Hämostaselogie Update 2016 Frankfurt am Main

Transkript

1 Hämostaselogie Update 2016 Frankfurt am Main

2 Großbritannien Letale Thromboembolien Letale Blutungen

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4 Mittlerer Hämatokrit im Verlauf der Schwangerschaft

5 ROTEM-Test

6 ROTEM-Test

7 v. Tempelhoff et al. Clin Hemorheol Microcirc MCF Maximale Gerinnungsfestigkeit (ROTEM) 0: vor Schwangerschaft 1-3: 1-3 Trimester 4: 6 Wochen post partal

8 v. Tempelhoff et al. Clin Hemorheol Microcirc CFT Zeit bis der Thrombus im Test 20 mm erreicht hat (ROTEM) 0: vor Schwangerschaft 1-3: 1-3 Trimester 4: 6 Wochen post partal

9 v. Tempelhoff et al. Clin Hemorheol Microcirc Thrombozyten abhängige Blutungszeit nach Stimulation (PFA 100) 0: vor Schwangerschaft 1-3: 1-3 Trimester 4: 6 Wochen post partal

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14 *K. K. Gill and J. G. Kelton, Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy, Seminars in Hematology 2000,37:

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16 Matzdorf et al

17 Bergmann F und Rath W. DÄ 2015;112:

18 Wyszynski et al. Journal of Pregnancy 2016 Erfassungszeitraum 1995 und 2009 (n=530) Schwangere mit chronischer (> 6 Monate) und akuter ITP

19 Indikation zur Therapie immer: bei Thrombozytenzahlen < /µl. im II bzw. III Trim bei Thrombozytenzahlen < /µl. bei (schweren) Blutungen.

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21 (First) - line: Prednison oder Prednisolon: initial mg /d (2-14 Tage) (geringere Dia plazentarer Übergang als Dexamethason) dann mg /d Ziel Thrombozyten Zahl: bis /µL Cave Nebenwirkungen: Hypertonie diabetische Stoffwechsellage Osteoporose starker Gewichtsanstieg, Psychose, etc.

22 Second (First) - line: Intravenöse Immunglobuline (IVIG): (dia plazentarer Übergang) 1g/Kg KG Ziel Thrombozyten Zahl: bis /µL Einschränkungen: - hohe Kosten - Wirkungsverlust bei wdh. Anwendung (Fc Rezeptor up-regulation) - schwere (anaphylaktoide) allergische Reaktionen Immunglobuline können wiederholt und besonders zum Ende der Schwangerschaft (ggf. 2g/Kg KG) zur Vorbereitung der Entbindung gegeben werden.

23 Wirkmechanismus der Immunglobuline Blockade des Makrophagen Fcy Rezeptors für Thrombozyten gebundene Autoantikörper Verhinderung des Abbaus in der Milz Aktivierung eines FC inhibitory receptor an Macrophagen.

24 Matzdorf et al Third -line: Bei schwerer, nicht anders kontrollierbarer Thrombozytopenie und Blutungen ist die Splenektomie indiziert. Wenn möglich sollte die Splenektomie laparoskopisch im 2. Trimester durchgeführt werden. Azathioprin kann in der Schwangerschaft eingesetzt werden. [Empfehlungsgrad 0]

25 Matzdorf et al Sonstige: Ciclosporin (M. Crohn, Colitis) in der Schwangerschaft keine Daten zur ITP. Vincristin, Cyclophosphamid und Danazol sind in der Schwangerschaft kontraindiziert. TRAs (Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten) sind in der Schwangerschaft (Stillzeit) kontraindiziert (wenige publizierte Fälle), unklare Teratogenität.

26 Koyama et al. Am.J. Hematol 2012;87:15-21

27 Webert et al. Blood. 2003;102:

28 Webert et al. Blood. 2003;102: Spearman Korrelation R = 0,02; P = 0,81

29 Webert et al. Blood. 2003;102: Plättchenverlauf einer Schwangeren mit Petechien und Schleimhauteinblutungen und einmaliger IVIG Behandlung in der 26. SSW IUFT in der 27. SSW umfangreiche Blutungen cerebral und am gesamten Körper.

30 Kamphuis MM et al. Pediatrics. 2012;133:715-21

31 Kamphuis MM et al. Pediatrics. 2012;133:715-21

32 Kamphuis MM et al. Pediatrics. 2012;133:715-21

33 Sarpatwari A et al. Hematologica : Thromboembolische Ereignisse bei Patienten mit und ohne primäre ITP UK General Practice Research Database (n=1.070; >or=18 Jahre)

34 Sarpatwari A et al. Hematologica : Thromboembolische Ereignisse bei Patienten mit und ohne primäre ITP UK General Practice Research Database (n=1.070; >or=18 Jahre)

35 Rath W, von Tempelhoff G-F.Frauenarzt 2011;52:460-7.

36 Matzdorf et al

37 27 jährige 4G/0P ITP (Gew: 93 Kg Größe: 168 cm) seit 4 Jahren Kinderwunsch Erstdiagnose: 2 / 2015 Mutter mit 16 ebenfalls ITP (Splenektomie) 4 IVF Therapie: März bis Juni 2015 Cortison i.v. :/wö + IVIG ~ 30g /wö ab 4/2015 Cortison oral: 5 mg + IVIG ~ 30g /wö 6 8/2015 Cortison i.v. + TRA: 2-3µg/Kg /wö 9 10/2015 gleiche Regime 3 Mal /Monat 10/2015 Abort 11/2015 bis 2/2016 TRA 250 µg /wö + IVIG ~ 30g /wö Schwangerschaft nach ICSI: 3 7/2016 IVIG 15g /2 mo Plät ~ /µL seit 8/2016 IVIG 20g /3 mo seit 35. SSW 30 g/wö Plät ~ /µL

38 Thrombozyten und IVIG Dosierung PFA-100 in vitro Blutungszeit 40 g 15 g 20 g 25 g 30 g

39 (Ex-tem-S) TF- aktivierte Gerinnung (In-tem-S) Kontakt- aktivierte Gerinnung

40 (Fib-tem-S) TF - aktivierte Gerinnung + Cytochalasin D Thrombozyten Hemmung Thromboseprophylaxe (NMH)

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43 ITP Patientin 36. SSW unter IVIG und NMH FV Leiden Patientin 36. SSW unter NMH

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45 Vielen Dank