Das Mastzellaktivierungssyndrom

Transkript

1 10 FACHBEITRAG Das Mastzellaktivierungssyndrom Das Mastzellaktivierungssyndrom Eine Volkskrankheit? Karina Sturm, Neumarkt Mastzellen in der Zellkultur Kauczuk, eigenes Werk, free use, Wikimedia Zusammenfassung Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine häufig auftretende, selten erkannte Multisystemerkrankung, bei der es zu einer vermehrten Degranulation und damit zur Ausschüttung der Mastzellmediatoren aus den Mastzellen in den Körper kommt. Bei Betroffenen des MCAS können allergieähnliche Symptome, die bis zur Anaphylaxie reichen, bereits durch kleinste Umweltfaktoren ausgelöst werden. Im Gegensatz zur Mastozytose existieren für die MCAS keine klaren Diagnostikkriterien, und häufig sind sämtliche Marker im Blut negativ. Ausschlaggebend ist das klinische Erscheinungsbild, welches zu erkennen selbst langjährige Spezialisten vor eine große Herausforderung stellt. In den letzten Jahren wurden immer mehr Verbindungen zwischen MCAS und anderen komplexen Krankheitsbildern hergestellt, wie dem Ehlers-Danlos-Syndrom, der Fibromyalgie, der interstitiellen Cystitis und vielen mehr. Die genaue Ursache bleibt bislang unbekannt. Die MCAS kann nicht geheilt, aber symptomatisch therapiert werden. Hierzu sind häufig eine Kombination aus Medikamenten, eine Umstellung der Lebens- und Ernährungsweise und die Vermeidung von bekannten Auslösern nötig. Abstract Mast cell activation syndrome (MCAS) is an often seen, rarely recognized multisystemic condition that leads to degranulation of mast cells and therefore to the release of mast cell mediators into the body. Symptoms can reach from allergy-like problems to anaphylactic reactions and may be triggered by smallest environmental changes. There are no clear diagnostic criteria unlike those that exist for Mastocytosis and it is common for MCAS patients to be negative for all blood markers. What is decisive is the clinical appearance, which to recognize is a challenge, even for leading experts. Over the last years, more and more connections between MCAS and other complex conditions, for example Ehlers-Danlos syndrome, Fibromyalgia, Interstitial Cystitis and others were revealed. There is no known cause at the moment. MCAS cannot be cured but can be treated. Usually a combination of different approaches such as medication, lifestyle and diet changes and avoidance of trigger factors are necessary. Keywords: mast cell activation, mast cell activation syndrome, MCAS, Mastocytosis, mast cell mediators Schlüsselwörter: Mastzellaktivierung, Mastzellaktivierungssyndrom, MCAS, Mastozytose, Mastzellmediatoren 760 Deutscher Ärzteverlag MTA Dialog 2017; 18 (9)

2 Das Mastzellaktivierungssyndrom FACHBEITRAG 11 Ein bis dato zwar beschriebenes, aber unbenanntes Krankheitsbild bekommt im Jahr 2007 einen offiziellen Namen, und damit erhalten viele Patienten endlich eine Diagnose: das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) [1]. Dass Mastzellen mehr können, als die Immunabwehr zu unterstützen und Allergien auszulösen, zeigte sich bereits 1991, als das Syndrom erstmals beschrieben wurde [1]. Mastzellen befinden sich fast überall im Körper, übernehmen eine Schlüsselrolle bei Typ- I-Allergien und wehren Parasiten ab [2, 3], indem sie ihre Granula entleeren und Mastzellmediatoren in das Blut ausschütten [3] (Abbildung 1). Bei Betroffenen des Mastzellaktivierungssyndroms findet diese Degranulation