Kinder- Sprechstunde Orientierungshilfen für die Praxis Rolf Beetz, Wilma Mannhardt-Laakmann, Otto Schofer Mit 142 Abbildungen und 147 Tabellen und tabellarischen Auflistungen woa Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft mbh Stuttgart 1998
Inhaltsverzeichnis Vorwort 1 Diagnostik 17 1.1 Klinische Untersuchung 19 1.1.1 Anamnese 19 1.1.1.1 Säuglinge 19 1.1.1.2 Ältere Kinder 20 1.1.1.3 Familienanamnese... 20 1.1.2 Körperliche Untersuchung 21 1.2 Urinuntersuchung... 23 1.2.1 Gewinnung des Urins. 23 1.2.2 Schnelltests 24 1.2.2.1 Nitrit 24 i.2.2.2 Leukozyten 24 1.2.2.3 Blut 25 1.2.2.4 Eiweiß 25 1.2.2.5 ph-wert 25 i':2.2.6 Spezifisches Gewicht.. 26 1.2.3 Mikroskopie 26 1.2.3.1 Zählkammermethode des Nativurins 26 1.2.3.2 Zählung im Urinsediment 27 1.2.3.3 Zelluläre Urinbestandteile im Mikroskop... 28 1.2.4 Mikrobiologische Untersuchungen 31 1.2.4.1 Eintauchnährböden... 31 1.2.4.2 Keimzahlbestimmung auf Platten 32 1.2.4.3 Resistenztestung (Antibiogramm) 33 1.2.4.4 Hemm stoffteste 34 1.2.5 Spezielle Urinuntersuchungen... 34 1.2.5.1 Kreatininclearance... 34 1.2.5.2 Elektrolytausscheidung im Urin 35 1.2.5.3 Konzentrierungsfähigkeit der Nieren 36 1.2.5.4 Calciumausscheidung. 36 1.2.5.5 Eiweißausscheidung... 37 1.3 Blutuntersuchung... 39 1.4 Bildgebende Verfahren 41 1.4.1 Sonographie 41 1.4.1.1 Sonographie des oberen Harntraktes und der Nebennieren 41 1.4.1.2 Sonographie der Blase und des kleinen Beckens 43 1.4.1.3 Sonographie von Hoden und Prostata 43 1.4.2 Radiologische Diagnostik 44 1.4.2.1 I.v.-Urographie 44
Inhaltsverzeichnis 1.4.2.2 1.4.2.3 1.4.3 1.4.3.1 1.4.3.2 1.4.3.3 1.4.3.4 1.4.3.5 1.4.4 Miktionszystourethrographie Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT)... Nuklearmedizinische Untersuchungen DMSA-Scan DTPA-Clearance MAG3-Clearance Diureseszintigraphie... Nuklearmedizinische Refluxdiagnostik Strahlenbelastung in der kinderurologischen Diagnostik 48 50 52 54 54 54 55 55 56 1 1.1.1.2 2 1.6 1.7 1.3 1.4 1.6 Urodynamische Untersuchungen 60 Unterer Harntrakt 60 Uroflowmetrie 60 Elektromyographie des Beckenbodens 62 Zystomanometrie 62 Urethradruckprofil... 63 Video-Zystourethrographie 63 Einordnung urodynamischer Befunde 63 Oberer Harntrakt 65 Urethrozystoskopie... 68 Urethrabougierung... 70 2 Krankheitsbilder 71 2.1 Harnwegsinfektionen.. 73 2U.1 Definition und Einteilung 73 2.1.2 Epidemiologie 74 2.1.3 Ätiologie und Pathoy. genese 74 2.1.3.1 Bakterielle Virulenzfaktoren 76 2.1.3.2 Prädisponierende Wirtsfaktoren 77 2.1.4 Klinik 79 2. - Komplikationen und Spätfolgen 80 2.1.6 Diagnose 82 2.1.6.1 Urinuntersuchung 83 2.1.6.2 Morphologische Abklärung 84 2.1.7 Therapie und Prophylaxe 85 2.2 Enuresis 90 2.2.1 Normale Entwicklung der Blasenkontrolle... 91 2.2.2 Enuresis nocturna 93 2.2.2.1 Ursachen 93 2.2.2.2 Anamnese 95 2.2.2.3 Diagnose 95 2.2.2.4 Therapie 95 2.2.3 Enuresis diurna 100 2.2.3.1 Anamnese 100 2.2.3.2 Diagnose 101 2.2.3.3 Detrusorinstabilität... 102 2.2.3.3.1 Pathogenese 103 2.2.3.3.2 Klinik 103 2.2.3.3.3 Diagnose 104 2.2.3.3.4 Therapie 105 2.2.3.4 Detrusor-Sphinkter- Dyskoordination 107 2.2.3.4.1 Klinik 107
