Topographische Neurologie

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1 TOPO NEURO 2 Topographische Neurologie Topographische Neurologie» Zusammenhang von Ort der Läsion und klinischer Symptomatik» Topographische Anatomie => Lagebeziehungen der Organe» Topos = griechisch Ort» In Neurobüchern auch Kapitel Neurologische Syndrome Motorisches System Sensibles System Hirnregionen 1

2 TOPO NEURO 3 TOPO NEURO 4 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert Motorisches System» Eine motorische Störung kann auf verschiedenen Ebenen ihre Ursache haben:» Zentral: Erstes motorisches Neuron» Peripher: Zweites motorisches Neuron» Motorische Endplatte (Reizübertragung)» Muskulatur» Extrapyramidale Strukturen Die Pyramidenbahn» 1. motorisches Neuron: Gyrus praecentralis (vordere Zentralwindung)» Kortikospinale Bahnen zu den Ganglienzellen des Rückenmarks (Vorderhorn) = Pyramidenbahn => längste Axone des ZNS» Pyramidenbahnkreuzung!» Kortikobulbäre Bahnen zu den Hirnnervenkernen 2

3 TOPO NEURO 5 TOPO NEURO 6 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Die Pyramidenbahn» 2. motorisches Neuron: Ganglienzellen des Vorderhorns => Axone via Vorderwurzel Plexus peripherer Nerv => quergestreifte Muskulatur Schädigung des 1. bzw. 2. motorischen Neurons» 1. (zentrales) motorisches Neuron» Spastische Lähmung (Schwäche bei gesteigertem Muskeltonus)» Gesteigerte Muskeleigenreflexe und pathologische Reflexe» Bei einseitigen Läsionen => Seitenunterschiede» 2. (peripheres) motorisches Neuron» Schlaffe Lähmung (Schwäche bei herabgesetztem Muskeltonus)» Reduzierte oder fehlende Muskeleigenreflexe» Läsionen der motorischen Endplatte oder Muskulatur => schlaffe Lähmung 3

4 TOPO NEURO 7 TOPO NEURO 8 Regulationssysteme der Motorik» Ein harmonischer und gut dosierter Bewegungsablauf ist ein komplexer Prozess»..\3) Sammlung\Hambüchen am Reck.mp4» Kraft und Ausmaß der Bewegungen werden dosiert: Extrapyramidales System und Kleinhirn» Optimales Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten: Extrapyramidales System, Kleinhirn und Rückenmark» Propriozeptive Afferenzen (Tiefensensibilität, Position und Aktivität von Gelenken, Muskeln und Sehnen), Informationen aus dem Vestibularsystem und dem optischen Systems werden kontinuierlich erfasst und optimiert Störung der Regulationssysteme» Ataxie: Ein Willkürbewegung kann nicht harmonisch und zielgerichtet durchgeführt werden» Kleinhirnataxie: Bei Läsion einer Kleinhirnhemisphäre => ipsilaterale Ataxie der Extremitäten, bei Läsion des Nucleus dentatus (größter Kern des Kleinhirns, des Cerebellums) => Intentionstremor»..\3) Sammlung\Kleinhirnataxie.mp4» Hinterstrangataxie: Läsion der dorsalen sensiblen Rückenmarksbahnen (Fasciculus gracilis und Fasciculus cuneatus) => Störung der Tiefensensibilität und des Lagesinns => Gangataxie wie ein Betrunkener» Weitere Formen 4

5 TOPO NEURO 9 TOPO NEURO 10 Störung der Regulationssysteme:» Hypokinesien und Hyperkinesien, z. B. Morbus Parkinson (s. dort)» Unwillkürliche Bewegungen: Z. B.» Verschiedene Formen des Tremors (z. B. Ruhetremor beim M. P.)» Chorea ( einschießende Muskelkontraktionen)» Tics (extreme Ausprägung beim Tourette-Syndrom)» Myoklonien im Rahmen eines epileptischen Grand-Mal-Anfalls u. a. Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster Lähmungstyp Läsion Klinisches Beispiel und Anmerkungen Einzelne Muskeln Schlaff? Bei gemischten Nerven auch sensible und/ oder vegetative Ausfälle Einzelne Muskeln Schlaff? Segmentale Ausfälle Hemiparese mit Gesicht Spastisch? Ischämischer Hirninfarkt (akut schlaffe Lähmung) Blutung, Tumor, Trauma, Entzündung Distale Betonung der Parese (große kortikale Repräsentation) Auch sensible Ausfälle 5