jedoch schon durch kleinste Umweltreize statt und die Botenstoffe lösen im Körper allergieähnliche Symptome bis hin zur Anaphylaxie aus [3] (Kasten 1). Der bekannteste Botenstoff der Mastzellen ist Histamin. Dieses führt im Körper zu Vasodilatation, erhöhter Gefäßpermeabilität und gesteigerter Darmperistaltik [5]. Heparin ist ein anderer, wichtiger Botenstoff, der für Angiogenese und Blutverdünnung zuständig ist. Eine erhöhte Heparinausschüttung führt bei MCAS- Patienten zum Beispiel zu stärkeren Blutungen während einer Operation oder auch zu starker Menstruation bei weiblichen Betroffenen [5]. Der Mediator Tryptase löst die für MCAS typischen Schmerzen und Entzündungen aus [5]; die Leukotriene erzeugen neben Schmerzen auch eine Vasokonstriktion [5]; durch Prostaglandin kommt es zur Bronchialbeteiligung mit Spasmus und Husten [5]; Cytokine wie Interleukine, Interferone, Tumor-Nekrose-Faktoren führen zu Entzündung, aktivieren Leukozyten und lösen ihrerseits ebenfalls Schmerzen aus [5]. Derzeit schätzt man die Anzahl der Botenstoffe auf zwischen 60 und mehr als 200 [1], weshalb diese kleine Auswahl nur die bekanntesten Mediatoren zeigen soll. Aufgrund der schieren Menge der Mastzellmediatoren und deren Interaktion mit anderen Rezeptoren und Zellen wird deutlich, weshalb MCAS-Betroffene unspezifische Symptome in fast jeder Körperregion zeigen können. Man spricht daher beim Mastzellaktivierungssyndrom von einer Multisystemerkrankung [6] (Kasten 2, Abbildung 2). Im Gegensatz zur Mastozytose kommt es bei der MCAS nicht zu einer krankhaften Proliferation der Mastzellen. Deren Anzahl bleibt unverändert [7]. Das MCAS ist auch keine bösartige Erkrankung. Fallbeispiel 1 Eine 38-jährige Frau leidet seit 25 Jahren an persistierenden Magen- Darm-Beschwerden mit Bauchschmerzen, Meteorismus, Bauchkrämpfen und plötzlich einsetzenden, heftigen Durchfällen. Die Beschwerden treten durch Schlafmangel, Stress, Temperaturschwankungen, körperliche Anstrengung, Menstruation, Lebensmittel wie Hülsenfrüchte und Bratwurst auf. Duftstoffe wie Parfüm lösen Übelkeit, Zigarettenrauch löst Atemprobleme aus, die bis zu 2 Tage anhalten. Nach körperlicher Anstrengung fühlt sie sich unwohl, teilweise entwickelt sie Petechien an den Extremitäten. Infekte mit eitrigem Auswurf treten wiederkehrend auf. Erst mit 30 Jahren erfolgt eine umfassende Abklärung mittels Darm- und Magenspiegelung, die bis auf Zufallsbefunde zu keiner Erklärung der Beschwerden führen. Lediglich eine milde Gastritis wird nachgewiesen. Die Patientin leidet weiterhin an täglichen wässrigen Durchfällen. Nach weiteren 5 Jahren erfolgt die nächste Darmspiegelung, die wieder ohne Ergebnis bleibt. Auch Tests auf Morbus Crohn, Sprue, Laktose- und Fruktoseintoleranz bleiben ergebnislos. Ein zur Probe eingenommenes Cortisonpräparat führt zu keiner Besserung der Beschwerden. Die Ärzte sind ratlos. Ein Allergietest 2 Jahre später zeigt eine starke Reaktion auf Milben und Histamin, ist sonst aber unauffällig. Zwischenzeitlich wird bei der Patientin eine seltene Bindegewebserkrankung, das Ehlers-Danlos-Syndrom, diagnostiziert, und sie stößt im Zuge ihrer Eigenrecherche auf eine Verbindung zum Mastzellaktivierungssyndrom. Es findet eine dritte Darmspiegelung statt, bei der nun auch die Mastzellen in der Biopsie gefärbt werden. Diese werden diffus vermehrt, aber nicht in Clustern vorgefunden. Weitere Untersuchungen zeigen eine Osteopenie, die Heparinwerte im Blut