Objektive Belastbarkeit von Patienten mit behandeltem (chirurgisch oder interventionell) Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp

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1 Aus der Klinik für Angeborene Herzfehler am Herz- und Diabeteszentrum Nordrhein-Westfalen Bad Oeynhausen Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum Direktor: Prof. Dr. med. Deniz Kececioglu Objektive Belastbarkeit von Patienten mit behandeltem (chirurgisch oder interventionell) Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin einer Hohen Medizinischen Fakultät der Ruhr-Universität Bochum vorgelegt von Agnes Robker aus Haltern am See 2011

2 Dekan: Prof. Dr. med. K. Überla Referent: Prof. Dr. med. D. Kececioglu Korreferent: Prof. Dr. med. P. Weismüller Tag der mündlichen Prüfung:

3 INHALTSVERZEICHNIS 1. Einleitung ASD II und Belastbarkeit Ziel der Arbeit Fragestellung Theoretischer Hintergrund Herzfehler: Vorhofseptumdefekt Allgemeines & Ätiologie Pathophysiologie Klinischer Befund Diagnostik Natürlicher Verlauf & Prognose Therapie Langzeitverlauf Nachsorge Spezielle Nachsorge Leistungsdiagnostik Ergometrische Testverfahren Energetische Aspekte körperlicher Leistung Physiologische Veränderungen unter zunehmender Belastung Belastbarkeit von therapierten ASD II-Patienten in der Literatur Methodik Probanden Einschlusskriterien Ausschlusskriterien Laufbandergometrie Untersuchungsprotokoll Ausbelastungskriterien Indikationen zum Belastungsabbruch Spiroergometrie Bodyplethysmographie Ermittelte Parameter Basismonitoring Maximale Herzfrequenz (HRpeak) Maximale Sauerstoffaufnahme (VO 2 max) Anaerobe Schwelle (AT) Totale Lungenkapazität (TLC) Intrathorakales Gasvolumen (ITGV) Ablauf der Untersuchung Gerätevoraussetzungen und Kalibration Datenverarbeitung und statistische Verfahren

4 4. Ergebnisse Maximale Herzfrequenz (HRpeak) Maximale Herzfrequenz, differenziert nach Therapie Maximale Sauerstoffaufnahme (VO 2 max) Maximale Sauerstoffaufnahme, differenziert nach Therapie Absolute Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle (VO 2 AT) Absolute Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle, differenziert nach Therapie Totale Lungenkapazität (TLC) Totale Lungenkapazität, differenziert nach Therapie Intrathorakales Gasvolumen (ITGV) Intrathorakales Gasvolumen, differenziert nach Therapie Diskussion Maximale Herzfrequenz (HRpeak) Maximale Sauerstoffaufnahme (VO 2 max) Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle (VO 2 AT) Totale Lungenkapazität (TLC) und intrathorakales Gasvolumen (ITGV) Kritische Betrachtung zum Studiendesign Zusammenfassung Literaturverzeichnis Anhang Danksagung Lebenslauf 2

5 Verwendete Abkürzungen: Acetyl-CoA ADP ASD II AT ATP AV-Klappen BGA CO 2 EKG EQO 2 EQCO 2 FADH 2 FEV1 HOCM HRpeak ITGV LVOT-Stenose NADH/H+ O 2 RQ RR TLC VC VCO 2 VE VO 2 VO 2 AT VO 2 max VSD VT aktivierte Essigsäure Adenosindiphosphat Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp Anaerobic threshold - anaerobe Schwelle Adenosintriphosphat Atrioventrikularklappen Blutgasanalyse Kohlenstoffdioxid Elektrokardiogramm Atemäquivalent für Sauerstoff Atemäquivalent für Kohlenstoffdioxid reduziertes Flavin-adenin-dinucleotid forciertes expiratorisches Volumen pro einer Sekunde Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie maximale Herzfrequenz Intrathorakales Gasvolumen Stenose des linksventrikulären Ausflusstraktes reduziertes Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid Sauerstoff Respiratorischer Quotient Blutdruck (nach Riva Rocci) Totale Lungenkapazität Vitalkapazität Kohlenstoffdioxidvolumen Atemminutenvolumen Sauerstoffvolumen Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle Maximale Sauerstoffaufnahme Ventrikelseptumdefekt Atemzugvolumen, Tidalvolumen 3

6 1. Einleitung 1.1 ASD II und Belastbarkeit Das Herz des menschlichen Körpers bildet zusammen mit dem Blutkreislauf das erste funktionsfähige System des Embryos [4]. Ein intaktes kardiovaskuläres System ist lebensnotwendig, da es den ganzen Körper mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und Stoffwechselendprodukte abtransportiert. Bei Herzfehlern kann es zu erheblichen Störungen in den fein abgestimmten Gleichgewichtsprozessen zwischen den Nieder- und Hochdrucksystemen kommen und folglich zu physischen Leistungsminderungen und psychischen Belastungen führen [76]. In der Bundesrepublik Deutschland kommen jedes Jahr ca Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt [12, 38, 63]. Zu den häufigsten angeborenen Herzanomalien zählt mit % der Vorhofseptumdefekt, 80 % davon macht der Ostium sekundum-defekt (ASD II) aus [3, 99, 109, 113]. Der natürliche Verlauf eines Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp ist relativ gutartig [3]. Die Lebenserwartung und -qualität der Patienten sind aufgrund der frühen Diagnosestellung sowie vielversprechender Therapiemöglichkeiten erstaunlich gut. Ein wichtiges Kriterium der Lebensqualität ist dabei die individuelle Leistungsfähigkeit [38]. Obwohl Kinder mit behandeltem Vorhofseptumdefekt meist asymptomatisch sind und während ihrer alltäglichen körperlichen Aktivität keine Probleme zeigen, berichten einige Studien, bei der Objektivierung der körperlichen Leistungsfähigkeit auf dem Laufbandergometer, über eine reduzierte Belastbarkeit dieser Kinder [19, 36, 73, 78, 91, 92]. Die Gründe der verminderten Belastbarkeit sind bis heute nicht ausreichend bekannt; die Erklärungsansätze reichen von einer Beeinträchtigung der Myokardfunktion über eine verminderte Herzfrequenz, bis hin zum Mangel an körperlicher Aktivität, meistens verursacht durch individuelle Überbehütung der Eltern [32, 55, 72, 87, 91-94, 102]. Einige Studien berichten jedoch über eine gleich gute bzw. nur leicht reduzierte Belastbarkeit bei Kindern und Jugendlichen mit einem Vorhofseptumdefekt [75, 82, 87, 88, 98]. Unklar ist bisher, ob die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit der Patienten auch von den unterschiedlichen Therapieformen (chirurgischer bzw. katheterinterventioneller Eingriff) beeinflusst wird. Zum jetzigen Zeitpunkt gibt es nur eine Studie (Massin et al. [70]), die eine Gegenüberstellung der zwei verschiedenen Therapieverfahren bezüglich der anschließenden Belastbarkeit der Patienten vorgenommen hat. 4

