Visuelle Wahrnehmungsstörungen

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1 Michael Niedeggen Silke Jörgens Visuelle Wahrnehmungsstörungen Fortschritte der Neuropsychologie

2 Visuelle Wahrnehmungsstörungen

3 Fortschritte der Neuropsychologie Band 5 Visuelle Wahrnehmungsstörungen von Dr. Michael Niedeggen und Dipl.-Psych. Silke Jörgens Herausgeber der Reihe: Prof. Dr. Herta Flor, Prof. Dr. Siegfried Gauggel, Prof. Dr. Stefan Lautenbacher, Dr. Hendrik Niemann, Dr. Angelika Thöne-Otto

4 Visuelle Wahrnehmungsstörungen von Michael Niedeggen und Silke Jörgens GÖTTINGEN BERN WIEN TORONTO SEATTLE OXFORD PRAG

5 Dr. Michael Niedeggen, geb Studium der Psychologie an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Promotion Habilitation Wissenschaftlicher Mitarbeiter am Institut für Physiologische Psychologie, Universität Düsseldorf Wissenschaftlicher Mitarbeiter am Institut für Biologische Psychologie, Philipps-Universität Marburg Wissenschaftlicher Assistent, Juniorprofessor für Experimentelle Neuropsychologie an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf. Seit 2004 Hochschuldozent an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf. Arbeitsschwerpunkte: Implizite visuelle Wahrnehmung, Interaktion zwischen Wahrnehmung und Aufmerksamkeit. Dipl.-Psych. Silke Jörgens, geb Studium der Psychologie an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf. Seit 1999 Tätigkeit als Neuropsychologin an der Neurologischen Klinik des Universitätsklinikums Düsseldorf in Praxis, Forschung und Lehre. Arbeitsschwerpunkte: Neuropsychologische Diagnostik in der Akut-Neurologie. Wichtiger Hinweis: Der Verlag hat für die Wiedergabe aller in diesem Buch enthaltenen Informationen (Programme, Verfahren, Mengen, Dosierungen, Applikationen etc.) mit Autoren bzw. Herausgebern große Mühe darauf verwandt, diese Angaben genau entsprechend dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes abzudrucken. Trotz sorgfältiger Manuskriptherstellung und Korrektur des Satzes können Fehler nicht ganz ausgeschlossen werden. Autoren bzw. Herausgeber und Verlag übernehmen infolgedessen keine Verantwortung und keine daraus folgende oder sonstige Haftung, die auf irgendeine Art aus der Benutzung der in dem Werk enthaltenen Informationen oder Teilen davon entsteht. Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über < abrufbar Hogrefe Verlag GmbH & Co. KG Göttingen Bern Wien Toronto Seattle Oxford Prag Rohnsweg 25, Göttingen Aktuelle Informationen Weitere Titel zum Thema Ergänzende Materialien Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Umschlagbild: Bildagentur Mauritius GmbH Satz: Grafik-Design Fischer, Weimar Druck: Druckerei Kaestner GmbH & Co. KG, Göttingen Printed in Germany Auf säurefreiem Papier gedruckt ISBN

6 Inhaltsverzeichnis Einleitung IX 1 Beeinträchtigungen visueller Basisleitungen Beschreibung der Störungen Bezeichnung und Definition Sehschärfe Zerebrales Verschwommensehen Beeinträchtigungen der Kontrastempfindlichkeit Beeinträchtigungen der Hell-/Dunkeladaptation Zentrale okulomotorische Störungen Visuelle Reizerscheinungen und Illusionen Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Beeinträchtigungen der Sehschärfe Zerebrales Verschwommensehen Beeinträchtigungen der Kontrastsensitivität Störungen der Hell-/Dunkeladaptation Zentrale okulomotorische Störungen Visuelle Reizerscheinungen Differenzialdiagnose Behandlung Weiterführende Literatur Gesichtsfeldausfälle Beschreibung der Störungen Bezeichnung und Definition Definition des Gesichtsfeldes Beeinträchtigungen des Gesichtsfeldes Symptome bei Beeinträchtigungen des Gesichtsfeldes Krankheitseinsicht bei Hemianopsien Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose V

7 Abgrenzung vom Neglect Weitere assoziierte neuropsychologische Störungen Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung Kompensation durch Sakkadentraining Kompensation durch Explorationstraining (Dia-Projektion) Kompensation durch Lesetraining Restitutionstraining Empfehlung für die Therapieplanung Weiterführende Literatur Störungen der Objektwahrnehmung (Objektagnosie) Beschreibung der Störung Bezeichnung und Definition Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Funktionelle Neuroanatomie der visuellen Objektverarbeitung Kognitionspsychologisches Modell der visuellen Objekterkennung Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose Mögliche assoziierte Störungen Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung Weiterführende Literatur Zentrale Farbwahrnehmungsstörung Beschreibung der Störung Bezeichnung und Definition Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose VI

8 Mögliche assoziierte Störungen Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung Weiterführende Literatur Störung der Gesichterwahrnehmung (Prosopagnosie) Beschreibung der Störung Bezeichnung und Definition Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Funktionelle Neuroanatomie der Wahrnehmung von Gesichtern Kognitionspsychologisches Modell zur Wahrnehmung von Gesichtern Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose Mögliche assoziierte Störungen Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung Weiterführende Literatur Störungen der visuell-räumlichen Wahrnehmung Beschreibung der Störungen Bezeichnung und Definition Unterfunktionen der visuell-räumlichen Leistungen Das Balint-Syndrom Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose Empfehlungen für das Vorgehen bei der Untersuchung Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung VII

