Keywords Morbus Perthes, Morbus Legg-Calvé-Perthes, LCP-disease, aseptic osteochondronecrosis, avascular necrosis

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1 Osteonekrosen 261 Morbus Perthes A. Sachse 1 ; K. M. Peters 2 ; A. Roth 1 1 Orthopädische Klinik am Rudolf-Elle-Krankenhaus, Lehrstuhl der Friedrich-Schiller-Universität Jena, Eisenberg; 2 Orthopädie und Osteologie, Dr. Becker Rhein-Sieg-Klinik, Nümbrecht Schlüsselwörter Morbus Perthes, Morbus Legg-Calvé-Perthes, aseptische Osteochondronekrose, avaskuläre Nekrose Zusammenfassung Der Morbus Perthes stellt eine bedeutende aseptische Osteochondronekrose im Wachstumsalter dar. Die betroffene Femurkopf - epiphyse kann folgenlos oder mit einer schweren Deformität ausheilen. Für ein optimales Outcome der kleinen Patienten ist eine frühzeitige sichere Diagnose unter Ausschluss der zahlreichen Differenzialdiagnosen und unter Berücksichtigung der zu erwartenden Prognose eine adäquate Therapie erforderlich. Dabei ist die Anwendung der Containmenttherapie unbestritten, operativen Verfahren sollte der Vorrang gewährt werden. Während die klassisch etablierten Prognoseeinschätzungen auf der Basis von Röntgenbildern beruhen, gewinnen MRT-gestützte Prognosekriterien zunehmend an Bedeutung. Im MRT kann die Diagnose frühzeitig gestellt, Differenzialdiagnosen ausgeschlossen, Risikomerkmale gesichert, Verlauf und Therapieerfolg beurteilt werden. Ziel der Behandlung ist die Vermeidung einer präarthrotischen Deformität. Korrespondenzadresse Dr. A. Sachse Orthopädische Klinik am Rudolf-Elle-Krankenhaus Lehrstuhl der Friedrich-Schiller-Universität Jena Klosterlausnitzer Str. 81, Eisenberg Tel.: /81 011, Fax: / a.sachse@krankenhaus-eisenberg.de Der Morbus Legg-Calvé-Perthes, die juvenile Hüftkopfnekrose, trifft Kinder meist zwischen dem dritten und achten Lebensjahr mit einer Häufung um das fünfte bis sechste Lebensjahr, selten davor, etwas häufiger nach diesem Zeitfenster. Doppelseitigkeit besteht bei ca. fünf bis 18 Prozent der Fälle. Keywords Morbus Perthes, Morbus Legg-Calvé-Perthes, LCP-disease, aseptic osteochondronecrosis, avascular necrosis Summary Perthes disease represents an important aseptic osteochondronecrosis of the growing age. The exposed femoral epiphysis can heal without consequence or with a severe deformity. For an optimal outcome of young patients, early accurate diagnosis with exclusion of many differential diagnoses is required, taking into account the expected prognosis and concluding an adequate treatment. Here, the application of containment therapy is undisputed, thus operative procedures should be preferred. While the classically established prognostic assessments are based on X-rays, MRI-based prognostic criteria become increasingly important. On MRI, the diagnosis is made early, differential diagnoses are excluded, risk characteristics secured, and course and therapy can be assessed. The goal of treatment is to prevent a prearthrotic deformity. Morbus Perthes Osteologie 2012; 21: eingereicht: 24. September 2012 angenommen: 9. Oktober 2012 Ursächlich soll dafür die Insuffizienz der A. circumflexa media verantwortlich sein, allerdings gehen die Vermutungen zur primären Ursache dieser Insuffizienz weit auseinander: Sie reichen von anlagebedingter Reduktion des Gefäßes (genetische bzw. anatomische Bedingung), über eine persistierende Abflussstörung durch beispielsweise einen Hüftgelenkserguss oder intraossäre Druckerhöhung (mechanische Bedingung), über allergische, virale, post - infektiöse, hormonelle, posttraumatische Ursachen, bis hin zur Gerinnungsstörung. Auch soziale Ursachen, ein retardiertes Knochenalter oder jahreszeitliche Abhängigkeiten werden angeschuldigt. Es handelt sich also um eine multifaktorielle Ätiologie ( Tab. 1). Die Häufigkeit beträgt in der weißen Bevölkerung ca. 10/ bei Kindern und Jugendlichen, 0,45/ bei schwarzen Kindern; Kinder multiethnischer Herkunft haben ein mittleres Risiko. Ähnlich den Dysplasienestern bei Hüftdysplasie gibt es auch beim Perthes Regionen erhöhter Häufigkeit. Es besteht eine ausgeprägte Androtropie: Männliche Kinder haben ein um den Faktor 4 erhöhtes Risiko, an einem Morbus Perthes zu erkranken. In der kinderorthopädischen Sprechstunde stellen Hüftbeschwerden eine häufige Diagnose dar. Bei