7 In dieser Studie wurde die körperliche Leistungsfähigkeit von 38 Kindern mit katheterinterventionell sowie chirurgisch versorgtem ASD II auf einem Laufbandergometer ermittelt und miteinander verglichen. Die gemessenen Belastungsparameter wie Laufzeit, maximale Sauerstoffaufnahme und Herzfrequenz in Ruhe zeigten keine signifikanten Differenzen zwischen beiden Gruppen. Die maximale Herzfrequenz war jedoch bei den Kindern mit chirurgisch versorgtem ASD II signifikant geringer im Vergleich zu den katheterinterventionell versorgten Kindern. Andere Belastungsparameter wurden bislang nicht untersucht [70]. Weitere Studien, die sich mit dieser Fragestellung befassen, fehlen in der Literatur. 1.2 Ziel der Arbeit Das Ziel der Arbeit besteht darin, die kardiopulmonale Belastbarkeit von Patienten mit katheterinterventionell bzw. chirurgisch therapiertem Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (ASD II) zu ermitteln. Zu Beginn werden die theoretischen Grundlagen des ASD II-Herzfehlers, die Komponenten der körperlichen Leistungsfähigkeit sowie die objektive Leistungsdiagnostik erörtert. Die kardiopulmonale Belastbarkeit von Kindern und Jugendlichen mit einem ASD II ist bis heute nur in wenigen Studien untersucht worden [19, 36, 73, 75, 78, 82, 87, 88, 91, 92, 95, 98]. Insgesamt unterscheiden sich diese erheblich in Analysekriterien wie Ausgangsfragestellung, Belastungsverfahren, ermittelte Parameter, Vergleichsparameter und Alter der Kinder zum Zeitpunkt des Verschlusses. Die verschiedenen Studienergebnisse sind somit schwer zu vergleichen und teilweise widersprüchlich. Im theoretischen Hintergrund werden alle Studien analysiert und die wichtigsten Ergebnisse herausgestellt sowie schematisch wiedergegeben. Danach erfolgt eine detaillierte Beschreibung der Untersuchungsmethodik und der ermittelten Ergebnisse. In unserer Studie wird bei der Belastungsuntersuchung auf dem Laufband das von Dubowy et al. entwickelte Protokoll der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) verwendet [28, 29]. Die untersuchten Belastungsdaten werden mit den Werten der kardiopulmonalen Belastbarkeit gesunder Probanden verglichen, die im Herz- und Diabeteszentrum bereits im Vorfeld ermittelt wurden und somit als Referenzdaten vorliegen. Zur Ermittlung der körperlichen Belastbarkeit werden drei Parameter: die maximale Herzfrequenz, die maximale Sauerstoffaufnahme und die Sauerstoffaufnahme an der ventilatorisch bestimmten anaeroben Schwelle untersucht. Auch die Lungenfunktion der Patienten wird mit Hilfe der totalen Lungenkapazität und des intrathorakalen 5

8 Gasvolumens ermittelt. Die gewonnen Ergebnisse werden anhand der zuvor festgelegten Fragestellungen diskutiert, interpretiert und mit den Ergebnissen der analysierten Studien verglichen. Ein weiteres Ziel besteht darin, die körperliche Belastbarkeit der Patienten im Hinblick auf die zwei unterschiedlichen Therapieverfahren zu untersuchen, die ermittelten Belastungsdaten gegenüberzustellen und mit den Ergebnissen der Studie von Massin et al. [70] zu vergleichen. Theoretische Ursachenanalysen der gewonnenen Resultate sollen am Schluss der Arbeit durchgeführt werden. Außerdem kann diese Studie als Ausgangspunkt für weitere, fortführende Recherchen dienen, um Faktoren, die die körperliche Belastbarkeit der Patienten grundsätzlich (physische und psychische Konstitution) und nachhaltig (Training und Motivationstherapien) beeinflussen, zu ermitteln und ggf. zu optimieren. Es sollen also fachlich fundierte Perspektiven für eine spezielle, vertiefende Nachsorge gegeben werden, im Sinne der Verbesserung der Lebensqualität der Patienten mit therapiertem Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp. 1.3 Fragestellung 1. Sind die gewählten Untersuchungsbedingungen für eine optimale leistungsdiagnostische Beurteilung geeignet? 2. Ist die körperliche Belastbarkeit der Patienten nach Korrektur eines ASD II im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe geringer? 3. Unterscheidet sich die Lungenfunktion der Patienten nach Versorgung des Vorhofseptumdefekts verglichen mit der Referenzgruppe? 4. Gibt es signifikante Unterschiede in der kardiopulmonalen Belastbarkeit zwischen den beiden Probandengruppen? 5. Treten bei der Leistungsfähigkeit der therapierten Patienten geschlechtsspezifische Unterschiede auf? 6. Inwieweit stimmen die gewonnenen Ergebnisse der einzelnen Belastungsparameter mit bereits durchgeführten Studien überein? 7. Wie lässt sich eine gleich gute bzw. verminderte Belastbarkeit der Patienten erklären? 8. Inwiefern wirken sich die zwei unterschiedlichen Therapieverfahren des Vorhofseptumdefekts auf die Belastbarkeit der Kinder aus? 6

9 9. Stimmen die Ergebnisse unserer Untersuchung mit denen der Studie von Massin et al. [70] überein? 10. Dient diese Studie als Ausgangspunkt für weitere fortführende Analyseverfahren? 11. Geben die Ergebnisse dieser Studie Impulse für weitere Untersuchungen in Richtung der Belastbarkeit der Patienten nach kontrolliertem, regelmäßigem Training? 7

10 2. Theoretischer Hintergrund 2.1 Herzfehler: Vorhofseptumdefekt Allgemeines & Ätiologie Das Herz ist das erste funktionsfähige Organ des Embryos. Es wird aus mesodermalem Gewebe gebildet und erscheint erstmals am 18. und 19. Tag des embryonalen Lebens [4, 26, 113, 129]. Im Anfangsstadium besteht das Herz aus einem länglichen Herzschlauch, der sich während der 4. Entwicklungswoche zur Herzschleife faltet. Diese bildet im Laufe der Embryonalentwicklung die Vorhöfe, die Kammern und den gemeinsamen Gefäßtrunkus [4, 26, 113]. Im frühembryonalen Herzen existieren nur ein Vorhof und eine Kammer, die im Laufe der Entwicklung durch komplizierte Separierungsvorgänge getrennt werden [4]. Die Separierung des Vorhofs beginnt mit der 4. Schwangerschaftswoche und wird durch das Herabwachsen des Septum primum und Septum secundum vorbereitet. Zuerst wächst das Septum primum vom Dach des primitiven Vorhofs in Richtung Endokardkissen, verschließt mit diesem jedoch nicht vollständig und bildet somit das Ostium primum. In der 3. Embryonalwoche engt das Septum primum das Ostium primum zunehmend ein. Vor seiner endgültigen Fusion mit dem Endokardkissen reißt es kranial ein und bildet so das Ostium secundum. Rechts vom Septum primum bildet sich das Septum secundum, es wächst in Richtung der Atrioventrikularklappen und endet kulissenartig etwas kaudal des Ostium secundum. An der Überlappungsstelle entsteht somit ein Schlitz zwischen den Septen, das Foramen ovale. Damit ist die Separierung des Vorhofs mit der 15. Schwangerschaftswoche abgeschlossen [4, 26, 109, 129]. Nach der Geburt legt sich das Septum primum mit steigendem linksatrialen Druck dem Septum secundum an, beide verschmelzen miteinander und somit schließt sich, bei den meisten Menschen, das Foramen ovale vollständig [4, 26, 109, 113, 129]. Definitionsgemäß spricht man von einem Vorhofseptumdefekt, wenn eine weite Kommunikation zwischen dem linken und dem rechten Vorhof besteht. Der Vorhofseptumdefekt macht % der angeborenen Herzfehler aus und gehört somit zu den häufigsten angeborenen Herzanomalien [3, 99, 113]. Man unterscheidet klassischerweise vier verschiedene Vorhofseptumdefekte, aufgrund ihrer Lage im Vorhofseptum: Der Ostium secundum-defekt liegt im Bereich der Fossa ovalis bzw. der mittleren und kranialen Anteile des Vorhofseptums und grenzt an die Atrioventrikularklappen (AV-Klappen) und an die Mündung des Sinus coronarius. 8

