Hemmkörperphilie klinisches Erkennen

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1 Hemmkörperphilie klinisches Erkennen OA Dr. Peter PERGER Facharzt für Anästhesie und Intensivmedizin Facharzt für Blutgruppenserologie und Transfusionsmedizin Abteilung für Anästhesie und Intensivmedizin mit Blutbank Krankenhaus der Stadt Wien Hietzing mit eurologischem Zentrum Rosenhügel

2 Fall 1 Pat. Chr. M., 1945, w. 4/014: St.p. malignes Melanom scapulär Stad. III, Lymphknotenmetastasen 4-6/014: anschl. Exstirpation, Sentinel, Interferontherapie (bis 7/015) : Vorstellung Derma-Amb. wegen intramuskulärem Hämatom rechte Kniekehle (15 cm im Durchmesser) BB: Hb 10.4 g/dl; Hk 31%; Thr.: G/l kl. Gerinnungsstatus wird abgenommen: PTZ 110 % (70-130) aptt 8,8 s (3-37)

3 Gerinnung vom (Fall 1) Pat. war bei Anruf ZL (wegen zusätzlicher Blutproben und ausführlicherer Anamnese) bereits wieder entlassen Zweitbefund: Fibrinogen 4,05 g/l ( ) PFA 100/ADP 63 s (65-110) PFA 100/Epi 163 s (80 150) vwf-aktivität 14 % (58 176) Faktor VIII 1 % (60-160) Faktor IX 78 % (60 140) Faktor XI 80 % (60 140) Faktor XII 67 % (60 140) Faktor XIII 97 % (70 140)

4 Weiteres Procedere (Fall 1) sofortige Wiedereinberufung der Patientin stationäre Aufnahme wegen V.a. Hemmkörperphilie (da Vorbefunde normale aptt-werte aufwiesen) Anamnest. Blutungsneigung seit Feb. 015 V.a. Thrombozytenfunktionsstörung (ASS-Wirkung?) Überweisung ins AKH zur Bethesda-Testung und weiteren Therapie: Inhibitor-Aktivität 71 BU/ml 6-wöchig stationär (Rückgang auf 4.3 BU/ml) 3 Tage FEIBA, dann Beriate weiter Aprednisolon 100mg und Endoxan 100 mg tgl. p.o. keine Blutungskomplikationen mehr, aber Fortschreiten des Malignoms!

5 Fall Pat. A. A., 194, m : akute Blutungsanämie (sakraler Dekubitus) Mb. Parkinson, DM II, pavk, Demenz, spast. linkes Hemisyndrom, Beugekontrakturen, St. p. ierenversagen, rec. cerebrale Insulte 6. 7.: aptt 98.1 s (7 41) Faktor VIII-Akt.: < 1 % (60-30) Faktor VIII-Inhibitor: 15. BU/ml (< 0,4) Th.: mehrmalige lokale chir. Intervention, EK-Gabe, Cortisontherapie Sachwalter verzichtet aufgrund des red. AZ auf weitere Maßnahmen (retour ad Pflegeheim)

6 Fall 3 Pat. H.., 19, w. St.p. Blasenca., Op. 003, Rezidiv G1 Hämochromatose, Osteoporose, Leukencephalopathie, Karotis- und Aortensklerose, Demenz V.a. Muskelhämatom (9. 3.) : stat. wegen Kollaps nach Sturz PTZ 90% (70-130), TZ 17.7 s (10-17), aptt 76.8 s (3-37), FVIII 3% (60-160), FIX 138% (60-140), FXI 104% (60-140), FXII 60% (60-140), FXIII 79% (70-140); vwf-aktivität > 350% (58-176), PFA 100/Epi > 300 s (80-150) Dgn.: V.a. Hemmkörperphilie, aspirinartige Thrombozytenfunktionsstörung, in Akutphase vwf é wegen infauster Prognose keine Therapie Pat. verstirbt zwei Tage später friedlich unter Vendalgabe und Ganzkörperhämatom

7 Gemeinsamkeiten viel häufiger als berichtet (KHR 3 Fälle binnen drei Monaten) maligner Hintergrund erste Warnsymptome unterschätzt!! kein vorhergehender Kontakt mit Gerinnungspräparaten Aktivität des von Willebrand Faktors massiv erhöht PFA100/Epinephrin erhöht: Thrombozytenstörung (medikamentös bedingt?)

