SE) des Kindes Kontinuierliche Anfallsaktivität/Anfälle hintereinander Dauer >30 Minuten Bewusstsein wird nicht erlangt 30 Minuten = physiologisch wichtige Grenze 0-30 Minuten kompensierte Phase >30 Minuten dekompensierte Phase SE lebensbedrohliches und hirnschädigendes Ereignis Medrum et al. Neuropathol Appl Neurobiol 1997;23:185-202
Definitionen frühe Phase Status epilepticus Hinweise für Schäden ab 5 Minuten Erwachsene: Status > 5 Minuten Kinder: Status > 10-15 Minuten Status und Handlungsbedarf bei Erwachsenen und Kinder ab Dauer > 5 Minuten Lowenstein et al 1999 Epilepsia
Prognose lebensbedrohliche medizinischer Notfall! Mortalität 2,7% bei Status < 1h Mortalität 32% bei Status > 1h Kinder 5-10% entscheidend für Ausgang sind Herz-Kreislaufsystem! Todesursachen kardiorespiratorische Komplikationen (Rhythmusstörungen wie SUDEP, Bronchopneumonie) hypoxische Schädigung des ZNS mit konsekutivem Hirnödem
Prognose abhängig von 2. 3. 4. Intervall bis zum Beginn der Therapie! Effizienz der gewählten antikonvulsiven Therapie Grunderkrankung Ziel 6. 7. 8. Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen Unterbrechung der Anfallsaktivität mit antikonvulsiver Therapie rasche diagnostische Zuordnung
Formen des Status epilepticus Unterscheidung konvulsiver - nichtkonvulsiver Status epilepticus generalisierter fokaler Status epilepticus
Formen des Status epilepticus Konvulsiver Status epilepticus Kennzeichen Anfallstätigkeit mit motorischen Äusserungen Eigenschaft häufigste und gefährlichste Form des Status Vorkommen entweder fokal eingeleitet und sekundär generalisierte (häufig) primär generalisierten Anfällen (seltener)
Formen des Status epilepticus Non-konvulsiver Status epilepticus Kennzeichen Dämmerzustand bei anhaltender Einengung des Bewusstseins, Stupor oder Verwirrtheitszustand komatöse Patienten ohne motorische Phänomene, meist verbunden mit schlaffem Muskeltonus geringe klonische Bewegungen der Augen, des Gesichtes und der oberen Extremitäten oder willkürlich anmutenden Bewegungen Anfallstätigkeit kann nur mit dem EEG erkannt werden
Formen des Status epilepticus Non-konvulsiver Status epilepticus Vorkommen Absencen (typische und atypische des Lennox), Aura continua Status fokaler Anfälle mit komplexer Symptomatik (frontal/temporal) Problem Erkennen geistig retardierte Kinder
FRAGEN Epilepsie und Impfung Keine KI gegen empfohlene Impfungen Fieberprophylaxe v.a. am ersten Abend Ausführliche Beratung der Eltern Cave bei rez. Fieberkrämpfen
FRAGEN Epilepsie und Todesfälle SUDEP (sudden unexpected death of epilepsy patient) Verletzung im Rahmen eines Anfalls Ertrinkungstod (Dusche etc) Unklare Verkehrsunfälle (Absencen, Juvenile Myoklonusepilepsie)
FRAGEN Epilepsie und Kognition B. E. Epilepsie Kognitive Beeinträchtigung möglich Teilleistungsschwächen bei fokalen Epilepsien durch Anlagestörung zu verstehen (TLE Gedächtnis) Medikamentenwirkung v.a. alte Medikamente wie Phenobarbital, Primidon, Topamax, Benzodiazepine selten!
FRAGEN Epilepsie und Verhaltensänderungen Typische epileptische Verhaltensstörung gibt es nicht ADHD Zusammenhänge noch unklar Depressio AED NW (alte Medikamente) Psychotische Störung als Komorbidität (tlw. Patient mit Epibeginn in Pubertät)
FRAGEN Epilepsie und Sport Grundsätzlich keine Widerspruch Entscheidung abhängig von Sportart und Anfallsar kurzfristige Befreiung von Schulschwimmen in der Einstellungsphase Vermeiden von Ertrinkungsgefahren (Aufsicht, Schwimmweste) Gefährliche Sportgeräte Absturzgefahr hohe Geschwindigkeiten
FRAGEN Epilepsie und Reisen Cave: Zeitverschiebung und Tabletteneinnahme Information der Fluggesellschaft Tabletteneinfuhr in fremde Länder
FRAGEN Epilepsie und Berufswahl Prinzipiell keine Berufe mit Schlafdefizit Männer (Empfehlung von 1901): Kein Hantieren mit Feuer (Schmied, Schlosser) Kein Arbeiten in der Höhe (Baugewerbe, Maurer, Zimmermann, Gipser) Frauen (Empfehlung von 1901): Keine Hantieren mit Feuer (Küche) Kein Hantieren mit Maschinen in der Waschküche
AUSBLICK Epilepsie und Aufklärung Offenheit im Ungang mit der Epilepsie wünschenswert (vergleich Diabestes) Schulungen FAMOSES Stärkung des Selbstbewußtseins des einzelnen Patienten Wissen vermindert die Angst vor Anfällen