CME Zertifizierte Fortbildung

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1 Ophthalmologe : DOI /s Online publiziert: [OnlineDate] Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2012 Klaus Rüschhoff, Springer Medizin Redaktion F. Grehn, Würzburg Unter ständiger Mitarbeit von: A. Kampik, München B. Seitz, Homburg/Saar Punkte sammeln auf... springermedizin.de/ eakademie Teilnahmemöglichkeiten Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.cme und e.tutorial in der Springer Medizin e.akademie zur Verfügung. e.cme: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements e.tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.med-abonnements Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME- Punkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Hinweis für Leser aus Österreich und der Schweiz Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der e.akademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Der Ophthalmologe ist zudem durch die Schweizerische Gesellschaft für Ophthalmologie mit 1 Credit pro Modul anerkannt. Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel kundenservice@springermedizin.de CME Zertifizierte Fortbildung T. Hager 1 F. Schirra 1 T. Kohnen 2 B. Seitz 1 B. Käsmann Kellner 1 1 Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar 2 Klinik für Augenheilkunde, Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main Behandlung der kindlichen Katarakte I Krankheitsbild und operative Versorgung Zusammenfassung Kindliche Katarakte bergen trotz der Fortschritte der mikrochirurgischen Operationstechniken nach wie vor ein potenzielles Risiko für eine ein- oder beidseitige pathologische visuelle und binokulare Entwicklung. Die operative Herangehensweise hat sich in den letzten 30 Jahren grundlegend verändert. Damit einher gehen Veränderungen in der Nachsorge. Durch unabhängige Parallelentwicklungen von Vorderabschnittschirurgen und konservativ tätigen Kinderophthalmologen entsteht ein ständiger dynamischer Prozess, sodass zu optimalen Behandlungsstrategien immer nur kleine Fallserien existieren, wenn beide Unterdisziplinen miteinander vereint werden. Der erste Artikel dieser 2-teiligen Serie soll das Krankheitsbild und die operative Versorgung erklären. Der zweite Teil wird versuchen, eine grundsätzliche Herangehensweise für die postoperative Nachsorge zu vermitteln. Schlüsselwörter Kindliche Katarakt Phakoaspiration Vitrektorhexis Kataraktmorphologie Kapsulorhexis Teile dieses Artikels wurden auf dem 109. Kongress der DOG 2011 vorgestellt. 1233

2 Lernziele Nach der Lektüre dieses Beitrags F kennen Sie das Krankheitsbild der Katarakt beim Kind und die damit verbundenen Probleme, F können Sie anhand weniger Parameter die Indikation zur operativen Intervention stellen, F kennen Sie die gängigen Operationsmethoden und ihre Prinzipien sowie die damit verbundenen Risiken. Einführung Diagnose und Behandlung der kindlichen Katarakte sind aufwendiger als beim Erwachsenen Je nach Alter des Kindes bei Auftreten der Katarakt reduziert sie nicht nur die Sehschärfe, sondern kann eine regelrechte visuelle Entwicklung blockieren und zu einem persistierenden Nystagmus sowie zu einer Deprivation führen, falls die chirurgische Intervention zu spät erfolgt. Diagnose und Behandlung sind deutlich aufwendiger als beim Erwachsenen, da die Patienten häufig zu jung sind, um subjektive Beschwerden zu äußern und sich die okulären Funktionen in einem dynamischen Entwicklungsprozess befinden, der nicht durch eine einzeitige Intervention ausreichend zu beeinflussen ist. Die Entwicklung der Kataraktchirurgie der vergangenen 20 Jahre hat zu einer deutlichen Erweiterung der therapeutischen Optionen geführt. Terminologie Die sensitive Periode dauert in verminderter Form bis zum 6. Lebensjahr an Nach ihrem zeitlichen Auftreten lassen sich die Katarakte des Kindesalters unterscheiden in kongenital, infantil und juvenil Häufig wird als Oberbegriff der der kindlichen Katarakt verwendet. Lambert und Drack [1] beziehen sich damit auf die ersten 18 Monate nach der Geburt. So wird die sensitive Periode der visuellen Entwicklung als funktioneller Aspekt berücksichtigt. Es handelt sich um den Zeitabschnitt, während dem das sich entwickelnde visuelle System noch Plastizität besitzt und daher beeinflusst werden kann, bevor die volle visuelle Reifung erreicht ist. Gelegentlich wird auch zusammenfassend von angeborenen und kindlichen Katarakten gesprochen, wobei der Endpunkt bei etwa 15 Jahren liegt [2]. Ohne genauere Unterteilung dieser langen Zeitperiode bleiben aber entscheidende Aspekte unberücksichtigt, die auf die Planung der Operation sowie die postoperative Entwicklung nicht unwesentlichen Einfluss haben. So dauert die sensitive Periode in verminderter Form bis zum 6. Lebensjahr an [3]. Eine genauere chronologische Unterteilung der kindlichen Katarakte ist daher im Hinblick auf Prognose und Amblyopiemanagement sinnvoll. Nach ihrem zeitlichen Auftreten lassen sich die Katarakte des Kindesalters somit unterscheiden in kongenital, infantil und juvenil. Hinzu kommt in allen Altersgruppen der Bereich der sekundär erworbenen Katarakte (. Tab. 1). Treatment of cataracts in childhood I. Clinical picture und surgical approach Abstract Despite progress in microsurgical treatment, pediatric cataracts still imply potential risks for pathological unilateral or bilateral visual and binocular development. Surgical approaches have changed fundamentally over the last 30 years which are directly associated with modifications in the postoperative care. Due to these parallel developments a continuous dynamic process arises between anterior segment surgeons and pediatric ophthalmologists so that only small case series exist which try to combine both subspecialties because until now it was not possible to gather enough experience with a single linear approach. The first article of this two part series will explain the variability of the disease and surgical approaches and the second part will try to convey a linear approach for the postoperative care. Keywords Pediatric cataract Vitrectorhexis Cataract morphology Capsulorhexis Phacoaspiration 1234 Der Ophthalmologe