9 6.5.1 Training visuell-perzeptiver Leistungen Kombinationstherapie räumlich-perzeptiver und visuokonstruktiver Aspekte Training räumlicher Orientierungsstörungen Computergestützte Verfahren Weiterführende Literatur Störung der Bewegungswahrnehmung (Akinetopsie) Beschreibung der Störung Bezeichnung und Definition Epidemiologische Daten Verlauf und Prognose Ätiologie Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Differenzialdiagnose Mögliche assoziierte Störungen Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren Behandlung Weiterführende Literatur Literatur Anhang Strukturierte Exploration visueller Störungen Anleitung zur Benutzung des Computerprogramms Verzeichnis der Bezugsquellen für Test- und Trainingsverfahren Glossar VIII

10 Einleitung Visuelle Störungen gehören zu den häufigsten Beeinträchtigungen nach einer Hirnschädigung und führen zu starken Einschränkungen im täglichen Leben. Daher kommt der Diagnostik visueller Störungen ein besonderer Stellenwert zu. Der klinisch arbeitende Neuropsychologe 1 hat noch einen weiteren Grund, die visuelle Funktionsfähigkeit des Patienten ausführlich zu überprüfen. Die meisten standardisierten neuropsychologischen Testverfahren beruhen auf der Darbietung visueller Reize. Daher kann eine visuelle Verarbeitungsstörung die valide Beurteilung anderer kognitiver Leistungen erheblich gefährden. Das nachfolgende Fallbeispiel verdeutlicht dies. Patientenbeispiel Ein 32-jähriger Apotheker wird mit einer im Vorgutachten diagnostizierten generellen Minderung der kognitiven Leistungsfähigkeit nach HIV-bedingter Leukencephalopathie vorgestellt. Im Kontakt wirkte der Patient differenziert, wortgewandt und in der Auffassungsgabe uneingeschränkt. Bei genauerer Betrachtung der Testergebnisse im HAWIE (Hamburg Wechsler Intelligenztest für Erwachsene) fällt die große Diskrepanz zwischen dem relativ intakten Verbal- und dem stark beeinträchtigten Handlungs-IQ auf. Weit unterdurchschnittliche Leistungen wurden im Mosaiktest, beim Figuren-Legen und im Zahlen-Symbol-Test festgestellt. Letztendlich ließ sich die vermeintliche generelle Minderung der kognitiven Leistungsfähigkeit primär auf eine Beeinträchtigung der visuokonstruktiven Fähigkeit (Mosaiktest, Figuren-Legen) und einen Gesichtsfeldausfall nach links (reduzierte visuelle Exploration im Zahlen-Symbol-Test) zurückführen. Die Diagnose deckte sich mit dem MRT (Magnetresonanz-Tomografie)-Befund, der eine Läsion im parietookzipitalen Bereich der rechten Hemisphäre beschrieb. Das Beispiel verdeutlicht nicht nur die Notwendigkeit einer eingehenden Diagnose der visuellen Funktionen, sondern auch die unmittelbaren Konsequenzen für den Patienten. So müssen der Gesichtsfeldausfall und die visuokonstruktive Störung nicht notwendigerweise zur Berufsunfähigkeit führen. Andererseits kann sich die Einschränkungen des Gesichtsfeldes auf die Lesefähigkeit auswirken und die Fahrtauglichkeit gefährden. Deshalb ist eine adäquate Diagnostik zur Einleitung geeigneter therapeutischer Maßnahmen, welche die Alltagskompetenzen steigern, unabdingbar. 1 Aus Gründen einer Vereinfachung werden wir im Laufe des Buches die Formen Neuropsychologe und Patient benutzen. Natürlich sind beide Rollen nicht an ein bestimmtes Geschlecht gebunden. IX

11 Das Buch wird einen Überblick über die visuellen Funktionsbeeinträchtigungen, ihre Diagnostik und Therapie gegeben. In Kapitel 1 werden visuelle Leistungen behandelt, welche die Grundlage einer intakten höheren visuellen Weiterverarbeitung darstellen, jedoch nicht immer eindeutig funktionell lokalisiert werden können. Die häufigeren Gesichtsfeldbeeinträchtigungen werden ausführlich in Kapitel 2 beschrieben. In den Kapiteln 3, 4 und 5 widmen wir uns der Verarbeitung von Objekten, Farben und Gesichtern. Die speziellen Formen der visuellen Agnosien gehen zumeist auf eine Schädigung des ventralen visuellen Pfades zurück. Störungen in der Analyse visuell-räumlicher Eigenschaften und visueller Objektbewegungen, die mit Läsionen des dorsalen visuellen Pfades einhergehen, werden in den abschließenden Kapiteln 6 und 7 behandelt. Die standardisierten Test- und Trainingsverfahren, deren Bezugsquellen im Anhang genannt werden, sind im Fall der visuellen Wahrnehmungsstörungen oft limitiert. In Zusammenarbeit mit Dr. Guido Hesselmann (Dipl.- Psych.) haben wir deshalb ein computergestütztes Screeningverfahren aufgestellt, welches Sie kostenfrei über die Internetseite erhalten können. Ebenso finden Sie im Anhang Informationen zur Exploration visueller Beschwerden sowie einen Anamnesefragebogen. Da wir uns bemühen, das Programm den klinischen Erfordernissen anzupassen, würden wir uns über Ihre Rückmeldung freuen. Im Herbst 2004 Michael Niedeggen Silke Jörgens X

