DAS LYMPHÖDEM. Dr. Ursula ERNST

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Transkript:

DAS LYMPHÖDEM Dr. Ursula ERNST

Definition : Lymphödem sichtbare und tastbare Flüssigkeitsansammlung in Gewebe primär die HAUT / das BINDEGEWEBE betreffend Lymphstau

Was ist Lymphe? Interstitielle Flüssigkeit entspricht weitgehend dem Blutplasma (hat einen niedrigeren Eiweißgehalt (20g/l) als Plasma) werden ca. 2l Lymphe pro Tag vom Ductus thoracicus in das venöse System zurückgeführt

Ursachen des Lymphödems angeborenes Fehlen oder Unterentwicklung von Lymphgefäßen (primäres LÖ) sekundäres LÖ: - Postoperativ - Entzündungen / Tumore verletzen die Lymphgefäße

Einteilung Klassifikation Primäre Lymphödeme Angeborener Lymphbahnfehler (congenital, präcox, tardum) Sekundäre Lymphödeme Onkologische Genese (Brust,Hoden,Prostata,DiDa,Uterus) Nicht-onkologische Genese Mit immunologischer Aktivität (Rheuma) Ohne immunologische Aktivität (Filariasis) Spezielle Entitäten CRPS (complex regional pain syndrome = M. Sudeck) Zyklisch idiopathisches Ödem-Syndrom Lipolymphödem

Wie entsteht Lymphe? durch kolloidosmot. und hydrostat. Druck tritt aus den Gefäßen ein Teil der Flüssigkeit in den Interzellularraum aus ; ein Großteil fließt in die kleinen Kapillaren zurück verbleibender Teil wird als Lymphe im lymphat. System gesammelt (Aufnahme durch aktive Vasomotion der Lymphgefäße und passive intermit. Kompression derselben durch die Muskelpumpe)

Das Lymphatische System ist die Gesamtheit aller Lymphbahnen und lymphat. Organe ( Milz, Thymus, lymphat. Rachenring, lymphat. Gewebe des Darms) wichtig für die Immunabwehr durch den hohen Gehalt an Lymphozyten transportiert Nahrungsfette aus dem Darm (lang-kettige Fettmoleküle milchig-trübe Farbe der Lymphe) Lymphabtransport hat ödemprotektive Wirkung (absorbiert jenes Wasser,welches die Endstrombahn durch Ultrafiltration verläßt und dorthin nicht mehr reabsorbiert wird)

Lymphatisches System 1 K reislauf, 1 Einbahnsystem Lym phgefässsystem Niederdrucksystem 7 12 m m Hg Einbahn Venöses System Niederdrucksystem ab 7 mm HG K lein e r K re isla u f Arterielles System Hochdrucksystem 80 120 m m HG Lymphknoten G ro s se r K reis lau f Endstrombahn

Die Lymphbahnen Initiale Lymphgefäße = Lymphkapillaren (enden blind im Gewebe, sind klappenlos;endothelschlauch mit unvollständiger Basalmembran, keine Perizyten, verlaufen parallel mit Venen, sind deutl. weiter als Blutkapillaren, durch Ankerfilamente mit dem Interstitium verbunden; sind Resorptionsgefäße) Präkollektoren (einer drainiert ca.1,5 cm² gr. Areal, tws.noch klappenloses, dreidimensionales Maschen-werk in der Subcutis) resorbieren beide die Lymphe

Unterschied Lymph-/Blutkapillare

Ursula Ernst Initiale Lymphgefäße

Initiales Lymphgefäß

Der Lymphabfluß - oberflächlich drainiert die Haut und Subcutis Kollektoren (haben Klappen - Lymphfluß nur mehr in eine Richtung möglich - und besitzen Perizyten; baumartige Struktur; Ø100μm; bilden miteinander Anastomosen; sie drainieren streifenförmige Zonen, die klar abgegrenzte Territorien bilden, welche durch sog. Wasserscheiden - mediane und transversalevoneinander getrennt sind) epifasziale (oberflächl.) und subfasziale (tiefe) Lymphgefäße

(LYMPH-) KOLLEKTOR Klappen alle 6-20mm Kontraktionen: 10-12/min Flussgeschwindigkeit: 33-50 µm/s