3 Tab. 1 Einteilung der Katarakte des Kindesalters nach zeitlichem Auftreten Kindliche Katarakte Sekundär erworbene Katarakte Kongenital: innerhalb 1. Lebensjahr Traumatisch (Unfall, Operation) Infantil: vom 2. bis 6. Lebensjahr Inflammatorisch Juvenil: vom 7. bis 15. Lebensjahr Medikamentös Tab. 2 Mögliche Ursachen einer kindlichen Katarakt. (Nach [1, 2, 6, 8]) I Isoliert hereditär ohne systemische Beteiligungen II Assoziiert mit intrauterinen Infektionen III Assoziiert mit systemischen Erkrankungen IV Assoziiert mit anderen ophthalmologischen Erkrankungen V Idiopathisch a) Autosomal-dominant b) Autosomal-rezessiv c) X-chromosomal a) Toxoplasmose b) Röteln c) Zytomegalievirus d) Herpes simplex e) Varizella zoster a) Metabole Erkrankungen Galaktosämie Hypokalzämie Hypoparathyreoidismus Mütterlicher Diabetes mellitus b) Genetisch bedingt Mit Nierenbeteiligung Lowe-Syndrom Alport-Syndrom Mit Hauterkrankungen Ichthyosis Incontinentia pigmenti (syn. Bloch-Sulzberger-Syndrom) Mit ZNS-Erkrankungen Norrie-Syndrom Zellweger-Syndrom Marinesco-Sjögren-Syndrom c) Chromosomale Aberrationen Mit mandibulofazialen Auffälligkeiten Mit Syndaktylie oder Polydaktylie Down-Syndrom Turner-Syndrom Hallermann-Streiff-Syndrom Nance-Horan-Syndrom Taybi-Rubinstein-Syndrom Laurence-Moon-Bardet-Biedl- Syndrom d) Konsekutiv Medikamentenassoziiert a) Genetisch bedingt Peters-Anomalie Aniridie b) Chromosomal bedingt Trisomie 18 Trisomie 15 WAGR-Komplex (=Wilms-Tumor, Aniridie, genitale Fehlbildungen, geistige Retardierung) c) Entwicklungsstörungen Persistierender hyperplastischer Glaskörper (PHPV) d) Konsekutiv Uveitis Traumatisch Epidemiologie und Ätiologie Eine beidseitige Katarakt ist weltweit gesehen die zweithäufigste Ursache für Blindheit bei Kindern [4]. Es existiert ein deutliches Nord-Süd-Gefälle. Klassische metabolisch bedingte Katarakte wie die Öltröpfchenkatarakt bei Galaktosämie oder Katarakte durch intrauterine Infektionen (insbesondere Röteln) sind in westlichen Industrienationen durch entsprechende Präventionsprogramme selten geworden. Die Prävalenz der kongenitalen Katarakt in den westlichen Industrienationen liegt je nach Studiendesign und Diagnosekriterien zwischen 1 und 6 pro Geburten [1]. Diese große Span- Die Prävalenz der kongenitalen Katarakt in den westlichen Industrienationen liegt zwischen 1 und 6 pro Geburten 1235

4 Zwei Drittel der Kinder haben eine bilaterale Katarakt Die unilaterale Trübung hat die schlechtere Visusprognose Das häufigste Membranprotein ist Aquaporin Die Suche nach der Ursache einer kindlichen Katarakt gestaltet sich häufig schwierig ne kommt auch dadurch zustande, dass die Diagnosewahrscheinlichkeit einer kongenitalen Katarakt von 72% im 1. Lebensjahr bis zum 5. Lebensjahr auf 92% steigt, wobei der mittlere Zeitpunkt der Diagnosestellung bei 10 Wochen liegt [5]. Die Datenlage zu Katarakten des Kindesalters für Deutschland ist unbefriedigend. Wir verfügen lediglich über extrapolierte Daten. Zwei Drittel der Kinder haben eine bilaterale Katarakt. Das Geschlechtsverhältnis ist weitgehend ausgewogen [2]. Eine isolierte Katarakt ohne okuläre oder systemische Veränderungen liegt bei 55% der Patienten vor [5]. Bilaterale Katarakte gehen eher mit syndromalen Erkrankungen einher [2] und sind häufig hereditär [6]. Die häufigste syndromale Erkrankung, die mit einer Katarakt assoziiert ist, ist das Down-Syndrom [2]. Unilaterale Katarakte stehen eher selten im Zusammenhang mit syndromalen Erkrankungen, dafür aber umso häufiger mit okulären Veränderungen, insbesondere isolierten Fehldifferenzierungen oder unvollständigen Entwicklungsschritten. Somit findet man gehäuft einen persistierenden hyperplastischen Glaskörper (PHPV) sowie Mikrophthalmus und Vorderabschnittsdysgenesien [2]. Oft kann die Ursache nicht entdeckt werden. Die unilaterale Trübung hat immer die schlechtere Visusprognose, da neben der Deprivation durch das vernebelte Bild aufgrund eines Wettstreits zwischen den beiden ungleichen Augen zusätzlich auch noch die Suppression als amblyopigener Faktor wirkt [6]. Bisher wurden über 20 Mutationen in Zellmembranproteinen der Linsenepithelzellen nachgewiesen, die zu einer Katarakt führen können [7]. Am besten untersucht sind die Erbgänge für Mutationen in den Kristallinen (unterteilt in 3 Hauptklassen, α-kristalline, β-kristalline und γ-kristalline), die für Transparenz und Brechungsindex der Linse verantwortlich sind und bei denen zumindest die α-kristalline auch Chaperon-Aktivität besitzen. Das häufigste Membranprotein ist jedoch Aquaporin (AQPO; [7]) zur Regulation des Wasserhaushaltes