den drei- bis zehnjährigen Kindern zeigt sich häufig eine wechselhafte Symptomatik: Es können beispielsweise auch Knie oder Bauch betroffen sein, mit Bewegungsstörung einzelner Gelenkachsen, intermittierendem Hinken, abhängig von einem banalen Trauma aber auch unabhängig davon, beispielsweise nach Infekt. Unter einer Vielzahl von Differenzialdiagnosen ist die häufigste und wichtigste die Coxitis fugax. Diese stellt mit eine Inzidenz von ca. 1/1000 Kindern und ihrem meist dramatischem Beginn eine einschneidende Situation dar, können doch die bewegungsfreudigen Kinder plötzlich nicht mehr das Bein belasten. Jegliche Bewegung ist schmerzhaft. In der Diagnostik dominiert die Sonografie: Der Erguss ist als struktur- und echoarmer Bereich gut zu beurteilen. Im Rahmen der Therapie (Bettruhe, milde Extension mit zehn Prozent Körpergewicht, nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR]) lässt sich der Therapie - erfolg gut nachvollziehen, nicht nur an der Schattauer 2012 Osteologie 4/2012

2 262 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes subkritische arterielle Versorgungslage venöse Abflussstörung Infektion allergische Reaktionen kombinierte Ernährungsstörungen Autoimmunerkrankung soziale und familiäre Faktoren genetische Faktoren Systemerkrankungen sich normalisierenden Klinik (Innenrotation in gebeugter und gestreckter Hüfte). Röntgen und Labor sind in der Regel unauffällig. Im Prinzip stellt die Coxitis fugax ein banales Krankheitsbild dar. Trotzdem zeigt sich unter ihrem Erscheinungsbild gelegentlich ein Morbus Perthes. Erst mit der routinemäßigen Einführung des MRT in die Diagnostik kindlicher Hüfterkrankungen fanden die Autoren häufiger besonders frühe Ausprägungen, die meist noch ohne radiologische Veränderungen einhergingen. Stadien Beim zeitlichen Verlauf finden sich im Vollbild der Krankheit fünf von Waldenström (1922) schon vor 90 Jahren beschriebene, später modifizierte Stadien (24): Initialstadium, Kondensationsstadium, Fragmentationsstadium, latente ischämische Phase Trauma und Überbelastung Synovitis Gerinnungsstörung endokrine Störung Fettstoffwechselstörung Skelettreifungsstörung Luxationsperthes genderspezifische Faktoren Reparationsstadium und das Stadium der Ausheilung. Tab. 1 Ätiologie des Morbus Perthes; nach (21) Table 1 Etiology of Perthes disease; based on (21) Auch wenn diese Stadien für alle aseptischen Nekrosen zutreffen, werden sie nur beim Morbus Perthes einzeln unterschieden. Bei jedem der Stadien stellen sich differenzialdiagnostische Überlegungen dar ( Tab. 2), auch Abbrüche und Teilausprägungen wurden beobachtet, besonders der Anfangsstadien. Der Morbus Perthes hat bezüglich der Ausheilung meist eine gute Prognose, nicht immer jedoch bezüglich der Deformität. Er gilt als präarthrotische Deformität, auch wegen der sekundären Verformung der Hüftgelenkspfanne (15). Die lokale Durchblutungsstörung führt im Initialstadium zu einer Reduktion des Knochenwachstums der Epiphyse des Hüftkopfes (Sistieren der enchondralen Ossifikation) bei überschießend weiterwachsendem Gelenkknorpel durch die Diffusionsernährung der Synovia. Dadurch nimmt die Knorpeldicke und damit der scheinbare Gelenkspalt zwischen Hüftkopf und Pfanne zu. Es entsteht ein Knochenmarködem und schließlich ein Absterben von Zellen im Epiphysenkern des Hüftkopfes. Radiologisch erkennbar ist der Verlust der Sphärizität insbesondere durch ein mediales und laterales Abflachen (sogenanntes Roof-Zeichen oder Form eines Dachfirstes ) (21). Die Tragfähigkeit der Epiphyse ist, solange das nekrotische Spongiosagerüst noch nicht durch creeping substitution ersetzt wird, unbeeinträchtigt (16). Im Verlauf wird der Knochen minderbelastbar und mechanisch komprimiert. Dies zeigt sich im Kondensationsstadium in der scheinbaren Sklerose ( Abb. 1). Der Knochenanteil geht weiter zurück, der Knorpelanteil im Gelenk nimmt zu. Der Knorpel ist weicher als der Knochen und kann durch die Belastung von Schwerkraft/ Körpergewicht und Muskelzug durch die relative (phyiologische) Pfannendysplasie deformiert werden. Dies passiert im Bereich der schlechteren Pfannendeckung (80 % Kopfdeckung physiologisch) des Kopfes lateral, weniger im ventralen Anteil, der durch permanente Flexion auch weiterhin geformt wird. Bei Persistenz der