11 Der Ostium primum-defekt ist in der basisnahen und mittleren Vorhofscheidewand, unmittelbar oberhalb der AV-Klappenebene, lokalisiert. Der Sinus venosus-defekt liegt im hinteren Septumbereich, in der Nähe der Einmündung der V. cava superior ( oberer Sinus venosus-defekt ) oder der V. cava inferior ( unterer Sinus venosus-defekt ). Der Koronarsinus-Defekt ist die seltenste Form, bei dem das linksatriale Dach des Koronarvenensinus komplett oder partiell fehlt [14, 99, 104, 109, 129]. Der Ostium secundum-defekt (ASD II) ist mit ca. 80 % die häufigste Form der Vorhofseptumdefekte und macht 6 10 % aller kardialen Anomalien aus, wobei das weibliche Geschlecht vermehrt betroffen ist (Verhältnis ca. 2:1) [39, 99, 109, 113]. Häufig sind die Ursachen für die Entstehung des ASD II auf Defekte des Septum primum zurückzuführen. Aber auch eine Entwicklungshemmung bzw. ein Substanzdefekt des Septum secundum oder ein pathologischer Zelluntergang in der Septenanlage können dazu beitragen [3, 99, 104, 109, 129]. Meist tritt der ASD II sporadisch auf, allerdings konnten bisher auch zwei familiäre Formen festgestellt werden. Zum einen handelt es sich dabei um das Holt-Oram-Syndrom, das durch Fehlbildung der oberen Extremitäten in Kombination mit einem Vorhofseptumdefekt gekennzeichnet ist und zum anderen um eine Assoziation zwischen isoliertem ASD II und Linksachsendeviation oder einer verlängerten atrioventrikulären Überleitung des Herzens [3, 14, 49, 109]. In 25 % der Fälle ist der ASD II mit einer partiellen Fehlmündung einer oder mehrerer Lungenvenen kombiniert. In einem solchen Fall münden meist die Venen des rechten Lungenoberlappens in die obere Hohlvene oder in den rechten Vorhof, anstatt in den linken Vorhof zu enden [99, 109]. Oft ist der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp mit weiteren kardiovaskulären Fehlbildungen assoziiert, z.b. einer Pulmonalstenose oder einem Mitralklappenprolaps, mit oder ohne Mitralklappen-Insuffizienz [14, 109]. Wird der ASD II von einer Mitralstenose begleitet, nennt man diese Kombination Lutembacher-Syndrom, welches 6 % aller Vorhofseptumdefekte ausmacht [14, 80] Pathophysiologie Bei einem Vorhofseptumdefekt besteht eine Kommunikation zwischen dem linken und dem rechten Vorhof, so dass es zum Blutaustausch zwischen den beiden Vorkammern 9

12 kommt. In welche Richtung das Blut über den Defekt fließt, hängt primär von der relativen Compliance, der diastolischen Dehnbarkeit der beiden Ventrikel, ab. Diese ist im linken Ventrikel, bedingt durch die größere Muskelmasse, geringer als im rechten Ventrikel. Daher fließt das Blut meist von dem linken in den rechten Vorhof, was auch als Links- Rechts-Shunt bezeichnet wird [3]. Die Menge des Blutes, die den Shunt passiert, wird durch verschiedene Faktoren beeinflusst. Bei kleineren bis mittleren Defekten spielen die Defektgröße und der Druckgradient eine wesentliche Rolle. Die mittlere Druckdifferenz zwischen der linken Vorkammer (8 mmhg) und der rechten Vorkammer (4 mmhg) beträgt 4 mmhg. Diese Differenz kann auch bei kleinen Defekten nachgewiesen werden; es handelt sich dabei um drucktrennende Defekte. Wird der Druck im linken Vorhof vergrößert, wie es beim zusätzlichen Auftreten einer Mitralstenose (Lutembacher-Syndrom) der Fall ist, verstärkt sich der Links-Rechts-Shunt [3, 14, 99]. Bei größeren Defekten besteht jedoch zwischen dem linken und dem rechten Vorhof kein Druckunterschied mehr, da der Shunt dem Durchfluss keinen Widerstand entgegensetzt. Sie werden als druckangleichend bezeichnet. Aus diesem Grund ist der Druckgradient bei großen Defekten für das Ausmaß des Blutaustausches über den Shunt nicht entscheidend. Vielmehr bestimmen hier die Compliance der beiden Ventrikel sowie die Widerstandsverhältnisse in Lungen- und Körperkreislauf das Shuntvolumen. So kann es zu einem Anstieg des Links-Rechts-Shunts kommen, wenn in den ersten Lebenswochen der pulmonale Widerstand abfällt. Meist bleibt die Blutmenge die den Shunt passiert jedoch relativ klein, da sich im Verlauf des 1. Lebensjahres die Compliance der Ventrikel nur gering unterscheidet. Somit kann ein Links-Rechts-Shunt, selbst bei großem Defekt, in diesem Alter noch unbedeutend sein. Wenn die Compliance des linken Ventrikels im Laufe der Jahre jedoch abnimmt, können sich erste klinische Symptome manifestieren [3, 14, 99, 109]. Ein Links-Rechts-Shunt beeinflusst auf verschiedene Weise die Funktionen der Lunge und des Herzens. Die Blutmenge, die über den Shunt in den rechten Vorhof gelangt, addiert sich mit dem effektiven Herzminutenvolumen und führt so zu einem gesteigerten Lungenblutfluss. Dieser kann bei einem ASD II-Patienten bis auf das 3- bis 4-fache des normalen Lungenflussvolumens ansteigen [3]. Jeder deutlich erhöhte Lungenblutfluss führt zu einer Volumenbelastung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels. Die rechte Kammer ist jedoch von dem Blutvolumen stärker belastet als der Vorhof, da ein Teil des Blutes den Shunt in der Ventrikeldiastole passiert, somit direkt in den Ventrikel gelangt und nicht im Vorhof gespeichert wird [99]. 10

