Die rheumatische Hand Diagnostik in der Praxis

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1 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): Medizinische Fakultät, Universität Zürich 1 ; Rheumaklinik, Universitätsspital Zürich 2 1 R. Micheroli, 2 D. Kyburz, 2 A. Ciurea, 2 G. Tamborrini Die rheumatische Hand Diagnostik in der Praxis The Rheumatic Hand Diagnostics in Practice Zusammenfassung Viele rheumatische Krankheiten manifestieren sich an der Hand. Das Verteilungsmuster der betroffenen Gelenke, Weichteilveränderungen, Hautmanifestationen, neurologische und vaskuläre Symptome und Befunde können in der Diagnostik richtungsweisend sein. Die Bildgebung und das Labor helfen als ergänzende Abklärungsmethoden. In dieser Übersichtsarbeit werden häufige Erkrankungen und deren klinische Erscheinungsbilder an der Hand vorgestellt: Arthrose, Rheumatoide Arthritis, Gicht, Kalziumpyrophosphatarthropathie, Psoriasisarthritis, Reaktive Arthritis, Systemische Sklerose, Dermatomyositis/Polymyositis und Systemischer Lupus erythematodes. Weiter wird auf pathologische Veränderungen an der Hand bei diabetischer Cheiroarthropathie, Endokarditis, Osteoarthropathia hypertrophicans und beim Chronic Regional Pain Syndrom eingegangen. Schlüsselwörter: Rheumatologie Hand Bildgebung Arthrose Arthritis, rheumatoide Einleitung Rheumatische Erkrankungen sind sehr häufig und begegnen uns täglich. Es gibt ca. 200 «Rheumaerkrankungen», wovon um die Hälfte mit Gelenkschmerzen einhergehen kann. In dieser Arbeit zeigen wir Handmanifestationen häufiger rheumatischer Krankheiten mit ihrer typischen Anamnese und Klinik. Richtungsweisende Befunde im Labor oder in der Bildgebung werden erörtert. Ebenfalls werden Handbefunde differentialdiagnostisch wichtiger, nichtrheumatischer Krankheiten beschrieben: Diabetische Cheiroarthropathie, Endokarditis, Osteoarthropathia hypertrophicans und CRPS. Die Abhandlung der Epidemiologie, Pathophysiologie und Therapie der einzelnen Krankheiten ist in einer ausführlicheren Online-Version unter oder ersichtlich. Rheumatische Krankheiten und ihre Handmanifestationen Arthrose (Osteoarthritis, OA) Die Fingerpolyarthrose betrifft v.a. die distalen Interphalangealgelenke (DIP- Gelenk, Heberden-Arthrose). Als Bouchard-Arthrose wird der Befall der proximalen Interphalangealgelenke (PIP- Gelenke) bezeichnet (Abb. 1). Im Gegensatz zur Heberden- treten bei der Bouchard-Arthrose häufig keine Knoten auf. Die Rhizarthrose (Daumensattelgelenk, CMC-I-Gelenk) führt zu schwereren funktionellen Defiziten. Eine erosive Fingerpolyarthrose kann in Form einer sekundär entzündeten (aktivierten) Polyarthrose auftreten. Die Anamnese mit mechanischen Schmerzen und das typische Verteilungsmuster des Gelenkbefalls sind richtungsweisend [1]. In schweren Fällen kommt es zu tastbarer knöcherner Verdickung, Deformierung, Versteifung in Fehlstellung, Instabilität der Gelenke und zur Muskelatrophie. Das Leitsymptom einer Arthrose ist ein mechanischer Schmerz: Anlauf- und Bewegungsschmerzen, Ermüdungsschmerzen und Belastungsschmerzen sind hierbei typisch. Eine Morgensteifigkeit von einigen Minuten, aber selten länger als 30 Minuten wird oft angegeben. Ruhe-, Dauer- oder Nachtschmerzen weisen auf eine aktivierte Arthrose hin. Dabei können einzelne Gelenke überwärmt, Im Artikel verwendete Abkürzungen: CCP zyklisches citrulliniertes Peptid CMC Karpometakarpalgelenk CPPD Kalziumpyrophosphatarthropathie CRPS Chronic Regional Pain Syndrome DIP distale Interphalangealgelenke DM Dermatomyositis MCP Metakarpophalangealgelenk OA Osteoarthritis PCR Polymerasekettenreaktion PIP proximale Interphalangealgelenke PM Polymyositis PsA Psoriasisarthritis RA Rheumatoide Arthritis ReA Reaktive Arthritis SLE Systemischer Lupus erythematodes SSc Systemische Sklerose STT Scapho-Trapezio-Trapezoidealgelenk TFCC triangulärer fibrokartilaginärer Komplex US Ultraschall 2011 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, Bern DOI / /a000655