Kopfdeformität mit Entwicklung einer Coxa magna (plana) entwickelt sich später auch eine sekundäre Hüftdysplasie. Im Fragmentationsstadium werden die nekrotischen, frakturierten Knochentrabekel resorbiert und es entstehen Defekte im Gerüst des Epiphysenkernes. Auch in dieser Phase ist der Hüftkopf stark vulnerabel (14), da Nekrose und Knorpel der statischen und dynamischen Belastung nicht gewachsen sind und extrudieren. Meist Initialstadium Coxitis fugax Reifungsverzögerung der Epiphyse spezifische Koxitis unspezifische Koxitis hormonelle und traumatische Hüfterkrankungen Observation hip Stoffwechselstörungen Osteochondrodysplasien Kondensationsstadium Fragmentationsstadium hormonelle Dysfunktion Mukopolysaccharidosen traumatische Verletzungen/Osteochondronekrosen Tumoren/Bluterkrankungen chromosomale Erkrankungen Kortison-, Zytostatika- und Strahlennekrosen enchondrale Dysostosen einschließlich Morbus Ribbing Skelettdysplasien Osteochondrosis dissecans Coxa vara congenita Epiphyseolysis capitis femoris Meyer-Dysplasie Sonstige Differenzialdiagnosen chronische Gelenkerkrankungen proximaler fokaler Femurdefekt Osteomyletiden Gefäßerkrankungen rheumatische Koxitis reaktive Arthritis Osteoidosteom u.a. gutartige Tumore Histiozytosis X Malignome Tab. 2 M. Perthes Differenzialdiagnosen; nach (21) Table 2 Perthes disease differential diagnoses; based on (21) Osteologie 4/2012 Schattauer 2012

3 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes 263 kommt es zur lateralen Extrusion mit Bildung eines Bumps. Dies führt zur primären Bewegungseinschränkung im Sinne der Abduktionsstörung (hinge abduction), später gemeinsam mit muskulären Veränderungen zur Adduktionskontraktur. Die nektrotischen Anteile werden teilweise durch neugebildeteten Knochen ersetzt. Im Reparationsstadium erfolgt die Rekalzifizierung des Knorpels an der Stelle, an der sich der mehr oder weniger deformierte Knorpel gerade befindet. Im ausgeprägtesten Fall entsteht durch Verlagerung des Rotationsmittelpunktes ein Scharniergelenk mit typischer Pilzform des Hüftkopfes (Coxa plana). Die Belastungsfähigkeit des Hüftkopfes steigt wieder auf normale Verhältnisse an, bestehende Bewegungseinschränkungen werden manifestiert (hinge abduction). Bei einer eingeschränkten Abduktionsfähigkeit führt die laterale Grenzbelastung des zunehmend stabileren Hüftkopfes zum Beginn der sekundären Pfannendeformität, die erst bei Anpassung der Pfanne an den Kopf abgeschlossen ist (sekundäre Dysplasie). Weitere Deformierungen betreffen den Trochanter (Trochanterhochstand, -asymmetrie), den Schenkelhals (Verplumpung) und die Antetorsion bis hin zur relativen Retrotorsion. Der gesamte zeitliche Ablauf bis zur Ausheilung schwankt von mehreren Monaten bis zu fünf Jahren. Prognose Abb. 1 Fig. 1 Röntgenuntersuchung Becken a. p. und Lauenstein bds. (Kondensationsstadium) X-ray pelvis a. p. and Lauenstein on both sides (condensation stage) Um das Risiko einer am Ende des Krankheitsverlaufes bestehenden Deformität frühzeitig erfassen zu können, wurde versucht, Prognosekriterien zu erfassen, die allerdings mit mehr oder weniger ausgeprägten Unsicherheiten einhergehen. Ausgehend vom Nekroseausmaß, der Nekroselokalisation, dem Alter und weiteren Kriterien wurden Klassifikationen entwickelt, um optimale therapeutische Entscheidungen treffen zu können. Historisch wegweisend war die Catterall-Klassifikation (1971) (2). Dabei wird eine anteriore Nekrose, deren Ausmaß kleiner als ein Viertel der Epiphyse beträgt, in die Gruppe 1 gestellt. Eine Wachstumsfugenbeteiligung, ein Sequester, eine subchondrale Frakturlinie oder metaphysäre Veränderungen liegen nicht vor (25). Die Prognose bezüglich des Outcome wird als sehr gut eingeschätzt. Bei Catterall 2 übersteigt das Ausmaß der Nekrose nicht die Hälfte der Epiphyse (50 %) und ist im vorderen, seitlichen Abschnitt lokalisiert, reicht allerdings nicht bis an die Epiphysenfuge heran (14). Eine subchondrale Frakturlinie kann in der vorderen Hälfte der Epiphyse zu sehen sein, metaphysäre Veränderungen in Form von Zysten können sich antero lateral befinden. Auch kleine Fragmente und Sequester sind zu beobachten. Insgesamt ist die Prognose als gut einzuschätzen. In der Gruppe der Catterall-3-Klassifikation ist nur ein kleiner Teil der Epiphyse intakt, die Nekrose ist subtotal (75 %), reicht bis an die Fuge und liegt im vorderen, lateralen Anteil. Es zeigen sich lange, ausgeprägte Frakturlinien. In der a.p.