Dem Gehör kommt eine Schlüsselrolle

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1 Martin Ptok M E D I Z I N Das schwerhörige Kind Nur wenn das heranwachsende Kind die Umwelt mit seinen Sinnen erfaßt und wahrnimmt, kann es sich gezielt an die Umwelt anpassen, die Umgebung erkunden und aufnehmen. Somit ist die Funktionstüchtigkeit der Sinne auch die Grundvoraussetzung für jegliches Lernen, für das Sammeln von Erfahrungen und, insbesondere hinsichtlich der Sinnesmodalität Hören, für den Aufbau und das Erlernen der Sprache. Aus diesen Gründen gilt grundsätzlich für alle verschiedenen Arten von Hörstörungen, daß sie wegen der zum Teil erheblichen Gefährdung der Entwicklung des Kindes frühzeitig erkannt und behandelt werden müssen. Durch frühzeitig einsetzende, adäquate therapeutische und/oder rehabilitative Maßnahmen kann durch plastische Vorgänge ein Teil des Schadens kompensiert werden, oder es tritt sogar eine teilweise Funktionserholung durch reorganisatorische Vorgänge auf. Dem Gehör kommt eine Schlüsselrolle beim Erlernen der Sprache zu. Ohne Sprache und Gehör kann die Beziehung zwischen den Menschen auf Dauer stark beeinträchtigt sein. So wurden früher Kinder, die nicht auf akustische Reize reagierten und Sprache weder verstehen noch spontan zu erwerben vermochten, als taub oder taubstumm bezeichnet. Das Wort taub ist wie das Wort dumm aus dem altdeutschen Wort tumb hervorgegangen (77). Dies deutet an, welchen Vorurteilen betroffene Kinder ausgesetzt waren. Erst mit zunehmenden Kenntnissen der Anatomie und Physiologie des Hörorgans gelang es, für die verschiedenen Arten der Schwerhörigkeit diagnostische, therapeutische und (re-) habilitative Verfahren zu entwickeln oder entscheidend zu verbessern. Dadurch kann heute vielen Kindern, die früher als taub (und/oder dumm ) eingestuft worden wären, so geholfen werden, daß die Schwerhörigkeit beziehungsweise deren Auswirkungen abgemildert oder beseitigt werden können. So ist es zum Beispiel längst kein Einzelfall mehr, daß schwerhörige Kinder eine Regelschule besuchen. Häufigkeit Abbildung 1: Knochenleitungshörgerät bei einem vierjährigen Mädchen mit beidseitiger Gehörgangsatresie. Da eine Operation nicht indiziert war, wurde ein Knochenleitungsgerät angepaßt. Hier wird der Schall nicht auf das Trommelfell gerichtet, da ja der Gehörgang verschlossen ist, sondern direkt auf den Knochen hinter dem Ohr. Für ähnliche Indikationen verwendet man die Hörgeräte, bei denen der Lautsprecher im Knochen verankert werden kann (BAHA = bone anchored hearing aid). Angaben über Hörstörungen im Kindesalter variieren stark (13). Allgemein gilt, daß von Neugeborenen ein bis zwei an einer relevanten Schwerhörigkeit leiden. In Deutschland (alte Bundesländer) gibt es nach einer Schätzung bis hochgradig schwerhörige Kinder und bis mittelgradig schwerhörige Kinder. Drei bis vier Prozent aller Schulkinder leiden an einer leichtgradigen Schwerhörigkeit (68). Somit ergibt sich eine Gesamtzahl von weit über Kindern mit behandlungsbedürftigen Hörstörungen (29), wobei in den genannten Angaben noch nicht die Kinder mit zentralen Hörstörungen berücksichtigt wurden. Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Martin Ptok), Medizinische Hochschule Hannover Einteilung der Hörstörungen Hörstörungen im Kindesalter lassen sich nach Qualität und Topik, Ursachen und Schweregrad einteilen. Qualität und Topik Der Gesamtprozeß des Hörens kann, auch in diagnostischer und therapeutischer Hinsicht, grob in folgende Teilfunktionen unterteilt werden: Im äußeren Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang) wird das Schallsignal auf das Trommelfell geleitet. Hierbei kommt es zu einer Modifizierung des Frequenz-Intensitätsverhältnisses des ursprünglichen Schallsignals. Die Verstärkung beträgt bei Säuglingen und Kleinkindern bis zu 20 db bei drei bis vier khz, also in dem Frequenzbereich, der für das Verstehen von Sprache besonders wichtig ist. Am Trommelfell als Grenze zwischen äußerem Ohr und Mittelohr wird das Schallsignal von einem Luftschall in einen Körperschall umgewandelt. Eine weitere Aufgabe des Trommelfells ist die Schallprotektion, das heißt durch ein intaktes Trommelfell wird vermieden, daß Schallsignale gleichzeitig am runden und ovalen Fenster des Innenohres auftreffen. Im Mittelohr mit den Gehörknöchelchen Hammer, Amboß und Steigbügel wird der Körperschall zum Innenohr transportiert. Die spezielle Anordnung des Trommelfells und der Gehörknöchelchen bewirkt neben einer Vorverstärkung eine Impedanzanpassung vom akustischen Widerstand der Luft zum akustischen Widerstand der Innenohrflüssigkeiten: Würde das Schallsignal unmittelbar A-1932 (36) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. Juli 1997

2 auf die flüssigkeitsgefüllten Räume der Hörschnecke treffen, würde der größte Teil der Schallenergie reflektiert werden und könnte nicht für den eigentlichen Hörvorgang ausgenutzt werden. Tabelle 1 Grade der Schwerhörigkeit Hörverlust im Wertung nach Klinische Bezeichnung/ Hauptsprach- von Arentsschild (19) Diagnose bereich bis 20 db (eventuell) leichte Hörminderung db geringgradige Schwerhörigkeit geringgradige Schwerhörigkeit db mittelgradige Schwerhörigkeit mittelgradige Schwerhörigkeit (= 40 50% GdB) db hochgradige Schwerhörigkeit mittel- bis hochgradige (= 55 60% GdB) Schwerhörigkeit db an Taubheit grenzende Schwer- hochgradige Schwerhörigkeit hörigkeit (= 70 80% GdB) db Hörrestigkeit (= % GdB) über 90 db Taubheit (= % GdB) Hörreste Die Wertung nach von Arentsschild für die Bemessung des Grades der Behinderung berücksichtigt neben der Hörstörung auch die audiogene Sprachstörung. Die GdB-Werte gelten jeweils dann, wenn der genannte Hörverlust für das besser hörende Ohr ermittelt wurde. Im Innenohr wird zunächst die mechanische Energie des Schallsignals nochmals aktiv verstärkt (elektromechanische Transduktion) und anschließend in bioelektrische Energie (Nervenimpulse mechanoelektrische Transduktion) umgewandelt (87). Diese beiden Prozesse können nur funktionieren, wenn bestimmte Ionenkonzentrationsgradienten bestehen und die schwingenden Teile im Innenohr exakt aufeinander abgestimmt sind (30, 55). Die Impulse werden im Hörnerven zum Nucleus cochlearis im Hirnstamm weitergeleitet. Im Hirnstamm werden akustisch evozierte Nervenimpulse verarbeitet (Kodierung von Frequenz, Intensität, Phase und Stimulationszeit, Signalmerkmalsextraktion). Dies ermöglicht die Funktionen Lokalisation, Summation, Fusion, Separation, Diskrimination, Identifikation, Differenzierung und Integration von Signalen. Dem auditorischen Kortex (primäre, sekundäre und tertiäre Felder) werden Laut- und Geräuschempfindung, Klang- und Wortverständnis, akustische Aufmerksamkeit und Speicherung von Wort-, Musik- und Sprachinhalten zugeschrieben. Tabelle 2 Sprachentwicklungsstufen bei normalhörenden und schwerhörigen Kindern (nach 13) Erstes Wort Mehrwortsatz normales