2 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): geschwollen oder leicht gerötet sein. Muskel- und Sehnenansatzschmerzen mit Druckdolenz weisen auf eine dekompensierte Arthrose hin. Die Fingerpolyarthrose kann allerdings auch schmerzfrei verlaufen und nur kosmetisch stören. Das konventionelle Röntgenbild zeigt typische Veränderungen: asymmetrische («exzentrische») Gelenkspaltverschmälerung, subchondrale Sklerosierung, Osteophytenbildung mit Geröllzysten, in schweren Fällen Deformierung und Erosionen (Abb. 1). Mit dem Ultraschall können bereits kleine Osteophyten oder ein Gelenkserguss gut dargestellt werden (Abb. 2). Bei der primären Arthrose ist die Labordiagnostik nicht von diagnostischem Nutzen. Das Gelenkspunktat ist nicht entzündlich (weniger als 2000 Zellen/ l, häufig um Zellen/ l, vorwiegend mononukleäre Entzündungszellen) und kann Hydroxyapatitkristalle aufweisen. Abb. 1: Links klinisches Bild mit Schwellungen und Deformierungen der distalen und proximalen Interphalangealgelenke. Rechts Röntgenbild mit Gelenkspaltverschmälerungen (Pfeilspitze), subchondrale Zysten (Pfeil), Osteophyten (Stern) und Fehlstellungen der distalen und proximalen Interphalangealgelenke. Rheumatoide Arthritis (RA) Bei der RA weisen typischerweise die MCP-, die PIP-Gelenke und das Handgelenk eine symmetrische Synovitis auf. Häufig treten zudem Tenosynovitiden auf. Weitere Charakteristika sind: Atrophie der Mm. interossei, Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität, Sehnenrupturen, 90 /90 -Deformierung des Daumens, volare Subluxation im Handgelenk mit Stufenbildung, Fingerbeugekontrakturen, Streck- und Faustschlussunfähigkeit, Ulnardeviation der Finger (Abb. 3), Dislokation des distalen Radius und der distalen Ulna sowie Rheumaknoten. Vaskulitische Effloreszenzen (z.b. Ulzera) bei langjähriger RA können vorkommen. Neurologisch kann sich ein Karpaltunnel-Syndrom entwickeln (oft bedingt durch eine Tenosynovitis im Karpaltunnel). Symptome der RA sind entzündliche Gelenksschmerzen (Ruheschmerzen, Nachtschmerz, Besserung bei Bewegung, Dauerschmerz) und Gelenkschwellungen, eine häufig über eine Stunde dauernde am Morgen betonte Gelenksteifigkeit Abb. 2: Ultraschall des PIP-Gelenkes II dorsal längs mit Osteophyt am Caput der proximalen Phalanx (Stern) und Gelenkserguss (Pfeil). und ein Kraftverlust in der Hand [2]. Daneben haben die Patienten Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Adynamie, Inappetenz, Gewichtsverlust und subfebrile Temperaturen. Ein frühes Erkennen der rheumatoiden Arthritis ist im Hinblick auf Therapie und Prognose entscheidend. Heutzutage ist eine Diagnose meist vor dem Auftreten grob morphologischer Veränderungen möglich. Die Diagnose einer RA wird klinisch und allenfalls mit Hilfe des sensitiven Ultraschalls (US) gestellt. Die RA weist typische Röntgenbefunde auf: periartikuläre Weichteilschwellung, gelenknahe Osteopenie, Gelenkspaltverschmälerung, im

3 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): dem Ausbruch positiv sein und sind assoziiert mit einem erosiven Verlauf. Das Gelenkspunktat ist entzündlich (mehr als 2000 Zellen, mit vorwiegend polynukleären Entzündungszellen). Abb. 3: Links klinisches Bild mit Ulnardeviation der Finger und Gelenkschwellungen der MCP-Gelenke. Rechts Röntgenbild mit Gelenkspaltverschmälerungen im MCP- Gelenk II und III, Subluxation im MCP-Gelenk V (Stern) und Zyste im Caput des Metakarpale II (Pfeil). Abb. 4: Ultraschall des MCP-Gelenkes II dorsal längs mit Darstellung einer Synovitis (Stern) mit pathologischem Powerdopplersignal (= aktive Entzündung). Verlauf Knochenerosionen, Gelenksdestruktionen mit Subluxationen und Ankylose (Abb. 3). Mittels Ultraschalldiagnostik gelingt die Detektion entzündlicher Veränderungen (z.b. Synovitis, Tenosynovitis), was mit dem Röntgenbild nicht möglich ist. Die Darstellung von Knorpel- oder Knochenveränderungen wie z.b. Knorpelverschmälerungen oder Erosionen werden mittels US früher als mit dem konventionellen Röntgenbild (Abb. 4) erfasst. Dabei ist der US der MRT und der CT in der Beurteilung der meisten Gelenke gleichwertig [3]. Als diagnostische Marker im Blut dienen der Rheumafaktor und die Anti-CCP-Antikörper [4]. Treten diese gleichzeitig auf, so erhöht sich die Sensitivität und Spezifität der Tests. Die Antikörper können Jahre vor Gicht (Uratarthropathie) Die Gicht manifestiert sich zu Beginn in ca. 