in den Linsenepithelzellen, das ebenfalls mutiert sein kann und auch in anderen Geweben, z. B. der Niere, vorkommt. Die Suche nach der Ursache einer kindlichen Katarakt gestaltet sich häufig schwierig. Als Faustregel lässt sich festhalten, dass bei der Hälfte der bilateralen Katarakte die Ursache festgestellt werden kann, bei unilateralen Katarakten ist die Rate niedriger [1]. Die. Tab. 2 bietet lediglich einen orientierenden Überblick. Ihr schon beträchtlicher Umfang soll keinesfalls entmutigen, immer nach der Ursache der Katarakt zu suchen, da damit unter Umständen auch vitale Gefährdungen des Kindes festgestellt werden können. Ein Konsensusschema, wann welche Abklärungen veranlasst werden, existiert nicht. Eine häufige Empfehlung bei bilateraler Katarakt ist eine sog. TORCH-Serologie (T = Toxoplasmose, O = others wie Varizella zoster, Epstein-Barr-Virus und Syphilis, R = Röteln, C = Zytomegalievirus, H = Herpes-simplex-Virus). Die durch das Akronym TORCH zusammengefassten Embryopathien stellen jedoch Erkrankungen dar, die sich in der Regel nicht auf die Kataraktbildung am Auge beschränken, sondern auch mit Retardierung und Mikrozephalie einhergehen [8]. Eine TORCH-Serologie ist daher nur sinnvoll, wenn die Katarakt bereits bei Geburt vorliegt und in den ersten Lebenswochen diagnostiziert wird. Morphologie Eine morphologische Zuordnung ist notwendig, um neben dem Versuch einer ätiologischen Einordnung möglichst frühzeitig operationsrelevante Besonderheiten zu erkennen. Das morphologische Bild der kindlichen Katarakte ist vielfältig. Häufig bedient man sich einer vereinfachten Gliederung in Abhängigkeit von der anatomischen Lokalisation [1]: F polare Katarakt, F lamellare Katarakt, F nukleare Katarakt, F membranöse Katarakt, F Katarakt bei PHPV, F diffus mature Katarakt. Polare Katarakt (. Abb. 1a) Häufiger Grund einer Vorstellung zur Mitbeurteilung bei neu diagnostizierter Katarakt in einer kinderophthalmologischen Sprechstunde ist der sog. Mittendorf-Fleck. Es handelt sich um eine kongenitale, nasal des hinteren Linsenpols auf der hinteren Linsenkapsel gelegene weißliche, punktförmige Trübung, die die Minimalform einer persistierenden A. hyaloidea darstellt und in der Regel nicht 1236 Der Ophthalmologe

5 Abb. 1 8 a Umschriebener zentraler hinterer Polstar im Sinne eines sog. Mittendorf-Flecks. Die Fundusdetails sind bei der direkten Ophthalmoskopie gut erkennbar. Eine Operationsindikation besteht in der Regel nicht. Im Zweifelsfall ist die Qualität des skiaskopischen Reflexes bei spielender Pupille zu überprüfen, um Kapselverziehungen aufzudecken. b Lamellare Katarakt mit Reiterchen. c Diffus mature Katarakt mit großer anteriorer kalkhaltiger Plaque, die durch ihre dezentrale Lage das operative Management erschwert operationsbedürftig ist. Der vordere Polstar beruht auf einer Rückbildungsstörung der Membrana iridopupillaris und ist ebenfalls nicht progredient [6]. Lamellare Katarakte (. Abb. 1b) Sie umfassen nur die Rindenschicht [6], entwickeln sich hauptsächlich postnatal und haben eine vergleichsweise gute Visusprognose [9]. Sie können an Größe zunehmen, sind normalerweise bilateral, aber asymmetrisch ausgeprägt [9]. Teilweise entwickeln sich strahlenförmige Ausläufer, sog. Reiterchen (Cataracta zonularis [8]). Lamellare Katarakte haben eine vergleichsweise gute Visusprognose Nukleare Katarakt Gerade die einseitige nukleare Katarakt scheint häufig mit einer posterioren kapsulären Plaque assoziiert zu sein [10]. Die Kernkatarakt liegt zwischen vorderer und hinterer Y-Naht. Ihre Dichte kann je nach Ursache oder zugrunde liegender Noxe stark variieren. Sie entsteht durch eine Schädigung des Embryonalkerns der Linse und wird häufig autosomal-dominant vererbt [9]. Die umgebende Linsenrinde kann ebenfalls eintrüben und Reiterchen ausbilden. Eine Sonderform stellt der Nahtstar dar [8]. Die nukleare Katarakt entsteht durch eine Schädigung des Embryonalkerns der Linse und wird häufig autosomal-dominant vererbt Membranöse Katarakte Sie bilden sich aus, wenn Linsenrinde und Linsenkern teilweise reabsorbiert werden, wobei ein geringer Rest Linsenmaterial sandwichartig zwischen den Linsenkapselblättern verbleibt [1]. Häufig verkleben vorderes und hinteres Kapselblatt zu einer dichten Membran [8]. Diese Kataraktform ist sehr selten und immer syndromverdächtig. Sie tritt insbesondere beim Lowe- und beim Hallermann- Streiff-Syndrom auf [1, 8]. Membranöse Katarakte sind sehr selten und immer syndromverdächtig Katarakt bei persistierendem hyperplastischem Glaskörper Diese Kataraktform ist in der Regel einseitig und mit einem Mikrophthalmus assoziiert [1]. Häufiger zeigt sich bei initial als diffus matur diagnostizierten Katarakten erst bei der Echographie eine persistierende fetale Vaskularisierung. Gelegentlich ist bereits bei der präoperativen Untersuchung ein zentripetaler Zug auf die Processus ciliares erkennbar. Im Extremfall können die Gefäßreste noch durchblutet sein und stellen ein zusätzliches Risiko dar. Die Katarakt bei persistierendem hyperplastischem Glaskörper ist in der Regel einseitig und mit einem Mikrophthalmus assoziiert 1237