12 1 Beeinträchtigung visueller Basisleistungen 1.1 Beschreibung der Störungen Bezeichnung und Definition Unter visuellen Basisleistungen versteht man einfache zerebrale Sehleistungen (z. B. Gesichtsfeld, Kontrastempfindlichkeit, Helligkeitswahrnehmung), welche eine Abbildung der Außenwelt ermöglichen und die Grundlage höherer visueller Leistungen, wie z. B. der Objekterkennung, bilden Sehschärfe Unter der Sehschärfe wird das optische Auflösungsvermögen, d. h. der kleinste noch wahrnehmbare Abstand zwischen zwei Punkten, verstanden. Beeinträchtigungen der Sehschärfe können als Folge einer zerebralen Hirnschädigung auftreten. Sie unterscheiden sich prinzipiell nicht von denen, die nach peripheren Schädigungen auftreten. Sie äußern sich darin, dass die Umwelt nicht mehr scharf wahrgenommen werden kann, obwohl keine periphere Schädigung vorliegt. Zu bedenken ist, dass bei einer nicht ausgeglichenen Visusbeeinträchtigung je nach Schweregrad visuell ausgerichtete Testverfahren nur begrenzt zum Einsatz kommen können. In standardisierten Testverfahren (z. B. Trail Making Test [TMT], Testbatterie zur Prüfung von Aufmerksamkeitsfunktionen [TAP]) ist somit mit Abweichungen vom Normalbefund zu rechnen. Beeinträchtigungen der Sehschärfe können auch nach zentraler Hirnschädigung auftreten Patientenbeispiel Eine 20-jährige Patientin mit Stauungspapille und V. a. Pseudotumor cerebri zeigte bei Überprüfung der Aufmerksamkeit mittels TAP (Zimmermann & Fimm, 1993) verlangsamte Reaktionszeiten in den Untertests Alertness, geteilte und selektive Aufmerksamkeit, sowie vermehrte Auslassungen in der Aufmerksamkeitsteilung (alle visuelle Modalität). Ein unauffälliger testpsychologischer Befund zeigte sich bei akustisch präsentierten Informationen oder bei visuellen Testverfahren, deren Durchführung zeitlich nicht begrenzt wurde (z. B. Rey-Figur) Zerebrales Verschwommensehen Unter zerebralem Verschwommensehen (auch: zerebrale Asthenopie nach Pötzl, 1928; gesteigerte optische Ermüdbarkeit nach Gloning et al. 1966; zeitliche Instabilität des Sehens nach Zihl & von Cramon, 1986) versteht 1

13 Zerebrales Verschwommensehen kann konstant oder nur nach visueller Belastung auftreten Probleme beim Lesen und Erkennen von Gesichtern und Objekten in Entfernung Beeinträchtigungen von Kontrastsensitivität und Sehschärfe treten unabhängig voneinander auf man eine nach Hirnschädigung entstandene Beeinträchtigung in der Konturabbildung von Buchstaben, Bildern und Gegenständen. Diese kann dauerhaft bestehen oder verzögert in Abhängigkeit von visueller Belastung auftreten. Das Zeitintervall, in dem Konturen scharf wahrgenommen werden können, schwankt bei letzterer zwischen wenigen Sekunden und mehreren Minuten (bis zu 30 Minuten). Die Beeinträchtigung ist trotz eines ähnlichen Erscheinungsbildes und einer entsprechend häufigen Verwechslung unabhängig von einer Beeinträchtigung der Sehschärfe, weshalb die Prüfung der Sehschärfe häufig ohne Befund bleibt. Die Patienten klagen nach kurzer Zeit der visuellen Belastung über verschwommenes Sehen, meist im ganzen Gesichtsfeld, häufig aber auch in Teilbereichen. Als Folge können Buchstaben nicht korrekt oder nur unter großer Anstrengung identifiziert werden. Die Leseleistung ist entsprechend erheblich eingeschränkt. Weitere Probleme können auf Grund der fehlenden scharfen Konturabgrenzung von Objekten bei der Abschätzung von Entfernungen und bei der Identifikation von Gesichtern und Objekten entstehen. Die Patienten selbst führen die Ursachen auf eine reduzierte Sehschärfe zurück. Betroffene Patienten sind häufig nicht in der Lage, über einen längeren Zeitraum Bildschirmarbeiten, Lesearbeiten oder andere Tätigkeiten, die einer guten visuellen Auflösung bedürfen (feinmechanische oder handwerkliche Tätigkeiten, Näharbeiten etc.) auszuführen. Darüber hinaus können sich, je nach Ausprägungsgrad, ebenfalls Beeinträchtigungen der Fahrtauglichkeit ergeben Beeinträchtigungen der Kontrastempfindlichkeit Unter Kontrastempfindlichkeit versteht man die Fähigkeit, die Struktur visueller Reize auch bei einem geringen Unterschied zwischen hellen und dunklen Flächen zu erkennen. Für die Untersuchung werden zumeist Streifenmuster unterschiedlicher räumlicher Frequenz verwendet, da die Kontrastempfindlichkeit für verschiedene feine und grobe Konturen unterschiedlich beeinträchtigt sein kann. Beeinträchtigungen der Kontrastsensitivität und Sehschärfe können bei hirngeschädigten Patienten unabhängig voneinander vorhanden sein. So fanden Bodis-Wollner und Diamond (1976) bei Patienten mit intaktem Visus eine Reduzierung der Kontrastempfindlichkeit, die mit einer Beeinträchtigungen der Lesefähigkeit und Verschwommensehen einherging. Patienten mit eingeschränkter Kontrastsensitivität berichten über eine Unschärfe ihres visuellen Eindrucks. Wenn die Symptomatik akut im Rahmen eines Schlaganfalls auftritt, bemerken Patienten häufig zunächst Schwierigkeiten Gesichter in weiter Entfernung zu erkennen. Gezieltes Nachfragen zeigt, dass die Beeinträchtigung sich nicht ausschließlich auf Gesichter, sondern ebenfalls auf die Feinheiten von Objekten bezieht. 2