90% der Fälle als akute Monoarthritis. In 50% ist diese im Grosszehengrundgelenk (Podagra) lokalisiert [5]. Andere Lokalisationen sind in abnehmender Häufigkeit: Sprunggelenke, Fussgelenke, Handgelenke, Kniegelenke und kleine oder grosse Gelenke der oberen Extremität. Eine akute Gichtarthritis eines Fingergrundgelenkes wird analog zur Podagra auch Cheiragra genannt, tritt aber deutlich seltener auf. Begleitend tritt bei akuter Gicht eine Periarthritis mit Weichteilödem und Rötung der Haut auf. Bei chronischer Gicht kann an den Händen auch ein polyartikulärer Befall auftreten und eine rheumatoide Arthritis oder andere Kristallarthritiden wie die Kalziumpyrophosphatarthropathie imitieren. Meistens beginnt die Symptomatik nachts oder frühmorgens mit intensiver Schwellung, starker Rötung und Druckdolenz. Ein Anfall dauert Stunden bis mehrere Tage, unbehandelt auch Wochen. Weichteiltophi kommen an der Hand vor (Abb. 5). Im Röntgenbild können grosse Usuren und Tophi dargestellt werden (Abb. 5). Im Ultraschall zeigen sich typische Kristallablagerungen, die auf dem hyalinen Knorpel aufliegen (Doppelkontur-Zeichen), Tophi, Usuren oder echoreiche Synovitiden (Abb. 6). Das Labor zeigt eine Entzündungsreaktion mit erhöhter Blutsenkungsreaktion, erhöhtem C-reaktiven Protein und eine Leukozytose. Bei akuter Gichtarthritis kann oft keine Hyperurikämie festgestellt werden. Beweisend für die Gichtarthritis ist der Nachweis von Uratkristallen im Gelenkspunktat [6]. Das Gelenkspunktat ist entzündlich (mehr als 2000 Zellen mit vorwiegend polynukleären Entzündungszellen).

4 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): Kalziumpyrophosphatarthropathie (CPPD) Die CPPD kann sich an der Hand auf verschiedene Arten manifestieren: Zum einen kommt die klinisch stumme Form mit Bildung einer Sekundärarthrose typischerweise im STT-Gelenk (Scapho- Trapezio-Trapezoideal-Gelenk), im Radiokarpalgelenk und in den MCP-IIund -III-Gelenken (grosse hakenförmige Osteophyten) vor. Nicht selten tritt auch eine akute Monoarthritis (Pseudogicht mit Periarthritis) auf [7]. Eine weitere Manifestationsart ist die chronische, selten auch erosive Polyarthritis (nicht mit der rheumatoiden Arthritis zu verwechseln) (Abb. 7). Tenosynovitiden kommen häufig vor. Im Röntgenbild und im Ultraschall können nebst den oben genannten Arthrosen im STT-Gelenk, MCP-II- und -III-Gelenk Kalzifikationen des triangulären fibrokartilaginären Komplexes (TFCC), der Ligamente der proximalen Karpalreihe oder innerhalb des Knorpels dargestellt werden (Abb. 7 und 8). Das Labor zeigt in der Regel eine Erhöhung der Entzündungszeichen. Bei zugrundeliegender internistischer Erkrankung (z.b. bei Endokrinopathien) können z.b. Kalzium, Ferritin und Parathormon erhöht, Magnesium, Phosphat oder das TSH vermindert sein. Neben den pathognomonischen Zeichen im Röntgenbild ist der mikroskopische Nachweis der Kalziumpyrophosphatkristalle aus dem entzündlichen Gelenkspunktat für die sichere Diagnose unerlässlich [8]. Abb. 5: Links klinisches Bild einer polyartikulären Gicht mit Weichteiltophi, z.b. über dem PIP-Gelenk 4 und über dem Metakarpalekochen III und Tenosynovitis radiokarpal. Rechts Destruktionen in praktisch allen PIP- und DIP-Gelenken mit Wechteiltophus radial des DIP-Gelenkes II (Pfeil). Psoriasisarthritis (PsA) Die Psoriasisarthritis hat verschiedene Erscheinungsformen: Sie kann als Monoarthritis (v.a. PIP-, DIP-, Handgelenk), asymmetrische Oligoarthritis (weniger als vier Gelenke betroffen) oder in Form einer Polyarthritis vorkommen. Typisch ist ein Transversalbefall meist der DIP- Gelenke mit Nagelveränderungen oder ein Strahlbefall (an einem Finger sind MCP-, PIP- und DIP-Gelenk befallen) (Abb. 9) [9]. Selten kommt es zur muti- Abb. 6: Ultraschall eines MCP-Gelenkes dorsal längs mit Usur im Metakarpaleköpfchen (Stern). lierenden Arthritis. Die Nagelpsoriasis weist folgende typischen Veränderungen auf: Tüpfelung, Krümelnägel, Weissflecken, Querrillen, subunguale Keratosen am Nagelbett, Onycholyse sowie Ölflecken. Häufig bestehen bei Psoriasisarthritis mit Nagelbefall eine Enthesitis der Sehnenansätze an der distalen Phalanx und eine Arthritis im DIP-Gelenk. Die Daktylitis psoriatica entspricht einer