- Röntgenaufnahme sieht man das typische Kopf-in-Kopf-Zeichen, das durch große Sequester hervorgerufen wird. Die metaphysären Reaktionen sind diffus oder vorn lokalisiert und oft mit einer Schenkelhalsverbreiterung verbunden. Das laterale Segment zeigt fleckförmige Kalzifizierungen. Die Gruppe Catterall 4 ist durch eine Nekrose der gesamten Epiphyse charakterisiert. Die Epiphyse kollabiert vollständig und ist in der a.p.-röntgenaufnahme nur noch als dichte Linie zu erkennen. Der Femurkopf verändert sich pilzförmig, weiterhin sind massive pathologische Veränderungen an der Metaphyse zu finden. Durch die Subluxation treten häufig typische Perthes-Deformierungen auf. Die Gruppe 3 und 4 haben die schlechteste Prognose, die Ausheilung geht immer mit Deformierungen einher (11). Ein Verschlechterung zwischen diesen Gruppen ist jederzeit möglich. Insbesondere besteht das Risiko, dass aus einer guten Prognose (Catterall 1 und 2) im Verlauf eine sehr schlechte Prognose (Catterall 3 und 4) werden kann. Das Hauptproblem dieser Einteilung besteht allerdings darin, dass sie in der Frühphase der Erkrankung nicht anzuwenden ist, da die röntgenologischen Veränderungen noch nicht sichtbar sind. Aufgrund dieser Schwierigkeit befassten sich Salter und Thompson (1984) mit der Lokalisation und Ausdehnung der subchondralen Frakturlinie, die bereits mit Beginn der Symptome vorhanden ist und je nach Alter und Schwere der Erkrankung nach sechs bis zwölf Wochen bis etwa zum achten Monat zu erkennen ist (18). Die Einteilung erfolgt in zwei Gruppen: bei Gruppe A nimmt die Frakturlinie weniger als 50 Prozent, in der Gruppe B mehr als die Hälfte des Kopfes ein. Diese Einteilung ist prognostisch wertvoll, da das Ausmaß der Fraktur bzw. Frakturlinie mit dem Ausmaß der nachfolgenden maximalen Resorption des Femurkopfes korreliert. Dabei hat die Gruppe Salter A einen gut - artigen Verlauf, die Gruppe Salter B hingegen hat eine schlechte Prognose. Problematisch allerdings ist, dass die Fraktur nur in 23 Prozent der Röntgenbilder sichtbar wird (18). Prognostisch genauer ist die Herring- Klassifikation (1992). Bei der Lateral- Pillar-Klassifikation (10) wird der Zustand des lateralen Pfeilers des Hüftkopfes zur Zeit der Fragmentation beurteilt. Die Hüftkopfepiphyse wird in drei Säulen unterteilt, Schattauer 2012 Osteologie 4/2012

4 264 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes Gruppe A Gruppe B Gruppe C Typ 1 Typ 2 Typ 3 Typ 4 Typ 5 Der laterale Epiphysenteil ist erhalten, gutes Endergebnis. Mehr als 50 % der lateralen Femurkopfhöhe ist erhalten, der Rest ist kollabiert; gute Prognose bei Alter unter neun Jahren bei Erstdiagnose, schlechtere Prognose bei Alter über neun Jahre bei Erstdiagnose. Unter 50 % des lateralen Teils der Epiphyse ist erhalten, schlechtes Endergebnis. Minimalnekrosen, weniger als 25 % der Epiphyse nekrotisch (auch randständige Defekte, die an jeder Stelle der Epiphyse gelegen sein können; kein stadienabhängiger Verlauf, kein Zerfall der Epiphyse). Maximal 50 % der Epiphyse nekrotisch (seltener Typ) Nekrose über 50 % der Epiphyse (mit dorsalem vitalen Epiphysenanteil). Die gesamte Epiphyse ist nekrotisch. Risikotyp, da zusätzlich ausgedehnte metaphysäre Nekrose. die als Pillar (engl. Säule) bezeichnet werden. Es werden laterale, zentrale und mediale Nekrose bereiche der Epiphyse unterschieden, wobei der laterale Pfeiler dominiert. Es ergeben sich, abhängig von der Höhe der lateralen Säule, drei Gruppen ( Tab. 3). Von Herring et al. (8, 9) selbst wurde die modifizierte Lateral-Pillar- mit der Stulberg-Klassifikation, auch prospektiv, mit guter prognostischer Aussagefähigkeit verglichen. Die verschiedenen radiologischen Klassifikationen wurden in mehreren Studien hinsichtlich der Anwendbarkeit und prognostischen Aussagekraft mit variablen Ergebnissen untersucht. So schätzen Ismail und Macnicol (1998) die Herring-Klassifikation als sehr gut ein (12), ebenso Farsetti et al. (1995) (4) und Gigante et al. (2002) (5). Specchiulli und Scialpi (1997) schätzen hingegen die Prognostik der Catterall-Einteilung höher ein (22). Agus et al. (2004) bevorzugen die