Inhaltsverzeichnis 2.2.3.4.2 Diagnose 108 2.2.3.4.3 Therapie 109 2.2.3.5 Enuresis diurna ohne Blasenfunktionsstörung 110 2.2.3.5.1 Miktionsmeidung 110 2.2.3.5.2 Negierung des Harndrangs 111 2.3 Neuropathische Blase.114 2.3.1 Physiologie 114 2.3.2 Störungsmuster bei neuropathischer Blase.115 2.3.3 Ursachen neurogener Blasenfunktionsstörungen 118 2.3.4 Risiken für den oberen Harntrakt 120 2.3.5 Klinik 121 2.3.6 Diagnose 121 2.3.6.1 Sonographie 122 2.3.6.2 Radiologische Diagnostik 122 2.3.6.3 Nuklearmedizinische Diagnostik 122 2.3.6.4 Urodynamische Untersuchung 123 2.3.6.5 Urindiagnostik 123 2.3.7 Therapie 123 2.3.7.1 Crede-Manöver 124 2.3.7.2 Intermittierender Katheterismus 125 2.3.7.3 Kontinuierlicher Katheterismus 125 2.3.7.4 Medikamentöse Therapie 126 2.3.7.5 Intravesikale Elektrostimulation und Biofeedback-Therapie 127 2.3.7.6 Therapie und Prophylaxe von Harnwegsinfekten 128 2.3.7.7 Therapie bei vesikorenalem Reflux 128 2.3.7.8 Operative Therapieverfahren bei neuropathischer Blase 128 2.4 Nierenanomalien 132 2.4.1 Nierenagenesie 134 2.4.1.1 Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Sequenz)... 134 2.4.1.2 Unilaterale Nierenagenesie 134 2.4.2 Nierenhypoplasie 135 2.4.2.1 Unilaterale Nierenhypoplasie 135 2.4.2.2 Bilaterale Nierenhypoplasie 135 2.4.2.3 Segmentale Hypoplasie 137 2.4.3 Nierendysplasie 137 2.4.3.1 Nierendysplasie mit atretischem Harnleiter. 138 2.4.3.2 Nierendysplasie mit anomalem, aber durchgängigem Ureter 138 2.4.3.3 Nierendysplasie mit infravesikaler Obstruktion 139 2.4.3.4 Diagnose 139 2.4.3.5 Therapie 139 2.4.4 Lageanomalien 139 2.4.4.1 Isolierte Malrotation..141 2.4.4.2 Malposition/Dystopie. 141 2.4.4.3 Verschmelzungsniere. 142 2.5 Zystische Nierenerkrankungen 145 2.5.1 Definition und Einteilung 145 2.5.2 Pathogenese der Zysten 148 2.5.3 Polyzystische Nieren vom autosomal rezessiven Typ (ARPN; Typ I nach Potter) 149 2.5.3.1 Pathogenese 150 2.5.3.2 Klinik 151 2.5.3.3 Pränatale Diagnose... 151 2.5.3.4 Diagnose 151 2.5.3.5 Verlauf 152 2.5.3.6 Therapie 152 2.5.4 Polyzystische Nieren vom autosomal dominanten Typ (ADPN; Typ III nach Potter)... 152
10 Inhaltsverzeichnis 2.5.4.1 Pathogenese 153 2.5.4.2 Klinik 153 2.5.4.3 Pränatale Diagnose... 154 2.5.4.4 Diagnose 154 2.5.4.5 Therapie 154 2.5.5 Multizystische Nieren (Typ II a nach Potter).. 155 2.5.5.1 Pathogenese 155 2.5.5.2 Klinik 156 2.5.5.3 Diagnose 156 2.5.5.4 Therapie 156 2.6 Ureteropelvine Stenose. 159 2.6.1 Häufigkeit 159 2.6.2 Ätiologie und Pathogenese 159 2.6.3 Klinik 161 2.6.4 Diagnose 162 2.6.4.1 Intrauterine Diagnostik 162 2.6.4.2 Sonographie 163 2.6.4.3 Furosemid-Szintigraphie 164 2.6.4.4 I.v.