5 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): Abb. 7: Links klinisches Bild mit luxiertem Metakarpaleköpfchen des Zeigefingers und Gelenks-Deformierungen insbesondere der DIP-Gelenke. Rechts Röntgenbild mit Gelenksspaltverschmälerung und Subluxation im MCP-Gelenk II (Stern) und STT-Arthrose (Pfeil). Abb. 8: Ultraschall des Handgelenkes karpoulnar dorsal längs mit Verkalkung im TFCC (Pfeil). Abb. 10: Ultraschall des PIP-Gelenkes palmar längs mit Tenosynovitis der Flexorensehnen (Stern) und Synovitis im PIP-Gelenk (Pfeil). Abb. 9: Links klinisches Bild mit Schwellungen der PIP-Gelenke II und IV. Rechts Röntgenbild mit Osteoproliferationen in den PIP-Gelenken II und IV (Pfeile). lymphödemähnlichen Schwellung eines Fingers (Wurstfinger) mit zugrundeliegenden Tenosynovitiden und weniger mit Arthritiden. Das Röntgenbild und der Ultraschall zeigen ein Mischbild von Usuren bis zu Destruktionen («Pencil in Cup»-Veränderungen), Knochenproliferationen, Ankylosen und Weichteilschwellungen (Abb. 10). In der Beurteilung der Krankheitsaktivität (Arthritis, Enthesitis) ist der Ultraschall dem Röntgenbild und der klinischen Untersuchung überlegen. Das Labor zeigt eine geringe Erhöhung von BSR und CRP. Das HLA- B27 kann positiv sein. Das Gelenkspunktat ist entzündlich [10]. Reaktive Arthritis (ReA) Analog zu den anderen Spondyloarthritiden (Spondylitis ankylosans, Psoriasisarthritis, enteropathische Spondyloarthritis oder undifferenzierte Spondyloarthritis) kann es zu einer Daktylitis kommen (Abb. 11 und 12). Häufig bestehen eine Mono- oder eine asymmetrische Oligoarthritis. Fingerund Handgelenke können betroffen sein, wobei die DIP-Gelenke häufig ausgespart bleiben. Eine Tenosynovitis oder eine Enthesitis kann vorkommen. Am Integument kann ein Keratoderma blenorrhagicum (pustulierende Erytheme an Handflächen und Fusssohlen, später hyperkeratotische, schuppende, nässende Herde) auftreten [11]. Die Anamnese mit vorausgehenden Infektionen hilft zusammen mit der Klinik, eine Verdachtsdiagnose zu stellen. Im Röntgen-

6 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): Abb. 12: Koronare Magnetresonanztomographie mit hyperintenser Schwellung um den Mittelfinger. Abb. 11: Klinisches Bild mit Daktylitis des Mittelfingers. Abb. 13: Ultraschall der Beugesehnen (Stern) des Mittelfingers mit Nachweis einer Tenosynovitis mit pathologischem Powerdopplersignal (Pfeil). bild zeigt sich selten und in der Regel nur bei chronischen Verläufen das Mischbild von Usuren, Proliferation und Ankylosen. In der Laboruntersuchung können erhöhte Entzündungszeichen nachgewiesen werden. Die PCR für Chlamydien kann in der oft hoch entzündlichen Gelenksflüssigkeit, jedoch häufiger im Urin positiv sein. Stuhlkulturen erlauben den Nachweis von enteralen Infektionen. Das HLA-B27 kann positiv sein und gilt als Risikofaktor für chronische Verläufe [12]. Systemische Sklerose (SSc) Häufig bestehen Arthralgien und Arthritiden der kleinen Fingergelenke (in der Abb. 14: Links klinisches Bild mit Beugekontrakturen, bzw. Madonnenfingern, Schwellungen über den MCP-Gelenken und sklerosierte Haut. Rechts Röntgenbild mit Darstellung der Kontrakturen, postentzündliche Veränderungen mit Gelenkspaltverschmälerungen im MCP-IIund -III-Gelenk und dystrophe Verkalkungen in den Weichteilen des Daumens (Pfeil). Regel der MCP-Gelenke) und Tenosynovitiden. Eine Raynaud-Symptomatik ist Früh- und häufig Erstsymptom und tritt in 90% der Fälle auf: Kälteinduziert kommt es dabei zu einer Vasokonstriktion mit späterem Abblassen, bläulicher Verfärbung aufgrund einer Zyanose und zuletzt zu einer reaktiven Vasodilatation mit Rötung, Schwellung, klopfenden und brennenden Schmerzen. An den Händen kommt es in der Frühphase der Erkrankung zu einem Ödem der Finger (puffy fingers). Später folgt die eigentliche Sklerose mit Induration, Atrophie und zunehmender Fibrosierung der Haut. An der Haut können auch Depigmentierung, Hyperpigmentierung oder Teleangiektasien erscheinen, die Weichteile können dystrophe Verkalkungen aufweisen [13]. Die Sklerodaktylie bezeichnet diffus verdickte Finger mit livider Verfärbung. Im Verlauf kann es zu einer krallenartigen fixierten Beugestellung der Finger («Madonnenfinger») (Abb. 14) und zu vaskulär bedingten Nekrosen (Ulzera) an den Fingerspitzen kommen [14]. Im Labor können Entzündungsparameter, in über 90% antinukleäre Antikörper sowie Antikörper gegen verschiedene definierte nukleäre Antigene (z.b. Anti-Centromer-Ak, Anti-Topoisomerase-1-Ak, Anti-RNA-Polymerase- Ak, Anti-Fibrillarin-Ak, Anti-PM-Scl-Ak) gefunden werden. Dermatomyositis/Polymyositis (DM/PM) Arthralgien und nicht-erosive Arthritiden v.a. der MCP-Gelenke kommen