Catterall- und Salter- Thompson-Klassifikation (1), betonen aber auch den wichtigen Faktor der Erfahrung in der Anwendung der Klassifikationssysteme. Weiterhin erwähnen sie, dass der Vergleich der Systeme zudem schwierig ist, da sich die Klassifikationen an unterschiedlichen Parametern orientieren. Neben den klassischen Prognosesystemen postulierte Catterall (1971) noch weitere Merkmale radiologischer Risikofaktoren: die head-ad-risk-signs (2). Dazu gehören die laterale Subluxation bzw. Extrusion des Hüftkopfes, also der Abstand der Epiphyse von der Tränenfigur (tear-drop-distance), mit Dezentrierung (Subluxation) und damit zu erwartender starker Deformierung. Weiterhin stellen die Horizontalstellung der Epiphysenfuge, die laterale Kalzifikation der Epiphyse, die metaphysäre Beteiligung bekannte Risikofaktoren dar, während das Gage-Zeichen (Aufhellung an der lateralen Epiphyse und der benachbarten Metaphyse) heute keine prognostische Bedeutung mehr besitzt (3, 7, 13, 19 21). Die erheblichen Unsicherheiten der radiologischen Klassifikationssysteme ließen Schittich (2001) ( Tab. 4, Tab. 5) mit Hilfe zahlreicher MRT-Befunde eine neue Typisierung entwickeln (19). Auch verschiedene andere Autoren fordern die Entwicklung neuer Klassifikationssysteme, die besonders zu Beginn der Erkrankung zur Anwendung kommen sollten (1). Da in der bisherigen MRT-Klassifikation der Zusammenhang zwischen Schwere und Ausdehnungsareal der Nekrose und der wahrscheinlich zu erwartenden Prognose zur Festlegung der Therapiestrategie nicht sicher hergestellt wurde, hat Langenberg 2009 in einer Untersuchung von 123 Patienten mit 156 mit einem Morbus Perthes betroffenen Hüften radiologische, Tab. 3 Herring-Klassifikation (10) Table 3 Herring classification (10) Tab. 4 MRT-Risikotypen in Abhängigkeit der Ausdehnung; nach (19) Table 4 Risk types in MRI as a function of the extension; based on (19) magnettomografische, klinische und individuelle Parameter bezüglich der Erfassung frühprognostischer Risikofaktoren mit dem Outcome nach mindestens zwei Jahren verglichen. Als Vergleichsgruppen wurden 14 Kinder mit einer Coxitis fugax mit 16 betroffenen Hüften und Daten von 33 gesunden Hüften ausgewertet. Die im MRT besonders bei der Früh - diagnostik sichtbaren Veränderungen lassen Rückschlüsse auf einen möglichen Containmentverlust zu. So bedingt ein diffuses Verteilungsmuster der Nekrose, ein betonter Nekroseherd lateral, ventral und dorsal, eine einsetzende Extrusion des Knorpels mit und ohne Labrumverschiebung eine schlechte Prognose bezüglich der zu erwartenden Form des Hüftkopfes. Dies ist im MRT lange vor den sicheren radiologischen Veränderungen sichtbar, bzw. im Ausmaß gegenüber den oft nur mäßigen radiologischen Deformierungen ausgeprägter (13, 19) ( Abb. 2). Der wesentliche Vorteil der MRTbasierten Klassifikation ist die frühe Aussagefähigkeit hinsichtlich der zu erwartenden Prognose, daneben ist die prinzipielle Anwendung des MRT zur frühen Diagnose - sicherung, für differenzialdiagnostische Überlegungen und zur Therapieplanung bei inzwischen guter Flächenverfügbarkeit sinnvoll. Allerdings ist die Festlegung der entsprechenden Therapie allein aus dem MRT mit früher Prognosefestlegung nicht allgemeiner Standard, es werden noch häufig radiologische Veränderungen abgewartet, bevor eine adäquate Therapie eingeleitet wird. Ebenso wie die von Catterall (1971) beschriebenen head-ad-risk-zeichen (2) bei Vorhandensein eine schlechtere Prognose erwarten lassen zumindest bezüglich des radiologischen Outcomes hat Schittich (2001) Risikomerkmale im MRT erfasst, die die Prognose verschlechtern (19). Risikomerkmale im MRT; nach Schittich (19) sind ( Tab. 4): persistierender Erguss, Größe des Nekroseareals, lokaler Nekroseherd in lateraler Epiphyse, bandförmige Signalstörung subchondral, Osteologie 4/2012 Schattauer 2012