Hörvermögen 9,8 Monate 17,8 Monate leichte Hörstörung 12,8 Monate 22,5 Monate mittelgradige Hörstörung 20,7 Monate 36,2 Monate hochgradige Hörstörung 29,6 Monate 69,6 Monate Bei einer Hörstörung können alle Teilfunktionen einzeln oder in Kombination betroffen sein: es resultieren Schalleitungsschwerhörigkeiten (Störung des Schalltransports vom Medium Luft bis zum Innenohr), Schallempfindungsschwerhörigkeiten (die Reizaufnahme und -umwandlung im Bereich zwischen Steigbügelfußplatte und erstem Neuron des Hörnerven ist gestört), retrokochleäre und zentrale Schwer- und Fehlhörigkeiten (Störung der Reizweiterleitung, -verarbeitung und -wahrnehmung) sowie kombinierte Schwerhörigkeiten (87). Ursachen Wie bei anderen Beeinträchtigungen der Sinnesorgane gibt es hereditäre und nicht hereditäre Ursachen, beziehungsweise kongenitale und prä-, peri- und postnatal erworbene Ursachen. Typische Ursachen einer Schallleitungsstörung sind Ceruminalpfröpfe, Fremdkörper Mißbildungen von Außenund Mittelohr Tubenventilationsstörungen Entzündungen von Gehörgang oder Mittelohr Traumen (mit Verlegung des äußeren Ohres, Blutungen oder Liquoransammlungen in dem Mittelohr, Trommelfellzerreißung, Unterbrechung der Kontinuität der Gehörknöchelchen) otosklerotische Veränderungen. Während die Ursache von Schallleitungstörungen in der Regel einfach festzustellen ist, läßt sich auch durch eine genaue Diagnostik nur bei etwa der Hälfte aller kindlichen Innenohrschwerhörigkeiten die Ursache ermitteln. Typische Ursachen sind Mißbildungen (kongenitale Folgezustände exogener Fetopathien und echte Mißbildungen durch Entwicklungshemmung), syndromale Erkrankungen (zum Beispiel Pendred-, Usher-, Alport-Syndrom), prä- und perinatale Asphyxie, Schwangerschaftsinfektionen, Einnahme von teratogenen Medikamenten während der Schwangerschaft, Geburtstraumen, Infektionen des Labyrinths und Traumen. Etwa 50 Prozent aller hochgradigen Innenohrschwerhörigkeiten im Kindesalter gelten als vererbt (21). Die genauen Ursachen einer zentralen Fehlhörigkeit lassen sich nicht nachweisen, vermutet werden genetische Einflüsse, peri- und postnataler Sauerstoffmangel, Nikotin-, Alkohol-, Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. Juli 1997 (37) A-1933

3 Drogen- und Medikamentenabusus während der Schwangerschaft, Frühgeburt oder Übertragung, schwere Ernährungsstörungen mit Toxikose und rezidivierende Mittelohrentzündungen und -ergüsse. Schweregrad Die Einteilung nach dem Schweregrad bezieht sich in der Regel auf den mittleren Hörverlust im Hauptsprachbereich (Tabelle 1). Diese Einteilung ist allerdings nicht ganz unproblematisch, da damit lediglich der Hörschaden hinsichtlich des Tonschwellengehörs beschrieben wird. Hauptaufgabe des Gehörs ist es aber, in überschwelligen akustischen Signalen schnelle Frequenz- und Intensitätsänderungen zu detektieren und damit gesprochene Sprache zu verstehen. Die bei Erwachsenen gebräuchliche Einteilung nach dem Grad der Sprachverständnisstörung (sprachaudiometrische Bestimmung des Gesamtwortverstehens und Hörverlust für Zahlen), insbesondere für die Ermittlung des Grades der Behinderung, ist bei Kindern häufig nicht möglich. Eine solche Einteilung ist weiterhin problematisch, da sie das Hörvermögen statisch beschreibt. Kinder, die intermittierend schwerhörig sind (zum Beispiel durch rezidivierende Paukenergüsse), leiden durchaus an einer relevanten Hörstörung. Hier ist eventuell die Erstellung einer