sind grenzwertig, die Tryptase ist negativ. Die Patientin erlebt eine stetige Zunahme der Empfindlichkeit gegenüber chemischen Duftstoffen, auf die sie mit Übelkeit, Schwindel, Atemproblemen und juckenden Augen reagiert. Aufgrund der starken Symptomatik wird ein Therapieversuch mit 2-mal täglich Ranitidin 150 mg eingeleitet. Die Magen-Darm-Symptomatik, unter der die Patientin fast ihr ganzes Leben lang litt, beruhigte sich sofort. Ursachen und Häufigkeit Die Ursache der MCAS ist weitestgehend ungeklärt. Im Unterschied zur klaren KIT-Mutation (KIT D816V), wie sie bei Mastozytose- KASTEN 1 AUSLÖSER [4] Chemikalien Wärme/Kälte Medikamente, die zu erhöhter Histaminausschüttung führen Histaminreiche Nahrungsmittel Stress (physisch oder psychisch) Alkohol Infektionen Insektenstiche Vibration Sonneneinstrahlung KASTEN 2 SYMPTOME [1, 3, 4, 6] Haut: Ausschläge, Ekzeme, Rötungen, Jucken, Flushing im Gesicht Gehirn/Nerven: Brain Fog, Schwindel, Kopfschmerzen, Parästhesien, Müdigkeit Herz/Kreislauf: Tachykardie, Ohnmacht, schwacher Puls, Brustschmerzen Allgemein: Niedrige Körpertemperatur Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Durchfall, Krämpfe Augen: Jucken, Brennen, Tränen Atemwege: Asthma, Luftnot, Schwellung, laufende Nase Knochen: Osteopenie, Osteoporose Blase: Harndrang, interstitielle Cystitis Anaphylaxie Gelenk- und Muskelschmerzen Hämatologisch: Blutgerinnungsstörungen Deutscher Ärzteverlag MTA Dialog 2017; 18 (9) 761

3 12 FACHBEITRAG Das Mastzellaktivierungssyndrom Abb. 1: Typ-I-Allergie Patienten zu finden ist, wurden beim MCAS verschiedene Veränderungen auf Genen gefunden, die die Aktivität der Mastzellen steigern [6, 8, 9]. Mit einem geschätzten Auftreten von 17 % ist die MCAS sehr häufig anzutreffen, aber selten diagnostiziert. Sie wird mit vielen anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht, wie mit Asthma [10], dem Reizdarmsyndrom [11], entzündlichen Darmerkrankungen [12], Fibromyalgie [13], Multipler Sklerose [14, 15, 16], sowie mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom [17, 19], dem posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS) [18, 19], interstitieller Cystitis [20], dem chronischen Erschöpfungssyndrom (CFS) [21, 22] und vielen mehr. Diagnostik Am Anfang steht eine gründliche Anamnese, zum Beispiel mittels eines Fragebogens [23], welcher helfen kann, die Symptome besser KASTEN 3 KRITERIEN NACH AFRIN UND MOLDERINGS [26]: Es müssen entweder beide Hauptkriterien oder das zweite Hauptkriterium und ein Nebenkriterium erfüllt sein. Hauptkriterien: 1. Multifokal oder disseminierte Infiltrate von Mastzellen im Knochenmark oder anderen Organen (zum Beispiel Darmbiopsie) 2. Mastzellmediatorsyndrom K. Sturm Nebenkriterien: 1. Abnormales spindelförmiges Aussehen von über 25 % der Mastzellen in Knochenmark oder anderen Organen 2. CD2- und CD25-expremierende Mastzellen im Knochenmark 3. Genetische Mutation, die zu gesteigerter Mastzellaktivität führt 4. Laborchemisch nachweislich erhöhte Mediatorenkonzentration wie Tryptase, Heparin und so weiter 5. Ansprechen auf Therapie einzuordnen [8]. Danach erfolgt eine körperliche Untersuchung auf Hautveränderungen und zusätzlich werden mithilfe der Sonographie Organe, wie Leber und Milz, auf eine eventuelle Vergrößerung überprüft [6]. In jedem Fall sollten eine Gastro- und Koloskopie durchgeführt, die entnommenen Biopsien immunhistochemisch mit CD117-, Tryptase- und CD25-Antikörpern gefärbt