7 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): terblutungen können ebenfalls auftreten. Kapillarmikroskopisch erkennt man Riesenkapillaren, Mikroblutungen und eine gestörte Kapillararchitektur wie eine Torquierung der Gefässe (Abb. 16). «Mechanikerhände» (radial betonte Hyperkeratosen mit Schuppung und Fissuren) werden beim Antisynthetase- Syndrom (z.b. mit Anti-Jo-1-Antikörpern und Lungenfibrose) beobachtet. Anamnese und Klinik sind richtungsweisend. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann entzündliche Veränderungen der Muskulatur zeigen, das Elektromyogramm ein abnormes Muster. Eine Muskelbiopsie mit nachfolgender histologischer Untersuchung ist der Goldstandard zur Sicherung der Diagnose. Das Labor zeigt erhöhte Muskelenzymwerte (CK, Myoglobin, LDH, GOT und GPT). Von den Autoantikörpern sind die ANA (in 80%) und Myositis-spezifische Antikörper (z.b. anti-jo-1, Anti-Ku oder Anti-Mi2) erhöht, letztere sind jedoch nur in 30% der Fälle nachweisbar. Abb. 15: Klinisches Bild mit Gottron- Papeln über den MCP-Gelenken. Abb. 17: Klinisches Bild mit Jaccoud- Arthritis. Abb. 16: Kapillarmikroskopie. Pfeil: Mikroblutungen, Stern: dilatierte Kapillaren. Abb. 18: Ultraschall der Beugesehnen (Stern) mit Nachweis einer exsudativen und proliferativen Tenosynovitis (Pfeil). vor. Pathognomische Hautveränderungen an der Hand sind Gottron-Papeln: Diese sind konfluierende, erythematöse bis violette Papeln dorsal der Metakarpophalangeal- und der Interphalangealgelenke (Abb. 15) [15]. Im Bereich des Nagelfalzes kann es zu einer druckschmerzhaften, hyperkeratotischen Verdickung kommen (Keinig-Zeichen). Teleangiektasien und periunguale Split- Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Symmetrische wandernde Polyarthralgien oder Polyarthritiden sind häufig. Wie bei den anderen Kollagenosen kommen eine Raynaud-Symptomatik und Nagelfalzveränderungen vor. Die Jaccoud-Arthropathie ist selten und kommt in weniger als 10% der Fälle vor: Dabei entstehen durch Sehnen- oder Muskelbeteiligung Schwanenhalsdeformität oder Ulnardeviation. Gelenke können luxieren. Knochenerosionen treten in der Regel nicht auf. Bei Patienten mit Akrozyanose kann es zu flachen, blauroten hyperkeratotischen Knoten kommen (Chilblain-Lupus). Häufig werden Erytheme an den Fingern dorsal zwischen den Gelenken beobachtet. Die Diagnose des SLE ergibt sich in Zusammenschau von Organmanifestationen (inklusive Integument), Laboruntersuchungen (z.b. Hämatologie, Antikörper wie AntidsDNA-AK, Anti-Sm-Ak, antinukleäre Antikörper und Urinsediment) [16] und bildgebender Diagnostik (z.b. transthorakale Echokardiographie zum Nachweis einer Herzbeteiligung, MRT des Gehirn oder EEG zum Nachweis einer ZNS-Beteiligung). Nicht-rheumatische Krankheiten und ihre Handmanifestationen Diabetische Cheiroarthropathie (Diabetisches Hand-Syndrom) Bei Diabetikern (bei Diabetes Typ 1 häufiger als bei Typ 2) kann sich nebst einem Karpaltunnelsyndrom und Teno-

8 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): Key messages Rheumatische Erkrankungen manifestieren sich häufig an der Hand. Die klinischen Manifestationen der rheumatischen Erkrankungen sind häufig diagnostisch richtungsweisend. Zur weiteren Sicherung der Diagnose eignen sich das konventionelle Röntgenbild, der Ultraschall und die Labordiagnostik. Lernfragen 1. Bei rheumatoider Arthritis sind folgende Gelenksmanifestationen typisch: a) Ausschliesslicher Befall der DIP-Gelenke b) Strahl- oder Transversalbefall c) Symmetrischer Befall der MCP-, PIP- und Handgelenke d) Arthrose im Scapho-Trapezio-Trapezoideal-Gelenk (STT-Gelenk) 2. Typische Frühmanifestation der Systemischen