13 Durch die vermehrte Volumenbelastung kommt es mit der Zeit zur Dilatation des rechten Ventrikels und rechten Vorhofs, die mit zunehmendem Alter sogar eine Rechtsherzinsuffizienz mit Vorhofflimmern und -flattern verursachen kann [3, 99]. Weiterhin führt ein erhöhtes Lungenflussvolumen zur Dilatation von Truncus pulmonalis und den zentral sowie peripher gelegenen Lungenarterien und -venen [3, 99]. Durch diese Lumenerweiterungen wird der pulmonale Gefäßwiderstand stark verringert. Letzteres ermöglicht, dass der pulmonalarterielle Druck trotz der gesteigerten Lungendurchflusserhöhung nur leicht ansteigt. Kommt es jedoch zu einer zusätzlichen Erhöhung des Lungendurchflusses, zum Beispiel bei körperlicher Belastung, steigt der Druck im rechten Ventrikel und im Truncus pulmonalis nachweislich an, da der pulmonale Gefäßwiderstand nicht weiter verringert werden kann. Dieses Phänomen wird auch hyperkinetische pulmonale Hypertonie genannt [3, 99, 109]. Bei etwa 10 % der Patienten führt das erhöhte Lungenflussvolumen im Laufe der Jahre zur sekundären Modifikation der Lungengefäße, die sich als Verdickung der Intima und Media der Pulmonalarterien sowie -arteriolen äußert. Bei einigen Patienten mit einem ASD II kann sich aufgrund dieser Veränderungen eine schwere irreversible pulmonale Hypertonie entwickeln. Interessanterweise zeigen Frauen häufiger diese Komorbidität [3, 99]. Durch die Modifikation der Lungengefäße nimmt das Lumen der Gefäße ab und der Lungengefäßwiderstand steigt an. Dies führt zur zusätzlichen Druckbelastung des rechten Ventrikels, mit nachfolgender Druckhypertrophie. Dadurch sinkt mehr und mehr die Compliance des rechten Ventrikels und der Links-Rechts-Shunt verringert sich [99]. Eine sehr starke Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes führt sogar zur Umkehrung des Shunts, so dass das Blut jetzt vom rechten in den linken Vorhof fließt (Rechts-Links- Shunt) und dadurch eine Zyanose entsteht (Eisenmenger-Reaktion) [109] Klinischer Befund Die meisten Kinder mit der Diagnose des Vorhofseptumdefekts sind asymptomatisch, deshalb wird der Herzfehler oft zufällig entdeckt. Bei kleineren Defekten können die Patienten bis ins Erwachsenenalter beschwerdefrei bleiben und auch körperlich aktiv sein [3, 99, 109]. Bei großen Links-Rechts-Shunts zeigen sich jedoch schon im Säuglingsalter Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz: Kurzatmigkeit nach dem Schreien und Trinken, vermehrte Infektanfälligkeit sowie Trinkschwäche. Im Kindesalter äußert sich ein großer Defekt mit 11

14 Verringerung der körperlichen Leistungsfähigkeit, verfrühter Ermüdung, Herzklopfen und Dyspnoe [14, 109]. Eine Zyanose tritt in jungen Jahren eher selten auf. Bei Säuglingen kommt sie beispielsweise vorübergehend, während der ersten Lebenstage, durch die speziellen Druckverhältnisse in den beiden Vorhöfen vor. Im Kindesalter ist sie meist nur kurz nach bestimmten Vorkommnissen, wie Husten oder Pressen, zu beobachten. Eine schwerwiegendere periphere Zyanose kommt in der Kindheit nur bei sehr großem Defekt, aufgrund des verminderten Herzminutenvolumens, vor. Eine ständige Zyanose mit Eisenmenger-Reaktion tritt in der Regel nur bei älteren Erwachsenen in Erscheinung (s.o.) [3, 99, 109]. Inspektorisch fällt bei den Patienten ein blasser Hautkolorit und ein schlanker Habitus auf [14, 109]. Wachstumsstörungen aufgrund des Herzfehlers gibt es nur selten. Bei der Betrachtung des Brustkorbs kann, bei älteren Kindern und bei sehr großem Defekt, präkordial ein Herzbuckel diagnostiziert werden. Auch eine hebende Brustwandpulsation kann, je nach Größe des Links-Rechts-Shunts, linksparasternal über dem rechten Ventrikel beobachtet werden. Bei Patienten mit großem Shunt wird oft ein schwacher Puls, ein relativ niedriger systolischer Blutdruck und somit eine verminderte Blutdruckamplitude diagnostiziert [3, 99, 109]. Bei der Auskultation des Herzens lassen sich drei wichtige Schallphänomene feststellen. Zum einen ist ein gespaltener zweiter Herzton zu hören, der sich fixiert und breit darstellt. Bei kleineren Defekten ist dieser jedoch atemvariabel. Die Spaltung des Tons kommt durch den verspäteten Schluss der Pulmonalklappe, aufgrund der längeren Austreibungszeit des rechten Ventrikels gegenüber der Aortenklappe, zustande. Die Weite des Spaltungsintervalls kann auf die Größe des Defekts hindeuten. Zum anderen ist ein niederfrequentes, raues, spindelförmiges, frühsystolisches Geräusch im 2. bis 4. Interkostalraum links parasternal auskultierbar. Das Geräusch kann nach subklavikulär und zum Rücken hin weitergeleitet werden. Ursache dafür ist der vermehrte und beschleunigte Blutstrom durch die Pulmonalklappe bzw. das Missverhältnis zwischen dem Blutvolumen und der pulmonalen Klappenringgröße, welches eine relative Pulmonalstenose bedingt. Als drittes Schallphänomen wird ein mesodiastolisches, mittel- bis tieffrequentes, rumpelndes Geräusch beschrieben, welches im 2. bis 4. Interkostalraum links parasternal, mit Fortleitung zum rechten und linken Sternalrand, auskultiert wird. Diese Geräuschbildung kann verschiedene Ursachen haben. Zum einen können Wirbelungen in der dilatierten Pulmonalis und eine Pulmonalinsuffizienz, zum anderen das Missverhältnis 12

15 zwischen Trikuspidalklappengröße und Durchflussvolumen Gründe dafür sein [3, 14, 99, 109] Diagnostik Als Standarddiagnostik wird die Echokardiographie zum Nachweis, zur Lokalisation und zur Beurteilung der Größe des Vorhofseptumdefekts herangezogen. Das Vorhofseptum ist am besten im subkostalen Vierkammerblick zu beurteilen, da in diesem Schallfenster die Schallwellen annähernd senkrecht auf das Septum fallen [3, 11, 110]. Stellt sich das Vorhofseptum hier als geschlossene Einheit dar, ist ein Defekt mit großer Wahrscheinlichkeit auszuschließen. Weiterhin kann, speziell beim ASD II, in der parasternalen kurzen und apikal langen Achse ein sogenanntes T-Phänomen beobachtet werden. Dieses beschreibt eine T-förmige Verbreiterung des Vorhofseptums, die durch eine Echoverstärkung der Defektränder entsteht [99, 109]. Für die Bestimmung der Shuntgröße werden verschiedene echokardiographische Techniken verwendet. In der zweidimensionalen Darstellung spricht eine rechtsventrikuläre Dilatation im parasternalen Schallfenster bzw. im apikalen Vierkammerblick für einen klinisch relevanten Kurzschluss von mehr als 40 % [109]. In der eindimensionalen Untersuchung ist die paradoxe Septumbewegung charakteristisch für einen klinisch relevanten Links-Rechts-Shunt sowie eine rechtsventrikuläre Volumenbelastung. Dabei bewegt sich das Septum in der Diastole nach kaudal, also auf das Ventrikelkavum zu und systolisch nach ventral bzw. vom Ventrikel weg [35, 99, 109]. Exaktere Messungen erfolgen jedoch mit der Farbdopplertechnik und mit der transösophagealen Echokardiographie [99, 109]. Um die Shuntgröße dopplerechokardiographisch abzuschätzen, wird die maximale Geschwindigkeit des Blutes an den links- und rechtsseitigen Herzklappen verglichen. Ein signifikanter Links-Rechts-Shunt liegt vor, wenn die transtrikuspidale bzw. transpulmonale Flussgeschwindigkeit 80 % oder mehr gegenüber den transmitralen bzw. transaortalen Geschwindigkeiten beträgt [35, 99]. Weiterhin ermöglicht die transösophageale Echokardiographie, aufgrund der Nähe des Schallkopfes zum Vorhofseptum, eine detaillierte Analyse des Defekts [41, 86, 109]. Im Röntgenbild erkennt man einen mäßig vergrößerten Herzschatten. Die Herzspitze erscheint angehoben und vermehrt gerundet, da der vergrößerte rechte Ventrikel den linken nach dorsal verdrängt [99, 109]. Weiterhin ist der linke Herzrandbogen durch den 13