6 a b Abb. 2 9 Vereinfachtes Modell aus der geometrischen Optik. Es handelt sich bei einer Augenlinse um eine sog. dicke Linse. Die auftreffenden Lichtstrahlen werden an 2 Hauptebenen gebrochen. a Anteriore Lage einer Trübung vor der 1. Hauptebene. Da noch keine Strahlen zum Brennpunkt hin gebrochen werden, wird nur eine vergleichsweise geringe Strahlenmenge abgeschwächt. b Posteriore Lage einer Trübung: da die Lichtstrahlen bereits die 2 Hauptebenen passiert haben, werden hier bei gleicher Größe der Trübung vermehrt Lichtstrahlen abgefangen Diffus mature Katarakt (. Abb. 1c) Es handelt sich um eine Trübung aller Linsenschichten. Tritt eine zusätzliche kalkhaltige Plaque auf, so erfordert sie bei entsprechend starker Ausprägung eine eigene operative Herangehensweise. Eine solche kapsuläre Plaque kann grundsätzlich bei allen Kataraktformen auftreten. Indikationsstellung und Wahl des Operationszeitpunktes Stellt sich ein Kind mit Katarakt vor, kann anhand weniger Punkte geklärt werden, ob eine Kataraktoperation empfehlenswert ist oder ob noch abgewartet werden kann. Indikationskriterien sind: F zentrale Katarakte ab 2 3 mm Durchmesser, F gestörter Fundusrotreflex, F Zeichen der visuellen Deprivation (Visusreduktion, Strabismus, Verlust der Stereopsis). Durchmesser der Katarakt Als kritische Grenze bei den vorderen Poltrübungen gilt ein Durchmesser der Trübung von 3 mm Als kritische Grenze bei den vorderen Poltrübungen gilt ein Durchmesser der Trübung von 3 mm. Wegen der größeren Nähe zum Knotenpunkt sind hintere Poltrübungen stärker funktionsmindernd (. Abb. 2). Gestörter Fundusrotreflex Ein asymmetrischer Reflex ist immer abklärungsbedürftig Die Vorgehensweise ist ähnlich dem Durchleuchtungstest nach Brückner und sowohl bei enger als auch bei weiter Pupille durchführbar. In einem Untersuchungsabstand von 50 cm werden mit einem Ophthalmoskop in einem abgedunkelten Raum beide Augen beleuchtet [6]. Bei ungehindertem Lichtdurchtritt leuchten beide Augen mit einem gleichmäßigen Rot auf. Eine Asymmetrie ist immer abklärungsbedürftig. Auch wenn keine visusrelevante, sondern nur eine periphere Trübung vorliegt, sollte anschließend in jedem Fall eine Skiaskopie durchgeführt werden, um entsprechende Refraktionsfehler ausgleichen zu können. Visus Bei einem Visus unter 0,4 bei Kindern im Alter von 3 Jahren sollte eine Operation erwogen werden Wichtig ist eine altersentsprechende Visusprüfung (vgl. hierzu die ausführliche Darstellung in [11]). Die früher verwendeten Kinderlesetafeln sind obsolet. Bei einem Visus unter 0,4 bei Kindern im Alter von 3 Jahren sollte eine Operation erwogen werden [6]. Bei Kindern ab ca. 2 Jahren kann der Lea- Test verwendet werden. Preferential-looking-Methoden bei Säuglingen unterschätzen in der Regel das Ausmaß einer Funktionsminderung. Daher ist der so erhaltene Visus bei beidseitiger Katarakt nur eingeschränkt zur Indikationsstellung verwertbar. Bei einseitiger visusrelevanter Katarakt zeigt sich jedoch auch im Preferential-looking-Test die relative Amblyopie des betroffenen Auges deutlich. Sowohl bei beidseitiger als auch bei einseitiger Katarakt muss angestrebt werden, eine Ope Der Ophthalmologe

7 ration vor dem Einsetzen eines Deprivationsnystagmus durchzuführen, da sonst die visuelle Entwicklung deutlich limitiert verlaufen kann. Entgegen der landläufigen Meinung kann es auch bei unilateraler Katarakt zu einem bilateralen Nystagmus kommen, der die Visusentwicklung auch des gesunden Auges limitiert. Auch bei unilateraler Katarakt kann es zu einem bilateralen Nystagmus kommen Strabismus Beim kataraktassoziierten Schielen handelt es sich um ein Begleitschielen bei ein- oder beidseitiger Visuseinschränkung und entweder fehlendem Aufbau binokularer Verschaltung (bei kongenitaler Katarakt, dann eher Esotropie) oder Verlust der Binokularität (bei später manifester Katarakt, dann eher Exotropie). Die Tatsache, dass nach einigen Studien nur 27% der Kinder mit einseitiger und 19% der Kinder mit operationswürdiger beidseitiger Katarakt einen Strabismus entwickeln [12], verdeutlicht einerseits, dass das Fehlen eines Schielens keineswegs als Beleg eines guten Sehvermögens dienen kann. Andererseits scheint es bei einigen Kataraktformen trotz bestehender Visuseinschränkung noch möglich zu sein, binokulare Verschaltungen aufzubauen. Stereosehen Zur quantitativen Untersuchung der Stereopsis im Kindesalter stehen Lang-Stereotest und Titmus- Test (mit Polarisationsbrille) zur Verfügung. Beide verwenden stereoskopische Bildvorlagen. Wenn eine medikamentöse Pupillenerweiterung als Therapie durchgeführt wird, so nur noch zur Überbrückung der Tage bis zur Operation. Sind die Linsentrübungen auf das Zentrum der Vorderkapsel oder des vorderen Kortex beschränkt, kann eine milde Dilatation der Pupillen mit Homatropin 2% 2-mal täglich durchgeführt werden. Diese Maßnahme muss mit Abkleben kombiniert werden. Operation Wahl des Operationszeitpunktes Das Sehsystem wird durch die Katarakt im Wesentlichen in den ersten 3 Lebensmonaten gestört [6]. Die Lehrmeinung geht davon aus, dass das visuelle System in der frühen Neonatalperiode subkortikal gesteuert wird. Daher hat eine visuelle Deprivation während einer gewissen Zeitperiode keine Auswirkung auf die visuelle Entwicklung. Dieser Zeitraum wird als Latenzperiode bezeichnet. Es wird angenommen, dass sie nicht länger als die ersten 6 Wochen des Lebens andauert, da Kinder mit unilateraler Katarakt, die später operiert wurden, deutlich schlechtere Visusergebnisse erzielten [13]. Für bilaterale Katarakte ist das Zeitfenster schlechter definiert. Lambert et al. [13] konnten zeigen, dass