und die Mastzellen daraufhin ausgezählt werden [8]. Einige Mastzellmediatoren können laborchemisch nachgewiesen werden, wobei diese nur in spezialisierten Kliniken und unter besonderer Beachtung der Präanalytik ausgewertet werden können. Meist werden Tryptase und Histamin im Blut sowie Histamin im Urin bestimmt [6]. Ausschließlich in Deutschland erhältlich ist ein Test auf Heparinausschüttung im Blut vor und nach Stressstauung (am Oberarm) [24]. Weitere Mediatoren, wie Chromogranin A, Leukotriene und Prostaglandin D2, können eventuell bestimmt werden [6, 25]. In der Praxis geschieht dies jedoch selten. Leider ist die Diagnostik der MCAS überaus schwierig und häufig lassen sich keinerlei erhöhte Werte nachweisen. Dann entscheiden das typische klinische Bild und der Ausschluss anderer Erkrankungen [3], die ursächlich für die Symptome sein könnten, über die Diagnose. Klare Kriterien, wie sie für die Mastozytose existieren, gibt es für das MCAS momentan noch nicht. Eines der bekannten Modelle zur Diagnostik bieten Dr. Afrin und Prof. Molderings, zwei der bekannten Größen der Mastzellforschung, an (Kasten 3, Abbildung 3). Fallbeispiel 2 Die 35-jährige Betroffene entwickelte bereits mit 16 Jahren Beschwerden, die als wiederkehrende/latente Magen-Darm-Grippe wahrgenommen wurden. Die daraufhin durchgeführte Magenspiegelung zeigte lediglich eine C-Gastritis. Über die nächsten Jahre gesellten sich Nahrungsmittelunverträglichkeiten und Hautsymptome, wie Rötungen, Schwellungen und Ausschläge hinzu. In den weiteren Darmspiegelungen konnten Entzündungszeichen unklarer Herkunft festgestellt werden, jedoch findet für mehrere Jahre keine weitere Abklärung statt. Währenddessen verliert die Patienten 13 kg ihres Gewichts und wiegt nur noch 43 kg. Besorgt und aufgrund eigener Recherche regt sie zu einer Mastzellmediatorentestung an. Diese zeigt erhöhte Werte für Histamin im Blut und Urin sowie eine vermehrte Anzahl der Mastzellen in der Darmbiopsie. Konsequenzen bei Operationen Ein operativer Eingriff selbst führt im Körper automatisch zu einer Stressreaktion und damit zur Ausschüttung verschiedener Mastzellmediatoren [8]. Aus diesem Grund sollte die am wenigsten traumatische OP-Methode erwogen und alle anderen Stressfaktoren wie Aufregung minimiert werden. Auch Blutungen oder Unterkühlung und diverse Medikamente die prä-, peri- und postoperativ eingesetzt werden, können zur Degranulation führen und schwere Komplikationen auslösen [27]. Diese Auslöser können durch intensive präoperative Planung der Medikamente minimiert werden. Trotzdem sollten sowohl das operative Team als auch die Station Notfallsets für schwere allergische Reaktionen bereithalten. Anaphylaktische 762 Deutscher Ärzteverlag MTA Dialog 2017; 18 (9)

4 Das Mastzellaktivierungssyndrom FACHBEITRAG 13 Abb. 2: Symptome im Körper K. Sturm Abb. 3: Diagnostik K. Sturm Zustände können auch noch Stunden oder Tage nach der OP eintreten [27]. Vor jedem invasiven Eingriff sollten Prednisolon sowie H1- und H2-Antihistaminika über die Vene verabreicht werden [7, 27]. Da bei einigen MCAS-Patienten eine verstärkte Blutungsneigung durch die Ausschüttung des Mediators Heparin beobachtet werden konnte, sollte vor jeder Operation eine ausführliche gerinnungsanalytische Diagnostik erfolgen. Manche Patienten profitieren von gerinnungsunterstützenden Substanzen wie Tranexamsäure. Aber Vorsicht! Auch Thrombosen wurden bei dieser Patientengruppe bereits