Sklerose ist: a) Raynaud-Syndrom b) Onycholyse c) Akute Monoarthritis d) Keratoderma blenorrhagicum Abb. 19: Klinisches Bild mit «prayers-sign». synovitiden [17] auch das diabetische Hand-Syndrom (Cheiroarthropathie) manifestieren. Dabei kommt es zu einer diffusen Verdickung der Weichteile an der Hand (Faszien, Sehnen, Kapseln und Ligamente), welche die Beweglichkeit, insbesondere die Extension der Fingergelenke, limitieren. Die Gelenke selbst sind nicht betroffen. In der Regel ist die diabetische Cheiroarthropathie schmerzfrei. Klinisch imponiert das sog. «prayerssign»: Beim Versuch, die Hände in Gebetsposition zu bringen, fällt es dem Erkrankten schwer, seine Handflächen zu berühren (Abb. 19) [18]. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich die Finger nicht vollständig strecken lassen. Dieses Phänomen kann allerdings auch bei anderen Erkrankungen vorkommen (z.b. bei der Rheumatoiden Arthritis aufgrund einer Arthritis in den PIP-Gelenken und bei Tenosynovitiden). Endokarditis Splinter-Hämorrhagien sind subunguale lineare Blutungen, welche wie Holz- 3. Zu den typischen Röntgenveränderungen der Arthrose gehören NICHT: a) asymmetrische («exzentrische») Gelenkspaltverschmälerung b) subchondrale Sklerosierung c) «Pencil in cup»-veränderungen d) Osteophytenbildung mit Geröllzysten Splitter (splinter) unter dem Nagel aussehen. Sie sind 1 3 mm lang, rot und verfärben sich nach wenigen Tagen Abb. 20: Klinisches Bild mit Splinter- Hämorrhagien. braun bis schwarz (Abb. 20). Splinter- Hämorrhagien kommen auch nach simpler mechanischer Belastung, Traumata, beim Antiphospholipid-Syndrom (primär oder sekundär bei systemischem Lupus erythematodes), selten bei Rheumatoider Arthritis, Thromboangitis obliterans, linksatrialem Myxom oder bei atrialen Thrombosen vor. Osler- Knoten sind schmale, geschwollene und rote Areale mit einem hellen Zentrum an der Fingerspitze. Diese Knoten können nach wenigen Stunden wieder verschwinden, meistens bleiben sie jedoch für mehrere Tage sichtbar. Janeway Lesions kommen an den Handinnenflächen oder Fusssohlen vor und sind kleine, erythematöse oder hämorrhagische Flecken. Trommelschlegelfinger sowie Uhrglasnägel werden in manchen Fällen auch im Rahmen einer Endokarditis gesehen [19]. Uhrglasnägel, die

9 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): auch an den Zehen vorkommen, können auch idiopathisch auftreten, sekundär wohl am häufigsten findet man sie bei COPD (Chronic obstructive pulmonary disease) und Lungentumoren. Osteoarthropathia hypertrophicans (Morbus Pierre-Marie-Bamberger) Die Osteoarthropathia hypertrophicans zählt zu den sekundären hypertrophen Osteoarthropathien und ist meist mit Abb. 21: Klinisches Bild mit Uhrglasnägel und verdickten Endphalangen. Abb. 22: Klinisches Bild mit massiver Weichteilschwellung der ganzen Hand. einer intrathorakalen Erkrankung vergesellschaftet. Häufig bestehen keine Beschwerden oder es treten Belastungsschmerzen der Endphalangen auf. Klinisch imponieren eine Pachydermie (abnorme Verdickung der Haut), eine Periostose, geschwollene Finger, eine Seborrhoe und Hyperhidrosis an Händen und Füssen [20]. Uhrglasnägel (konvexe Krümmung in longitudinaler und transversaler Richtung) sind charakteristisch (Abb. 21) [21]. Im Röntgenbild sieht man pathognomische Veränderungen: ausschliesslich diaphysäre periostale Appositionen an den langen Röhrenknochen sowie an Mittelhandknochen, Grund- und Mittelgliedern der Phalangen [22]. Die Veränderungen sind in der Regel symmetrisch. Chronic Regional Pain Syndrom (CRPS, M. Sudeck) Die Hand ist eine häufige Lokalisation eines CRPS. Das CRPS manifestiert sich als Triade von sensorischen, autonomen und motorischen Symptomen. Sensorisch zeigt sich ein spontaner Schmerz, der von brennender, bohrender oder krampfartiger Qualität ist. Der Schmerz wird durch kleinste Bewegungen, durch Temperaturänderungen oder Berührungen provoziert. Autonome Befunde sind eine Weichteilschwellung und Überwärmung der betroffenen Region (Abb. 22). Dabei kann die Haut sowohl kühl als auch warm sein. Die ekkrine Schweissdrüsenaktivität kann sowohl in Form einer Hyper- als auch einer Hypohidrose gestört sein. Es kommt im Verlauf