ein schlechteres Visusergebnis erzielt wird, wenn Säuglinge mit kongenitaler Katarakt, die älter als 10 Wochen waren, operiert wurden. Birch et al. [14] gehen davon aus, dass bei bilateralen Katarakten ein solches Zeitfenster nicht existiert und die Kinder alle 3 Wochen, die die Operation hinausgezögert wird, eine Linie Visus verlieren. In jedem Fall sinken die Aussichten auf einen guten Visus deutlich, wenn bereits ein Nystagmus vorliegt [13]. Unmittelbar nach der Diagnosestellung sollte daher bereits mit dem Abkleben des besseren Auges begonnen werden. Das Sehsystem wird durch die Katarakt im Wesentlichen in den ersten 3 Lebensmonaten gestört Die Latenzperiode dauert nicht länger als die ersten 6 Wochen des Lebens Simultanoperation vs. sequenzielle Operation bei bilateraler Katarakt Es gibt hierzu keine klaren Richtlinien. Gar nicht so selten werden als Argument für die Simultanoperation die niedrigeren Kosten angeführt. Die Gegner einer Simultanoperation stützen sich vor allem auf 2 Argumente: mögliche refraktive Überraschungen nach der ersten Operation sowie das Endophthalmitisrisiko. Dieses besteht jedoch auch unabhängig davon, ob simultan oder sequenziell operiert wird. Ein wichtiger Punkt, der bisher nur mangelhaft für diese Fragestellung untersucht wurde, ist, inwieweit Säuglinge systemisch von einer einmaligen Vollnarkose profitieren, da es bei der Indikation zur Simultanoperation v. a. um Säuglinge geht, die häufig noch aphak belassen werden, sodass refraktive Überraschungen unwahrscheinlich sind. 1239

8 Tab. 3 Argumente für und gegen vorderen und hinteren Zugang Vorderer Zugang Hinterer Zugang Pro Kontra Pro Kontra Linsenkapsel besser zu erhalten Linsenimplantation in den Kapselsack besser möglich Präferenz der Vorderabschnittschirurgen Bei insuffizienter Pupillendilatation kann zusätzlich mit Irishäkchen gearbeitet werden Erhöhter postoperativer Reizzustand Glaskörperprolapsgefahr, insbesondere wenn die Instrumente entfernt werden Vorderkammersystem (insbesondere Hornhautendothel) nicht gefährdet Geringerer postoperativer Reizzustand Keine Gefahr eines Glaskörperprolapses Bei insuffizienter Pupillendilatation Lentektomie unter teilweise blinden Bedingungen Inkarzeration von Glaskörper in die Sklerawunde mit nachfolgender Traktion möglich Häufig nur noch Sulkusimplantation der Kunstlinse möglich Technik der Operation Je nach operativem Zugang werden 2 verschiedene Techniken verwendet: F anteriorer Zugang: Phakoaspiration, F posteriorer Zugang: posteriore Lentektomie. In Deutschland arbeitet eine Mehrheit von 75% ausschließlich über den anterioren Zugang Welche angewendet wird, hängt vor allem davon ab, ob eine Kunstlinse implantiert werden soll [15], ist aber teilweise heftig umstritten (. Tab. 3). In Deutschland arbeitet eine Mehrheit von 75% ausschließlich über den anterioren Zugang [16]. Eine posteriore Lentektomie wird klassischerweise bei Kindern unter 2 Jahren durchgeführt [15]. Der Zugang erfolgt über die Pars plana; 20% der Operateure arbeiten nur mit der posterioren Lentektomie. Lediglich 6% benutzen beide Zugangswege [16]. Es gibt auch Herangehensweisen, die beide Operationsmethoden kombinieren. So verwendet z. B. die IATS-Studie nach Intraokularlinsen (IOL)-Implantation über den anterioren Zugang zusätzlich den posterioren Zugang, um die vordere Vitrektomie durchzuführen und anschließend die Hinterkapsel zu eröffnen. Phakoaspiration Die Schritt-für-Schritt-Vorgehensweise besteht in: F Inzision, F vorderer Kapsulotomie, F Entfernen der kindlichen Linse, F hinterer Kapsulotomie, F vorderer Vitrektomie. 80% der Operateure benutzen den limbalen Zugangsweg Ziel der Kapsulotomie ist eine Öffnung von 4 5 mm Inzision. Prinzipiell kann wie beim Erwachsenen der Zugang als clear cornea, limbal oder über einen skleralen Tunnel erfolgen; 80% der Operateure benutzen den limbalen Zugangsweg [17], wahrscheinlich um Astigmatismus-induzierende Hornhautnähte zu vermeiden. Jede Inzision >1,5 mm muss mit einem Faden verschlossen werden [15], um eine postoperative Leckage zu vermeiden. Der induzierte Astigmatismus liegt zwischen 1 und 6 dpt, geht aber in den ersten 5 postoperativen Monaten wieder zurück [18]. Ein Grund dafür ist, dass Sklera und Hornhaut beim kindlichen Auge noch sehr weich und daher gut verformbar sind. Vordere Kapsulotomie. Die Vorderkapsel der kindlichen Linse unterscheidet sich in ihrem anatomischen Aufbau stark von der des Erwachsenen. Sie ist nur etwa 4 µm dick. In der elektronenmikroskopischen Aufnahme erkennt man fadenförmige Fasern, die in die Kapselmatrix ragen und mit zunehmendem Alter verschwinden [19]. Daher ist die Vorderkapsel sehr elastisch und neigt bei der Kapsulorhexis dazu, nach peripher auszureißen (sog. runaway rhexis ; [19]). Ziel der Kapsulotomie ist eine Öffnung von 4 5 mm, also etwas kleiner als beim Erwachsenen, da sich die Kapsel auf Der Ophthalmologe