-Urogramm 165 2.6.4.5 Miktionszystourethrogramm 168 2.6.5 Therapie 168 2.6.5.1 Konservative Betreuung 169 2.6.5.2 Operative Therapie... 169 2.7 Doppelbildungen des oberen Harntraktes... 173 2f.\_ t Häufigkeit 173 2.7.2 Ätiologie und Pathogenese 173 2.7.2.1 Ureter fissus 174 2.7.2.2 Ureter duplex 175 2.7.2.3 Überzählige Niere 176 2.7.3 - Assoziierte Anomalien des Harntraktes 176 2.7.3.1 Ureter duplex und vesikoureteraler Reflux 176 2.7.3.2 Ureter duplex und Ureterektopie 177 2.7.3.3 Ureter duplex und Ureterozele 177 2.8 Ureterozele 179 2.8.1 Definition 179 2.8.2 Häufigkeit 180 2.8.3 Ätiologie 180 2.8.4 Klinik 181 2.8.5 Diagnose 181 2.8.6 Therapie 184 2.9 Ektoper Ureter 186 2.9.1 Häufigkeit 186 2.9.2 Ätiologie 186 2.9.3 Klinik 187 2.9.4 Diagnose 188 2.9.5 Therapie 189 2.10 Megaureter 191 2.10.1 Definition 191 2.10.2 Primärer kongenitaler Megaureter 191 2.10.2.1 Häufigkeit 191 2.10.2.2 Ätiologie 192 2.10.2.3 Klinik 192 2.10.2.4 Diagnose 192 2.10.2.5 Therapie 193 2.10.2.5.1 Konservative Therapie 196 2.10.2.5.2 Operative Therapie.. 196 2.10.2.6 Prognose 197 2.10.3 S eku ndärer Megaureter 197 2.10.3.1 Ätiologie 197 2.10.3.2 Klinik 198 2.10.3.3 Diagnose 198 2.10.3.4 Therapie 199 2.11 Vesikoureteraler Reflux 201 2.11.1 Häufigkeit 201 2.11.2 Ätiologie und Pathogenese 201 2.11.3 Klinik 203 2.11.4 Refluxnephropathie..203 2.1 Diagnose 205 2.11.6 Therapie 208 2.11.6.1 Konservative Therapie 209 2.11.6.2 Operative Therapie..210 2.11.6.2.1 Antirefluxplastik... 211
Inhaltsverzeichnis 11 2.11.6.2.2 Endoskopische subureterale Kollageninjektion 215 2.11.7 Nachsorge 216 2.12 Blasenekstrophie, Epispadie 219 2.12.1 Ätiologie und Pathogenese 219 2.12.2 Blasenekstrophie... 220 2.12.2.1 Klinik 220 2.12.2.2 Diagnose 221 2.12.2.3 Therapie 221 2.12.2.4 Prognose 224 2.12.3 Epispadie 225 2.12.3.1 Klinik 225 2.12.3.2 Diagnose 226 2.12.3.3 Therapie 227 2.13 Blasendivertikel 229 2.13.1 Ätiologie und Formen 229 2.13.2 Klinik 231 2.13.3 Diagnose 231 2.13.4 Therapie 231 2.14 Urachusanomalien... 233 2.14.1 Klinik 234 2.14.2 Therapie 235 2.15 Infravesikale Obstruktion beim Knaben... 236 2.15.1 Harnröhrenklappen..236 2.15.1.1 Häufigkeit 236 2.15.1.2 Klassifikation 236 2.15.1.3 Ätiologie und Pathogenese 236 2.15.1.4 Folgen für den übrigen Harntrakt... 237 2.15. Klinik 237 2.15.1.6 Diagnose 238 2.15.1.7 Therapie 239 2.15.1.8 Prognose 240 2.15.2 Harnröhrenstriktur... 241 2.15.2.1 Klinik 242 2.15.2.2 Diagnose 242 2.15.2.3 Therapie 242 2.15.3 Meatusstenose 243 2.16 Distale Urethrastenose beim Mädchen 245 2.16.1 Klinik 245 2.16.2 Diagnose 246 2.16.3 Therapie 248 2.17 Erkrankungen des äußeren weiblichen Genitale 249 2.17.1 Sinus urogenitalis 249 2.17.1.1 Ätiologie und Pathogenese 249 2.17.1.2 Anatomie 250 2.17.1.3 Diagnose 251 2.17.1.4 Therapie 252 2.17.2 Hymenalatresie 253 2.17.2.1 Klinik 254 2.17.2.2 Diagnose 254 2.17.2.3 Therapie 254 2.17.3 Labiensynechien 254 2.17.3.1 Klinik 255 2.17.3.2 Diagnose 255 2.17.3.3 Therapie 255 2.17.4 Vulvovaginitis 255 2.17.4.1 Ätiologie und Pathogenese 256 2.17.4.2 Klinik 257 2.17.4.3 Diagnose 257 2.17.4.4 Therapie 259 2.18 Erkrankungen des männlichen Genitale.. 