5 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes Lateralisation, Knorpelverschiebung, Entrundung (IIa > Ib > IIb > Ia), Labrumverdrängung, metaphysärer Befall, Zystenbildung. Der Ausprägungsgrad der einzelnen Risikomerkmale lässt allerdings noch nicht abschließend eine Voraussage des Outcome zu. Für die Entscheidung einer operativen Containmenttherapie sind diese jedoch gut geeignet (13). Klinik Anamnestisch wird ein intermittierendes Hinken mit Schmerzen im Oberschenkel, manchmal im Kniegelenk, selten in der Hüfte angegeben. Die Kinder kompensieren dies mit einer Veränderung des Gangbildes. Klinisch zeigt sich anfangs keine Abduktionshemmung oder Muskelatrophie, aber schon eine deutliche Innenrotationsstörung der gestreckten Hüfte (bei Untersuchung in Bauchlage oder am Liegenrand). Auch das Patrick-Kube-Zeichen (Vierer-Zeichen) ist zwar unspezifisch, aber frühzeitig positiv. Bei eingetretener Knorpelextrusion findet sich zunächst eine milde Abduktionshemmung, die oft nur bei Fixation des Beckens im ThomasHandgriff der Gegenseite darstellbar ist. Auch die Beugekontraktur des Hüftgelenkes als Kompensation stellt sich erst spät dar, während die Hyperextension früh verschwindet. Muskuläre Tests, die anfangs negativ sind, können beispielsweise bezüglich der Mm. glutaei durch Ausschalten der ischiokruralen Muskulatur bei Untersuchung in Seit- und Bauchlage mit gebeugtem Kniegelenk frühzeitig diagnostiziert werden. a b Abb. 2 MRT-Analyse nach Langenberg 2009 (13); Einteilung des Hüftkopfes in Zonen Fig. 2 MRI analysis regarding Langenberg 2009 (13); subdivision of the femoral head into several zones Tab. 5 MRT-Stadien des Morbus Perthes; nach (19) Table 5 MRI stages of Perthes disease; based on (19) Stadium I Stadium II Subchondrale Signalminderung in der Epiphyse, die je nach Ausmaß der Nekrose die gesamte oder nur Teile der Epiphyse überzieht. Stadium Ia: Die basalen Epiphysenanteile zeigen noch ein vitales Signal. Stadium Ib: Weitere Signalabnahme, intermediäres Signal. Nach Czerny et al. (2005) eine Verdickung des Knorpels verglichen mit der gesunden Seite. Die Deformierung der Epiphyse tritt im Stadium Ib auf. Stadium IIa: Vollständige Signalaufhebung im gesamten Bereich der Epiphyse Weitere Untersuchungstechniken Neben den klassischen klinischen und paraklinischen Untersuchungstechniken wie manuelle Untersuchung, Sonografie ( Abb. 3), Labor, MRT und Röntgen können weitere zur Anwendung kommen. So gibt die PET (Positionen-Emissions-Tomografie) bzw. die MRT-PET gute Aussagen zur Nekrose. In der instrumentellen (entspricht radiologisch sowohl dem Kondensations- als auch dem frühen Fragmentationsstadium). Stadium IIb: Reparaturmechanismen (intermediäre Signalgebung). Die Deformierung der Epiphyse tritt im Stadium IIa auf. Stadium III Revitalisierungsstadium: Zwei kleine weiße Signalpunkte medial und lateral der Epiphyse, der Prozess der Reparation schreitet entlang der Epiphysenkontur fort und schließt mit den zentralen Anteilen. Die vitalen Epiphysenbezirke zeigen nun eine hohe Signalgebung. Es finden keine weiteren Deformierungen der Epiphyse mehr statt. Stadium IV Endstadium: Wiederaufbau abgeschlossen, Epiphyse imponiert im T1- und T2gewichteten Bild mit einer hohen und homogenen Signalintensität. Schattauer 2012 Osteologie 4/

6 266 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes a kann eine Arthrografie bei Vorliegen einer asphärischen Kongruenz und besonders bei dem Verdacht auf ein Hinge-abduction-Phänomen (Subluxation des Hüftkopfes bei Abduktion) hilfreich zur Therapieplanung sein. Ob neuere Untersuchungstechniken wie das 3D-MRT und das funktionelle intra - ossäre Gefäß-MRT oder das Diffraction Enhanced Imaging (23) Eingang in die (Früh-)Diagnostik und Verlaufskontrolle des Morbus Perthes finden, bleibt abzuwarten. Eine CT-Untersuchung, auch als Spiral- bzw. 3D-CT, kommt allenfalls bei Endstadien und in Ausnahmefällen beim Spätperthes zur Anwendung. b c 3D-Videoganganalyse können schon frühzeitig Störungen des Gangablaufes, der Gelenkfunktion, der Änderung des Gelenkmomentes und der Powergenerierung des Hüftgelenkes festgestellt werden (26). Abb. 3 Sonografische Darstellung der Hüfte: schollige Hüftkopfnekrose (a), laterale Extrusion (b), ventrale Deformierung (c) Fig. 3 Sonographic depiction of the hip: clumpy osteonecrosis (a), lateral extrusion (b), ventral deformity (c) Demgegenüber besitzt die früher übliche Szintigrafie keinen Stellenwert mehr. Dies entspricht auch den Erfahrungen bei der Diagnostik von Femurkopfnekrosen im Erwachsenenalter (17). In seltenen Fällen Therapie Unbestritten ist inzwischen, dass einer Containmenttherapie, also einer Therapie, die der Formung des Hüftkopfes dient, der Vorrang zu