Therapieoptionen bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)

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1 Therapieoptionen bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) Generell sollte eine IIP-Entitätszuordnung gemäß der revidierten Fassung der ATS/ERS-IIP- Klassifikation erfolgen. (Travis et al., Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp , Sep 15, 2013). Für die ILDs, die nicht zu den IIPs gerechnet werden, gilt unverändert die Klassifikation von 2002 (Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002). IPF Therapieprinzipien in Orientierung an internationale bzw. nationale IPF-Leitlinien (1,2). Rationale medikamentöse Therapie der IPF: Patientenstatus IPF-Stadium Therapie Erstdiagnose leichte bis moderate funktionelle Laufende Tripeltherapie (Steroide,Azathioprin,NAC) Laufende Monotherapie Indikation für Pirfenidon oder NAC- Steroid- Pirfenidon, ggf. individuelle Entscheidung für abwartendes Procedere und Reevaluation im Verlauf schwere funktionelle NAC-Monotherapie oder stabil progredient oder Komplikationen stabil oder progredient symptomatische Therapie (Pirfenidon allenfalls im Einzelfall nach strenger Indikationsprüfung) Tripeltherapie belassen Monotherapie prüfen Steroide ausschleichen, Indikation für Pirfenidon oder NAC-Monotherapie prüfen Wenn möglich, medikamentöse Behandlung der Patienten im Rahmen von klinischen Studien Andere Therapie-Ansätze: - Sauerstoff gemäß Leitlinien (3) - Protonenpumpeninhibitoren bei Reflux - Hochdosis-Steroidstoß bei akuter Exazerbation (z.b. Solu-Decortin H 10 mg/kg über drei Tage) 1) Raghu et al.; Am J Respir Crit Care Med Mar 15;183(6): ) Behr et al.; Pneumologie Feb;67(2): ) Magnussen et al.; Pneumologie. 2008; 62(12): )

2 NSIP Therapieprinzipien in Orientierung an verfügbare limitierte Daten aus Studien (reviews: 1,2,3,4). Patientenstatus Erstdiagnose Progress unter Steroidmonotherapie oder Steroidabhängigkeit Therapie Steroid-Monotherapie (Prednisolon 0,5 mg/kgkg, langsame Dosisreduktion, z.b. in monatlichen Schritten Reduktion um 10 mg, Zieldosis zunächst 7,5 mg tgl.) Indikationsprüfung für immunsuppressive Kombinationstherapie, z.b. Azathioprin+Prednisolon, Cyclophosphamid+Prednisolon, ggf. Tripeltherapie Azathioprin+Prednisolon+NAC Andere Therapie-Ansätze: - Sauerstoff gemäß Leitlinien - Hochdosis-Steroidstoß bei akuter Exazerbation (z.b. Solu-Decortin H 10 mg/kg über drei Tage) Literatur 1) Hauber et al.; Pneumologie Aug;65(8): ) Flaherty et al.; Semin Respir Crit Care Med Dec;27(6): ) Travis et al.; Am J Respir Crit Care Med Jun 15;177(12): ) Poletti et al.; Semin Respir Crit Care Med Oct;33(5):440-9

3 RB-ILD und DIP Therapieprinzipien in Orientierung an verfügbare limitierte Daten aus Studien (review: 1). Patientenstatus RB-ILD-Stadium Therapie trotz Ex- trotz Ex- und laufender Steroidtherapie leichte bis moderate funktionelle Beenden des Rauchens moderate bis schwere funktionelle Beenden des Rauchens, versuchsweise Steroidmonotherapie über 4-6 Monate, beginnend z.b. mit Prednisolon mg/die, monatliche Dosisreduktion um 5-10 mg funktionelle Steroidmonotherapie über 4-6 Monate, und bildmorphologisch beginnend z.b. mit Prednisolon persistierende RB-ILD mg/die, monatliche Dosisreduktion um 5-10 mg funktionelle Im Einzelfall streng Indikation für und bildmorphologisch persistierende RB-ILD immunsuppressive Kombinationstherapie prüfen Patientenstatus DIP-Stadium Therapie leichte funktionelle Beenden des Rauchens trotz Ex- trotz Ex- und laufender Steroidtherapie moderate bis schwere funktionelle Beenden des Rauchens, versuchsweise Steroidmonotherapie (Prednisolon 0,5 mg/kgkg, langsame Dosisreduktion, z.b. in monatlichen Schritten Reduktion um 10 mg, Zieldosis zunächst 7,5 mg tgl.) funktionelle Steroidmonotherapie und bildmorphologisch (Prednisolon 0,5 mg/kgkg, langsame persistierende DIP Dosisreduktion, z.b. in monatlichen Schritten Reduktion um 10 mg, Zieldosis zunächst 7,5 mg tgl.) funktionelle Im Einzelfall Indikation für und bildmorphologisch persistierende DIP immunsuppressive Kombinationstherapie prüfen

4 Andere Therapie-Ansätze, v.a. bei DIP: - Sauerstoff gemäß Leitlinien - Hochdosis-Steroidstoß bei akuter Exazerbation (z.b. Solu-Decortin H 10 mg/kg über drei Tage) 1) Wells et al.; Thorax 2007;62:

5 COP Therapieprinzipien in Orientierung an verfügbare limitierte Daten aus Studien (review: 1). Patientenstatus Erstdiagnose Rezidiv Therapie Steroid-Monotherapie (Prednisolon 0,5-1,5 mg/kgkg, langsame Dosisreduktion, z.b. in monatlichen Schritten 10 mg; ab Tagesdosis 10 mg Ausschleichung in 2,5 mg-schritten, Therapiedauer insgesamt oft 6-12 Monate; in schweren Fällen ggf. initiale i.v.-steroidstoßtherapie z.b. mit Solu- Decortin H 100 mg über drei Tage) Prednisolon 0,5-1,5 mg/kgkg, langsame Dosisreduktion (s.o.) 1) Cordier; Eur Respir J 2006; 28:

6 EAA (chronisch) Therapieprinzipien in Orientierung an verfügbare limitierte Daten aus Studien (reviews: 1,2). Patientenstatus EAA-Stadium Therapie Erstdiagnose leichte funktionelle Beenden der Allergenexposition Erstdiagnose moderate bis schwere funktionelle Beenden der Allergenexposition, versuchsweise Steroidmonotherapie über 4-6 Monate, beginnend z.b. mit Prednisolon mg/die, monatliche Dosisreduktion um 5-10 mg Andere Therapie-Ansätze: - Sauerstoff gemäß Leitlinien 1) Costabel et al.; Clin Chest Med Mar;33(1): ) Lacasse et al.; Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:25

7 Sarkoidose Therapieprinzipien in Orientierung an verfügbare Daten aus Studien (reviews: 1,2). Kirsten; Dtsch Med Wochenschr Mar;138(11): Baughman et al.; Eur Respir J Jun;41(6):