Blutgruppen- Inkompatibilität Seminar Regina Rasenack, M.D.
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- Ina Dittmar
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1 Blutgruppen- Inkompatibilität Seminar Regina Rasenack, M.D.
2 1.Fall: 30j. IV Gr/ I P, Blutgruppe, 0 Rh negativ, Z.n. Abruptio, Z.n. Sectio wegen BEL, Z.n. Abort, AK-Suchtest positiv, nach LP jetzt 34.SSW, Symptome: großer Bauch, Ziehen im Kreuz
3 Pränatal: gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie Postnatal: Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus (akut: Stupor, Hypotonie, Fieber, chronisch: Athetose, Spastik, Krämpfe, Hörverlust )
4 Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome Pränatal: gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie Herzinsuffizienz, IUFT
5
6 Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome Postnatal: Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus
7 Therapie: Entbindung, Fototherapie, eventuell: (AT)- Transfusion
8 Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen Fototherapie: blaues Licht (Wellenlänge nm) wandelt Bilirubin in der Haut in nicht-toxische Bilirubin- Isomere um diese können ohne Glukuronidierung mit Galle und Urin ausgeschieden werden transepidermaler Wasserverlust steigt geringfügig an (um 2,1-2,5 ml/kg KG/d, Ausgleich durch Muttermilch) Nutzen einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr ist für reife Neugeborene ohne Hämolyse unbewiesen Stornowski C, Hörnchen H (1981)
9 Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen
10 Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen Bilirunbin (mg/dl) > 38 SSW SSW SSW SSW < 27 SSW Alter (Tage)
11 Phototherapie Nebenwirkungen - Wässrige Stühle - Flüssigkeitsverlust - Temperatur - Instabilität - Ausschlag - Bronze baby Syndrom (konjugiertes Bilirubin)
12
13 Indikation zur Austauschtransfusion sofort postnatal, wenn Bilirubin > 6 mg/dl Hämatokrit < 35% oder Bilirubin Anstieg > 0,5 pro Stunde über 6 h oder Bilirubin > 16 mg/dl bis Tag 2 Komplikationen: Letalität < 3% Lunge: Embolien Herz: Arrhythmien, Herzstillstand Infektionen: Bakterien und Transfusionsbedingt Andere: Thrombosen, Gefässverletzung, Blutung
14 Austauschrate Universitäts-Kinderklinik Freiburg number Anti-D-Prophylaxis bis 2004 Phototherapy Phototherapy year
15 2.Fall: 28j. I Gr/ 0 P,, Blutgruppe A Rh positiv, Z.n. Herzvitium-OP vor 25 Jahren,, nach LP jetzt 20.SSW, AK-Suchtest positiv
16 Blutgruppen-Inkompatibilität Diagnostik Antikörpersuchtest positiv: 1. Schritt AK-Spezifizierung und Titerhöhe Blutgruppenbestimmung des Kindsvaters Blutgruppenbestimmung des Feten aus Amnionzellen (oder Mutterblut)
17 Antikörpersuchtest, falls positiv: AK- Spezifizierung und Titerhöhe
18 Blutgruppen- Inkompatibilität Diagnostik Antikörpersuchtest positiv: Antikörper- Spezifizierung und Titerhöhe
19 ab 13+7.SSW 0,9 mm E-Nadel ohne Lokalanästesie US-gesteuert Komplikationsrate 0,5% Antigenklärung, Liley- Bestimmung
20 Liley I: keine oder geringe Hämolyse Liley II: leichte bis noch kompensierte schwere Hämolyse Liley III: akute Gefährdung
21 Nicht-invasive Pränataldiagnostik Blutgruppendiagnostik
22 V max-messung in der Arteria cerebri media (ACM)
23 intraperitoneale Transfusion, 1963 unter Rö-Kontrolle (Liley), seit 1975 an UFKF V trans = ( SSW 20) 10, seit 1983 US-gesteuert
24 Intrauterine intravasale Transfusion: früher fetoskopisch, jetzt US-gesteuert (20G) V trans = V fetopl ( Hkt soll Hkt ist) / Hkt trans
25 Intrauterine Transfusion Risiken: vorzeitige Wehen vorzeitiger BS Infektion Sensibilisierung maternale Kontamination Probleme: HiWPl, Adipositas, unkoop. Pat.
26 Intrauterine intravasale Transfusion:
27 3.Fall: 35j. III Gr/ II P, Blutgruppe A Rh negativ, nach LP jetzt 28.SSW, Wohlbefinden, AK-Suchtest negativ
28 Rhesus-Prophylaxe: Anti D-Gabe nach Abort, Abruptio und Geburt eines (möglicherweise) Rh-positiven Kindes an rhnegative Mütter, die bisher nicht sensibilisiert sind Anti D-Gabe nach invasiver PD, Trauma, äußerer Wendung, Ab.imminens-Blutung und Anhalt für feto-maternale Transfusion Anti D-Gabe in der SSW nach erneut negativem AK-Suchtest
29
30 Die Bevölkerung ist in Mitteleuropa: Von den Rh-Positiven sind: 18 % 82 % ca. 82 % Rh-positiv und ca. 18 % Rh-negativ 56 % 44 % ca. 44 % homozygot und ca. 56 % heterozygot Rh-positiv Rh-negativ homozygot heterozygot Mutter Rh - Rhdd Rh + Dd Rh + DD Rh + Rh + Rh + Rh + Rh- DD Rh + Rh + Rh - Rh - Dd Rh + Rh + Rh - dd Vater Das Rh-Merkmal wird autosomal vererbt Der Erbgang ist dominant für Rh-positiv
31 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit
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