16 vergrößerten linksrandständigen rechten Ventrikel nach oben verlängert [99]. Der hochansetzende rechte Herzrandbogen ragt, durch den vergrößerten rechten Vorhof, in das Lungenfeld [99, 109]. In der seitlichen Aufnahme erkennt man eine Verschattung des Retrosternalfeldes, die durch eine Vergrößerung des rechten Ventrikels in Erscheinung tritt [109]. Bei der Betrachtung der Lungengefäße fällt eine Prominenz des Pulmonalisbogens, die durch eine Erweiterung der Arteria pulmonalis entsteht, auf. Die Aorta ascendens, der Aortenbogen und die Aorta thoracalis können bei sehr großem Shunt verschmälert sein [99]. Weiterhin finden sich zentral und peripher verbreiterte Lungenarterien und -venen. Die vermehrte perihiliäre Gefäßzeichnung korreliert annähernd mit der Defektgröße und fehlt bei einem Shuntvolumen von unter 30 Prozent [3, 99, 109]. Im Elektrokardiogramm besteht meist ein Sinusrhythmus. Bei älteren Kindern bzw. Jugendlichen tritt eventuell ein AV-Block ersten Grades mit verlängertem PQ-Intervall oder eine supraventrikuläre Tachyarrhythmie auf [3, 14, 109]. Die meisten Patienten weisen einen Rechtslagestyp (+90 bis ), seltener einen Steiltyp (+36 bis +90 ) unterschiedlichen Ausmaßes auf. Am häufigsten findet man, aufgrund der volumenbedingten Vergrößerung des rechten Ventrikels, einen inkompletten Rechtsschenkelblock in der Brustwandableitung. Die R- Zacken erscheinen leicht überhöht, breitbasig rechts präkordial und die S-Zacken zeigen sich breit und tief links präkordial [3, 14, 99, 109]. Die Hälfte der Patienten weist eine überhöhte P-Amplitude auf, wobei die P-Dauer im Normbereich liegt (P dextrokardiale), was auf die Erweiterung des rechten Vorhofs hindeutet [110]. Weiterhin treten in einigen Fällen Erregungsrückbildungsstörungen auf, die sich in Form von T-Abflachung oder T-Inversion evtl. mit ST-Streckensenkung rechts präkordial äußern. Zwischen der Größe des Rechts-Links-Shunts und dem Ausmaß der EKG-Veränderungen besteht nur eine lockere Korrelation. Ein normales EKG schließt somit einen kleinen Vorhofseptumdefekt nicht aus. Aufgrund des Elektrokardiogramms lassen sich im Einzelfall keine Aussagen über die hämodynamischen Befunde machen, es sei denn, der Patient leidet zusätzlich unter einer pulmonalen Hypertonie [3, 14, 99, 109]. Eine Herzkatheteruntersuchung ist in vielen Fällen zum Auffinden eines ASD II unnötig, da die Diagnose meist durch die Klinik des Patienten in Verbindung mit der Auskultation, dem Elektrokardiogramm und dem röntgenologischen Befund gestellt werden kann [3, 99, 14

17 109]. Der Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie sowie assoziierte Herz- und Gefäßfehlbildungen oder unklare Befunde erfordern jedoch eine Herzkatheteruntersuchung [3, 99]. Zum Nachweis des Defekts und zur Bestimmung des Shuntvolumens wird die oxymetrische Untersuchung herangezogen. Dabei wird die Sauerstoffsättigung des Blutes im rechten Vorhof bzw. im Truncus pulmonalis gemessen und mit der Sauerstoffkonzentration der unteren und oberen Hohlvene verglichen. Bei einem Vorhofseptumdefekt trifft sauerstoffreiches Blut aus dem linken Vorhof auf sauerstoffarmes Blut im rechten Atrium. Deshalb deutet eine Zunahme der Sauerstoffkonzentration von mehr als 10 % im rechten Vorhof, verglichen mit der oberen Hohlvene, auf einen Vorhofseptumdefekt hin. Bei zwei durchgeführten Blutproben reicht der 5%ige Anstieg der Sauerstoffkonzentration als Nachweis eines Links-Rechts-Shunts aus [3, 57, 99, 109]. Zur Veranschaulichung der Hämodynamik können die Druckkurven der Vorhöfe bestimmt und verglichen werden. Die a-welle und die v-welle charakterisieren die Vorhofdruckkurven. Die a-welle entsteht durch die Vorhofkontraktion bei offener AV- Klappe und die v-welle wird am Ende der Ventrikelkontraktion erzeugt. Bei kleineren Vorhofseptumdefekten zeigen die Druckkurven keine besonderen Auffälligkeiten, da es sich um drucktrennende Shunts handelt. Bei größeren Defekten gleichen sich die v-wellen in beiden Vorhofdruckkurven an. Dieses Phänomen erklärt sich durch den Ausgleich des frühen diastolischen Drucks bei einem großen Defekt [53, 57, 109]. Die höhere a-welle im linken Vorhof bleibt jedoch aufgrund des stärkeren aktiven Impulses im linken Vorhof meist erhalten [109]. Generell ist der systolische Blutdruck im rechten Ventrikel oft erhöht. Bei einigen Patienten tritt sogar eine Druckdifferenz zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie von mmhg auf. Dieser Druckgradient an der Pulmonalklappe führt zu einer, durch das Shuntvolumen bedingten, relativen Pulmonalstenose [3, 57, 109]. Eine Angiographie ist aufgrund der guten diagnostischen Möglichkeiten der Echokardiographie bzw. der Herzkatheteruntersuchung für die Diagnose des Vorhofseptumdefekts nur in Ausnahmefällen erforderlich [57, 109]. Größere Bedeutung bekommt die angiographische Darstellung in der Diagnostik der partiellen Fehleinmündung der Lungenvenen. So kann durch eine selektive Kontrastmittelinjektion in die linke und rechte Pulmonalarterie eine Fehleinmündung ausgeschlossen werden [57]. 15