Jahreshörbilanz, das heißt einer Beschreibung, wie häufig (im Sinne kumulierter Zeiträume) Kinder an einer Schwerhörigkeit leiden, sinnvoll, und sie sollte dann für das weitere Vorgehen wegweisend sein (71). Selbst eine genaue Einteilung nach den Ergebnissen routinemäßig angewendeter sprachaudiometrischer Untersuchungen wird zentralen Schwerhörigkeiten und Fehlhörigkeiten nicht gerecht. Diagnostik kindlicher Hörstörungen Bei Kindern mit einem Risiko für das Vorliegen einer Schwerhörigkeit (Textkasten Risikofaktorenkatalog) sollte immer eine genaue Überprüfung der Hörleistung, die der Pädaudiologe auch schon bei Kleinstkindern durchführen kann, erfolgen. Diese Risikofaktorenkatalog Liegen bei einem Kind ein oder mehrere Risikofaktoren vor, muß ein aussagefähiger Hörtest durchgeführt werden. Risikofaktoren, die bei Neugeborenen einen Hörtest erforderlich machen Postnatal erforderliche intensivmedizinische Behandlung (Risiko einer beidseitigen Schwerhörigkeit ein bis drei Prozent) Kraniofaziale Anomalien Bekannte familiäre Schwerhörigkeit Intrauterine Infektion Perinatale Zytomegalieinfektion Erstrebenswert ist ein Hörscreening bei allen Neugeborenen! Risikofaktoren, die bei Kindern aller Altersstufen einen Hörtest erforderlich machen Von Eltern geäußerter Verdacht auf eine Schwerhörigkeit Ausbleiben altersentsprechender sprachlicher Fortschritte Bakterielle Meningitis Schädelhirntrauma mit Höroder Gleichgewichtsproblemen Virale Labyrinthitis und Enzephalitis Lärmtrauma Einnahme ototoxischer Medikamente Bekannte familiäre Schwerhörigkeit Chronische Lungenkrankheiten Diuretische Therapie Wiederholte Mittelohrentzündungen und persistierender Paukenerguß ist allerdings äußerst zeitaufwendig und erfordert viel Erfahrung. Andererseits wird versucht, bei möglichst vielen Kindern, idealerweise bei allen Neugeborenen, zur Erkennung angeborener Schwerhörigkeiten (59) und bei allen Kindern im Alter von 12 bis 24 Monaten zur Erkennung erworbener Schwerhörigkeiten, eine Siebtest- Hörmessung durchzuführen (88). Zusätzlich können anhand einer strukturierten Anamneseerhebung (Textkasten Strukturierte Anamnese) Hinweise gewonnen werden, ob eine Schwerhörigkeit vorliegt. Fehlende anamnestische Hinweise sollten aber keineswegs dazu führen, auf eine pädaudiologische Untersuchung zu verzichten, wenn die Eltern den Verdacht auf eine Schwerhörigkeit äußern. Screeninguntersuchungen Die früher häufig durchgeführte Hörtestung mit Rasseln oder ähnlichem (17, 18) hat sich als untauglich erwiesen (60) und birgt die Gefahr, die Eltern in einer falschen Sicherheit zu wiegen (53). Die zur Zeit einfachste und zuverlässigste Methode, einen solchen Siebtest bei allen Neugeborenen durchzuführen, ist die Messung von Schallsignalen, die nach einer Beschallung vom Innenohr als Echo abgegeben werden (Messung otoakustischer Emissionen 2, 14, 16, 35, 51, 56, 58, 59, 76). Auch mit der Messung akustisch evozierter Hirnstammpotentiale (BERA = brainstem evoked auditory potentials), die bisher als Goldstandard erachtet wird, ist ein Hörscreening möglich (56). In letzter Zeit wurden weitere Modifikationen beschrieben, die es jetzt erlauben, in zwei bis drei Minuten eine zuverlässige Hörschwellenermittlung durchzuführen (70). Leider verfügen bisher nur wenige Krankenhäuser über die dafür erforderlichen speziellen Geräte beziehungsweise über ausreichend geschultes Personal, so daß es vermutlich noch einige Zeit dauern wird, bis eine flächendeckende