gewähren ist. Trotzdem werden auch heute noch Schienen verwendet, die entlasten und/oder das Containment verbessern sollen. Dabei haben Kraftmessungen ergeben, dass die Schienen keine Entlastung des Hüftgelenkes bringen (6). Auch die konservative Containmenttherapie mittels Schiene ist nicht sicher erfolgreich, da bewegungsaktive Kinder immer einen Weg aus der erzwungenen Position finden. Abgesehen davon ist bei beiderseitigem Perthesbefall und einer Krankheitsdauer von zwei bis vier (bis sechs) Jahren bei unsicherem Ausgang die Anwendung der Schienen obsolet. Eine rein konservative Behandlung ist lediglich bei gesicherter Diagnose, fehlendem Risiko der Deformierung einschließlich Knorpelextrusion und guter Compliance möglich und zielt auf die Erhaltung oder Wiederherstellung der Beweglichkeit durch Physiotherapie, die Reduktion des Adduktorentonus beispielsweise durch Botulinumtoxin und die Beherrschung eines eventuellen Begleitergusses. Eine engmaschige Kontrolle des klinischen, sonografischen, MRT- und Röntgenbefundes ist dabei erforderlich (27). Es ist daher nach Ansicht der Autoren der operative Weg zu bevorzugen. Bei rechtzeitiger Diagnosestellung, auch im MRT, stellt bei einer Risikosituation mit Osteologie 4/2012 Schattauer 2012

7 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes /97 08/97 11/97 09/98 05/01 Abb. 4 Fünfjähriger Junge bei Diagnosestellung 1997: Morbus Perthes rechts; Verlauf nach Umstellungsosteotomie; vollständige Ausheilung 2001 Fig. 4 5-year-old boy at diagnosis 1997: Perthes disease right; course after osteotomy, complete recovery 2001 diffusem Verteilungsmuster der Nekrose, ein Nekroseareal in der Hauptbelastungszone oder gar einer bereits eingesetzten Extrusion des Knorpels auch ohne Labrumverschiebung die intertrochantäre Varisationsosteotomie (IVO bzw. DVO) das Mittel der Wahl dar ( Abb. 4). Im Vergleich des prinzipiellen Operationsrisikos des kurzen Routineeingriffs mit dem Risiko einer fortschreitenden Destruktion und der dann sich ergebenden Notwendigkeit eines größeren Eingriffs (Beckenosteotomie/Azetabuloplastik) oder gar des Entstehens einer Präarthrose aufgrund der Deformierung im Endstadium profitieren die Kinder besonders von der Frühzeitigkeit des operativen Eingriffs unmittelbar nach Diagnosestellung (MRT). Es ist nicht notwendig, erst auf radiologische Veränderungen zu warten (13). Bei schon eingesetzten radiologischen Veränderungen, Verschiebung der Knorpelmassen nach lateral mit schon eingesetzter Verkalkung, also Bildung eines Bumps mit hinge abduction, Lateralisation des Drehpunktes des Hüftkopfes gegenüber der Pfanne und beginnenden sekundären Hüftpfannenveränderungen ist bei noch aktivem Verlauf ein zusätzlicher pfannenverbessernder Eingriff im Sinne einer Containmenttherapie empfehlenswert. Dabei ließ sich aufgrund eigener guter Erfahrungen des Erstautors mit der Tripleosteotomie nach Tönnis und Kalchschmidt der Eingriff weit vor das neunte Lebensjahr verlegen. Entscheidend ist die Wiederherstellung des Containments unabhängig von der gewählten Operation. Ziel dabei ist, die Formung eines runden Hüftkopfes zu erreichen, um alle sechs Freiheitsgrade der Bewegungen wieder zu erreichen. Einer Verkürzung oder Verplumbung des Schenkelhalses kommt eindeutig geringere Bedeutung zu (13). Am Ende des Reparations- bzw. im Ausheilungszustand kommen als Palliativeingriffe zur Verbesserung der Beweglichkeit zusätzlich Valgisations-, Flexions- und Rotationsosteomien, Arthrolysen und Tenotomien zur Anwendung. Eine Cheilo - tomie als Bump-Resektion zur Verbesserung des Cam-Impingements stellt dabei die schlechteste Therapieform beim Kind dar. Spät-Perthes Während sich die Prognose der Pertheskinder bezüglich der drohenden Deformierung des Hüftkopfes bei gleicher Nekrose im Übergang vom fünften zum sechsten Lebensjahr deutlich verschlechtert, wird die Prognose bei Kindern, die neun Jahre oder älter sind, als nochmals deutlich ungünstiger eingeschätzt. Mit Diagnosestellung besteht primär ein hohes Risiko einer präarthrotischen Deformität, da eine eingetretene Deformierung oft nicht mehr ausgeglichen wird. Dabei finden wir bei Eintritt der klinischen Symptomatik mit Schmerz, Belastungs insuffizienz und Bewegungseinschränkung oft schon radiologische Veränderungen. Ein