zu einer aktiven und passiven Funktionseinschränkung. Motorisch können Tremor, Dystonie und Koordinationsstörungen beobachtet werden. Trophische Störungen sind Zeichen eines Spätstadiums: Haut-, Haar- und Nagelwachstum sind gestört und die Knochen können durch die trophische Störung wie auch durch die Immobilisation osteoporotisch verändert sein [23]. Die Diagnose wird mittels Anamnese und Klinik gestellt. Im Röntgenbild kann eine Osteopenie objektiviert werden. In der Skelettszintigraphie zeigt sich eine diffuse Anreicherung an der betroffenen Stelle. Mittels der Thermographie lässt sich ein Temperaturunterschied zwischen der betroffenen und der nicht-betroffenen Extremität messen [24], ist jedoch im klinischen Alltag nicht notwendig. Weitere hilfreiche Tests sind die Sudometrie (Schweissintensitäts-Messung) oder die diagnostische Sympathikusblockade (Schmerzlinderung durch medikamentöse Hemmung des vegetativen Nervensystems). Abstract Many rheumatic diseases show changes and are visible in the hands. The pattern of distribution in the relevant joints, soft-tissue changes, skin manifestations, neurological and vascular symptoms and clinical findings provide fundamental information. Imaging and lab results provide diagnostic support. In this review, common diseases are presented in terms of their clinical expressions in the hands: osteoarthritis, rheumatoid arthritis, gout, calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease, psoriatic arthritis, reactive arthritis, systemic sclerosis, dermatomyositis/polymyositis and systemic lupus erythematosus. Furthermore, we discuss pathological findings of the hands as a result of diabetic cheiroarthropathia, endocarditis, secondary hypertrophic osteoarthropathy and chronic regional pain syndrom. Key words: rheumatology hand imaging osteoarthritis rheumatoid arthritis Résumé Beaucoup de maladies rhumatismales se manifestent au niveau de la main. Le modèle de distribution des articulations touchées, les modifications des

10 PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): tissus mous, les manifestations cutanées, les symptômes et les conclusions neurologiques et vasculaires peuvent être indicatifs. L imagerie et le laboratoire apportent une précieuse aide dans le diagnostic supplémentaire. Dans cette revue, les maladies courantes et leurs caractéristiques cliniques se manifestant au niveau de la main sont présentées: l arthrose, la polyarthrite rhumatoïde, la goutte, la maladie de dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium, le rhumatisme psoriasique, l arthrite réactive, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite/polymyosite et lupus érythémateux systémique. De plus, nous présenterons les modifications observées au niveau de la main dans la cheiroarthropathie diabétique, l endocardite, l osteoarthropathie hypertrophique et dans le syndrome chronique régional douloureux. Mots-clés: rhumatologie main imagerie arthrose polyarthrite rhumatoïde Korrespondenzadresse Cand. med. Raphael Micheroli Fronalpstrasse Mollis rheumatichand@gmail.com Bibliographie 1. Zhang W, Doherty M, Leeb BF, et al. EULAR evidence-based recommandations for the diagnosis of hand osteoarthritis: report of a task force of ESCISIT. Ann Rheum Dis. 2009;68: Rooney J. Oh, those aching joints! Helping Patients to manage arthritis. LPN. 2006;2: Tamborrini G, Backhaus M, Schmidt W, et al. Ultraschall und Arthritis, Z Rheumatol. 2010;69: Tutuncu Z, Kavanaugh A. Rheumatic Disease in the Elderly: rheumatoid Arthritis. Clin Geriatr Med. 2005;21: Baker JF, Schumacher HR. Update on gout and hyperuricemia. Int J Clin Pract. 2010;64: Richette P, Bardin T. Gout. Lancet. 2010;375: Hirose J. Clinical presentation and diagnosis of calcium deposition disease. Int. J. Clin. Rheumatol. 2010;5: Announ N, Guerne PA. Diagnose und Therapie der Kalziumpyrophosphatkristall-inuzierten Arthropathie, Z Rheumatol. 2007;66: Gladman D. Clinical, radiological, and functional assessment in psoriatic arthritis: is it different from other inflammatory joint diseases? Ann Rheum Dis. 2006;65: Taylor W, Gladman D, Helliwell P, et al. Classification Criteria for Psoriatic Arthritis. Arthritis and Rheumatism. 