9 Abb. 3 9 Der adhärente Glaskörper drückt beim Zugang ins Auge das Iris-Linsen-Diaphragma nach vorne. Ein Teil der Kraft wird unmittelbar über die Zonulafasern abgeleitet und setzt so die vordere Linsenkapsel unter eine zentrifugale Spannung (rote Pfeile) grund der Elastizität noch weiter aufdehnt, sobald die Kapsulotomie komplett ist. Am häufigsten werden die anterior continuous curvilinear capsulorhexis (accc) und die Vitrektorhexis durchgeführt, wobei die accc als Goldstandard gilt [19] und von 88% der Operateure durchgeführt wird [17]. Der Operateur muss sich darüber im Klaren sein, dass auch die kindliche Sklera deutlich weniger starr als beim Erwachsenen ist. Daher entsteht beim Zugang ins Auge ein Aufwärtstrieb von hinten, der Glaskörper und Linse nach vorne drückt, sodass die Linsenkapsel domartig abgerundet wird. Ein Teil der Kraft wird unmittelbar über die Zonulafasern abgeleitet und setzt so die vordere Linsenkapsel unter eine zentrifugale Spannung (. Abb. 3). Um die vordere Linsenkapsel abzuflachen und die Vorderkammer zu vertiefen, wird daher in jedem Fall hochmolekulares Viskoelastikum eingegeben. F Technik der anterior continuous curvilinear capsulorhexis F Die Technik der accc hängt vom Alter des Patienten ab. Bei infantilen Patienten sollte der Zug mit dem Zystotom bzw. der Kapsulorhexisnadel nach zentral erfolgen, um die nach peripher gerichteten Vektorkräfte ausgleichen zu können. Bei juvenilen Patienten kann der Zug analog zum Erwachsenen tangential erfolgen (. Abb. 4). Durch die accc entsteht ein stabiler Rand, sodass durch die nachfolgenden Manipulationen, insbesondere durch das Einsetzen einer IOL kein Schaden zu entstehen droht [19]. F Technik der Vitrektorhexis F Das Vitrektom wird auf die Kapsel aufgesetzt. Zuerst wird eine zentrale Öffnung geschaffen. Von der zentralen Öffnung aus können dann weitere Kapselanteile aspiriert und geschnitten werden. Der Kapselrand ist weniger stabil als bei der accc. Insbesondere können rechte Winkel an der Kante auftreten. Daher muss darauf geachtet werden, in möglichst fließender Bewegung zu arbeiten. Es gibt Empfehlungen, bei Kindern unter 2 Jahren eher die Vitrektorhexis und die accc als Goldstandard bei Kindern über 2 Jahren anzuwenden [9]. Idealerweise beherrscht der Operateur jedoch beide Techniken, um notfalls bei einer konventionell nicht beherrschbaren runaway rhexis auf die Vitrektorhexis umstellen zu können oder um bei ausgedehnten Plaques diese erst manuell zentral zu punktieren und anschließend mit dem Vitrektom wegschneiden zu können. Entfernen der kindlichen Linse. Die Katarakte im Kindesalter sind deutlich weicher als beim Erwachsenen. Daher können sie nach der Hydrodissektion durch reine Phakoaspiration ohne Phakoemulsifikation abgesaugt werden z. B. mit einem Irrigations-Aspirations-Handstück. Die einzige Katarakt des Kindesalters, bei der dies nicht gelingt, ist die membranöse Katarakt. Arbeitet man mit dem Vitrektom, verwendet man entweder ausschließlich den Cutter oder bimanuelle Aspirations- Irrigations-Systeme. Hintere Kapsulotomie. Die Angaben, bis zu welchem Alter eine hintere Kapsulotomie durchgeführt werden soll, schwanken. Laut Umfrage führen 83% der Operateure in Deutschland bis zum 8. Jahr eine Nachstarprophylaxe (hintere Kapsulotomie +vordere Vitrektomie) durch [16]. Jensen et al. [20] konnten zeigen, dass bei Kindern unter 6 Jahren ein 2,5-fach erhöhtes Risiko besteht, eine Catarac ta secundaria zu entwickeln als bei älteren Kindern. Idealerweise hat die hintere Kapsulotomie einen Durchmesser von bis zu 4 mm und ist damit etwas kleiner als die anteriore Kapsulorhexis. Es gibt analog der vorderen Kapsulotomie 2 hauptsächlich angewendete Techniken, die posteriore continuous curvilinear capsulorhexis (pccc) und die posteriore Vitrektorhexis. Die manuelle posteriore CCC gilt als Goldstandard, da eine glatte runde Kante geschaffen wird. Katarakte im Kindesalter können nach der Hydrodissektion durch reine Phakoaspiration ohne Phakoemulsifikation abgesaugt werden In Deutschland führen 83% der Operateure bis zum 8. Jahr eine Nachstarprophylaxe durch Die manuelle posteriore continuous curvilinear capsulorhexis gilt als Goldstandard 1241

10 a b c Abb. 4 8 Der Zugang ist bei 9,00 h. Die resultierende Vektorkraft an der Rhexis ist als durchgängiger blauer Pfeil dargestellt, die Zugrichtung der Rhexis als roter Pfeil. a Technik der anterior continuous curvilinear capsulorhexis (accc) bei juvenilem Auge analog zur Technik beim Erwachsenen. Die Rhexis erfolgt tangential zu den Vektorkräften in einer leicht geschwungenen Bewegung. b accc bei infantilem Auge. Die Hauptvektorrichtung ist zur Kapselperipherie gerichtet ist. Erfolgt der Zug tangential, entsteht eine runaway rhexis. c Beim infantilen Auge muss der Zug nach zentral erfolgen Neben der hinteren Kapsulotomie sollte bei unter 8-Jährigen immer eine zentral großzügige vordere Vitrektomie mit zusätzlicher Visualisierung des Glaskörpers erfolgen Die genaue Stelle des skleralen Zugangs wird in Abhängigkeit vom Alter des Patienten gewählt Vordere Vitrektomie. Nicht alle Operateure führen neben der hinteren Kapsulotomie auch eine vordere Vitrektomie durch [17]. Bei intraoperativer Triamcinolon-Gabe konnten Praveen et al. [21] jedoch nachweisen, dass bei 19% der Patientin die Vorderfläche des Corpus vitreum geschädigt war, ohne dass eine vordere Vitrektomie durchgeführt wurde. Diese Glaskörperstränge können als Gerüst dienen, entlang dessen Linsenepithelzellen in die optische Achse wandern und zu einer visusrelevanten Trübung führen. Daher sollte neben der hinteren Kapsulotomie bei unter 8-Jährigen immer auch eine zentral großzügige vordere Vitrektomie mit zusätzlicher Visualisierung des Glaskörpers erfolgen. Ein ideales Mittelmaß zu finden ist hier schwierig, da der Glaskörper teilweise an den hinteren Zonulafasern haftet und bei