6 TOPO NEURO 11 TOPO NEURO 12 Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster Lähmungstyp Läsion Klinisches Beispiel Paraparese (beidseitige inkomplette Lähmung eines Extremitätenpaares, z. B. der Beine) Schlaff? Kaudasyndrom durch lumbalen Bandscheibenprolaps; Anfangsstadium einer Polyradikulitis Guillain-Barré (häufig aufsteigende Paresen) Paraparese Spastisch? Trauma, Tumor (Kompression) Ggf. segmental begrenzte schlaffe Paresen auf Läsionshöhe Sensible Ausfälle kaudal der Läsion Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster Lähmungstyp Läsion Klinisches Beispiel Tetraparese Globale motorische Schwäche Schlaff? Fortgeschrittenes Stadium einer Polyradikulitis Guillain-Barré Tetraparese Spastisch? Tetraparese Spastisch? Trauma, Tumor (Kompression), Ausfall aller sensiblen Qualitäten unterhalb des Querschnitts Hypoxischer Hirnschaden nach Kreislaufstillstand 6

7 Sensibles System Sensibles System TOPO NEURO 13 TOPO NEURO 14 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert» Unterscheidung peripher vs. zentral bedingte Sensibilitätsstörungen» Muster <=> Ort der Läsion!» Peripherer Abschnitt:» Spezielle Rezeptoren je nach Sinnesqualität» Exterozeptive R.: Reizaufnahme aus der Umwelt (Mechano- und Thermorezeptoren)» Propriozeptive R.: Tiefenwahrnehmung Körperhaltung, Gelenkstellung, Sehnenspannung, Muskelspannung u. a.» CAVE Begriffsverwechslung mit epikritischer und protopathischer Sensibilität!» Nozizeptoren zur Schmerzwahrnehmung» Sensible (afferente) Nerven: Peripher Plexus Hinterwurzel des RM: Zellkörper des 1. sensiblen Neurons in den Spinalganglien => alle weiteren Neurone sind zentral lokalisiert Back» Zentraler Abschnitt: Sensible Bahnen und Kerngebiete in RM, Hirnstamm und Großhirn, ZNS» Funktionale Aufteilung:» Epikritische Sensibilität Hinterstrangsystem» Zusammenfassung von Sinnesqualitäten hinsichtlich der Feinwahrnehmung und Wahrnehmung der Körperlage» Tastsinn» Vibration» Lagesinn» Protopathische S. Vorderseitenstrangsystem» Zusammenfassung von Sinnesqualitäten hinsichtlich einer Bedrohung Grobwahrnehmung : Schmerz, Temperatur, grobe Mechanorezeption:» Schmerz und Temperatur» Druck und Berührung 7

8 Sensibles System Sensibles System TOPO NEURO 15 TOPO NEURO 16 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert» Verlauf der Bahnen Hinterstrangsystem» 1. Neuron: Zellkörper im Spinalganglion => Axon via Hinterstrangbahnen zum Nucleus gracilis und Nucleus cuneatus im verlängerten Mark => Umschaltung auf das 2. Neuron zum Thalamus => Kreuzung => Umschaltung auf das 3. Neuron (thalamokortikales System) => hintere Zentralwindung (Gyrus postcentralis)» Verlauf der Bahnen Vorderseitenstrangsystem» 1. Neuron: Zellkörper im Spinalganglion => Umschaltung im Hinterhorn des RM auf das 2. Neuron und Kreuzung zur Gegenseite => Tractus spinathalamicus anterior und lateralis zu den Kerngebieten des Thalamus => Umschaltung auf das 3. Neuron (thalamokortikales System) => hintere Zentralwindung (Gyrus postcentralis)» Läsionen Hinterstrangsystem» => Beeinträchtigung der hochauflösenden Empfindungsqualitäten» Vermindertes Vibrationsempfinden» Verminderte 2-Punkte-Diskrimination» Verminderte Fähigkeit Gegenstände zu ertasten (Astereognosie)» Unsicherer Stand und Gang (spinale Ataxie)» Läsionen Vorderseitenstrangsystem» Schädigung des Tractus spinothalamicus lateralis => dissoziative Empfindungsstörung» Beeinträchtigung von Schmerz- und Temperaturwahrnehmung unterhalb der Läsion kontralateral zur Läsion» Erhaltenes Berührungsempfinden 8

9 Sensibles System Sensibles System TOPO NEURO 17 TOPO NEURO 18 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert» Läsionen - 3. Neuron» => Beeinträchtigung aller sensiblen Qualitäten kontralateral» Manchmal einzelne sensible Qualitäten bevorzugt betroffen» Spinozerebelläres System:» Tiefensensibilität, Propriozeption, Informationen von Muskelspindeln und Golgi-Sehnenorganen» Tractus spinocerebellaris anterior und posterior» Kleinhirn» Efferenzen zur Muskulatur» => abgestimmtes Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten und Gleichgewicht» Läsionen der spinozerebellären Bahnen oder des Kleinhirns führen zu einer Gangund Standataxie Back 9