18 2.1.5 Natürlicher Verlauf & Prognose Der Verlauf eines Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp ist relativ gutartig. Ausgenommen hiervon sind sehr große Defekte und Komorbiditäten wie pulmonale Hypertonie und andere assoziierte Herzfehler [3]. Typischerweise sind ASD-Patienten in der Kindheit asymptomatisch und können sportlich aktiv sein. Die Mehrzahl der Betroffenen erreicht das 30. Lebensjahr ohne wesentliche Beeinträchtigungen und bei vielen Patienten mit einem kleinen Defekt treten Symptome erst in der fünften, sechsten oder sogar siebten Dekade auf [3, 99]. Dadurch ist der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp der dritthäufigste angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter [22, 79, 99]. Bei größeren Defekten sind jedoch fast alle Patienten nach dem 50. Lebensjahr symptomatisch; im Vordergrund der Beschwerden stehen dabei Belastungsdyspnoe oder gelegentlich Orthopnoe [99]. Im Laufe der Zeit kann sich ein Vorhofseptumdefekt spontan verschließen, verkleinern, offen bleiben oder sogar erweitern. Am wahrscheinlichsten tritt ein spontaner Verschluss oder eine Verkleinerung bei jungen Patienten und bei einer Ausgangsgröße des Defekts von <7 8 mm auf [3]. Radzik et al. [89] beobachtete beispielsweise neun Monate lang 101 Kinder ab dem Alter von durchschnittlich 26 Tagen. Es traten spontane Verschlüsse bei 100 % der Kinder mit einer Defektgröße von <3 mm, bei 87 % der Patienten mit einem Defekt von 3 5 mm, in 80 % der Fälle bei einer Defektgröße von 5 8 mm und bei keinem Patienten mit einem Defekt von über 8 mm auf [3, 89]. Es gibt auch Berichte über Vergrößerungen eines Vorhofseptumdefekts. Zum Beispiel wurden in der Studie von McMahon et al. [74] 104 Kinder im Alter von durchschnittlich 4,5 Jahre drei Jahre lang beobachtet. Die Defekte wurden hier als klein (3 6 mm), moderat (6 12 mm) und groß (>12 mm) definiert. Bei 34 Patienten mit kleinem ASD II vergrößerten sich sieben Befunde zum moderaten und drei Befunde zum großen Defekt. Bei 40 Patienten mit einem moderaten Defekt entwickelte sich bei acht Patienten ein großer Defekt. Bei allen 30 Patienten mit einem großen Defekt veränderte sich die Größe nicht [74]. Die Prognose der ASD II-Patienten wird durch verschiedene Faktoren und Komplikationen beeinflusst. Entwickelt der Patient zusätzlich eine pulmonale Hypertonie, liegt die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate bei 70 % bzw. 41 % [19]. Dieser Lungenbluthochdruck tritt meist nach dem 20. Lebensjahr auf, so dass 5 10 % aller unbehandelten, erwachsenen ASD II-Patienten davon betroffen sind. Es wird eine Assoziation zwischen pulmonaler 16

19 Hypertonie und Schwangerschaft vermutet, demzufolge sind Frauen häufiger betroffen als Männer [3, 99, 115]. Auch Vorhofarrhythmien können mit zunehmendem Alter entstehen. Neben Vorhofflimmern und paroxysmalen Tachykardien, kommt Vorhofflattern am häufigsten vor [3, 99]. Weitere häufige Komplikationen sind rezidivierende bronchopulmonale Infekte, die als Indikator für ein fortgeschrittenes Stadium dienen [99]. Die häufigste Todesursache der ASD II-Patienten ist die Herzinsuffizienz. Sie tritt sehr selten in den ersten Lebensdekaden auf, nimmt jedoch ab dem 40. Lebensjahr an Häufigkeit zu. Begleiterkrankungen, wie eine koronare Herzerkrankung oder eine arterielle Hypertonie, können die Herzinsuffizienz begünstigen [3, 99] Therapie Eine konservative Behandlung des ASD II ist meist nicht erforderlich. In Ausnahmefällen werden bei ausgeprägtem Shunt oder Zeichen einer kardialen Dekompensation Diuretika und eventuell Digitalis-Präparate verabreicht. Bei Vorhofflimmern oder -flattern muss die Kammerfrequenz mit Medikamenten kontrolliert werden. Weiterhin ist in diesem Fall eine orale Antikoagulation aufgrund der erhöhten Emboliegefahr notwendig [14, 99, 109]. Die kausale Behandlung des ASD II ist der katheterinterventionelle bzw. operative Verschluss des Vorhofseptumdefekts. Die Therapieindikation ergibt sich, unabhängig von dem klinischen Befund, aus einem signifikanten Links-Rechts-Shunt von über 30 % des Blutflusses im Lungenkreislauf bzw. einem Verhältnis zwischen pulmonalem (Qp) und systemischem Blutfluss (Qs) von >1,5 2:1 [3, 14, 109]. Auch ein dilatierter rechter Vorhof und Ventrikel sowie eine paradoxe Septumbewegung in der Echokardiographie stellen bei asymptomatischen Patienten eine Indikation dar [99, 109]. Unter diesen Umständen sollte ein elektiver Verschluss idealerweise ab dem Vorschulalter durchgeführt werden. Eine Therapie in der Neonatal- und Kleinkinderzeit ist normalerweise nicht indiziert, da der Vorhofseptumdefekt in diesem Alter meist gut toleriert wird und sich eventuell spontan verschließt (s.o.) [3, 104, 109]. Bei kardialer Insuffizienz mit Leistungsminderung und Gedeihstörungen ist allerdings eine frühzeitigere Intervention im Kleinkinds- bzw. Säuglingsalter erforderlich [104, 109]. Kontraindikationen der Therapie sind eine Eisenmenger-Reaktion und ein hoher pulmonalarterieller Widerstand (10 WU/m 2 ) [104]. 17

20 Der katheterinterventionelle Verschluss von Vorhofseptumdefekten mit Hilfe eines Dopplerschirmes wurde erstmals von T.D. King und N.L. Mills 1975 durchgeführt [109]. Heute stehen mehrere verbesserte Systeme zum Verschluss zur Verfügung, so dass sich % aller ASD II interventionell verschließen lassen. Die Verschlussrate nach einem Jahr liegt bei 92 % und die Komplikationsrate beläuft sich auf unter 5 % [17, 34, 109, 111]. Der katheterinterventionelle Eingriff gilt als sicher und effektiv [109]. Im Gegensatz zur Operation ist er mit einer geringeren Invasivität und einer kürzeren Krankenhausliegedauer sowie Rekonvaleszenzzeit verbunden [27, 54, 97, 120, 129]. Damit ist der perkutane Verschluss bei den meisten Patienten mit einem Vorhofseptumdefekt heute die Behandlungsmethode der Wahl [71, 109]. Ein ideales System zum Verschluss des Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp muss mehrere Anforderungen erfüllen. Das System sollte ein kleines Einführungsbesteck und einen einfachen Rückholmechanismus haben. Auch die Selbstzentrierung und die Anpassungsfähigkeit an unterschiedliche anatomische Gegebenheiten sind von Vorteil. Nach missglückter Implantation sind die einfache interventionelle Entfernung und eine Embolisation ohne signifikante hämodynamische Auswirkungen wichtig. Ist die Implantation geglückt, sollte sich der Schirm der Anatomie gut anpassen, flach am Vorhofseptum anliegen und im Langzeitverlauf keine Ermüdung zeigen. Wichtig ist auch, dass das System gut endothelialisiert wird und nicht thrombogen wirkt [109]. Um einen sicheren Defektverschluss realisieren zu können, müssen zuvor bestimmte Voraussetzungen mit Hilfe der transthorakalen und transösophagealen Echokardiographie geprüft werden. Wichtig ist ein ausreichender Abstand des Defekts zu den benachbarten Strukturen wie den AV-Klappen, dem Koronarsinus, der Aorta, den Pulmonalvenen und der oberen Hohlvene. Dieser Abstand sollte dabei größer sein als die doppelte Defektlänge. Weiterhin ist zur sicheren Verankerung des Schirmchens ein ausreichender Septumrest notwendig [14, 109]. Besteht eine Indikation zum interventionellen Verschluss, folgt eine diagnostische Katheteruntersuchung mittels Sizing-Ballons, zur genaueren Vermessung des Defekts [3, 109]. Dazu wird ein Ballonkatheter in die Vena femoralis eingeführt und zunächst bis zum rechten Vorhof vorgeschoben. Nun wird der Katheter von dem rechten Vorhof über den Defekt in den linken Vorhof geschoben und zeitgleich mit Kontrastmittel gefüllt. Der maximale Durchmesser des Defekts entspricht der gebildeten Kerbe in der Mitte des Sizing-Ballons [33]. Entsprechend der Größe und der Morphologie des ASD II wird ein Schirmchen zum Verschluss gewählt. Mittlerweile gibt es zahlreiche verschiedene 18