dokumentiert [27]. Was gemieden werden sollte Histaminreiche Lebensmittel: Eine histaminarme Diät ist das A und O einer jeden Behandlung. Rauchen und Alkohol: Vor allem Rotwein enthält große Mengen an Histamin und kann zu akuten Schüben führen. Wobei generell Alkohol (auch in Medikamenten) als Auslöser von MCAS gilt [7]. Alle auslösenden Faktoren: Alles, was für den Patienten eine akute Reaktion auslöst, sollte, wenn möglich, vermieden werden [6]. Immunstimulierende Therapien: Therapien, die das Immunsystem anregen, sind zu vermeiden, darunter zum Beispiel Eigenbluttherapie und Lebendimpfstoffe [7]. Medikamente, die die Ausschüttung von Mediatoren anfeuern [28, 29, 30], wie zum Beispiel bestimmte Antibiotika (Cefuroxim),Lokalanästhetika (Estertypen), Anästhetika (Phenobarbital), Opiate (Morphium), Röntgenkontrastmittel und viele mehr. Therapie Der wichtigste Teil der Therapie besteht in der Vermeidung der Auslöser und der histaminarmen Ernährung [6]. Des Weiteren wird eine Kombination aus H1- und H2-Antihistaminika als Basistherapie eingesetzt. Je nach Verträglichkeit kann nach und nach noch ein Mastzellstabilisator, wie Cromoglycinsäure und Quercetin [31], hinzukommen [6]. Vitamin C, bis maximal 750 mg täglich, soll die Mastzelldegranulation inhibieren [6]. Bei schweren Fällen werden zum Beispiel Leukotrienrezeptorblocker, Interferone, bis hin zu Antikörpern, wie Omalizumab, eingesetzt [17]. Tipps und Tricks Im Zeitalter der Smartphones können Patienten auf nützliche Apps zurückgreifen, die zum Beispiel den Histamingehalt verschiedener Lebensmittel anzeigen. KASTEN 4 FÜNF FAKTEN ÜBER MCAS 1. Die MCAS ist keine bösartige Erkrankung. 2. MCAS ist nicht heilbar, aber behandelbar. 3. MCAS ist eine Multisystemerkrankung; jedes Organ des Körpers kann betroffen sein. 4. Patienten beschreiben die Symptome oft als in Schüben auftretend. 5. Negative Mediatoren schließen das Vorliegen einer MCAS nicht aus. RELEVANZ FÜR DIE PRAXIS Das Mastzellaktivierungssyndrom ist eine schwere multisystemische Erkrankung, welche in jedem Fachbereich vorgefunden werden kann. Und obwohl sie sehr häufig auftritt, wird sie aufgrund der unspezifischen Symptomatik oft falsch diagnostiziert. Diese Problematik verlängert den Leidensweg der Patienten erheblich und ist mit erhöhtem Kostenaufwand für die Versicherungsträger verbunden. Eine gesteigerte Aufmerksamkeit für dieses Krankheitsbild könnte auf mehreren Ebenen für Erleichterung sorgen. Deutscher Ärzteverlag MTA Dialog 2017; 18 (9) 763

5 14 FACHBEITRAG Das Mastzellaktivierungssyndrom Betroffene, die bereits ernsthafte Symptome nahe der Anaphylaxie hatten, sollten ein Notfallset bei sich tragen, das einen Epinephrin-Pen, Cortison und ein H1-Antihistaminikum enthält. Außerdem kann das Führen eines Symptomtagebuchs Korrelationen zwischen Ursachen und Wirkung aufzeigen und den Therapieverlauf optimieren (Kasten 4). KARINA STURM Examinierte MTLA, Arzthelferin, SGD-Journalistin, Bloggerin und Buchautorin Kontakt: Literatur 1. Afrin L: Presentation, diagnosis, and management of mast cell activation syndrome. In: Murray D: Mast Cells: Phenotypic Features, Biological Functions, and Role in Immunity. Happauge, NY: Nova Science Publishers 2013; Smith: Ehlers-Danlos National Conference r2 1.pdf. 3. Valent P. Mast cell activation syndromes: definition and classification. Allergy 2013; Apr 1; 68 (4): Maitland: Ehlers-Danlos National Conference Molderings GJ: Mast cell function in physiology and pathophysiology. 