effektive Früherfassung angeborener Hörstörungen durchgeführt werden kann. Pädaudiologische Diagnostik Grundsätzlich kann man sogenannte subjektive und objektive Hörtests unterscheiden (Textkasten Übersicht Hörtests). Subjektive Hörtests beruhen alle im Prinzip darauf, daß dem Kind ein Schallreiz angeboten wird. Vom Untersucher wird die Reaktion des Kindes beobachtet und bewertet. Objektive Hörtests sind keine wirklich objektiven Hörtests, sie erfordern lediglich keine Mitarbeit des Kindes. Bei den meisten sogenannten objektiven Hörtests ist es sogar von A-1934 (38) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. Juli 1997

4 Hinweise für eine strukturierte Anamneseerhebung beziehungsweise Untersuchung zum Hörvermögen bei Kindern U 3: 4. bis 6. Lebenswoche 1. Erschrickt das Kind, oder ändert es sein Verhalten bei plötzlichen lauten Geräuschen? 2. Zeigt das Kind mimische Reaktionen, werden der Aureopalpebralreflex oder Bewegungsreflexe bei plötzlichen lauten Geräuschen ausgelöst? 3. Beruhigt sich das Kind bei Zuspruch durch seine Bezugsperson? 4. Sucht das Kind mit den Augen die Schallquelle bei vertrauten Geräuschen (zum Beispiel Stimme der Mutter)? 5. Beginnt das Kind mit der ersten Lallperiode? Beachte, auch bei späteren Untersuchungen: Ein auffälliges visuelles Verhalten muß als Hinweis auf eine eventuelle Hörstörung gewertet werden! U 4: 3. bis 4. Lebensmonat 1. Bewegt das Kind den Kopf in Richtung der Schallquelle? 2. Lauscht das Kind auf Singen und Papierknistern? 3. Hört das Kind beim Ertönen von Musik oder beim Zuspruch der vertrauten Bezugsperson mit dem Schreien auf? 4. Wacht das Kind bei unbekannten Geräuschen auf? 5. Nimmt das Kind stimmlichen Kontakt mit Erwachsenen auf, lacht es stimmhaft? Beachte: Säuglinge reagieren in diesem Lebensalter bereits mit Ablenk- und Orientierungsreaktionen. Alle Geräusche zur orientierenden Hörprüfung müssen deshalb außerhalb des Gesichtsfeldes des Kindes produziert werden. U 5: 6. bis 7. Lebensmonat 1. Lallt das Kind vier oder mehr verständliche Laute, darunter auch erste Zweisilber? 2. Reagiert es eindeutig auf Zurufe? 3. Gebraucht es bewußt die Stimme, um auf sich aufmerksam zu machen? 4. Lokalisiert es gezielt seitlich liegende Schallquellen? 5. Lauscht es gezielt auf Musik? 6. Produziert das Kind Lallmonologe als Ausdruck der Zufriedenheit während des Alleinseins? U 6: 10. bis 12. Lebensmonat 1. Versteht das Kind Verbote ( nein nein ) auch ohne entsprechende, begleitende Gestik? 2. Sucht das Kind eine Schallquelle mit leiser Musik? 3. Reagiert es auf leise Zusprache aus einem Meter Entfernung? 4. Spricht es (mit 12 Monaten) verständlich zwei Wörter (kontextbezogene Lautfolgen)? U 7: 21. bis 24. Lebensmonat Kann das Kind auf geflüsterte oder leise gesprochene Anweisung Körperteile zeigen? Kann das Kind flüsternd ins Ohr gsprochene kleine Anweisungen sinnvoll befolgen (Worte nachsprechen, kleine Dinge holen, Tür schließen und anderes)? U 8: 3 1/2. bis 4. Lebensjahr 1. Versteht das Kind sicher Anweisungen, auch wenn es dabei dem Sprecher nicht auf den Mund sehen kann? 2. Werden sprachliche Äußerungen insgesamt vom Kind sicher verstanden? 3. Kann sich das Kind beim Spielen oder Erzählen gut konzentrieren, oder läßt die Aufmerksamkeit schnell nach? 4. Kann sich das Kind mit seinen Spielkameraden sprachlich ausreichend verständigen, oder ist es isoliert? 