Erkrankungen des Nervensystems

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Transkript:

Fakultät für Informatik Humanoids and Intelligence Systems Lab Institut für Anthropomatik Mittwochs von 12:15-13:45 Erkrankungen des Nervensystems Neurologisch Neurochirurgische Krankheitsbilder Uwe Spetzger Neurochirurgische Klinik, Klinikum Karlsruhe

Strategie Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte - Dialog) Klinische & neurologische Untersuchung Apparative Diagnostik Therapieplanung und Therapie Nachuntersuchungen (follow-up)

Neurologische Erkrankungen Zirkulationsstörungen (zerebral / spinal) (Infarkt, Thrombose, Blutung, etc.) Raumforderungen (zerebral / spinal) (benigne & maligne Tumore, Blutungen, etc.) Infektionen (zerebral / spinal) (bakterielle, virale, parasitäre Entzündungen) (Autoimmunerkrankungen)

V Entzündungen des Nervensystems 18 Bakterielle Entzündungen des Gehirns und seiner Häute 437 18.1 Akute, eitrige Meningitis 438 18.2 Tuberkulöse Meningitis 445 18.2.1 Andere Infektionen mit Mykobakterien 446 18.3 Andere bakterielle Meningitisformen 447 18.3.1 Traumatische Meningitis 447 18.3.2 Listerienmeningitis 447 18.4 Hirnabszesse 447 18.5 Embolisch-metastatische Herdenzephalitis 450 18.6 Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose 450 18.6.1 Lues 450 18.6.2 Neuroborreliose 454 18.7 Clostridieninfektionen 455 18.7.1 Tetanus 456 18.7.2 Botulismus 458 18.8 Andere bakterielle Infektionen 458 18.8.1 Rickettsiosen: Fleckfieber-Enzephalitis 458 18.8.2 Leptospirose 458 18.8.3 Neurobruzellose 458 18.8.4 Aktinomykose und Nokardiose 458 18.8.5 Legionellose 459 18.8.6 Zerebraler M. Whipple 459

19 Virale Entzündungen und Prionkrankheiten 463 19.1 Virale Meningitis (akute, lymphozytäre Meningitis) 464 19.2 Chronische, lymphozytäre Meningitis 466 19.2.1 Morbus Boeck 466 19.3 Akute Virusenzephalitis 467 19.3.1 Herpes-simplex-Enzephalitis (HsE) 468 19.3.2 Zosterinfektionen (Varizella-Zoster-Virus, VZV) 471 19.3.3 Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV) 473 19.3.4 Zytomegalie-Virus-Infektion (CMV) 473 19.3.5 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) 473 19.3.6 Coxsackie- und Echovirus-Meningitis 473 19.3.7 Poliomyelitis acuta anterior (Polio) 474 19.3.8 Myxoviren 475 19.3.9 Rabies (Lyssa, Tollwut) 475 19.3.10 Weitere akute Virusmeningoenzephalitiden 476 19.4 HIV-Infektion (Neuro-AIDS) 477 19.4.1 Neurologische Beteiligung bei HIV-Infektion 478 19.4.2 Opportunistische Infektionen bei HIV 479 19.4.3 HIV-assoziiertes ZNS-Lymphome 481 19.4.4 Die HIV-assoziierte Demenz 482 19.5 Prionkrankheiten 482 19.5.1 Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) 482 19.5.2 Neue Variante der CJK 485 20 Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze 489 20.1 Protozoenerkrankungen 490 20.1.1 Toxoplasmose 490 20.1.2 Amöbiasis 491 20.1.3 Malaria 491 20.2 Wurminfektionen 492 20.2.1 Zystizerkose 492 20.2.2 Trichinose 492 20.2.3 Echinokokkose 492 20.2.4 Hundespulwurm 492 20.3 Pilzinfektionen 493 20.3.1 Spezielle Aspekte einzelner Pilzerkrankungen 494

Neurologische Erkrankungen Gefäßmißbildungen (zerebral / spinal) (Aneurysmen, Angiome, Cavernome, etc.) Epilepsien (nicht epileptische Anfälle) Stoffwechselerkrankungen (Speicherkrankheiten) (Vergiftungen, Arzneimittel, Rauschmittel, etc.)