zu starker mechanischer Manipulation intraoperativ oder mit zeitlicher Latenz eine Zonulainsuffizienz möglich ist. Posteriore Lentektomie Die genaue Stelle des skleralen Zugangs wird in Abhängigkeit vom Alter des Patienten gewählt. Außer 20-Gauge-Vitrektomen ist inzwischen die Verwendung von 23-Gauge-Systemen möglich. Zuerst wird die Linsenkapsel eröffnet, und Linsenkern und Kortex werden mit dem Vitrektom entfernt. Dann werden vordere und hintere Vitrektorhexis durchgeführt, um zum Abschluss die vordere Vitrektomie vorzunehmen. Damit wird ein Glaskörperprolaps in die Vorderkammer weitgehend vermieden. Fazit für die Praxis F Eine genaue Terminologie bei kindlichen Katarakten und eine präoperative morphologische Einteilung sind zur Operationsplanung und Prognose sinnvoll. F Die Indikation zur Operation kann anhand weniger Kriterien gestellt werden. Indikationskriterien sind zentrale Katarakte ab 2 3 mm Durchmesser, gestörter Fundusrotreflex und Zeichen der visuellen Deprivation. F Prinzipiell gibt es 2 verschiedene operative Herangehensweisen, den anterioren und den posterioren Zugang, von denen jedoch aktuell der anteriore Zugang bevorzugt verwendet wird Der Ophthalmologe

11 Korrespondenzadresse Dr. T. Hager Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes Kirrberger Str. 100, Homburg/Saar Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Lambert SR, Drack AV (1996) Infantile cataracts. Surv Ophthalmol 40: Rahi JS, Dezateux C (2001) Congenital and infantile cataract in the United Kingdom: underlying or associated factors. IOVS 41(8): Saunders RA, Trivedi RH, Wilson ME (2009) Pediatric ophthalmology. Current thought and a practical guide. Springer, Berlin 4. Gilbert C, Foster A (2001) Childhood blindness in the context of Vision Bull World Health Organization 79(3): Rahi JS, Dezateux C (2001) Measuring and interpreting the incidence of congenital ocular anomalies: lessons from a national study of congenital cataract in the UK. IOVS 42(7): Lüchtenberg M, Kohnen T (2007) Untersuchungsmethodik zur Diagnostik der ein- und beidseitigen kindlichen Katarakt. Ophthalmologe 104: Hejtmancik JF (2008) Congenital cataracts and their molecular genetics. Semin Cell Dev Biol 19(2): Trumler AA (2011) Evaluation of pediatric cataracts and systemic disorders. Curr Opin Ophthalmol 22: Krishnamurthy R, Vanderveen DK (2008) Infantile cataracts. Int Ophthalmol Clin 48(2): Wilson ME, Trivedi RH, Morrison DG et al (2011) The infant aphakia treatment study: Evaluation of cataract morphology in eyes with monocular cataracts. J AAPOS 15(5): Käsmann-Kellner B, Seitz B (2012) Ausgewählte Aspekte der Kinderophthalmologie für Nichtkinderophthalmologen. Ophthalmologe 109: Spanou N, Alexopoulos L, Manta G et al (2011) Strabismus in pediatric lens disorders. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 48(3): Lambert SR, Lynn MJ, Reeves R et al (2006) Is there a latent period for the surgical treatment of children with dense bilateral congenital cataracts. J AAPOS 10: Birch EE, Cheng C, Stager DR et al (2009) The critical period for surgical treatment of dense congenital bilateral cataracts. J AAPOS 13: Kohnen T, Lüchtenberg M (2007) Chirurgische Therapie der kongenitalen Katarakt. Ophthalmologe 104: Noack C, Lagrèze WA (2008) Zur Behandlung der kindlichen Katarakte in Deutschland Ergebnisse einer Umfrage. Klin Monatsbl Augenheilkd 225: Solebo AL, Russell-Eggitt I, Nischal KK et al (2009) Cataract surgery and primary intraocular lens implantation in children 2 years old in the UK and Ireland: finding of national surveys. Br J Ophthalmol 93: Spierer A, Bar-Sela SM (2004) Changes in astigmatism after congenital cataract surgery and intraocular lens implantation. Arch Ophthalmol 122(5): Wilson ME (2004) Anterior lens capsule management in pediatric cataract surgery. Trans Am Ophthalmol Soc 102: Jensen A, Basti S, Greenwald MJ, Mets MB (2002) When may the posterior capsule be preserved in pediatric intraocular lens surgery? Ophthalmology 109: Praveen MR, Shah SK, Vasavada VA et al (2010) Triamcinolone-assisted vitrectomy in pediatric cataract surgery: intraoperative effectiveness and postoperative outcome. J AAPOS 14:

12 springermedizin.de/eakademie CME-Fragebogen Bitte beachten Sie: Teilnahme nur online unter: springermedizin.de/eakademie Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. Es ist immer nur eine Antwort möglich.?in? Ihrer Praxis stellt sich ein 16-Jähriger zum Augencheck vor. Der Visus am linken Auge ist auf 0,5 reduziert, ohne dass der Patient dies bemerkt hätte. Es besteht eine Cataracta corticalis bei sonst unauffälligen vorderen und hinteren Augenabschnitten sowie erhaltener Stereopsis und ohne Begleitschielen. Trauma oder Entzündung wird verneint. Die Medikamentenanamnese ist leer. Die Einschulungsuntersuchung war unauffällig. Welche Aussage ist richtig? Die Operationsprognose ist schlecht, da der Junge auf diesem Auge wahrscheinlich nie gut gesehen hat. Es handelt sich wahrscheinlich um eine kongenitale Katarakt, da die Sehschärfenminderung nie bemerkt wurde. Eine sekundär erworbene Katarakt kann ausgeschlossen werden. Es kann sich um eine juvenile Katarakt handeln. Die Katarakt ist wahrscheinlich zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr entstanden.?welche? der folgenden Aussagen trifft zu? Ein Mittendorf-Fleck ist nie operationsbedürftig. Eine lamelläre