10 TOPO NEURO 19 TOPO NEURO 20 Typische Verteilungsmuster sensibler Ausfälle Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Übungen zu sensiblen Ausfällen» Sensible Ausfälle einseitig, scharf begrenzt, alle Qualitäten =>?» Läsion peripherer Nerv» Sensible Ausfälle unterhalb eines bestimmten Rückenmarkniveaus für alle Sinnesqualitäten =>?» Kompletter Querschnitt» Sensible Ausfälle unterhalb eines bestimmten Rückenmarkniveaus halbseitig, Temperatur- und Schmerzsinn =>» Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis kontralateral» Sensible Ausfälle segmental, beidseitig, symmetrisch, Temperatur- und Schmerzsinn =>?» Läsion der kreuzenden Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis auf Höhe eines bestimmten Rückenmarksegments 10

11 TOPO NEURO 21 TOPO NEURO 22 Syndrome bezogen auf definierte Hirnregionen» Bisher Thematisierung von Läsionen hinsichtlich einzelner funktioneller Systeme» In der Regel sind bei einer Läsion des Nervengewebes jedoch mehrere topisch eng benachbarte funktionelle Systeme betroffen: Motorik, Sensibilität, Koordination, ggf. Bewusstsein» Kombination von klinischen Einzelsymptomen zu Symptomkomplexen = Syndrome» Mehr oder weniger charakteristisch, je nach Lokalisation im Nervensystem, unabhängig von der Läsionsursache Syndrome einzelner Großhirnlappen» Frontalhirnsyndrom: Einzelne oder mehrere der folgenden Symptome:» Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens, z. B. Antriebsverlust, Apathie» Motorische Phänomene, z. B. Nachahmung der Bewegungen des Gegenübers (Echopraxie)» Seitenspezifische Ausfälle: Motorische Aphasie bei Läsion der sprachdominanten Hemisphäre bei Rechtshändern meist (ca. 95%) sprachdominate linke Hemisphäre, bei Linkshändern auch linksseitige Sprachdominanz» U. v. a. m. Bild: Creative Commons 11

12 TOPO NEURO 23 TOPO NEURO 24 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Syndrome einzelner Großhirnlappen» Läsion der Zentralwindungen» Penfield-Männchen => Motorisches Rindenfeld (Gyrus praecentralis) und somatosensorisches Rindenfeld (Gyrus postcentralis), s. nächste Folie» Zusammenhang von Lokalisation der zentralen Schädigung und der peripheren Symptomatik besonders eindrücklich bei Läsionen der vorderen (motorischen) Zentralwindung => annähernd fokale motorische Ausfälle, z. B. Monoplegie einer Extremität, kontralateral» Bei reiner Läsion der vorderen Zentralwindung schlaffe Lähmung (selten), meist simultane Schädigung des prämotorischen Kortex => spastische Paresen» Auf der Gegenseite gesteigerte Muskeleigenreflexe und Pyramidenbahnzeichen» Sensible Ausfälle seltener fassbar Sensibles System 12

13 TOPO NEURO 25 TOPO NEURO 26 Syndrome einzelner Großhirnlappen» Parietallappensyndrom» Meist sensibles Hemisyndrom» Motorisch verminderte Koordination von Handund Fußbewegungen» Neuropsychologische Symptome: Störungen der Links- Rechts- Unterscheidung Bild: Creative Commons Syndrome einzelner Großhirnlappen» Temporallappensyndrom» Aphasien bei Läsion der sprachdominanten H.» Psychische Veränderung wie Reizbarkeit» I. d. R. keine motorischen oder sensiblen Ausfälle» Okzipitallappensyndrom» Ausfälle des Gesichtsfeldes» Evtl. kortikale Blindheit» Visuelle Halluzinationen Bild: Creative Commons 13