WASSERSCHEIDEN

Der Lymphabfluß - tief verläuft mit den Arterien und Venen in einer gemeinsamen Gefäßscheide (Arterienpulsation wirkt dabei lymphabflußfördernd) Leitungsgefäße Lymphe bleibt relativ lange in den Gefäßen Lymphknotenpassage : Reinigungs- u. Abwehrarbeit Große Lymphbahnen : - re OE mündet in die re Halsvene - li OE und die unteren Lymphabschnitte münden in den Duct. thoracicus

Lymphknoten ca. 600-700 Lymphknoten im Körper min. 4 Lymphknotenstationen in Serie

Lymphknoten - Lymphgefäße

Der DUCTUS THORACICUS ist das größte Lymphgefäß entspringt in der Cisterna chyli (im Bereich des Nabels oberhalb der Bifurkation), welche die Lymphstränge der UE und aller Bauchorgane sammelt tritt vor der WS durch das Zwechfell, zieht nach cranial, macht in Höhe des Sternoclaviculargelenkes einen Bogen nach links mündet von dorsal in den linken Angulus venosus (Vereinigung von V.subclavia u. V.jugularis interna)

DIAGNOSTIK : Basisdiagnostik Anamnese Klinische Untersuchung Stemmer-Kaposi Zeichen LVF Pinching Internistische Untersuchung Ausschluß von Cardiale Genese Renale Genese Phlebologische Untersuchung Ultraschall Cutis-Subcutis

Veränderungen im Ultraschallbild In der Dermis generelle Verdickung und homogen herabgesetzte Echogenität. In der Subcutis generelle Verdickung, echoarme bis echolose Spalten, die unabhängig vom venösen System auftreten und mit zunehmender Tiefe größer werden im Zentrum (zumindest einiger) Spalträume echoreiche Strukturen.

DIAGNOSTIK : Erweiterte Diagnostik Indirekte Lymphographie Funktionslymph-szintigraphie Fluoreszenz-Mikrolymphographie

ZEICHEN nach KAPOSI - STEMMER immmer im VERGLEICH zur ÖDEMFREIEN SEITE messen gemessen an der ZWEITEN ZEHE DICKERE HAUTFALTEN (normale Hautfaltendicke 2mm) Haut ist schwieriger abzuheben tiefere Hautfurchen

STADIEN des Lymphödems Stadium I : Schwere- u. Spannungsgefühl,Dellenbildung noch möglich,hautfarbe normal Stadium II : dazu kommen Hautfalteneinziehungen, säulenförmige Deformierung der Extr., Haut ist kaum mehr dellbar und tws. graubraun kolloriert, beg.papillomatose Stadium III : Elephantiasis mit Bewegungseinschränkung, Haut extrem verdickt, Lymphzysten u. -fisteln

DIFFERENTIALDIAGNOSEN LIPÖDEM (nur,verdickungen symmetr., Lipohypertrophie der Extremitäten, anlage-bedingte Fettverteilungsstörung, UE > OE, neg. Stemmerzeichen, pos. Pinchingtest lat. OSCH, keine Dellbarkeit, Orangenhaut, pos. Familienanamnese, EM in Pubertät) CVI (Rückwertsversagen des venösen Volumens Überlastung d. Lymphsystems) CRPS MYXÖDEM (Hypothyreose) Eiweißödeme, Malabsorption, Insult mit Plegie, posttraumat. Ödeme

LVF - SYSTEM L = Lokalisation V = Volumen F = Fibrose

L = LOKALISATION LÖ des inguinalen Tributargebietes L1 - LÖ am Stamm L2 - LÖ am USCH L3 - LÖ an USCH und Fuß L4 - LÖ an USCH und OSCH L5 - LÖ am gesamten Bein L6 - LÖ am Fuß Lx - LÖ zusätzlich auch im Genitalbereich

L = LOKALISATION LÖ des axillären Tributargebietes L1 - LÖ am Stamm L2 - LÖ am UA L3 - LÖ an UA und Hand L4 - LÖ an UA und OA L5 - LÖ am gesamten Arm L6 - LÖ an der Hand

L = LOKALISATION LÖ des cranialen Tributargebietes L1 - L2 - L3 - L4 - L5 - LÖ der Schleimhäute im Gesicht u./o. LÖ am Hals LÖ an Hals und Gesicht LÖ am Gesicht LÖ am gesamten Schädel