21 Systeme, beispielsweise das CardioSeal/Starflex-Implantat, der Amplatzer-Septal- Occluder oder das Angel-Wings-Verschluss-System [3, 109]. Ist die Wahl des geeigneten Schirms getroffen, folgt die Einführung und Positionierung des Delivery-Katheters. Nun wird im linken Vorhof die erste Hälfte des Schirmchens, unter Röntgen- und Ultraschallkontrolle, zum Entfalten gebracht. Nach der anschließenden Entfaltung des Mittelteils erfolgt eine transösophageale Ultraschallkontrolle des Systems. Ist der Schirm korrekt positioniert und ist kein Shunt mehr nachweisbar, wird der rechtsatriale Teil des Systems entfaltet. Nach abschließender Erfolgskontrolle mittels Röntgen und Echokardiographie wird das Schirmchen vollständig aus der Haltevorrichtung gelöst [33]. Die Komplikationsrate des Eingriffs ist mit <5 % selten. Gelegentlich auftretende Restshunts sind meist trivial. Weitere denkbare Schwierigkeiten wie Embolisation der Schirmsysteme, Dislokation des Schirms sowie Perforationen und Hohl- oder Lungenvenenobstruktionen durch das System sind Raritäten. Sie würden aber eine chirurgische Intervention zur Folge haben [3, 14, 109, 129]. Eine operative Behandlung ist erforderlich, wenn der Defekt die Voraussetzungen zur interventionellen Therapie nicht erfüllt und der Patient Komorbiditäten, wie eine pulmonale Hypertonie, aufweist. Bei dem operativen Verschluss gibt es bei Kindern mehrere Zugangsmöglichkeiten. Der Operateur kann eine partielle oder totale Sternotomie, eine kleine rechtsseitige posterolaterale Thorakotomie oder eine subxiphoidale Öffnung als Zugang wählen [104, 129]. Der Anschluss an die Herzlungenmaschine erfolgt konventionell über die Aorta und den beiden Hohlvenen. Der Septumverschluss kann im kardioplegischen Herzstillstand oder im Kammerflimmern erfolgen. Kammerflimmern ist jedoch mit Komplikationen, wie Luftembolie beim Patienten und schlechten Sichtverhältnissen beim Operateur vergesellschaftet, so dass der kardioplegische Herzstillstand favorisiert wird. Er ist sicher und bietet einen übersichtlichen Situs [104, 129]. Nach einer schrägen, kleinen rechtsseitigen Atriotomie ventral der Crista terminalis erfolgt die Identifizierung der Strukturen bzw. der Defektränder. Die Technik des Defektverschlusses hängt von seiner Morphologie ab. In den meisten Fällen liegt ein kribiförmlicher oder längsovaler Defekt vor, so dass eine fortlaufende Direktnaht möglich ist. Bei kreisförmigen Defekten und sobald beim Verschluss eine nennenswerte Spannung auftritt, erfolgt eine Implantation eines autologen Perikardflickens [104, 129]. 19

22 Um eine Luftembolie zu vermeiden, ist ein sorgfältiges Entlüften des linken Vorhofs notwendig. Es folgt der Verschluss des rechten Vorhofs, die Wiederherstellung der normalen Herzfunktion und die Beendigung der extrakorporalen Zirkulation [104, 129]. Komplikationen beim operativen Verschluss des ASD II sind extrem selten. Bei ungenügender Entlüftung des linken Vorhofs können aber, aufgrund einer Luftembolie, neurologische Symptome entstehen. Defektrezidive infolge eines Nahtausrisses sind bei adäquater chirurgischer Technik rar. Ist das Septum primum nicht vollständig angelegt, kann es zu Verwechslungen des Defektunterrandes mit der Eustachi-Klappe der unteren Hohlvene kommen. Das Resultat wäre ein nicht korrekt ausgeführter ASD-Verschluss, so dass das Blut dann aus der unteren Hohlvene direkt in den linken, anstatt in den rechten Vorhof geleitet würde und eine Zyanose zur Folge hätte [104, 129]. Die Ergebnisse der operativen Eingriffe sind aufgrund der niedrigen Komplikationsrate sehr gut. Die Letalitätsrate bei der Operation des unkomplizierten Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp beträgt in erfahrenen pädiatrischen Zentren weit weniger als 1 % [14, 104, 129]. Postoperative Morbiditäten beinhalten in 7 20 % der Fälle Vorhof- und Knotenarrhythmien. Extrem selten treten Restshunts auf. Weiterhin kann sich aufgrund eines Postperikardiotomiesyndroms ein Perikarderguss ausbilden. Vor allem bei Symptomen wie Brustschmerz, Dyspnoe, Fieber, allgemeinem Unwohlsein und bei Kleinkindern auch unspezifische Symptome wie Reizbarkeit und Appetitlosigkeit, sollte ein Perikarderguss ausgeschlossen werden [14, 104, 109, 129] Langzeitverlauf Nach interventioneller sowie operativer Versorgung des Septumdefekts im Vorschulalter kommt es fast ausnahmslos zur schnellen Normalisierung der Hämodynamik und zur kompletten Beschwerdefreiheit der Patienten. In Ausnahmefällen bleibt jedoch eine Herzvergrößerung bestehen [109]. Nach der Operation wird ein Mitralklappenprolaps oft vermindert oder komplett eliminiert [109, 129]. Dagegen bleiben ein präoperativ festgestellter inkompletter Rechtsschenkelblock sowie aufgetretene Dysrhythmien postoperativ meist bestehen [109]. Die Überlebensrate nach operativer Therapie vor dem 25. Lebensjahr entspricht in etwa der einer gesunden Population [79]. Generell gilt, je später der Verschluss stattfindet, desto geringer ist die Langzeitüberlebensrate. Verantwortlich dafür ist vor allem die Zunahme der 20