14 TOPO NEURO 27 TOPO NEURO 28 Syndrome des extrapyramidal motorischen Systems» Nach neueren neurophysiologischen Erkenntnissen lassen sich EPMS und PMS nicht trennen! Es sind Komponenten EINES motorischen Systems» Mit dieser Kenntnis kann man auch die Begriffe pyramidal und extrapyramidal beibehalten» Basalganglien und weitere Strukturen (Details beim M. Parkinson)» Harmonischer Ablauf von Bewegungen, komplexe Bewegungsmuster, Tonusregulation» Störungen => Zuviel oder Zuwenig, am Bsp. M. Parkinson Hypokinesie und Rigor (erhöhter Muskeltonus) Thalamussyndrome» Die Kerngebiete des Thalamus haben zahlreiche Funktionen: Filterung und Modifikation sensibler (allg. Begriff) und sensorischer (bezogen auf einzelne Sinne: Sehen, Hören nicht immer eindeutig gebraucht) Informationen, in die Schleifen des EPMS einbezogen, beteiligt an Regulation von Aufmerksamkeit und Antrieb, beteiligt am Gedächtnis» Sensibles System» Läsionen des Thalamus => Störungen der Motorik und der Bewegungskoordination, schmerzhaft brennende Empfindungen, Gedächtnisstörungen, affektive Störungen (besonders Affektlabilität) 14

15 TOPO NEURO 29 TOPO NEURO 30 Hirnstammsyndrome» Der Hirnstamm ist Transitstrecke aller sensiblen und motorischen Projektionsbahnen, zahlreiche Kerngebiete (Hirnnerven III bis XII u. a.), vegetative Regulationszentren (Herz, Kreislauf, Atmung), aktivierende Impulse zur Großhirnrinde, die für ein intaktes Bewusstsein unerlässlich sind (aszendierendes retikuläres aktivierendes System)» Ausfälle: Sehr variabel Hirnstammsyndrome» Ausfälle: Sehr variabel» Einseitige fokale Läsion, meist lakunärer Infarkt => Kombination aus ipsilateralen Hirnnervenausfällen und kontralaterale Halbseitensymptomatik» Beidseitige Teilläsion, z. B. Ischämie bei Basilaristhrombose => Locked-In- Syndrom: Tetraplegie, Ausfall der kaudalen Hirnnerven (Schlucken, Sprechen, Mimik), vertikale Augenbewegungen und Lidschluss erhalten» Komplette Läsion des Hirnstammquerschnitts, z. B. bei Hirndrucksteigerung mit Hirnstammeinklemmung => schwere Beeinträchtig des Bewusstseins, Entgleisung vegetativer Funktionen, charakteristische Symptome nach Läsionshöhe, z. B. Pupillen weit und nicht reaktiv» Notfall! 15

16 TOPO NEURO 31 TOPO NEURO 32 Kleinhirnsyndrome» Physiologie:» Optimierung der Willkürmotorik» Stützmotorik zum Gleichgewichtserhalt» Zusammenspiel von agonistischen und antagonistischen Muskelgruppen» Blickmotorik» Muskeltonus Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Informationseingang und jeweiliger Kleinhirnbereich:» Impulse aus dem Cortex zur Initiierung und Planung einer willkürlichen Bewegung via kortikopontozerebelläre Bahnen zum Neozerebellum (Kleinhirnhemisphären) => Feinabstimmung, insbesondere der Hand- und Sprechmuskulatur» Informationen zu Gelenkstellung und Muskeltonus via Tractus spinocerebellares (propriozeptive Afferenzen) zum Paläozerebellum (Anteile des Kleinhirnwurms, Paraflocculus) => reibungsloses Zusammenspiel der Muskulatur beim Stehen und beim Gehen» Impulse aus dem vestibulären System zum Archizerebellum (Nodulus und Flocculus) => Gleichgewicht bei Stehen und Gehen» Integration der Informationen und efferent Impulse! Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert 16

17 TOPO NEURO 33 TOPO NEURO 34 Efferente Impulse des Kleinhirns:» Impulse von der Kleinhirnrinde zum Nucleus dentatus ( gezahnter Kern ) via Thalamus zum Cortex» Nucleus ruber => Nucleus olivaris => Kleinhirnrinde => Nucleus dentatus => Nucleus ruber» Letztgenannte Neuronenschleifen stehen mit den motorischen Kerngebieten des Rückenmarks in Verbindung, z. B. Tractus rubrospinalis Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Komplexe Funktionssysteme» zur Steuerung der Willkürmotorik und Einbindung des Kleinhirns Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme 17

18 TOPO NEURO 35 TOPO NEURO 36 Symptomatik bei Kleinhirnläsionen» Gestörte Bewegungsabläufe und Tonusanomalien» Beispiele:» Dysdiadochokinese» Intentionstremor (s. o.)» Standunsicherheit» Gangataxie, wie betrunken (viele mögliche Ursachen!)» Nystagmus»..\3) Sammlung\Nystagmus.mp4»..\3) Sammlung\Nystagmus Frenzel.mp4 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Zusammenfassung» Übungen bei der neurologischen Untersuchung! 18