260 2.18.1 Hypospadie 260 2.18.1.1 Embryologie 260 2.18.1.2 Ätiologie und Pathogenese 260 2.18.1.3 Häufigkeit 260 2.18.1.4 Klassifikation 261 2.18. Diagnose 261 2.18.1.6 Therapie 262 2.18.2 Phimose 263 2.18.2.1 Embryologie und Definition 263 2.18.2.2 Indikation zur Therapie 263
12 Inhaltsverzeichnis 2.18.2.3 Lokale Behandlung einer Balanitis 264 2.18.3 Hodendystopie 265 2.18.3.1 Embryologie, Pathogenese und Häufigkeit. 265 2.18.3.2 Anatomie und Diagnose 266 2.18.3.3 Therapie und Spätfolgen 268 2.18.4 Varikozele 269 2.18.4.1 Definition 269 2.18.4.2 Häufigkeit 269 2.18.4.3 Ätiologie und Pathogenese 270 2.18.4.4 Klinik 271 2.18.4.5 Diagnose 271 2.18.4.6 Therapie 271 2.18.5 Hydrozele 272 2.18.5.1 Ätiologie und Pathogenese 272 2.18.5.2 Klinik 273 2.18.5.3 Diagnose 273 2.18.5.4 Therapie 273 2.18.6 Hodentorsion 274 2.18.6.1 Häufigkeit 274 2.18.6.2 Ätiologie und Pathogenese 274 2.18.6.3 Klassifikation 274 2.18.6.4 Klinik 275 2.18.6.5 Diagnose 275 2.J8.6.6 Therapie 276 2^8.7 Hydatidentorsion 276 2.18.8 Epididymitis 277 2.18.8.1 Ätiologie und Pathogenese 277 2fl8:8.2 Klinik und Diagnose.. 278 2.18.8.3 Therapie 278 2.18.9 Orchitis 278 2.19 Störungen der Geschlechtsdifferenzierung 281 2.19.1 Normale Geschlechtsdifferenzierung 281 2.19.2 Formen sexueller Differenzierungsstörungen.. 281 2.19.2.1 Störungen des genetischen Geschlechts... 285 2.19.2.2 Störungen der Gonadenentwicklung 285 2.19.2.3 Störungen der Genitalentwicklung bei normaler Gonadenanlage 285 2.19.3 Diagnose 287 2.19.4 Therapie 291 2.20 Urolithiasis 293 2.20.1 Ätiologie und Pathogenese 293 2.20.1.1 Pathogenese calciumhaltiger Konkremente.. 294 2.20.1.2 Pathogenese von Cystinsteinen 296 2.10.1.3 Pathogenese von Harnsäuresteinen 296 2.20.2 Klinik 297 2.20.3 Primäre Diagnostik... 297 2.20.4 Therapie 299 2.20.5 Steinanalyse und spezielle Diagnostik... 301 2.20.6 Steinmetaphylaxe 303 2.21 Kindliche Tumoren im Urogenitaltrakt 307 2.21.1 Wilms-Tumor (Nephroblastom) 307 2.21.1.1 Häufigkeit und Pathogenese 307 2.21.1.2 Klinische Symptomatik 307 2.21.1.3 Diagnose 308 2.21.1.4 Stadieneinteilung 311 2.21. Therapie 311 2.21.1.6 Prognose 313 2.21.1.7 Bilaterale Wilms- Tumoren 314 2.21.2 Andere Tumoren im kindlichen Urogenitaltrakt 315 2.22 Spezielle Probleme beim Neugeborenen... 319 2.22.1 Pränatale Diagnostik..319 2.22.1.1 Spezielle pränatale Untersuchungen 322