Epilepsie Anfall, Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt. Epilepsie bezeichnet ein Krankheitsbild mit einem spontan auftretenden Krampfanfall. Ein epileptischer Krampfanfall ist Folge anfallsartiger (paroxysmaler) synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen, unwillkürlichen und stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen. Zur Diagnosefindung gehört die sorgfältige Anamnese mit Schilderung des Anfallsmuster. Danach wir eine Hirnstromkurve (Elektroencephalogramm = EEG) abgeleitet. Zur weiteren Routinediagnostik gehört dann ein MRT des Gehirns. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe Antikonvulsiva (krampfunterdrückenden Medikamenten). In therapieresistenten Fällen kommen auch operative Methoden bis hin zur chirurgischen Entfernung der epilepsie-auslösenden Hirnareale zum Einsatz. Epilepsie betrifft nicht nur Menschen, sondern kann in ähnlicher Form auch bei verschiedenen Tieren auftreten.

Epilepsie Bei ca. 10 % aller Menschen lässt sich im EEG eine erhöhte Krampfbereitschaft nachweisen. Etwa 4 5 % aller Menschen erleiden einmal oder wenige Male in ihrem Leben (meistens unter besonderen Einwirkungen) einen epileptischen Anfall (Gelegenheitskrämpfe, Fieberkrämpfe), der sich danach nicht wiederholt. Pro Jahr tritt bei etwa 60 von 100.000 Kindern eine Epilepsie neu auf. Die Inzidenz (Häufigkeit des Neuauftretens) von Epilepsien ist abhängig vom Lebensalter. Fokale Anfälle - Herdanfälle Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns. Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber, in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden. Generalisierte Anfälle Der Anfall wird als generalisiert bezeichnet, wenn der Verlauf und die Symptome keine Hinweise auf eine anatomisch begrenzte Lokalisation geben. Absencen: Bewustsinspausen (petit-mal) Tonisch-klonische Anfälle: große Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung und rhythmischen Zuckungen der Arme und Beine, Zungenbiss (grand-mal) Astatische Anfälle: Sturzanfälle mit atoner Muskulatur Status epilepticus: Anfallsserie (kann lebensbedrohlich sein)

Neurologische Erkrankungen Erkrankungen des PNS & Myopathien (Neuropathien, etc.) Systemerkrankungen des ZNS (Nukleäre Atrophien, Spinalparalyse) (Amyotrophe Lateralsklerose ALS, etc.) Psychiatrische Störungen (Schizophrenie, Psychose, Neurose, Angst) (Anpassungsstörungen, Persönlichkeitsstörungen) Courtesy of Joni Harbeck

Persönlichkeitsstörungen?

Gutartige Gehirntumore Hirneigene Tumore (WHO Grad I und II) Astrozytome, Oligodendrogliome, Ependymome, etc. Meningeome (WHO Grad I und II) Hypophysenadenome (inkl. Fehlbildungen) Neurinome (Hirnnerven VIII, V, IX, VII, etc.) Hämangioblastome (Kleinhirn und Hirnstamm) Dysplasien (Hamartome, Kolloidzysten, Dermoide, etc.)

Definition gutartig Morphologie / Histologie (WHO -Klassifikation) Wachstumsverhalten (Zellteilungsindex / infiltrativ?) Lokalisation (eloquente Areale, HN-Kontakt, etc.) Größe (Kompressionseffekt, Vorschädigung) Ärztliche Einschätzung (subjektive Sichtweisen!) Klinische & statistische Ergebnisse (outcome)

Prognose gutartig

Intramedulläres Cavernom HW 6/7 OP eines temporalen Cavernoms (1999) Bekanntes Cavernom Kopf & HWS Akuter inkompl. Querschnitt Spinale Blutung & Ödem Kortison & Notfall-OP

OP intradedulläres Cavernom Teilhemilaminektomie (HW 6/7 rechts) Mikrochirurgische Resektion Entfernung subdurales Blut Gute neurologische Restitution