Katarakt ist häufig beidseitig. Membranöse Katarakte entstehen aufgrund einer Rückbildungsstörung der A. hyaloidea. Der Nahtstar ist eine Sonderform der lamellaren Katarakte. Die häufigste Kataraktform bei einseitiger Katarakt ist die Cataracta polaris.?sie? sehen in Ihrer Praxis einen 10 Monate alten Säugling mit beidseitiger Kernkatarakt und seitengleichem Preferential-looking-Test. Welche Aussage trifft zu? Es besteht kein Handlungsbedarf. So lange kein Begleitschielen auftritt, besteht keine Operationsindikation. Entscheidend für die Operationsindikation ist das Auftreten eines einseitigen Deprivationsnystagmus. Entscheidend für die Operationsindikation ist das Auftreten eines beidseitigen Deprivationsnystagmus. Die Operationsindikation hängt von der Qualität des skiaskopischen Reflexes ab.?sie? stellen bei einem 4 Wochen alten Säugling mit bisher unauffälligen U-Untersuchungen und leerer Familienanamnese, der von seinen Eltern wegen tränender Augen vorgestellt wird, eine posteriore Plaque mit Mikrophthalmus am rechten Auge fest. Was ist nicht notwendig? TORCH-Serologie Medikamentenanamnese Kinderärztliche Untersuchung Skiaskopie Ausschluss Wilms-Tumor?Wie? verläuft eine klassische Kataraktoperation bei einer kongenitalen Katarakt im Alter von 5 Monaten? Limbaler Zugang, vordere Kapsulorhexis, Phakoaspiration, skleraler Zugang, vordere Vitrektomie, hintere Kapsulorhexis, Wundnaht Skleraler Zugang, Aspiration der Linse, anschließend vordere und hintere Kapsulorhexis, Wundnaht Limbaler Zugang, vordere Vitrektorhexis, Phakoaspiration, hintere Vitrektorhexis, Wundnaht Skleraler Zugang, Aspiration der Linse, vordere und hintere Kapsulorhexis, vordere Vitrektomie, Wundnaht Skleraler Zugang, vordere Vitrektomie und Vitrektorhexis, limbaler Zugang, Vitrektorhexis und Phakoaspiration, Wundnaht?Welche? Aussage zur operativen Versorgung einer kindlichen Katarakt ist richtig? Bei unter 8-Jährigen sollte immer auch eine vordere Vitrektomie zur Nachstarprophylaxe durchgeführt werden. Das Management einer kalkhaltigen Plaque der Linsenkapsel ist in der Regel auch mit der anterioren kurvilinearen Kapsulorhexis problemlos möglich. Beim posterioren Zugang wird die vordere Vitrektomie als Erstes durchgeführt, um einen Glaskörperprolaps in die Vorderkammer zu verhindern. Bei clear cornea oder Limbuszugang sind Hornhautnähte zu vermeiden, da diese einen Astigmatismus induzieren. Ein Vorteil des posterioren Zugangs liegt darin, dass keine Nähte gesetzt werden müssen. D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.cme kostenfrei 1244 Der Ophthalmologe

13 -Fragebogen?Bei? einem 2-jährigen Mädchen mit neu diagnostizierter bilateraler Kernkatarakt und bisher unauffälligen U-Untersuchungen wird eine umfassende Abklärung eingeleitet. Welche Aussage ist richtig? In >50% der Fälle liegt eine isolierte Katarakt ohne okuläre oder systemische Erkrankungen vor. Zu einer umfassenden Abklärung gehört die TORCH-Serologie. Die häufigste syndromale Erkrankung, die mit einer bilateralen Katarakt assoziiert ist, ist der WAGR-Komplex. Liegen weitere ophthalmologische Erkrankungen vor, kann eine metabole Ursache sicher ausgeschlossen werden. Die wichtigste Maßnahme besteht in einer Vorstellung zur humangenetischen Beratung wegen wahrscheinlicher Heredität.?Eine? unilaterale Katarakt hat immer die schlechtere Visusprognose, weil gehäuft ein persistierender hyperplastischer Glaskörper, Mikrophthalmus oder andere Vorderabschnittsdysgenesien vorliegen. neben der Deprivation durch das vernebelte Bild zusätzlich auch noch die Suppression als amblyopigener Faktor wirkt. unilaterale Katarakte oft erst spät diagnostiziert werden. Kinder mit unilateraler Katarakt auch häufiger geistige Behinderungen im Rahmen einer metabolen Erkrankung haben. häufig unterlassen wird, die Zeit bis zur Operation nicht nur mit Abkleben, sondern auch mit einer Dilatation mit Homatropin 2% zu kombinieren.?bei? einem 4 Monate alten Säugling mit beidseitiger, jedoch asymmetrisch ausgeprägter Katarakt fragen die Eltern nach der Möglichkeit einer Simultanoperation beider Augen. Was antworten Sie? Eine Simultanoperation ist nicht sinnvoll, da die Gefahr einer Endophthalmitis dadurch erhöht ist. Bei einer Simultanoperation sind postoperativ refraktive Überraschungen möglich. Eine Simultanoperation ist übertrieben, da das Sehsystem nur in den ersten 3 Lebensmonaten wesentlich durch die Katarakt gestört wird. Eine Simultanoperation führt erwiesenermaßen zu einem besseren Visusergebnis. Ob Säuglinge von einer einmaligen Vollnarkose profitieren, ist bislang unbekannt.?welche? der nachfolgenden Aussagen zu Kataraktoperationen im Kindesalter trifft zu? Die Rhexis bei kindlichen Katarakten erfolgt im Gegensatz zum Erwachsenen immer mit zentralem Zug. Eine Vitrektorhexis sollte nur bei Kindern unter 2 Jahren angewendet werden. Sind die Kinder bei der Operation älter als 2 Jahre, darf nur mit der Phakoaspiration operiert werden. Eine Nachstarprophylaxe wird für alle Altersgruppen der kindlichen Katarakte empfohlen. Jede Inzision >1,5 mm muss mit einem Faden verschlossen werden. Diese zertifizierte Fortbildung ist 12 Monate auf springermedizin.de/ eakademie verfügbar. Dort erfahren Sie auch den genauen Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des Zertifizierungszeitraums können Sie diese Fortbildung und den Fragebogen weitere 24 Monate nutzen. 1245