5. Fragt das Kind häufig beim Erzählen oder Vorlesen nach? 6. Stellt sich das Kind das Radio oder den Kassettenrecorder ungewöhnlich laut? Es gibt eine Reihe von Vorschlägen zur strukturierten Anamneseerhebung, unter anderem einen sehr ähnlichen wie den hier vorgestellten vom Berufsverband der Kinderärzte Deutschlands. Vorteil, wenn das Kind schläft. Die Schallreiz-Darbietung erfolgt (halb- )automatisch, gleichzeitig werden bestimmte neurobiologische Reaktionen registriert. Auch hier erfordert die Bewertung der registrierten Biosignal-Antworten auf den Schallreiz eine große Erfahrung, insbesondere wenn die Reizantwort durch die durch Muskelaktivitäten hervorgerufenen elektrischen Signale überlagert ist. Therapie Die Therapie von kindlichen Schwerhörigkeiten richtet sich nach der Ursache. Schalleitungsschwerhörigkeiten Bei Schalleitungsschwerhörigkeiten sind viele Behandlungsverfahren mechanisch (zum Beispiel Entfernen von verstopfenden Ohrenschmalzpfropfen, Operation einer unterbrochenen Gehörknöchelkette). Die allerhäufigste Ursache einer Mittelohrschwerhörigkeit ist der sogenannte Paukenerguß, eine Sekretoder Schleimansammlung im Mittelohr. Unterschiedliche Therapien (abschwellende Nasentropfen, Sekretolytika, immunstimulierende Medikamente, Homöopathika, Rotlichtund Kurzwellenbestrahlung, Valsalva- Manöver, Luftballon mit der Nase aufblasen etc. 1, 3, 4, 20, 23 26, 37, 38, 41, 44, 63, 64, 65) sind beschrieben worden. Hinsichtlich ihrer Effizienz werden sie unterschiedlich diskutiert, zudem ist die Spontanheilungsrate hoch. Daher sollte zumindest auf Antibiotika und Kortisongaben, so wie früher gelegentlich angewendet, verzichtet werden. Sind konservative Maßnahmen ausgeschöpft, beziehungsweise ist die Jahreshörbilanz schlechter als drei Monate (das heißt hat das Kind innerhalb eines Zeitraumes von 12 Monaten länger als drei Monate eine relevante Hörminderung erlitten), muß der Paukenerguß (das heißt die Schalleitungsschwerhörigkeit) beseitigt werden. Durch einen Trommelfellschnitt, der in Narkose durchgeführt wird, wird das Paukensekret abgesaugt und gegebenenfalls ein Paukenröhrchen eingestellt. Dieser Eingriff wird je nach Indikati- Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. Juli 1997 (39) A-1935

5 on häufig mit einer Adenotomie durchgeführt. Mit einer Gehörgangsabdichtung können die Kinder auch schwimmen gehen. Die Kinder hören in der Regel nach der Operation schlagartig besser. Sofern kein Paukenröhrchen eingelegt wird, heilt die winzige Öffnung in kürzester Zeit spontan zu. Schallempfindungsschwerhörigkeiten Problematischer ist die Behandlung der Schallempfindungsschwerhörigkeiten: Bei akut aufgetretenen Hörminderungen kann man auch bei Kindern eine Infusionstherapie (zum Beispiel mit Rheologica, Novocain und Kortison) in Analogie zur Hörsturztherapie bei Erwachsenen durchführen (49, 50, 57, 91). Kann eine Schwerhörigkeit nicht operativ oder konservativ beseitigt werden, muß die Indikation zur Anpassung einer Hörhilfe geprüft werden. Die rechtzeitige Anpassung von Hörgeräten bei schwerhörigen Kindern ist nicht nur eine (Re-)Habilitationsmaßnahme, sondern, wie bei Cochlearimplantatversorgung ( Innenohrprothesen ), als Therapie zu werten, da durch die verbesserte akustische Stimulation des Sinnesorgans auditorisches System plastische und reorganisatorische Vorgänge ausgenutzt und eine Nachreifung induziert werden können. Konkret heißt das für Kinder mit einer angeborenen Hörstörung, daß eine Hörgeräteversorgung, wenn sie auch als Behandlungsmethode wirksam