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9 Fall 4: Anamnese Pat. E. S., geb.: 1954,! 160 cm, 75 kg, BMI: 9,3, BG: A pos. geplant: Lymphknotenexstirpation St. p. AE, TE, HE Sodbrennen Fingerathrose bds. Medikation: 0 EKG, C/P, AZ: keine Auffälligkeiten

10 Stat. Aufenthalt Z. n. Melanom Oberschenkel links Dermatologie: achresektion am (Sicherheitsabstand) und Sentinel-Lymphknotenexstirpation (links inguinal) in Tumeszenzanästhesie (Infiltration großvolumiger verdünnter Lokalanästhesielösung) komplikationsloser Verlauf

11 Vorstellung Präanästhesieambulanz Radikale Lymphknotenausräumung in arkose Blutungsanamnese bland aber arkosefreigabe verweigert wegen Gerinnungskontrolle bei folgendem Befund:

12 Laborkontrolle Hb 13.6 Hk 39.7 Thromboz PTZ aptt AT III Fibrinogen TZ Klin. Chemie o.b. Tumormarker 0.034

13 Frage: was hätten Sie gemacht? deutlich pathologischer Befund blutungsrelevante Op s anamnestisch problemlos absolviert 1 Woche vorher Ly.-Kn. inguinal ohne achblutung nochmalige aktuelle und sorgfältige Blutungsanamnese: negativ

14 ÖGARI - Empfehlung Blutungsfragen Beobachten Sie folgende Blutungsarten ohne Grund: vermehrt spontanes asenbluten vermehrt blaue Flecken an untypischen Stellen oder punktförmige Blutungen Gelenksblutungen oder Blutungen in Weichteile oder Muskel Blutungen nach dem Zahnziehen längeres oder verstärktes achbluten nach Schnittverletzungen achblutungen nach Operationen abnormale Blutungsneigung bei Blutsverwandten (v.a. Eltern oder Geschwister) auffällige Wundheilungsstörungen bekannte Blutungsstörung ur für Frauen zu beantworten: verstärkte Regelblutung vom 1.Tag an (Dauer > 7 Tage / > 7 Binden am Tag)

15 o Appendix I: Fragebogen zur präoperativen Erhebung der Blutungsanamnese (gelb unterlegt: vom Patienten zu lesen und auszufüllen) Bitte Zutreffendes ankreuzen, unterstreichen, bzw. ergänzen: 0 Ist bei Ihnen jemals eine Blutgerinnungsstörung oder Thrombose festgestellt worden? Beobachten Sie folgende Blutungsarten - auch ohne erkennbaren Grund? 1a asenbluten (ohne andere Ursachen wie Schnupfen, trockene Luft, starkes asenputzen etc.) ein ein ein a a a Zusatzfragen u. otizen des Arztes: wenn A w Diagnose erfragen w immer schon w nur saisonal w HO-Befund vorhanden w bei Medikamenteneinnahme w arterielle Hypertonie Grade 1 Level A 1b blaue Flecken oder punktförmige Blutungen (auch am Körperstamm, auch ohne sich anzustoßen) ein a w unfallträchtige Tätigkeiten w immer schon w bei Medikamenteneinnahme 0 1 1c Gelenksblutungen, Blutungen in Weichteile oder Muskel Beobachten Sie bei Schnittwunden und/oder Schürfwunden ein längeres achbluten? ein ein a a w über 5 Minuten w typische Verletzung, assrasur w bei Medikamenteneinnahme 1 3 Gab es in Ihrer Vorgeschichte längeres / verstärktes achbluten beim Zahnziehen? ein a w über 5 Minuten w war achbehandlung nötig w bei Medikamenteneinnahme 1 4 Gab es in Ihrer Vorgeschichte eine verstärkte Blutung während oder nach Operationen? ein a w welche Operation w war die Blutung tatsächlich über der orm Heilen Ihre Wunden schlecht ab? ein a w lange nässend, klaffend w Vereitern w Kelloidbildung 6 Gab / gibt es in Ihrer Familie (Blutsverwandtschaft) Fälle von Blutungsneigung? 7a ehmen oder nahmen Sie in letzter Zeit Medikamente zur Blutverdünnung ein? (z.b. Sintrom, Marcoumar, Plavix, Tiklide, Thrombo-ASS, Herz-ASS, Colfarit etc.) ein ein a a w Verwandtschaftsgrad w Diagnose bekannt w Blutungsneigung seit Medikamenteneinnahme 4 6 7b ehmen Sie Schmerz- oder Rheumamittel ein, auch frei-verkäufliche (nicht vom Arzt verordnete)? (z.b. Aspirin, Thomapyrin, Voltaren, Proxen, Seractil, Xefo etc.) ein a 8 Zusatzfrage an Patientinnen: Sind Ihre Monatsblutungen verlängert (> 7 Tage) und/oder verstärkt (häufiger Binden/Tamponwechsel)? ein a w seit Menarche Konsequenzen: (0) keine; (1) Medikamentenanamnese; () Konsultation: Gerinnungsteam; (3) Konsultation: Facharzt für HO; (4) Konsultation: Internist; (5) Befundaushebung; (6) Konsultation: Internist/Chirurg und ev. Karenz und Bridging Datum: Unterschrift des/der Untersucher/in