14 Patienten mit einer reduzierten Kontrastsensitivität können folgende Beeinträchtigungen aufweisen: a) Beim Lesen: Mit zunehmender Lesedauer kommt es zu immer schlechterer Auflösung der Buchstaben und zu verschwommenem Sehen. Die Lesedauer ist auf ca. 10 bis 20 Minuten begrenzt. b) Schlechteres Erkennen von Alltagsgegenständen, Verkehrszeichen, Gesichtern und Probleme bei der Einschätzung von Abständen c) Schnellere Ermüdbarkeit bei Bildschirmarbeit. d) Deutlich schlechtere Sehleistungen bei schlechtem Wetter (Dämmerung, Nebel, Regen) Beeinträchtigungen der Hell-/Dunkeladaptation Unter einer Störung der Helladaptation versteht man ein übersteigertes Blendungsgefühl, welches schon bei normalen Beleuchtungsverhältnissen (ca. 400 Lux) auftritt. Eine Störung der Dunkeladaptation ist entsprechend durch einen vermehrten Beleuchtungsbedarf gekennzeichnet. In der Regel treten beide Störungen zusammen oder aber die Beeinträchtigung der Helladaptation isoliert auf (Zihl, 1988). Patienten mit Helladaptationsstörungen klagen über ein übersteigertes Blendungsgefühl, meiden helles Sonnenlicht, benötigen weniger Licht in ihrer Wohnung und zum Lesen. Darüber leiden sie unter häufig tränenden Augen und vegetativen Begleiterscheinungen wie Kopfschmerz, Benommenheit oder Übelkeit. Patienten mit beeinträchtigter Dunkeladaptation benötigen hingegen deutlich mehr Licht zur Verrichtung alltäglicher Tätigkeiten, wie z. B. beim Lesen. Sie klagen häufig darüber, dass seit der Hirnschädigung die Umwelt dunkler erscheine. Vor allem in der Dämmerung wird eine verminderte Kontrastauflösung berichtet. Besonders betroffen sind Patienten, die sowohl eine Störung der Hell- als auch der Dunkeladaptation aufweisen. Sie klagen einerseits bei einer für sie ausreichenden Lesehelligkeit über ein übersteigertes Blendungsgefühl und geben andererseits bei einer für ihr Auge angenehmen Hintergrundbeleuchtung zu wenig Licht zum Lesen an. Die von den Patienten berichteten Veränderungen lassen sich auch objektiv feststellen. So stellen Patienten mit einer Beeinträchtigung der Helladaptation die für sie als angenehm empfundene Helligkeit deutlich niedriger ein ( Lux), als normale Kontrollpersonen ( Lux) (Zihl, 1988). Alltagsprobleme nach Beeinträchtigungen der Kontrastsensitivität Störungen der Hell- und Dunkeladaptation können isoliert oder gemeinsam auftreten Beeinträchtigungen der Hell-Adaptation führen zu Vermeidungsverhalten Beeinträchtigungen der Dunkel- Adaptation führen zu Gegenregulation Zentrale okulomotorische Störungen Von einer zentralen okulomotorischen Störung spricht man, wenn einer oder mehrere Augenmuskelkerne oder -nerven nach einer zentralen Hirnschädigung in ihrer Funktion geschädigt sind. Diese sind von peripheren 3

15 Patienten mit okkulomotorischen Störungen leiden an Doppelbildern Visuelle Reizerscheinungen sind Seheindrücke ohne externen Reiz, Illusionen sind qualitative Veränderungen realer Seheindrücke Einfache Reizerscheinungen sind Lichter oder Punkte, komplexe Reizerscheinungen Muster oder Objekte Störungen zu unterscheiden, bei welchen ein oder mehrere Augenmuskeln beeinträchtigt sind. Auf diese soll hier nicht näher eingegangen werden. Nahezu alle Patienten mit Beeinträchtigungen der Okulomotorik leiden unter Diplopie (Doppelbilder), da auf Grund der fehlenden Gleichstellung der Augen die Umwelt nicht mehr auf korrespondierenden Netzhautstellen abgebildet wird. Manche Patienten klagen darüber hinaus über Ozillopsien (Bewegung ruhig stehender Objekte) und vereinzelt über Fallneigung oder Schwindel Visuelle Reizerscheinungen und Illusionen Unter visuellen Reizerscheinungen versteht man Seheindrücke, die ohne entsprechenden externen Reiz auftreten und somit nicht die Realität abbilden. Visuelle Illusionen stellen hingegen eine qualitative Veränderung des Sehens dar. So können bestimmte Reizmerkmale eines tatsächlich gesehenen Objektes sich in Form, Farbe, Größe, Entfernung oder Kontur verändern. Sowohl visuelle Reizerscheinungen als auch Illusionen können bei hirngeschädigten Patienten auftreten, in der Regel als Folge einer okzipitalen Läsion. Der Erfassung solcher Beschwerden und der Aufklärung des Patienten über ihre Ursachen kommt ein großer Stellenwert zu, da ihr Auftreten die Patienten irritieren und Befürchtungen verrückt zu werden auslösen kann. Darüber hinaus können die Beschwerden bestehende Sehstörungen verstärken, da ihr Auftreten häufig ablenkend und aufmerksamkeitsbindend wirkt. Sie können somit sowohl den diagnostischen als auch therapeutischen Prozess störend beeinflussen. Im Folgenden werden die einzelnen visuellen Reizerscheinungen und Illusionen kurz dargestellt. Visuelle Reizerscheinungen lassen sich in zwei Klassen unterteilen: Einfache visuelle Reizerscheinungen (auch Photopsien oder Phosphene): Lichterscheinungen, welche sich als Blitze, schlangenförmige Linien, Zick-Zack-Linien, Punktemuster, Schleier- oder Nebelfelder äußern können. Diese können farbig und/oder bewegt erscheinen. Komplexe visuelle Reizerscheinungen: Reizerscheinungen mit Informationsinhalt, z. B. komplexe Muster, Gegenstände, Tiere, Menschen, aber auch ganze Szenen, die bewegt oder statisch sein können. Beide Typen treten in der Regel nie gleichzeitig auf, können einander aber ablösen. Visuelle Illusionen sind dagegen vielfältiger: Palinopsien (Pötzl, 1954; oder visuelle Perseverationen nach Critchley, 1951): visuelle Objekte werden nach einem Blickwechsel (weg vom Objekt) oder nach Entfernung des Objektes für eine kurze Zeitdauer (Sekunden bis Minuten) in unveränderter Form, Farbe und Größe wahr- 4