V = Volumen Volumenvermehrung = Volumen der Ödemextremität / Volumen der gesunden Extremität V0 - Volumen unter 5% = 1,00-1,05 V1 - Volumen 5%-10% = 1,05-1,10 V2 - Volumen 10%-25% = 1,10-1,25 V3 - Volumen 25%-50% = 1,25-1,50 V4 - Volumen über 50% = 1,50 u. mehr V5 - Volumen nicht näher definierbar

F = Hautfalten ( Fibrose ) Hautfaltenquotient = Hautfaltendicke der erkrankten Extremität / 2 F0 - Hautfaltenquotient unter 1,25 F1 - Hautfaltenquotient 1,25-2,00 F2 - Hautfaltenquotient 2,00 3,50 F3 - Hautfaltenquotient mehr als 3,50 F4 - Hautfarbenveränderung dazu F5 - Sekundärerkrankung der Haut

BSP : Lymphödem

BSP : Lymphödem Volume 17.000 ml ØVolume 2.524 ml

BSP : Lymphödem

BSP : Fußlymphödem kastenförmige Zehen aufgedrehte Nägel Papillomatosis

THERAPIEOPTIONEN Manuelle Lymphdrainage (MLD) Kompression (Bandage - Strumpf) Apparative Intermittierende Kompression (AIK) KPE = kombinierte physikal. Entstauungsth.

THERAPIEOPTIONEN Bewegungstherapie Hautpflege Adjuvante physikalische Therapie Patientenschulung Psychische Begleitung Medikamentöse Therapie (Selen)

2 - PHASENTHERAPIE PHASE I intensiv stationär ambulant PHASE I 3-4 Wochen PHASE II erhaltend ambulant PHASE II 6-15 Monate

Intensivphase (I) MLD + Kompressionsbandagierung: 2 x tgl. Hautpflege Bewegungstherapie Tocken-, Nasstherapie Erweiterte physikalische Therapiemaßnahmen Ärztliche Supervision

Erhaltungsphase (II) MLD: individuelle Frequenz Kompression: Bestrumpfung nach Maß, zeitweilig Bandagierung AIK: individuelle Frequenz Bewegungstherapie Hautpflege Eigenmaßnahmen Zeitweilige medizinische Kontrollen

Kompressionsbehandlung Bandagen : Langzug Kurzzug - Binden Kompressionsstrümpfe : Rundsticktechnik Flachstricktechnik Druck muß von distal nach proximal abnehmen (z.b. Knöchel 100% - OSCH nur mehr 40%)

BANDAGEN KURZZUGBINDEN vorzuziehen hoher Arbeitsdruck geringer Ruhedruck niedrige Elastizität ( niedrige Rückstellkraft)

KOMPRESSIONSSTRUMPF FLACHSTRICK vorzuziehen besitzt immer eine Naht geringe Elastizität meist Massanfertigung

Kompressionsklassen Ruhedruck gibt Kompressionsklasse an Klasse I Klasse II Klasse III Klasse IV : 18,1-21,1 mmhg (leichte K.) : 25,2-32,2 mmhg (mittlere K.) : 36,5-46,6 mmhg (kräftige K.) : bis 55 mmhg (extrastarke K., z.b. Elephantiasis)

Kontraindikation für Kompression Arterielle Verschlußkrankheit Kardiale Dekompensation Septische Phlebitis Diabetes mellitus Neuropathie

absolute Kontraindikation für man. LD Malignität (noch nicht abgeklärt) - Leukämie - Lymphome akute Infektionen / akute Allergien Thrombose Herzinsuffizienz EPH-Gestose

relat. Kontraindikationen man. LD Malignität nach Behandlung Präcancerosen Chron. Infektionen Asthma bronch. Schilddrüsenfunktionsstörung Hypotonie

Komplikationen bei Lymphödemen DERMATOLOGISCHE - Radiogene Schäden - Erysipel - Mykosen - Tumore de novo - Dermatofibrose INTERNISTISCHE - kardiale Dekomp. - Niereninsuff. - Hypotonie - Schilddrüsenstör. - hepatogene Proteine

Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Ursula ERNST