abwartendes Verhalten auch mit Physiotherapie verschlechtert die Chance auf eine Restitutio ad integrum. Im Gegensatz dazu kann eine frühzeitig indizierte Operation die eingesetzte Deformierung aufhalten oder gar zurückbilden. Bei guter Konfiguration ohne sekundäre Pfannenbeteiligung ist in der Regel ein IVO ausreichend, ansonsten sind pfannenverbessernde Eingriffe erforderlich. Wird der optimale Zeitpunkt verpasst, kommen nur Palliativeingriffe zur Verbesserung der Beweglichkeit bei bestehender präarthrotischer Deformität zur Anwendung. Interessenkonflikt Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Agus H, Kalenderer O, Eryanilmaz G, Ozcalabi IT. Intraobserver and interobserver reliability of Catterall, Herring, Salter-Thompson and Stulberg classification systems in Perthes disease. J Pediatr Orthop 2004; B 13: Catterall A. The natural history of Perthes disease. J Bone Joint Surg Br 1971; 53: Engelhardt P, Kaufmann L. Synopsis diagnostischer und prognostischer Begriffe beim Morbus Perthes. Der Orthopäde 1982; 11: Farsetti P, Tudisco C, Caterini R et al. The Herring lateral pillar classification for prognosis in Perthes disease. J Bone Joint Surg Br 1995; 77: Gigante C, Frizziero P, Turra S. Prognostic value of catterall and herring classification in Legg-Calvé- Perthes disease: follow-up to skeletal maturity of 32 patients. J Pediatr Orthop 2002; 22: Götz J. Technische Orthopädie. In: Grifka J und Kuster M. Orthopädie und Unfallchirurgie. Berlin, Heidelberg: Springer 2011; Hartmann C. Risikofaktoren beim Morbus Perthes und ihre Auswirkungen auf das klinische und radiologische Ergebnis [Dissertation]. Marburg: Philipps- Universität Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calvé- Perthes disease. Part I: Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: Schattauer 2012 Osteologie 4/2012

8 268 A. Sachse; K. M. Peters; A. Roth: Morbus Perthes 9. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calvé- Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: Herring JA, Neustadt JB, William JJ et al. The lateral pillar classification of Legg-Calvé-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1992; 12: Ippolito E, Tudisco C, Farsetti P. The long-term prognosis of unilateral Perthes disease. J Bone Joint Surg 1987; 69B: Ismail AM, Macnicol MF. Prognosis in Perthes` disease a comparison of radiological predictors. J Bone Joint Surg Br 1998; 80: Langenberg J. Der Morbus Perthes eine MRTbasierte Studie zur frühprognostischen Analyse der Risikoparameter [Dissertation]. Jena: Friedrich-Schiller-Universität Kramer J, Hofmann S, Scheurecker A, Tschauner C. Morbus Perthes. Der Radiologe 2002; 6: Meurer A, Böhm B, Decking J, Heine J. Analyse der Pfannenveränderungen bei Morbus Perthes mittels Radiomorphometrie. Z Orthop 2005; 143: Niethard FU. Kinderorthopädie. Stuttgart, New York: Georg Thieme Reppenhagen S, Rackwitz L, Kenn W et al. Diagnostik der atraumatischen Femurkopfnekrose des Erwachsenen. Osteologie 2010; 19: Salter RB, Thompson GH. Legg-Calvé-Perthes disease. The prognostic significance of subchondral fracture and a two-group classification of the femoral head involvement. J Bone Joint Surg Am 1984; 66: Schittich I. MRT für die Diagnose und Behandlung des Morbus Perthes und der Epiphyseolysis capitis femoris. Der Orthopäde 2001; 30: Schittich I, Gradinger R, Hipp E. Legg-Calvé-Perthessche Erkrankung im MRI. Möglichkeiten und Grenzen. Z Orthop 1990; 128: Schulitz KP, Dustmann HO. Morbus Perthes, 2. Auflage. Berlin, Heidelberg, New York: Springer Specchiulli F, Scialpi L. Catterall versus Herring classification in Perthes` disease. Chir Organi Mov 1997; 82: Wagner A, Coan P, Bravin A et al. Diffraction Enhanced Imaging. Ein neues Bildgebungsverfahren zur Diagnostik der Hüftkopfnekrose. Osteologie 2010; 19: Waldenström H. The definite form of the coxa plana. Acta Radiologica 1922; 1: Wenger DR, Ward WT, Herring JA. Current concepts review: Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1991; 73: Westhoff B, Martiny F, Reith A et al. Computerized gaitanalysis in Legg-Calvé-Perthes disease analysis of the sagittal plane. Gait Posture 2012; 35: Wild A, Westhoff B, Raab P, Krauspe R. Die konservative Behandlung des Morbus Perthes. Orthopäde 2003; 32: pdf Osteologie 4/2012 Schattauer 2012