16 genommen, danach verblassen und verschwinden sie. Palinopsien wirken sehr real und sind deshalb für den Patienten nur schwer als Illusion zu erkennen. Patientenbeispiel Herr V., ein 48-jähriger Patient, berichtete, dass nach einem Posterior- Infarkt alle Menschen, die ihm entgegen kämen, Bärte trügen, und zwar immer den gleichen dunklen Bart. Zweifel an der Realität des Eindrucks bekam er, weil auch die Frauen Bärte trugen. visuelle Allästhesie: Beschreibt die Verlagerung von Objekten oder Objektteilen von der einen in die andere Gesichtshälfte, seltener vom unteren in den oberen Quadranten (vgl. Hermann & Pötzl, 1928). Metamorphosien: Eine kurzzeitige, wiederholt auftretende qualitative Veränderung von Objektgestalt und Formdetails. Die Objekte sehen verzerrt, eckig oder verzogen aus, weshalb es häufig zu Schwierigkeiten bei der Objekt- und Gesichtserkennung kommt. Schief- und Verkehrtsehen: Formen werden als gedreht (z. B. um 90 ) wahrgenommen. Dysmetropsien: Visuell-räumliche Illusion, welche zu einer veränderten Wahrnehmung bezüglich der Größe (Mikropsie: ein Objekt wird kleiner gesehen; Makropsie: ein Objekt wird größer gesehen) oder Entfernung (Pelopsie: ein Objekt wird näher gesehen; Teleopsie: ein Objekt wird entfernter empfunden) führt. Die Illusion tritt meist im kontraläsionalen Halbfeld auf, kann aber auch den zentralen Bereich betreffen. Polyopie: Zerebral bedingte visuelle Vervielfachung eines realen Objekts meist im zentralen Gesichtsfeldbereich, aber auch im amblyopen Feld (Bender & Furlow, 1945). Die Objekte sind meist nicht hintereinander, sondern um das reale Objekt herum angeordnet. Im Gegensatz zu Doppelbildern bleiben sie bei monokularer Sichtweise erhalten. Patientenbeispiel Herr B., ein 56-jähriger Patient, berichtete nach einem rechtshemisphärischen Posterior-Infarkt mit resultierender Hemianopsie über Seheindrücke in seinem blinden Gesichtsfeldbereich. Vor allem würde im normalen Gesichtsfeldbereich der visuelle Eindruck eines Objektes (z. B. der Arm des Untersuchers) immer wiederkehren und persistieren (z. B. als sich durch das Sichtfeld bewegender Arm). Darüber hinaus träten visuelle Illusionen im betroffenen Feld auf (z. B. eine Gabel oder Blumenvase, die plötzlich durch das Zimmer fliegen). Die Täuschungen seien häufig (bis zu 10-mal täglich), zumeist dynamisch und farbig, und könnten mehrere Minuten andauern. Die Erscheinungen seien unabhängig davon, ob er die Augen geöffnet oder 5

17 geschlossen halte. Beim ersten Mal habe er geglaubt, die Gegenstände seien real und er sei sehr irritiert gewesen. Dann habe er aber begriffen, dass es sich um Täuschungen handele, die er amüsiert beobachtet habe. Ca. 2 Wochen nach dem Ereignis ließen die Illusionen und visuellen Reizerscheinungen vollständig nach Epidemiologische Daten Visuelle Reizerscheinungen treten zeitnah zur Hirnschädigung und häufiger nach Infarkten auf Über die Prävalenz und Inzidenz liegen für viele Teilleistungen keine verlässlichen Daten vor. Bezüglich des zerebralen Verschwommensehens fanden Gloning et al. (1968) in einer Stichprobe von 214 Fällen 30 % Betroffene. Zu einem ähnlichen Ergebnis kam Zihl und von Cramon (1986). Zihl (1988) fand darüber hinaus in einer Stichprobe von 53 Patienten bei 64 % der Patienten eine gestörte Helladaptation, und bei 74 % eine kombinierte Hell- und Dunkeladaptation. Genauere Angaben kann man für das Auftreten visueller Reizerscheinungen nach zerebraler Hirnschädigung treffen. So fand Lenz (1905, 1909) in seinen Stichproben von 92 bzw. 699 Patienten nur 2 % mit visuellen Reizerscheinungen und Illusionen. Gloning et al. (1968) berichteten von 63 % in einer Stichprobe von 241 Patienten mit Gesichtsfeldausfällen. Für die schwankenden Angaben können die verschiedenen Untersuchungszeitpunkte (visuelle Reizerscheinungen treten zeitnah zur Hirnschädigung auf) oder die unterschiedlichen Ätiologien (Reizerscheinungen treten häufiger nach Infarkten als bei Tumoren auf) verantwortlich gemacht werden. So fand Kölmel (1984) in einer Stichprobe von 125 Hemianopsiepatienten unterschiedlicher Genese 42 Patienten, welche halbseitige Phosphene wahrnahmen. Fast alle dieser Patienten (92 %) hatten einen Infarkt erlitten. Eine weitere, prospektive Untersuchung von Kölmel (1988) gibt Auskunft über die Auftretenshäufigkeit unterschiedlicher visueller Reizerscheinungen. Von 112 Hemianopsiepatienten litten insgesamt 41 % unter visuellen Reizerscheinungen. Davon zeigten 31 % einfache Reizerscheinungen (Photopsien), 11,7 % komplexe Reizerscheinungen (Halluzinationen) und 10,9 % Illusionen (6,9 % Palinopsien, 4 % monokulare Diplopie) und 3,6 % andere Reizerscheinungen. Manche Patienten zeigten mehrere kombinierte Reizerscheinungen Verlauf und Prognose Auch hier existieren keine verlässlichen Angaben bezüglich der meisten Beeinträchtigungen. Bezüglich visueller Reizerscheinungen sind gute Rückbildungstendenz berichtet worden. So fand Kölmel (1984) bei 48 % seiner 6