Spinales Astrozytom - Symptome 11 Jahre / männlich Muskelschwäche und Dysästhesien spinale Ataxie (rasch progredient) progrediente Tetraspastik (leichtgradige Defizite) gutes Ansprechen auf Dexamethason

postoperativ postoperativ KM postoperativ KM

Klinische Symptomatik 43 Jahre / männlich Muskelkrämpfe, Dysästhesien (Waden & Füße) schleichende Blasenstörung (urologisch o.b.) milde Paraspastik (sensomotorische Defizite) Orthopäde / Neurologe / Radiologe (MRT - LWS und BWS)

Fehldiagnose: thorakaler BSV

Verdachtsdiagnose: Gefäßmißbildung

cranio-cervikale Dura-AV-Fistel

Klinischer Verlauf direkt postembolisatorisch keine Änderung nach 1 Woche Zunahme der Tetrasymptomatik manifeste Blasenstörung nicht mehr gehfähig MRT und DSA

Ischämische Komplikation Spinale Ischämie mit akuter Tetrasymptomatik

Operative Therapie Mikrochirurgische Resektion der dav-f SOC lateraler Zugang Koagulation des Fistelpunktes Resektion spinale Dura (Duraersatzplastik) Angiographie postop. (komplette Ausschaltung)

17 Schwindel 425 17.1 Benigner, paroxysmaler Lagerungsschwindel 426 17.2 Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall) 429 17.3 Phobischer Attackenschwankschwindel 430 17.4 Menière-Krankheit 430 17.5 Vestibularisparoxysmie 432 17.6 Migräne mit vestibulärer Aura 432 17.7 Schwindel bei zentralen Läsionen 432 17.8 Schwindelformen mit gesteigerter Empfindlichkeit gegenüber physiologischen Wahrnehmungen 433 17.8.1 Kinetose (Bewegungskrankheit) 433 17.8.2 Höhenschwindel 433

Schwindel Multifaktorielles Syndrom (multikausal)

Kolloidzyste III. Ventrikel Zugangsplanung (navigationsgeführt) Weite des Foramen Monroii Brückenvenen (MR-Angiographie) Präcoronar (rechts!) Transforaminal (Endoskopie / Mikrochirurgie transcortical und/oder transcallosal) Interfornical (Mikrochirurgie transcallosal - subchoroidal)

Trepanation und Mittelspaltzugang Diskussion - Lagerung?

Interhemisphärischer Zugang transcallosal: transforamial oder interfornical Lateralisierung rechte A. pericallosa

Transcallosaler Zugang transforaminal oder interfornikal Eröffnung rechter Seitenventrikel

Transcallosaler Zugang subchoroidal interfornical Ideal beim Cavum vergae (Velum interpositum)

Pathologie intrakranieller Aneurysmen Embryonaler Gefäßwanddefekt Gefäßteilungsstellen Exogene Faktoren Entzündungen Hämodynamik (AVM)

Epidemiologie bei intrakraniellen Aneurysmen 1-5% intrakranielle Aneurysmen (Autopsie) 15-20% multiple Aneurysmen 80-85% im vorderen Hirnkreislauf 15-20% im hinteren Hirnkreislauf 10-11 / 100.000 SAB-Inzidens (Japan, Finnland) 1-2% / Jahr Rupturrisiko (Aneurysmagröße?)

Symptomatik innozenter Aneurysmen Symptomlos! Zystennieren, Bauchaortenaneurysmen Oculomotoriusparese Visusminderung Anfallartige Kopfschmerzen Warnblutungen

Symptomatik rupturierter Aneurysmen Plötzlicher, vernichtender Kopfschmerz Bewußtseinstrübung, Bewußtlosigkeit Nackenschmerz, Meningismus ICP CPP Zerebraler Kreislaufstillstand

Morbidität und Mortalität der aneurysmatischen SAB Operative Mortalität 30-44% (1954-1966) Operative Mortalität 0,5-3% (aktuell) Operative Morbidität 2-13% (unterschied. Studien) Natürlicher Verlauf: (Sahs 1969 bei 830 SAB-Patienten) Mortalität nach 1 Tag 10% Mortalität nach 1 Woche 27% Mortalität nach 1 Monat 49% Mortalität nach 1 Jahr 63%