2010; BIOTREND Rev 5: Molderings GJ: Brettner S, Homann J, Afrin LB: Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. J Hematol Oncol 2011; Mar 22; 4 (10) [7]. 7. Akin C, Valent P, Metcalfe DD: Mast cell activation syndrome: proposed diagnostic criteria. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2010; 126. Jg., Nr. 6: e4. 8. Molderings, GJ, et al: Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie. DMW Deutsche Medizinische Wochenschrift 2014: 139. Jg., Nr. 30: Molderings GJ, Meis K, Kolck UW, Homann J, Frieling T: Comparative analysis of mutation of tyrosine kinase Kit in mast cells from patients with systemic mast cell activation syndrome and healthy subjects. Immunogenetics 2010; 62: Pesci A, et al.: Mast cells in the airway lumen and bronchial mucosa of patients with chronic bronchitis. American journal of respiratory and critical care medicine 1994; 149. Jg., Nr. 5: Zhang L, Song J, Hou X: Mast cells and irritable bowel syndrome: from the bench to the bedside. Journal of neurogastroenterology and motility 2016; 22. Jg., Nr. 2: Bischoff SC: Mast cells in gastrointestinal disorders. European journal of pharmacology 2016; 778. Jg.: Lucas HJ, et al.: Fibromyalgia new concepts of pathogenesis and treatment. International journal of immunopathology and pharmacology 2006; 19. Jg., Nr. 1: Xu Y, Chen G: Mast cell and autoimmune diseases. Mediators of inflammation Medic Nevenka, et al.: Mast cell activation by myelin through scavenger receptor. Journal of neuroimmunology 2008; 200. Jg., Nr. 1: Elieh-Ali-Komi D, Cao Y: Role of Mast Cells in the Pathogenesis of Multiple Sclerosis and Experimental Autoimmune Encephalomyelitis. Clinical Reviews in Allergy & Immunology 2016: Afrin LB, Neilsen-Myles K, Posival K: Never Bet Against Occam: Mast Cell Activation Disease and the Modern Epidemics of Chronic Illness and Medical Complexity Shibao C, Arzubiaga C, Roberts LJ, Raj S, Black B, Harris P, Biaggioni I: Hyperadrenergic postural tachycardia syndrome in mast cell activation disorders. Hypertension 2005; Mar 1; 45 (3): Bonamichi-Santos R, Castells M: Mast Cell Activation Syndromes. Current Treatment Options. Allergy 2016; 3. Jg., Nr. 4: Sant GR., et al.: The mast cell in interstitial cystitis: role in pathophysiology and pathogenesis. Urology 2007; 69. Jg., Nr. 4: Clemons A, et al.: Amitriptyline and prochlorperazine inhibit proinflammatory mediator release from human mast cells Possible relevance to chronic fatigue syndrome. Journal of clinical psychopharmacology 2011; 31. Jg., Nr. 3: Petra AI, et al.: Spectrum of mast cell activation disorders. Expert review of clinical immunology 2014; 10. Jg., Nr. 6: Molderings GJ, et al.: Die systemische Mastzellerkrankung mit gastrointestinal betonter Symptomatik eine Checkliste als Diagnoseinstrument. DMW Deutsche Medizinische Wochenschrift 2006; 131. Jg., Nr. 38: Vysniauskaite M, et al.: Determination of plasma heparin level improves identification of systemic mast cell activation disease. PloS one 2015; 10. Jg., Nr. 4:. e Ravi A, Butterfield J, Weiler CR: Mast cell activation syndrome: improved identification by combined determinations of serum tryptase and 24-hour urine 11β-prostaglandin2α. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice 2014; 2. Jg., Nr. 6: Afrin LB., et al.: Often seen, rarely recognized: mast cell activation disease a guide to diagnosis and therapeutic options. Annals of medicine 2016; 48. Jg., Nr. 3: Sido B, Dumoulin FL, Homann J, Hertfelder HJ, Bollmann M, Molderings GJ: Chirurgische Eingriffe an Patienten mit Mastzellüberaktivitätserkrankung. Der Chirurg 2014; Apr 1; 85 (4): Sighi: The Mastocytosis Society: ER_Protocol.pdf. 30. Afrin LB, Pöhlau D, Raithel M: Mast cell activation disease: An underappreciated cause of neurologic and psychiatric symptoms and diseases. Brain Behav Immun Nov; 50: DOI: /j.bbi Epub 2015 Jul Weng Z, et al.: Quercetin is more effective than cromolyn in blocking human mast cell cytokine release and inhibits contact dermatitis and photosensitivity in humans. PloS one 2012; 7. Jg., Nr. 3. e DOI: /MTADIALOG Deutscher Ärzteverlag MTA Dialog 2017; 18 (9)

6 ACHTUNG: Die Veranstaltungsnummer für den CREDIT TEST lautet: credit-tests Das Mastzellaktivierungssyndrom CREDIT TEST 15 Mastzellaktivierungssyndrom 1. Das Mastzellaktivierungssyndrom betrifft... a) isoliert die Blutbildung. b) isoliert die Haut. c) isoliert das Bindegewebe. d) alle Systeme und Organe des Körpers. 2. Das MCAS ist... a) gleichzusetzen mit der Mastozytose. b) in der Symptomatik ähnlich der Mastozytose. c) ein anderer Name für Mastozytose. d) selten auftretend. 3. Auslöser, die zur Ausschüttung von Mastzellmediatoren führen, können sein... a) Umweltreize. b) Alkohol. c) histaminreiche Nahrung. d) alle erwähnten. 4. Ein bekannter Mastzellmediator ist... a) Heparin. b) Kreatin. c) LDH. d) TSH. c) Die basale Tryptasekonzentration im Blut ist höher als 20 ng/ml. d) Patient spricht auf Therapie an. 9. Was ist kein Medikament, das zur Basistherapie der MCAS eingesetzt wird? a) H1-Rezeptorenblocker b) H2-Rezeptorenblocker c) Mastzellstabilisatoren d) Omalizumab 10. Welche Aussage zur MCAS ist korrekt? a) Die MCAS ist heilbar. b) Die MCAS ist eine bösartige Krankheit. c) Bei der MCAS kommt es zu einer krankhaften Proliferation der Mastzellen. d) Negative Mediatoren schließen das Vorliegen einer MCAS nicht aus. 5. Die Diagnose des MCAS... a) ist einfach und eindeutig. b) ist durch eine Stufendiagnostik bestehend aus Anamnese, klinischer Untersuchung, Labordiagnostik und weiteren Verfahren zu stellen. c) ist immer über Laborparameter zu stellen. d) unterliegt klaren Kriterien. 6. Was ist bei Operationen an MCAS-Patienten zu beachten? a) Die Körpertemperatur sollte möglichst weit gesenkt werden. b) Blutungen und/oder Thrombosen sind nur während der OP zu befürchten. c) Operationen bergen kein besonderes Risiko für MCAS-Patienten. d) Vor jedem invasiven Eingriff sollten Prednisolon sowie H1- und H2-Antihistaminika über die Vene verabreicht werden. Accutron CT-D Neu mit Pre-Inject 7. Welche der folgenden Aussagen zur Ursache des Mastzellaktivierungsyndroms ist wahr? a) Die Ursache der MCAS ist weitestgehend ungeklärt. b) Das MCAS wird ausgelöst durch die KIT-D816V-Mutation. c) Als ursächlich sind andere Krankheiten, wie zum Beispiel Fibromyalgie, zu sehen. d) Mutationen wurden nie gefunden. 8. Welches der folgenden ist kein Kriterium der MCAS (nach Afrin/Molderings)? a) Vorliegen eines Mastzellmediatorsyndroms b) Genetische Mutation, die zu gesteigerter Mastzellaktivität führt Automatische Profilanpassung! Testet vor der Injektion den Patienten-Zugang! Einfaches Aktivieren per Tastendruck! Jetzt updaten! Kontrastmittel-Injektoren und Verbrauchsmaterial für CT, MRT und Angiographie Hauptstraße Saarbrücken Deutscher Ärzteverlag MTA InfosDialog unter: ; 18 (9) 765