18 Patienten (n = 124) in der Akutphase visuelle Halluzinationen. In der Stichprobe der betroffenen Patienten lagen die Symptome selten bereits im Sinne eines Prodromalzustandes vor dem schädigenden Ereignis vor (7 %), hielten zumeist ca. eine Woche nach dem schädigenden Ereignis an (73 %), und persistierten nur selten über mehrere Wochen bis Monate (20 %). Gute Rückbildungstendenzen bei visuellen Reizerscheinungen 1.2 Ätiologie Zentral bedingte Beeinträchtigungen der Sehschärfe treten ebenso wie eine Beeinträchtigung der Kontrastsensitivität und des Verschwommensehens meist nach relativ großen Hirnschädigungen, bedingt durch Schädelhirntraumen, Tumoren, Schlaganfälle aber auch entzündlichen Erkrankungen auf. Nach Angabe von Zihl und von Cramon (1986) tritt das zerebrale Verschwommensehen in über 80 % der Fälle nach einem Schädel-Hirntrauma, aber in nur 10 % der Fälle nach zerebrovaskulären Erkrankungen auf. Eine Beeinträchtigung der Hell-Dunkeladaptation kann sowohl auf einals auch beidseitige postchiasmatische Hirnschädigung zurückgehen, wobei auch hier Schädelhirntraumen, entzündlichen Erkrankungen und Infarkte ursächlich sein können. Okulomotorische Beeinträchtigungen können nach Schädel-Hirntraumen, Gefäßprozessen, zerebrovaskulären Infarkten, Tumoren, Neurosyphilis, Hypoxien, Multipler Sklerose oder Encephalitiden auftreten. Dabei können die drei Hirnnerven betroffen sein, welche die Augenmuskeln innervieren: der N. occulomotorius (N. III), der N. trochleasris (N. IV) und der N. abducens (N. VI). Visuelle Reizerscheinungen und Illusionen treten häufig als Folge okzipitaler Hirnläsionen z. B. in Folge eines Infarktes, Schädelhirntraumas oder einer Tumoroperation auf, wobei einfache visuelle Reizerscheinungen mit Funktionsstörungen primärer visueller Areale, komplexe Reizerscheinungen mit Funktionsstörungen höherer visueller Areale in Verbindung gebracht werden. Häufig werden sie von Patienten während der Rückbildung von Gesichtsfeldausfällen und kortikaler Blindheit als Reizerscheinungen überwiegend im blinden Bereich beschrieben. Visuelle Reizerscheinungen können auch als Aura bei Migräne und Epilepsie, bei Medikamenten- und Drogenmissbrauch (v. a. LSD, Meskalin, auch Marihuana), oder bei Schlaf- und Suchtentzug auftreten. Hier sind sie in der Regel von kurzer Dauer und eng an das Ereignis gekoppelt. Darüber hinaus können sie bei entzündlichen (Meningitis, Enzephalitis) und einigen degenerativen Erkrankungen (Leitsymptom der Lewy-Body-Demenz) und bei Schizophrenie auftreten. 7

19 1.3 Neuropsychologische und -biologische Störungstheorien Zu den meisten Beeinträchtigungen visueller Basisleistungen liegen keine neurowissenschaftlichen Störungsmodelle vor, die über die funktionelle Neuroanatomie hinausgehen. Dieses gilt für die Beeinträchtigungen der Sehschärfe, der Hell-/Dunkeladaptation, der Kontrastwahrnehmung sowie für das zerebrale Verschwommensehen. Beeinträchtigungen der Okulomotorik sind durch Schädigungen der Augenmuskeln, der Hirnnerven oder ihrer Kerngebiete bedingt. Allerdings werden die Ursachen visueller Reizerscheinungen mit neurowissenschaftlichen Modellen in Zusammenhang gebracht. Als Ursachen für die Störungen werden lokale pathologische Prozesse (z. B. Durchblutungsänderungen, epileptische Aktivität) im Schädigungsgebiet, ein Verlust der afferenten Informationszufuhr zu den extrastriären Arealen sowie eine Schädigung cholinerger und serotonerger Projektionen des Hirnstamms diskutiert. All die Prozesse können eine pathologische Aktivität in visuellen Arealen bedingen. In Abhängigkeit vom Ort der Aktivität kann es zur Produktion einfacher oder komplexer Reizerscheinungen kommen. So werden bei Funktionsstörungen zwischen Retina und V1 häufiger einfache Lichterscheinungen, bei V2 häufiger Muster, bei V4 häufiger Farbreize und bei V5 bewegte Reize beschrieben (Zihl, 2003). 1.4 Diagnostik Diagnostische Verfahren und Dokumentationshilfen Anamnese hat hohen Stellenwert im diagnostischen Prozess, da meist keine Testverfahren verfügbar sind Ein besonders hoher Stellenwert kommt der Anamnese visueller Störungen zu, da für einige Beeinträchtigungen (Verschwommensehen, visuelle Reizerscheinungen, Mikropsie/Makropsie) bisher keine standardisierten Verfahren vorliegen und letztendlich eine ausführliche Untersuchung sämtlicher Teilleistungen ohne Hinweise auf Beeinträchtigungen einen zu großen Zeitaufwand darstellen würde. Darüber hinaus nennen viele Patienten in einer Befragung bezüglich ihrer Beschwerden häufig keine visuellen Veränderungen, weil sie denken, dass diese Problemstellung eher in einen augenärztlichen Kontext gehört. Nach einer allgemeinen Einstiegsfrage, wie: Haben Sie Veränderungen Ihrer Sehfähigkeiten bemerkt? sollten anhand von Alltagsbeispielen gezielte Fragen zu den einzelnen Störungsbereichen folgen (z. B. Können Sie scharf sehen? Leiden Sie hin und wieder unter visuellen Reizerscheinungen, wie Punkten, Lichtblitzen, die plötzlich auftauchen und wieder verschwinden?). Gibt der Patient Beschwerden an, sollte nachgefragt werden, 8

20 in welchem Alltagskontext diese auftreten und inwieweit sie als einschränkend oder störend erlebt werden. Der Einsteckkarte (hintere Umschlagseite) sind die wichtigsten Fragen zur Exploration zu entnehmen. Für den diagnostischen Prozess ist es darüber hinaus wichtig, einen zeitlichen Zusammenhang zum Ereignis zu erfragen, um zu erfahren, ob sich die geschilderten Beschwerden auch tatsächlich auf das vorausgegangene Ereignis beziehen und nicht womöglich älterer Natur sind (z. B. eine angeborene Rot-Grün-Schwäche oder funktionelle Schädigungen auf Grund früherer Infarkte). Dieses ist auch vor dem Hintergrund der Therapieplanung relevant, da sich ältere, bereits ausführlich therapierte Schädigungsbereiche womöglich einer Verbesserung entziehen und deshalb als eher sekundär gegenüber akuten Ereignissen betrachtet werden müssen Beeinträchtigungen der Sehschärfe Standardisierte Sehschärfetafeln mit Buchstabenoptotypen, Zahlen, E-Haken (in unterschiedliche Richtung orientierter Buchstabe E) und Landoltringen (in unterschiedliche Richtungen geöffneter Buchstabe C) können verwendet werden. Bei Patienten mit Sprachstörungen sind Landoltringe oder E-Haken der beste Weg eine korrekte Prüfung vorzunehmen. Verfälschte Ergebnisse können auftreten, wenn der Patient an einem Neglect, Explorationsstörungen, schlecht kompensierter Hemianopsie oder einer Simultanagnosie leidet. Gerade bei in Reihen dargebotenen Buchstabenoptotypen können die Patienten häufig die Zeile nicht halten, was bewirkt, dass unabhängig von der Buchstabengröße Fehler auftreten, die sich meist im Verlauf der Zeilenbearbeitung einstellen. Man kann das Problem umgehen, indem man Einzeloptotypen darbietet. Ebenfalls anzumerken ist, dass die Sehschärfe für Einzeloptotypen normal sein kann, für Reihenoptotypen jedoch beeinträchtigt (Crowding-Effekt = Mengen-Effekt). Dieser ist bei Patienten mit Schielamblyopie häufig, kann aber auch unabhängig davon auftreten. Überprüfung mit Sehschärfetafeln Zerebrales Verschwommensehen Mangels geeigneter Messverfahren kommt der Anamnese ein hoher Stellenwert zu. Auszuschließen sind Beeinträchtigungen vorderer Augenabschnitte durch den Augenarzt, sowie eine Störung der Konstrastsensivität. Ebenfalls beeinflussen längere Belastung, Schlafmangel und bestimmte Medikamente die Sehleistung und können zu einem Eindruck verschwommenen Sehens führen. Dieses ist aber nur von kurzer Dauer und reversibel. Wichtig ist es, den zeitlichen Zusammenhang zwischen dem Beginn der Sehstörungen und dem schädigenden Ereignis sowie seine Beständigkeit zu prüfen, oder die Störung auf eine Medikamenteneinnahme zurückzuführen. 9

21 Drei Testverfahren zur Überprüfung der Kontrastsensitivität Beeinträchtigungen der Kontrastsensitivität Beeínträchtigungen der Kontrastsensitivität und Sehschärfe können bei hirngeschädigten Patienten unabhängig voneinander vorhanden sein, so dass eine unabhängige Untersuchung erforderlich ist. Drei diagnostische Verfahren zur Ermittlung der Kontrastsensitivität stehen zur Verfügung: a) Cambridge Low Contrast Grating Test (Wilkins & Robson, 1986): gemessen wird die räumliche Kontrastempfindlichkeit mit Streifenmustern, die aus einem homogenen Punktemuster zusammengesetzt sind. b) Vistech-Tafeln: bei diesem Testverfahren werden unterschiedlich orientierte Streifenmuster verwendet, die aus der Nähe oder in der Ferne diskriminiert werden müssen. c) Computergestütze Verfahren: Auf dem Bildschirm werden Balkenmuster unterschiedlicher räumlicher Frequenz präsentiert. Über psychophysische Verfahren (auf- und absteigende Messungen) wird der Kontrast moduliert und so die Empfindungsschwelle gemessen. Das verfügbare Computerprogramm ermöglicht für drei Frequenzbereiche ein schnelles Screening der Kontrastwahrnehmung. a) b) Abbildung 1: Verfahren zur Untersuchung der Kontrastsensitivität: a) Cambridge Low Contrast Gratings; b) Vistech-Tafeln (nähere Beschreibung im Text) Alle beschriebenen Verfahren beruhen auf der Darbietung periodischer schwarz-weiß Muster mit unterschiedlicher räumlicher Frequenz ( Anzahl der Streifen auf einer Fläche konstanter Breite). Als Maß für die Kontrastsensitivität dient der minimale Kontrast zwischen schwarzen und weißen Streifen, der ein Erkennen des Musters ermöglicht. Variiert wird die räumliche Frequenz (Streifenbreite), da unterschiedliche Frequenzen unterschiedlich verarbeitet werden (niedrig: < 2 Zyklen/ ; mittel: 3 7 Zyklen/ ; hoch: > 8 Zyklen/ ). Der optimale Auflösungsbereich liegt im mittleren Frequenzbereich. 10

22 Störungen der Hell-/Dunkeladaptation Eine schnelle und gute Einschätzung von Störungen der Hell-/Dunkeladaptation bieten folgende Screeningverfahren: a) Beleuchtungseinstellung: Die Beleuchtung, die dem Patienten beim Lesen eines Textes angenehm, zu hell und zu dunkel ist, wird mit Hilfe eines Luxmeters gemessen (Kerkhoff et al., 1990). Jeder Patient sollte vorher 5 Minuten lang einer photopischen Beleuchtung ( Lux) ausgesetzt worden sein, damit die Voradaptation vergleichbar ist. Dann wird im psychophysischen auf- und absteigenden Verfahren mit Hilfe einer Beleuchtungsquelle mit Dimmer die optimale Helligkeit nach Angabe des Patienten eingestellt. b) Photostresstest: Nach Blendung des Auges wird die Zeit ermittelt, die benötigt wird, um sich von dem Blendungsvorgang zu erholen und die letzte lesbare Zeile eines zuvor durchgeführten Sehtest wieder zu lesen. Das Verfahren ist allerdings nur zur Messung der Dunkeladaptation geeignet, sagt aber nicht zwangsläufig etwas über ein übersteigertes Blendungsgefühl aus. c) Ausführliche Testung: Adaptationsmessung am Perimeter (Aulhorn & Harms, 1972; Kerkhoff et al., 1990): Hierbei werden Entdeckungsschwellen auf dunklem Hintergrund nach vorausgegangener Blendung mit einem hellen Hintergrund (Dunkeladaptation) bzw. nach dreißigminütiger Adaptation an einen dunklen Hintergrund und anschließender Blendung vor einem hellen Untergrund (Helladaptation) gemessen. Beleuchtungseinstellung, Photostresstest und Adaptationsmessung am Perimeter Zentrale okulomotorische Störungen Für eine ausführliche Diagnostik okulomotorischer Störungen sollte ein Ophthalmologe herangezogen werden. Störungen der Blickfolgebewegungen und entsprechendes Abweichen eines Auges kann der Neuropsychologe bei Augenfolgebewegungen selbst beobachten (siehe Duus, 1995). Letztendlich ist für die Abschätzung von Beeinträchtigungen während weiterer Untersuchungen relevant, ob Doppelbilder vorliegen oder nicht, da dieses beim Einsatz von visuellen Testverfahren zu berücksichtigen ist Visuelle Reizerscheinungen Die Erfassung von visuellen Reizerscheinungen ist wichtig, da sich das Vorhandensein dieser Störungen durch Ablenkung des Patienten bzw. Überlagerung des realen Seheindrucks nachhaltig auf andere diagnostische Verfahren auswirken können. Darüber hinaus können sie den Patienten bei der Objekterkennung (v. a. bei Illusionen) und beim Lesen erheblich beeinträchtigen. Es liegen jedoch keine objektiven diagnostischen Verfahren vor. Eine ausführliche Exploration über Art, Frequenz und Dauer der Erscheinungen ist derzeit die einzige Möglichkeit, diese zu bestimmen und 11

23 Kausalzusammenhänge bei der Diagnose von visuellen Reizerscheinungen somit das Ausmaß der Alltagsbeeinträchtigung abzuschätzen (siehe auch Anhang A1). Die meisten Patienten berichten aus Scham und Angst, als verrückt zu gelten, nicht spontan von ihren Halluzinationen, weshalb gezieltes Nachfragen wichtig ist. Berichtet ein Patient über Halluzinationen, sollten im Gespräch oder durch Einsicht der Krankenakte mögliche Ursachen geklärt werden. Wichtig ist der Versuch, einen Kausalzusammenhang zu einem Ereignis herzustellen (z. B. Kopplung an Migräneattacken oder Folge einer Umstellung der Medikamente). Ein wichtiger diagnostischer Aspekt ist die Abgrenzung gegen medikamentös induzierte Halluzinationen (z. B. L-Dopa-Therapie bei M. Parkinson) oder psychotische Episoden. Als unmittelbare Handlungskonsequenz ergibt sich hier die Dosierungsveränderung oder Umstellung der Medikamente durch den behandelnden Arzt. Anzumerken ist, dass Parkinson-Patienten, wie auch Schlaganfall-Patienten, um die Realitätsferne ihrer Reizerscheinungen wissen, während Patienten mit einer Psychose und häufig auch Demenzpatienten oft an die Realität der Erscheinungen glauben Differenzialdiagnose Störungen visueller Basisleistungen können Diagnostik ungünstig beeinflussen Beeinträchtigungen visueller Basisleistungen können sich auf die Diagnostik und Therapie anderer neuropsychologischer Störungen auswirken. So können eine Reihe von höheren visuellen Störungen auf eine Störung der Kontrastsensitivität zurückgeführt werden (z. B. Objekt- oder Prosopagnosien). Wichtig ist es, diese Einflussmöglichkeiten im Blick zu behalten und unterdurchschnittliche Ergebnisse in anderen kognitiven Bereichen (z. B. bei der Aufmerksamkeitsdiagnostik) mit den möglichen Sehstörungen in Zusammenhang zu setzen. Bei einigen Sehstörungen lassen sich im Vorfeld bereits Kompensationsmöglichkeiten (z. B. Augenklappe bei Doppelbildern) verwenden und so visuell bedingte Fehler reduzieren. Bei optischer Ermüdbarkeit und zerebralem Verschwommensehen ist eine Vermeidung von Fehlern in der weiteren Diagnostik nur durch häufige Pausen möglich. Tabelle 1 gibt eine Übersicht über die einzelnen Sehstörungen und mögliche Kompensationsmöglichkeiten. 1.5 Behandlung Bisher sind für die meisten Beeinträchtigungen visueller Basisleistungen keine geeigneten therapeutischen Maßnahmen bekannt. Grundsätzlich kann angenommen werden, dass bei einigen Teilleistungen, wie z. B. bei der Kontrastsensitivität, leichte Verbesserungen durch gezieltes Üben der Wahrnehmung von Konturen erreicht werden können. Bei anderen Symptomen, vor allem bei Reizerscheinungen, setzt wiederum häufig eine Spontan- 12