23 Herzrhythmusstörungen, wie Vorhofflimmern- oder flattern als Folge der Myokardschädigung, mit steigendem Operationsalter [3, 79, 85, 109]. In einer Studie von Horvath et al. [51] wurden von asymptomatische bis gering symptomatische Patienten operiert. Die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensraten waren mit Werten von 98 % bzw. 94 % hervorragend. Bei Patienten mit Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks von mehr als 30 mmhg betrug die 10-Jahres-Überlebensrate jedoch 85 % und war damit niedriger als die der Allgemeinbevölkerung [3, 51, 99]. Das Alter der Patienten und der präoperative systolische pulmonalarterielle Druck sind somit signifikante Prädiktoren für das Langzeitüberleben [3, 79] Nachsorge Nach einem Verschluss des Vorhofseptumdefekts ist eine sorgfältige kardiologische Betreuung mit zunächst 2 3 Kontrolluntersuchungen im Jahr notwendig. Dabei zielt die Nachsorge auf mögliche Komplikationen der Thorakotomie, der Perikardiotomie, der eingebrachten Implantate (Patches, Verschlusssysteme) und auf Herzrhythmusstörungen ab [103]. Eine antithrombotische Prophylaxe wird nach interventionellem Verschluss, mit niedrig dosierter Acetylsalicylsäure (2 5 mg/kg KG/Tag), für sechs Monate empfohlen [33, 103]. Eine Endokarditisprophylaxe sollte, laut den neuen Leitlinien der European Society of Cardiology zur infektiösen Endokarditis, bei allen operativ oder interventionell, unter Verwendung von prothetischem Material, behandelten Herzfehlern in den ersten sechs Monaten nach der Prozedur erfolgen. Verbleibt ein residualer Defekt im Bereich des verwendeten prothetischen Materials, wird die Prophylaxe unbegrenzt fortgesetzt [1, 6] Spezielle Nachsorge Eine spezielle Nachsorge der Kinder mit chirurgisch und interventionell therapiertem Vorhofseptumdefekt richtet sich nach der Fragestellung, inwieweit die Kinder körperlich belastbar sind, ob sie beispielsweise am Sportunterricht teilnehmen dürfen oder einem Vereinssport nachgehen können. Weiterhin ist die Kenntnis über die körperliche Leistungsfähigkeit auch bedeutsam für die Freizeitgestaltung, für die spätere Berufswahl und eventuell für die Lebenserwartung der Patienten. Da eine körperliche Belastung zu einer verstärkten Beanspruchung des Herz-Kreislauf- Systems führt, befürchten Eltern, Erzieher und Lehrer häufig eine Überbelastung des 21

24 Herzens bei körperlicher Bewegung [63]. Die Folge ist eine Überbehütung der Eltern und ein Fernhalten der Kinder von Bewegung und Sport [12, 25, 63, 102]. Eine Einschränkung der körperlichen Aktivität kann jedoch die motorische Entwicklung beeinträchtigen sowie die emotionale, psychosoziale und kognitive Entwicklung negativ beeinflussen [63, 102]. Eine regelmäßige sportliche Betätigung führt dagegen zu einer Ökonomisierung der Herzarbeit und zur Verbesserung der kardiopulmonalen Funktion [63]. Weiterhin bedeutet die Teilnahme an Aktivitäten gesunder Gleichaltriger eine Erhöhung der Lebensqualität und hat für Kinder und Jugendliche somit eine enorme soziale und sozialisierende Komponente [102]. Mit Hilfe zahlreicher diagnostischer Mittel wie der Echokardiographie, dem EKG, dem Langzeit-EKG und vor allem der Spiroergometrie soll im Rahmen der speziellen Nachsorge geprüft werden, ob, aufgrund der kardialen Situation, Kontraindikationen für sportliche Aktivitäten bestehen. Ist dies nicht der Fall, erscheint eine sportliche Betätigung bei Kindern und Jugendlichen mit korrigiertem ASD II aus den genannten Gründen sinnvoll [63]. Regelmäßige Belastungsuntersuchungen, vor und besonders nach der Korrektur des Vorhofseptumdefekts, sind somit unentbehrlich. 2.2 Leistungsdiagnostik Die Leistungsdiagnostik hat die Erfassung und Beurteilung der sportlichen Leistung sowie der aktuellen kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit zum Ziel [106]. Körperliche Leistungsfähigkeit kann durch verschiedene qualitative Aspekte wie Schnelligkeit, Flexibilität, Koordination, Kraft sowie Ausdauer realisiert werden. Daher ist es unmöglich die Leistungsfähigkeit eines Menschen an einem Wert zu messen oder in einem Testverfahren zu erfassen [21]. Im sportmedizinischen Bereich hat sich die Testung und Beurteilung der Ausdauer etabliert. Diese wird als Fähigkeit charakterisiert, eine gegebene Leistung beispielsweise Fahrradfahren oder schnelles Laufen möglichst lang andauernd und ermüdungsarm durchzuhalten [21]. Die Höhe der allgemeinen aeroben Ausdauer wird dabei durch den maximalen Energiefluss bestimmt, der über eine definierte Zeit aufrecht erhalten werden kann. Die aerobe Ausdauerleistungsfähigkeit ist somit proportional abhängig von der aeroben Energiegewinnung [21]. Zur quantitativen Messung und Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit und Belastbarkeit von Gesunden und Kranken werden ergometrische Testverfahren eingesetzt [68]. Die mit Hilfe der Ergometrie ermittelbaren Parameter werden grob in kardiale 22

25 (Herzfrequenz, Blutdruck, EKG), pulmonale (O 2 -Aufnahme, CO 2 -Abgabe) und metabolische (Laktat, Säure-Basen-Haushalt) Messgrößen unterschieden. Weiterhin können auch globale Funktionsparameter wie Belastungszeit und Leistungsempfinden erhoben werden [68, 100]. Mit den gewonnenen Ergebnissen lassen sich wichtige Schlussfolgerungen über den Gesundheitszustand, die Leistungsfähigkeit und die Belastbarkeit der Untersuchten ziehen [68, 100]. Unter Belastbarkeit wird in diesem Fall die symptomlimitierte Leistungsfähigkeit verstanden. Das bedeutet, dass die Belastung aufgrund von Beschwerden vor Erreichen der eigentlichen maximalen Leistungsfähigkeit abgebrochen wird [68, 100] Ergometrische Testverfahren In Deutschland und anderen europäischen Ländern ist die ergometrische Belastung mittels Fahrradergometer bisher noch weit verbreitet und stellt die bevorzugte Belastungsuntersuchung dar. In den USA hingegen wird überwiegend die Laufbandergometrie zur Belastungsuntersuchung eingesetzt. Auch in Deutschland gewinnt sie, neben dem Einsatz bei Sportlern und Gefäßpatienten, bei der Belastungsuntersuchung weiterer Patienten an Zuwachs [68]. Mit der Laufbandergometrie ist eine optimale leistungsdiagnostische Beurteilung möglich. Im direkten Vergleich mit einem Fahrradergometer hat das Laufbandergometer überwiegend Vorteile. Beispielsweise ist das Laufbandergometer hinsichtlich der Ermittlung einer reduzierten Belastbarkeit, die vor allem durch kardiovaskuläre Ursachen hervorgerufen wird, dem Fahrradergometer überlegen [78]. Beim Fahrradergometer kommt es aufgrund der raschen Ermüdung der Quadrizepsmuskulatur bei vielen Kindern zu keiner ausreichenden Belastung. Bei der Laufbandergometrie hingegen findet keine vorzeitige Ermüdung der Oberschenkelmuskulatur statt. Auch aufgrund der Tatsache, dass das Körpergewicht in die Belastungsintensität mit eingeht, wird auf dem Laufband in der Regel eine ca. 10 % höhere Leistung bei Ausbelastung erreicht [20, 46, 48, 65, 68]. Auf dem Fahrradergometer können erst Kinder ab ca. sechs Jahre und mit einer Körpergröße von >110 cm untersucht werden; denn diese Belastungsuntersuchung setzt eine gute Koordination und Motorik der Beine, ein ausgeprägtes Gleichgewicht sowie Erfahrungen mit dem Fahrradfahren voraus. Weiterhin verbietet die bauliche Konstruktion vieler käuflicher Fahrradergometer eine Adaptation an kleinere Kinder [46, 68, 125]. Die Belastungsform und der Bewegungsablauf bei der Laufbanduntersuchung hingegen entsprechen der alltäglichen Fortbewegungsform. Die Probanden benötigen demnach für 23