2006;54: Petersel DL, Sigal LH. Reactive Arthritis. Infect Dis Clin N. 2005;19: Kim PS, Klausmeister TL, Orr DP. Reactive Arthritis: A Review. J Adolesc Health. 2009;44: Tamborrini G, Distler M, Distler O. Systemische Sklerose/Sklerodermie. MMP. 2008;31: Erre GL, Marongiu, Fenu P, et al. The «sclerodermic hand»: A radiological and clinical study. Joint Bone Spine. 2008;75: Stoltenburg-Didinger G, Genth E. Dermatomyositis. Zeitschrift für Rheumatologie. 2009: Rahman A, Isenberg DA. Systemic Lupus Erythematodes. N Engl J Med. 2008;358: Philips P, Weightman W. Diabetes and the skin. Aust Fam Physician. 2005;34: Kashyap AS, Anand KP, Kashyap S, et al. Diabetic Cheiroarthropathy. Postgrad Med J. 2009;85: Silverman ME, Upshaw CB. Extracardiac Manifestations of Infective Endocarditis and Their Historical Description. Am j Cardiol. 2007;100: Guarneri C, Guarneri F, Vaccaro M, et al. Pierre-Marie-Bamberger Syndrome. JAGS. 2008;56: Cannavo SP, guarneri C, Borgia F, Vaccaro M. Pierre Marie-Bamberger syndrome (secondary hypertrophic osteoarthropathy). Int J Dermatol. 2005;44: Jajic I. Nails «Obstructing» Finger Growth in Length in Primary Hypertrophic Osteoarthropathy. Acta clin Croat. 2000;39: Troeger H, Hasenböhler P. Geschichte, Stadieneinteilung und Klinik des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (CRPS). Handchir Mikrochir Plast Chir. 2010;42: Köck FX, Borisch N, Koester B, Grifka J. Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ 1 (CRPS1). Orthopädie. 2003;32: Antworten zu den Lernfragen 1. Antwort c) ist richtig. 2. Antwort a) ist richtig. 3. Antwort c) ist richtig.

11 Bestellformular Das Weiterbildungspaket exklusiv für Studierende und LehrärztInnen am Berner Institut für Hausarztmedizin PRAXIS Die 14-täglich erscheinende Fortbildungszeitschrift mit hohem Praxisbezug Zertifizierte CME in jedem Heft Peer-reviewed und indexiert (Medline, EMBASE und Scopus) Band 69 Heft 2 Februar 2012 ISBN Therapeutische Umschau Monatlich ein aktuelles Thema der praktischen Medizin Als Sammlung ein hochaktuelles Nachschlagewerk Kompakt interdisziplinär anwendungsnah Das Weiterbildungspaket enthält: 1 Jahresabonnement PRAXIS (25 Ausgaben) inkl. Online-Zugang auf alle Volltexte (Archiv ab 1999) und alle bisher erschienenen CME 1 Jahresabonnement Therapeutische Umschau (12 Ausgaben) inkl. Online-Zugang auf alle Volltexte (Archiv ab 1999) + Begrüssungsgeschenk: Buch «Patientenorientierte Forschung» total nur CHF 103. für Studierende und CHF 207. für Lehrärztinnen Therapeutische Umschau Palliative Care Gastherausgeber Dr. med. St. Eychmüller Platzhalter für einen Abriss aus dem Inhaltverzeichnis Hier steht nur Blindtext als Schriftbeispiel für die Inhaltsangaben auf dem Titel Therapeutische Umschau Blutdruck Gastherausgeber Prof. M.G. Mohaupt Platzhalter für einen Abriss aus dem Inhaltverzeichnis Hier steht nur Blindtext als Schriftbeispiel für die Inhaltsangaben auf dem Titel Band 69 Heft 5 Mai 2012 ISBN Das Schulkind Gastherausgeber Prof. F. Sennhauser PD Dr. B. Latal Platzhalter für einen Abriss aus dem Inhaltverzeichnis Hier steht nur Blindtext als Schriftbeispiel für die Inhaltsangaben auf dem Titel Begrüssungs geschenk Therapeutische Umschau L. M. Bachmann / M. A. Puhan / J. Steurer (Hrsg.) Patientenorientierte Forschung Einführung in die Planung und Durchführung einer Studie Band 69 Heft 8 August 2012 ISBN Ich bestelle einsenden/faxen an: Weiterbildungspaket (Jahresabonnement PRAXIS und Therapeutische Umschau + Buch «Patientenorientierte Forschung») à total CHF 103. statt regulär * à total CHF 207. statt regulär ** Jahresabonnement PRAXIS (inkl. Online-Zugang auf Volltexte PRAXIS ab 1999) à CHF 41. statt regulär 101. * à total CHF 83. statt regulär 218. ** Jahresabonnement Therapeutische Umschau (inkl. Online-Zugang auf Volltexte TU ab 1999) à CHF 62. statt regulär 125. * à total CHF 124. statt regulär 190. ** *für Studierende an der Universität Bern Name Strasse Datum **für LehrärztInnen an der Universität Bern Vorname PLZ, Ort Unterschrift Verlag Hans Huber Hogrefe AG Abonnemente Länggass-Strasse 76 Postfach 3000 Bern 9 Tel.: , Fax: zeitschriften@hanshuber.com Elektronisches Bestellformular: