Radiologie des Thorax II. Ádám D. Tárnoki Dávid L. Tárnoki Klinik für Radiologie und Onkotherapie Semmelweis Universität 1
Interstitielle Lungenerkrankungen 2
Anatomie Interstitielle Lungenerkrankungen Secundärer lobulus: 1-2,5 cm ø bronchiolus terminalis ductuli terminales acini alveoli Radiologyassistant; Webb WR, Radiology 2006;239 3
Interstitielle Lungenerkrankungen Anatomie Interstitium: Lungenarterien und -venen Lymphgefäße, Lymphknoten Nerven Fibroblasten Kollagenfasern Elastische Fasern Lynch PJ, Creative Commons 4
Interstitielle Lungenerkrankungen Milchglasverschattungsmuster, Konsolidation Ground glass opacity (GGO) und Konsolidation: Ground glass opacities (Milchglastrübung) partiell gefüllte und/oder kollabierte Alveolen verdicktes Interstitium vermehrtes Blutvolumen in Kapillaren aktive Entzündung - Konsolidation komplett gefüllte und/oder kollabierte Alveolen (Ansammlung von Exsudat, Transsudat oder anderem Gewebe in den Alveolen) Webb WR, Radiology 2006;239 5
Definition Interstitielle Lungenerkrankungen Verursachen durch chronische Entzündungen des Lungeninterstitiums einen narbigen Umbau mit Vermehrung des Bindgewebes Über 150 Auslöser (Allergene, Medikamente etc) bekannt Hälfte der Fälle bleibt die Ätiologie unklar Überwiegend Alveolen und Interstitium betroffen Atemwege und pulmonale Gefässe häufig sekundär einbezogen 6
Interstitielle Lungenerkrankungen Klinik Unproduktiver Husten Belastungsdyspnoe Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel Basales Knisterrasseln Ausführliche Anamnese notwendig: Medikamente Beruf Hobbies Genussgifte 7
Diagnostik Interstitielle Lungenerkrankungen Interdisziplinär: Kliniker, Radiologe, Pathologe Labor: Nierenwerte, Elektrolyte, CRP Differenzialblutbild Antikörper Lungenfunktion (Restriktive Ventilationsstörung) Radiologie (Rö und CT) Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie und Bronchoalveoläre Lavage offene Lungenbiopsie (VATS) 8
Interstitielle Lungenerkrankungen Klinik Was wird der Kliniker von uns wissen? Diagnosesicherung UIP (Usual interstitial pneumonia) Biopsie ist nicht notwendig Andere? Biopsie ist notwendig Verlauf akut/kronisch Vergleichung mit voriegem CT: Verbesserung/Verschlimmerung Therapeutische Optionen Steroide Lungentransplantation Prognose - Medianes Überleben nach Diagnosestellung 2.5-3.5 Jahre 9
Interstitielle Lungenerkrankungen Idiopathische Lungenfibrose (heterogene Entität) AIP (acute interstitial pneumonitis) UIP (usual interstitial pneumonitis) 70% DIP (desquamative interstitial pneumonia) RBILD (respiratory bronchiolitis ILD) NSIP (non specific interstial pneumonia) BOOP=COP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia = cryptogenic organizing pneumonia) Warum Subtypeneinteilung bei idiopathischer interstitieller Pneumonie? Unterschiedliche Prognose und daraus sich ergebende unterschiedliche therapeutische Ansätze 10
Interstitielle Lungenerkrankungen Röntgenübersichtsbild - Feinstreifig-retikuläres Muster, daß von einer diffusen Transparenzminderung überlagert wird - Basalbetonte Netzzeichnung NORMAL FIBROSE 11
Interstitielle Lungenerkrankungen CT Akute Alveolitis: Milchglastrübung der Ort der optimalen bronchoskopischen Materialentnahme Kronisch: Knoten, Linien und Bänder, Pleuraverdickung Wabenlunge als Endstadium Bienenstock muster 12
13 Interstitielle Lungenerkrankungen 1. AIP (akute interstitielle Pneumonie) Akute Alveolitis: Milchglastrübung (Dichteanhebung mit noch erkennbaren bronchovaskulären Strukturen) "idiopathische Form des ARDS" / ARDS unklarer Ursache akuter und kurzer Verlauf CT Bild: Akut: - homogenes Bild - Milchglastrübung basal - diffuse Konsolidierungen Kronisch: Wabenlunge, Fibrose.
Interstitielle Lungenerkrankungen 2. NSIP (Nicht spezifische interstitielle Pneumonie) Chronisches Form Manifestationsalter: 4. Lebensdekade Nicht tabakrauchassoziiert HRCT: - Milchglastrübungen - Peripher, basal, subpleural, symmetrisch - keine Wabenlunge (kein honeycombing) Wichtig ist, das NSIP mit systemischen Glukokortikosteroiden behandelt werden können. Prognose günstiger als bei UIP 14
Interstitielle Lungenerkrankungen 3. UIP (Nicht spezifische interstitielle Pneumonie) Gleichzeitigkeit von Entzündung, Proliferation und Fibrose HRCT ist sehr spezifisch: - Milchglastrübung (Zeichen der aktiven Entzündung und Fibroblastenproliferation) - Wabenlunge (honeycombing), Bronchiektasen als Zeichen der Fibrose (nicht in NSIP!) - subpleurale und basal betonte Lokalisation Prognose: schlecht manju-imagingxpert.blogspot.com 15
Interstitielle Lungenerkrankungen 4. Kollagenosen und Vaskulitiden Lungenmanifestation: - Rheumatoide Arthritis (RA) - Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) - Sjögren-Syndrom - Systemische Sklerose / Sklerodermie - Dermatopolymyositis - Wegener-Granulomatose Röntgen: wenig sensitiv In ausgeprägten Fällen: basalbetonte retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung CT: Patologische Befunde in 30% Pleuraverdickung Spätstadium: Fibrose Was wird der Kliniker von uns wissen? Befundcharakterisierung und - ausdehnung 16
Berufserkrankungen 17
Berufserkrankungen Neuerkrankungen aufgrund der Arbeitsschutzbestimmungen Chronische Inhalation anorganischer Stäube (Silikat...) Langzeitexposition (Minenarbeiter...) Alveoläre Phagozytose inhalierter Partikel und interstitielle Ablagerung Interstitielle retikulonoduläre Granulombildung, manchmal massive Fibrose Therapie: Expositionsstopp I. ERKRANKUNGEN IMMUNOLOLOGISCHER / UNKLARER ÄTIOLOGIE II. PNEUMOKONIOSEN (Inhalierter Partikel) Röntgen: Noduläre Herde häufig mit Verkalkungen Hiläre/mediastinale Lymphknoten mit Verkalkungen ( Eierschalenverkalkungen ) CT: Röntgenzeichnen + Mikronoduläre Läsionen Lungenfibrose 18
www.clevelandclinicmeded.com 19 Berufserkrankungen I. ERKRANKUNGEN IMMUNOLOLOGISCHER / UNKLARER ÄTIOLOGIE 1. Exogen Allergische Alveolitis ( Farmerlunge, Hypersensitivitätspneumonie) Immunreaktion der Alveolen und Bronchiolen Inhalation von organischen Stäuben (Actinomyceten, Aspergillen, Exkremente, Mehl), Chemotherapeutika Anamnese! Röntgen: im akuten/subakuten Stadium unauffällig CT: Akutes/subakutes Stadium: Milchglas-Infiltrate Bronchialwandverdickung - Kronisches Stadium: -Fibrose (Röntgen)
2. Silikose Berufserkrankungen II. PNEUMOKONIOSEN (Inhalierter Partikel) Inhalation von mineralischen Stäuben (z.b. SiO2, Kohle) CT: - Noduli - Hiläre und mediastinale Lymphadenopathie mit Eierschalenverkalkungen Komplizierte Pneumokoniose: Fibrose
3. Asbestose Berufserkrankungen II. PNEUMOKONIOSEN (Inhalierter Partikel) Inhalation von Asbestfasern Manifestation 20-40 Jahre nach Expositionsbeginn CT: - Verbreiterung der Interlobulärsepten - Honigwabenmuster (honeycombing) - Pleuraplaques Cave: Pleuramesotheliom, Bronchialkarzinom 21
Emphysem 22
Emphysem Irreversible Vergrößerung des Luftraums mit Destruktion von Alveolen und Lungensepten. Formen: - zentrilobuläres Emphysem (Zerstörung oder Dilatation distal der Bronchioli respiratorii) RAUCHER!!! - panlobuläres Emphysem (Destruktion sämtlicher Strukturen distal der Bronchioli terminalis) Bullöses Emphysem (>3 cm) - para-septal Emphysem (Untergang des respiratorischen Gewebes unter Ausbildung von Blasen) 23
Pleura 24
Anatomie Pleura FLÜSSIGKEIT
Pleuraerguß Pleura In dem Pleuraspalt finden sich normalerweise ca. 5 ml freier interstitieller Flüssigkeit. Damoiseau-Ellis- Linie (Palpation): Begrenzung der Dämpfung(sfigur) eines Pleuraergusses Vermehrte Pleuraflüssigkeit: eber Rö: beim stehenden Patienten homogene basale Verdichtung, mindestens 200 ml 26
27 Pleuraerguß Pleura Klinisch wichtig ist die Unterscheidung von Transsudat und Exsudat. Transsudat: nicht-resorbierter interstitieller Flüssigkeit (z.b.: kardiale Stauung) Exsudat (höheren Eiweißgehalt): durch unter anderem von Infektionen, Tumoren oder Autoimmunkrankheiten verursacht. Transsudat (echoarm) Exsudat (echoreich)
28 Pleuraerguß Pleura Transsudat: Thoraxdrainage ist möglich (keine Septationen) Exsudat (höheren Eiweißgehalt): Thoraxdrainage ist nicht möglich (Septationen) Septationen
Pleuraerguß Herzinsuffizienz Pleura 29
Pleura Kerley Linien Ursachen: Herzinsuffizienz (Lungenödem), Neoplasien, Pneumonie Verdickung der Interlobulär septa Kerley A Linien: 2-6 cm lang oblique Linien (< 1 mm dick), Lymphen Kerley B Linien: 1-2 cm dünn Linien in Peripherie (basal), ausdehnt zur Pleural Fläche Kerley C Linien: Kurz Linien, die dehnen nicht zur Pleural Fläche aus Kerley D Linien: = Kerley B Linien in Seitenaufnahme! B A C 30
Pleura Zeichen Zentroperipherale Kaliberdiskrepantie: breite zentrale Arterielle Stammen, Striktur von peripherielle Arterien Bei: Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH) (Sommervogel) Apiko-basale Kaliberdiskrepantie: Beim linken Kammer Insuffizienz -> Venen von Oberlappen sind breit (Kerley B-Linien) Bei: Pulmonale Venösen Hypertonie (PAH) (Schnurrbart) 31
32 Pleura Mesotheliom - 5-10% aller Asbestosekranken entwickeln mit einer Latenzzeit von 20-30 Jahren ein malignes Mesotheliom der Pleura - Hochrisikogruppen: Bauarbeiter, Zimmerleute, Elektriker, Kraftfahrzeug- Werkstätter (beim Bremseprobe) - Klinisch: Brustschmerz, Dyspnoe, Gewichtsverlust, manchmal Fieber - Infiltrationen der Thoraxwand und der Rippen kommen vor Überlebenszeit beträgt im Durchschnitt 18 bis 28 Monate - Rö, CT: langgestreckte oder girlandenartige Pleuraverdickung, Dicke über 10 mm Pleuraverkalkungen Röntgen CT US
Mediastinum 33
Mediastinum Krankheiten des Mediastinums manifestieren sich als Mediastinalverbreiterung oder Mediastinalverlagerungen. - Röntgen - CT - MRT: bei Verdacht auf Aortenprozesse - Angiographie: bei Verdacht auf Veränderungen an den supraaortalen Gefäßen Durchleuchtung: Zwerchfellparese 34