Inhaltsverzeichnis 13 2.22.1.2 Bewertung pränataler Befunde 324 2.22.2 Therapiekonzepte bei Harntransportstörungen 324 2.22.2.1 Pränatales und perinatales Vorgehen 325 2.22.2.2 Postnatales Vorgehen. 326 2.22.2.3 Therapie 327 2.22.3 Nierenvenenthrombose. 327 2.22.3.1 Primäre Form der Nierenvenenthrombose. 328 2.22.3.2 Sekundäre Form der Nierenvenenthrombose. 328 2.22.3.3 Klinik 329 2.22.3.4 Diagnose 329 2.22.3.5 Therapie 329 2.22.3.6 Verlaufskontrollen.. 330 2.22.4 Nebennierenblutung.. 330 2.22.4.1 Klinik 331 2.22.4.2 Diagnose 331 2.22.4.3 Therapie 332 3 Notfälle 335 3.1 Verletzungen von Nieren und Harn wegen 337 3.1.1 Nierenverletzungen... 337 3.1.1.1 Verletzungsformen... 337 3.1.1.2 Diagnose 339 3.1.1.3 Therapie...340 3.1.1.4 Prognose und Spätkomplikationen 340 3.1.2 Verletzungen der Harnwege 341 3.4 Akuter Harnverhalt... 348 3.4.1 Definition 348 3.4.2 Ätiologie und Pathogenese 348-3.4.3 Klinik 349 3.4.4 Diagnose 349 3.4.5 Therapie 349 3.5 Paraphimose 351 3.2 - Harnleiterkolik 343 3.2.1 Definition.343 3.2.2 Ätiologie und Pathogenese 343 3.2.3 Klinik...343 3.2.4 Diagnose 344 3.2.5 Therapie 344 3.3 Urosepsis 346 3.3.1 Definition 346 3.3.2 Ätiologie und Pathogenese 346 3.3.3 Therapie 346 3.6 Akutes Skrotum 352 3.6.1 Hodentorsion 352 3.6.2 Torsion einer Appendix testis oder einer Appendix epididymis (Hydatidentorsion)... 352 3.6.3 Inkarzerierte Skrotalhernie 353 3.6.4 Epididymitis 353 3.6.5 Hydrozele 353 3.6.6 Varikozele 354 3.6.7 Tumoren 354 3.6.8 Orchitis 354
14 Inhaltsverzeichnis 3.6.9 Allergische Hautreaktionen 355 3.6.10 Traumatische Hodenruptur 355 3.6.11 Thrombose der Vena spermatica 355 3.6.12 Pannikulitis 356 3.6.13 Fournier-Gangrän 356 4 Differentialdiagnostische Tabellen 357 4.1 Abdominelle Raumforderung 359 4.4 Proteinurie 371 4.2 Abdominelle Schmerzen 362 4.3 Hämaturie 364 4.3.1 Häufigkeit 364 4.3.2 Diagnose 364 4.3.3 Differentialdiagnose... 365 4.5 4.5.1 4.6 Enuresis und Harninkontinenz Anamnesehilfe bei Enuresis Akutes Skrotum 375 378 383 5 Verfahren zur Harnableitung 385 5.1 Grundlagen 387 5.5 Pyelokutaneostomie... 395 5.2 Blasenkatheterismus.. 389 5.6 Ureterokutaneostomie. 397 5.3 Perkutane Zystostomie 390 5.3.1 Definition und Indigf.., kationen 390 5.3.2 Technik 390 5.3.3 Pflege 392 5.4 Perkutane Nephrostomie 393 5.4.1 Definition und Indikationen 393 5.4.2 Technik 393 5.7 5.8 5.9 5.10 5.10.1 5.10.2 Vesikostomie... Kolon-Conduit Kontinente Harnableitung - MAINZ-Pouch. Stomapflege Pflege des nassen" Urostomas Uringewinnung bei Urostomien 399 400 402 405 405 406 6 Medikamente und Dosierungen 409
Inhaltsverzeichnis 15 7 Normalwerte 415 7.1 Klinische Meßwerte 7.2 Sonographische Meßwerte 7.3 Urodynamische Meßwerte 417.. 426.. 428 7.4 Laborwerte - Blut.... 429 7.5 7.6 7.7 7.7.1 7 7 9 7.7.3 7.7.4 Laborwerte - Urin... 433 Berechnete Größen uild Formeln 437 Tests Desmopressin-Test (Konzentrationstest). T HRH Tpct HCG-Kurztest Calciumbelastungstest..438.. 438 439 439. 440 Abbildungsquellen Stichwortverzeichnis 442..443