Blutgruppen- Inkompatibilität Seminar Regina Rasenack, M.D.
1.Fall: 30j. IV Gr/ I P, Blutgruppe, 0 Rh negativ, Z.n. Abruptio, Z.n. Sectio wegen BEL, Z.n. Abort, AK-Suchtest positiv, nach LP jetzt 34.SSW, Symptome: großer Bauch, Ziehen im Kreuz
Pränatal: gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie Postnatal: Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus (akut: Stupor, Hypotonie, Fieber, chronisch: Athetose, Spastik, Krämpfe, Hörverlust )
Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome Pränatal: gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie Herzinsuffizienz, IUFT
Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome Postnatal: Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus
Therapie: Entbindung, Fototherapie, eventuell: (AT)- Transfusion
Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen Fototherapie: blaues Licht (Wellenlänge 425-475 nm) wandelt Bilirubin in der Haut in nicht-toxische Bilirubin- Isomere um diese können ohne Glukuronidierung mit Galle und Urin ausgeschieden werden transepidermaler Wasserverlust steigt geringfügig an (um 2,1-2,5 ml/kg KG/d, Ausgleich durch Muttermilch) Nutzen einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr ist für reife Neugeborene ohne Hämolyse unbewiesen Stornowski C, Hörnchen H (1981)
Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen
Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen Bilirunbin (mg/dl) 22 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 0 1 2 3 4 5 > 38 SSW 35-38 SSW 31-34 SSW 27-30 SSW < 27 SSW Alter (Tage)
Phototherapie Nebenwirkungen - Wässrige Stühle - Flüssigkeitsverlust - Temperatur - Instabilität - Ausschlag - Bronze baby Syndrom (konjugiertes Bilirubin)
Indikation zur Austauschtransfusion sofort postnatal, wenn Bilirubin > 6 mg/dl Hämatokrit < 35% oder Bilirubin Anstieg > 0,5 pro Stunde über 6 h oder Bilirubin > 16 mg/dl bis Tag 2 Komplikationen: Letalität < 3% Lunge: Embolien Herz: Arrhythmien, Herzstillstand Infektionen: Bakterien und Transfusionsbedingt Andere: Thrombosen, Gefässverletzung, Blutung
Austauschrate Universitäts-Kinderklinik Freiburg number 187 1975 99 1976 63 1977 30 Anti-D-Prophylaxis 1978 14 1979 39 1980 30 1981 16 1982 13 1983 14 1984 7 1985 7 1986 6 1987 1 2000 2 2001 2 2002 3 2003 3 2004 300 250 200 150 100 50 1967 bis 2004 Phototherapy Phototherapy 0 1967 1977 1987 1997 year
2.Fall: 28j. I Gr/ 0 P,, Blutgruppe A Rh positiv, Z.n. Herzvitium-OP vor 25 Jahren,, nach LP jetzt 20.SSW, AK-Suchtest positiv
Blutgruppen-Inkompatibilität Diagnostik Antikörpersuchtest positiv: 1. Schritt AK-Spezifizierung und Titerhöhe Blutgruppenbestimmung des Kindsvaters Blutgruppenbestimmung des Feten aus Amnionzellen (oder Mutterblut)
Antikörpersuchtest, falls positiv: AK- Spezifizierung und Titerhöhe
Blutgruppen- Inkompatibilität Diagnostik Antikörpersuchtest positiv: Antikörper- Spezifizierung und Titerhöhe
ab 13+7.SSW 0,9 mm E-Nadel ohne Lokalanästesie US-gesteuert Komplikationsrate 0,5% Antigenklärung, Liley- Bestimmung
Liley I: keine oder geringe Hämolyse Liley II: leichte bis noch kompensierte schwere Hämolyse Liley III: akute Gefährdung
Nicht-invasive Pränataldiagnostik Blutgruppendiagnostik
V max-messung in der Arteria cerebri media (ACM)
intraperitoneale Transfusion, 1963 unter Rö-Kontrolle (Liley), seit 1975 an UFKF V trans = ( SSW 20) 10, seit 1983 US-gesteuert
Intrauterine intravasale Transfusion: früher fetoskopisch, jetzt US-gesteuert (20G) V trans = V fetopl ( Hkt soll Hkt ist) / Hkt trans
Intrauterine Transfusion Risiken: vorzeitige Wehen vorzeitiger BS Infektion Sensibilisierung maternale Kontamination Probleme: HiWPl, Adipositas, unkoop. Pat.
Intrauterine intravasale Transfusion:
3.Fall: 35j. III Gr/ II P, Blutgruppe A Rh negativ, nach LP jetzt 28.SSW, Wohlbefinden, AK-Suchtest negativ
Rhesus-Prophylaxe: Anti D-Gabe nach Abort, Abruptio und Geburt eines (möglicherweise) Rh-positiven Kindes an rhnegative Mütter, die bisher nicht sensibilisiert sind Anti D-Gabe nach invasiver PD, Trauma, äußerer Wendung, Ab.imminens-Blutung und Anhalt für feto-maternale Transfusion Anti D-Gabe in der 28.-30.SSW nach erneut negativem AK-Suchtest
Die Bevölkerung ist in Mitteleuropa: Von den Rh-Positiven sind: 18 % 82 % ca. 82 % Rh-positiv und ca. 18 % Rh-negativ 56 % 44 % ca. 44 % homozygot und ca. 56 % heterozygot Rh-positiv Rh-negativ homozygot heterozygot Mutter Rh - Rhdd Rh + Dd Rh + DD Rh + Rh + Rh + Rh + Rh- DD Rh + Rh + Rh - Rh - Dd Rh + Rh + Rh - dd Vater Das Rh-Merkmal wird autosomal vererbt Der Erbgang ist dominant für Rh-positiv
Vielen Dank für die Aufmerksamkeit