16 gewählte Vorgangsweise Pat. nüchtern gelassen, da Anamnese unauffällig Gerinnungsabklärung verlangt Fragestellung: Lupusdiagnostik oder Blutungsgefahr?

17 Ergebnis PTZ 80 % PFA100/ ADP aptt 66.1 sec 3-37 PFA100/ Epinephri n 76 sec sec Fibr g/l vwf-akt.* 6 % TZ 15.4 sec F VIII 84 % drvvt 81.3 sec 6-38 F IX % LA-Best sec < 31 F XI 16 % LA-Ratio.55 < 1.3 F XII 0 % ATIII 110 % F XIII 85 % Anticardiolipin-AK: normal; [*: vwf-akt.: bei Blutgruppe ull ormbereich %]

18 Interpretation (1 / Doz. Halbmayer) normale Thrombozytenfunktion kein Hinweis auf von-willebrand-defekt Globalgerinnungsparameter des exogenen, plasmatischen (PTZ) Gerinnungssystems im ormbereich deutliche Verlängerung der aptt (mit Besserungstendenz) Anti-Xa-Aktivität unter achweisgrenze (Ausschluss Wirksamkeit Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban, Heparin)

19 Interpretation ( / Doz. Halbmayer) in-vitro Verminderung der endogenen GF mit Verbesserung bei weiterer Verdünnung wie bei Lupusantikoagulanz (F VIII: 84 > 151 %; F IX: > 94 %; FXI: 16 > 73 %; F XII: 0 > 74 %) APA (Anti-Cardiolipin): normal Bestätigung starkes Lupuskoag. im drvvt-system: arterielle und venöse Thrombembolieneigung (Prophylaxe ) erhöhte Abortneigung Bestätigung in 1 Wochen erforderlich Abklärung Richtung Kollagenosen, LE uäm. keine Blutungsneigung ableitbar

20 DD: erworbene Hemmkörperhämophilie? Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren (= Autoimmungeschehen) spontan, paraneoplastisch hptsl. gegen F VIII oder F IX gerichtet aptt-verlängerung > aber aktuell positive Blutungsanamnese Dgn.: Plasmatauschversuch (Zusatz von ormalplasma bessert aptt-wert nicht) Th.: schnellstmögliche Behandlung, immunsuppressive Therapie, Substitutionsbehandlung (hochdosiert)

21 Empfehlung eines low level _ Gerinnungsspezialisten ( Faustregel f. TÄ, FA, Ambulanzen, EV u.ä.m.) singulär verlängerte aptt bei normaler PTZ: ohne Blutungsneigung: Abklärung (eher Thrombophilieneigung) mit Blutungsneigung: Hemmkörperphilie andenken Erste Maßnahmen: Kontrolle der akuten Blutung Wiederherstellung der Gerinnung möglichst keine chirurgische Intervention (außer absolut vital) Leitdiagnose Blutung: größere, eher flächenhafte, oft oberflächliche Bl.; plötzlich (ohne adäquaten Auslöser); Haut, Schleim-, Bindegewebe, Muskel (Psoas!)

22 Auf das der Durchblick gewahrt bleibt; Danke für Ihre Aufmerksamkeit