35 Mediastinum Topographische Zuordnung von mediastinalen Krankheiten - Vorderes Mediastinum - Mittleres Mediastinum - Hinteres Mediastinum
Mediastinum Topographische Zuordnung von mediastinalen Krankheiten - Vorderes M. - Sup., Inf. - Mittleres M. - Sup., Mittl., Inf. - Hinteres M. SUPERIOR 4T: - Thymom - Teratom - Terrible Lymphom - Thyroid (Schilddrüse) INFERIOR - Perikardialzyste - Kardiomegalie - Zwerchfellhernie 36
37 Mediastinum Topographische Zuordnung von mediastinalen Krankheiten - Vorderes M. - Sup., Inf. - Mittleres M. - Sup., Mittl., Inf. - Hinteres M. SUPERIOR - Lymphom - Struma nodosa - Karzinome von Ösophagus und Trachea MITTLERES - Lymphom - Aortenaneurysm - Adenopathie INFERIOR - Perikardialzyste - Lymphom - Lipom - Zwerchfellhernie
Mediastinum Topographische Zuordnung von mediastinalen Krankheiten - Vorderes M. - Sup., Inf. - Mittleres M. - Sup., Mittl., Inf. - Hinteres M. 100% neurogene Tumoren (z.b. Wirbelmetastasen) 38
Mediastinum Topographische Zuordnung von mediastinalen Krankheiten Reginale Lymphknoten Supraklavikuläre Knoten 1 Superior Mediastinale Knoten 2-4 Aortische Knoten 5-6 Inferior Mediastinale Knoten 7-9 Hilär, Lobär und (sub)segmentale Knoten 10-14 39
Sarkoidose Mediastinum Systemische Granulomatose unklärer Ätiologie Oft asymptomatisch 20. bis 40. Lebensjahr Prognose abhängig von Lungenbefall (90%) Röntgen und CT: - Bilaterale hiläre und mediastinale Lymphome - Pulmonale Veränderungen (noduläre Herde) - In Spätstadium: Fibrose (20%) 40
Zusammenfassung Zur Charakterisierung interstitieller Veränderungen ist die Computertomographie Methode der Wahl Keines der vorgestellten Muster ist spezifisch für eine Erkrankung (nur bei der UIP) Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Morphologie, der Befundverteilung, der Dynamik und der Klinik Zur Not mit den klinischen Kollegen reden (!) 41
Zusammenfassung 1. Was wird der Kliniker von der Radiologe wissen? Diagnosesicherung der Interstitielle Lungenerkrankungen (UIP), Biopsie, Zeichnen der Alveolitis oder Fibrose 2. Röntgenzeichen: Feinstreifig-retikuläres Muster, Basalbetonte Netzzeichnung 3. CT-Zeichen: Akute Entzündung (alveolitis): Milchglastrübung Kronisch: Wabenlunge 4. Differenz zwischen NSIP und UIP: NSIP: keine Wabenlunge (kein honeycombing) UIP sind sehr spezifisch: Wabenlunge 42
Zusammenfassung 5. Formen des Emphysems: zentrilobulär (Raucher), panlobulär, paraseptal 6. Folgen der Asbestose: Pleuramesotheliom, Bronchialkarzinom 7. Krankenheiten des Vorderen Mediastinums: 4T (Thymom, Teratom, Terrible Lymphom, Thyroid (Schilddrüse)) 8. Röntgen und CT Zeichen der Sarkoidose: Bilaterale hiläre und mediastinale Lymphom, Pulmonale Veränderungen 43
44 Danke für Ihre Aufmerksamkeit! E-mail: tarnoki4@gmail.com Danke für Dr. Monostori (Bilder) Nächste Woche: Prof. Dr. med. habil. Dr. h. c. mult. Dirk Pickuth Facharzt für Radiologie Chefarzt des Instituts für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Ärztlicher Direktor des CaritasKlinikums Saarbrücken Member of The Royal College of Radiologists