werden will, so früh wie möglich erfolgen muß, spätestens aber bis zum sechsten Lebensmonat. Aus der Vielzahl der verschiedenen kommerziell erhältlichen Hörgeräte werden aufgrund der audiometrischen Daten des jeweiligen schwerhörigen Kindes und bestimmter Anpaßalgorithmen (6 11, 43, 45, 73, 74, 83) diejenigen Hörgeräte ausgesucht (Vorauswahl), die hinsichtlich ihrer technischen Daten am besten geeignet erscheinen (12, 31, 37, 71). Die Feineinstellung erfolgt dann in der oft Wochen bis Monate dauernden Probephase nach den subjektiven Angaben der Kinder beziehungsweise Bezugspersonen, audiometrischen Ergebnissen sowie der Überprüfung sprachlicher Fähigkeiten. Normalerweise wird eine Hörgeräteversorgung bei einem Kind mit Hinter-dem-Ohr- Geräten (HdO) durchgeführt. Diese Geräte haben sich in der Routine bewährt, und es gibt sie in großer Auswahl. Gelegentlich muß man auch spezielle Hörgeräte (Abbildung 1) anpassen beziehungsweise Teile des Hörgerätes oder das Ohrpaßstück modifizieren. Bei einem vollständigen Ausfall des peripheren Gehörs kommt auch die Implantation einer Innenohrstimulationsprothese (Cochlearimplantat = CI) in Frage. Bei einem CI wird ein Elektrodenkabel in die Hörschnecke eingeführt und der Hörnerv, der allerdings noch erhalten sein muß, stimuliert. Nachdem man bei Erwachsenen gute Erfahrungen erzielte, werden jetzt auch zunehmend gehörlose Kinder mit einem CI versorgt. Die Hörgeräte und die Cochlearimplantatversorgung müssen immer in ein übergeordnetes Behandlungskonzept eingebunden sein, das auch die Betreuung, Beratung und Anleitung der Eltern sowie gegebenenfalls sonderpädagogische Maßnahmen umfaßt. Besteht gleichzeitig ein audiogener Sprachentwicklungsrückstand, muß eine entsprechende Förderung durchgeführt werden. Die Hör-Spracherziehung hat sich, in Kombination mit Ausnutzung technischer Hilfsmittel (zum Beispiel den UKW- Funkanlagen [40]), so bewährt, daß viele schwerhörige Kinder eine Regelschule besuchen können. Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen Die Behandlungsmethoden sind in der Regel übende Verfahren. Hierbei wird typischerweise mit einfachen, nichtsprachlichen Stimuli begonnen, dann mit komplexeren vorsprachlichen Stimuli und schließlich mit Sprachstimuli gearbeitet. Ein relativ neues Verfahren ist die Therapie mit der Verstärkung bestimmter Sprachelemente (47, 48, 49, 78). Bestehen gleichzeitig andere Defizite oder Teilleistungsschäden, muß eventuell eine ergotherapeutische Therapie (zum Beispiel Förderung der Sensomotorik) vorgeschaltet werden. Übersicht über subjektive und objektive Hörtests ➊ Subjektive Tests Reflex- beziehungsweise Reaktionsschwellenaudiogramm im freien Schallfeld Zuwendungsaudiometrie Spielaudiometrie mit operanter Konditionierung Operante Konditionierung mit visueller positiver Verstärkung n alternative forced-choice procedure BOEL-Test (Blicken Orienterar Efter Ljud, Barr 1978) Die Beobachtung der Reaktion auf Schallreize kann durch einen oder zwei Beobachter erfolgen (hierbei wird der zweite Beobachter nicht informiert, ob der Stimulus präsent war; nur wenn man eine Reaktion des Kindes beobachtet hat und tatsächlich ein Stimulus präsentiert wurde, gilt der Stimulus als gehört). Die unbewußten Hörreaktionen von Säuglingen können auch automatisiert registriert werden (zum Beispiel Crib-O-Gram, Simmons 1974; multi-channel infant reflex audiometry, MIRA, Radü 1983) Tonschwellenaudiometrie Sprachaudiometrie (Mainzer, Göttinger, Freiburger Sprachtest) Sprachaudiometrie zur Untersuchung der auditiven Verarbeitung und Wahrnehmung (zum Beispiel dichotische Tests nach Uttenweiler, Hannoverscher Lautdiskriminationstest) ➋ Objektive Testverfahren Stapediusreflex-Registrierung und Tympanometrie Messung otoakustischer Emissionen (OAE) Transitorisch evozierte OAE Distorsionsprodukt OAE Messung akustisch evozierter Potentiale Messung sehr früher Potentiale cochlear microphonics, compound action potential, Summationspotential Messung früher Potentiale (Hirnstammaudiometrie; hier sind viele Modifikationen beschrieben worden, die je nach Ziel der Untersuchung eingesetzt werden) Messung mittlerer Potentiale Messung später Potentiale (einschließlich Messung der mismatch-negativity) Messung sehr später Potentiale A-1936 (40) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. 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6 Auswirkungen einer Hörstörung Generell sind die Auswirkungen einer Hörstörung vom Ausmaß der Hörstörung sowie vom Zeitpunkt des Beginns und von der Qualität therapeutischer und/oder rehabilitativer Maßnahmen abhängig. Stimme, Atmung und Sprachentwicklung Bei hochgradig schwerhörigen Kindern kann wegen der mangelnden auditiven Kontrolle die Phonation inadäquat (zu hoch, zu tief, verstärkt, mit eingeschränkter Modulation) und damit auch die Atmung unkoordiniert, beschleunigt oder vertieft sein. Bei den Auswirkungen einer Schwerhörigkeit auf die Sprachentwicklung unterscheidet man zwischen primären, das heißt direkt hörbedingten Einflüssen und sekundären Folgeschäden (13). Das Ausmaß der primären Beeinträchtigung der Sprachentwicklung hängt ab vom Ausmaß der Hörstörung, von der Art der Hörstörung (Schalleitungs-, Schallempfindungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit, ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit), vom Zeitpunkt des Auftretens der Hörstörung, vom Zeitpunkt der Hörgeräteversorgung sowie von Art und Umfang der Rehabilitation beziehungsweise Frühförderung (Tabelle 2). Die ersten Phasen des Lauterwerbs schwerhöriger oder gehörloser Kinder ähneln bis zur ersten Lallphase denen der Normalhörenden. Die zweite Lallperiode, charakterisiert durch die Reduktion des zufällig entstandenen ursprünglichen Lautbestandes auf das typische Lautsystem der Muttersprache, entfällt dann. Gelegentlich können aufgrund optischer Wahrnehmungen (Sehen und Nachahmen) Laute wie Mama und Papa produziert werden. Hierbei sind wahrscheinlich entsprechende Bewegungsmodelle durch den Saugakt vorgebildet. Da die akustische Wahrnehmung der eigenen Lautproduktion als Anreiz für eine neue und verbesserte Lautproduktion fehlt, verstummen diese Äußerungen bei einer höhergradigen Schwerhörigkeit spätestens ab dem zweiten Lebensjahr. Bis zu einem Hörverlust von 30 db (wie zum Beipsiel bei einem Paukenerguß) kann günstigenfalls ein normaler Spracherwerb stattfinden, aber auch geringe Hörverluste können zu Einschränkungen sprachlicher und kognitiver Fähigkeiten führen (4, 15, 22, 27, 28, 32 34, 42, 46, 52, 61, 62, 67, 66, 71, 72, 75, 79 82, 85, 86, 89, 90). Bei höheren Hörverlusten, insbesondere bei solchen im Hauptsprachbereich, kommt es zu einer verlangsamten Sprachentwicklung und zu einem falschen Lauterwerb. Leidet das Kind an einer Schwerhörigkeit von 60 db oder darüber, ist ohne Versorgung mit rehabilitativen Hörhilfen eine Sprachentwicklung praktisch nicht mehr möglich (13). Diese Beeinträchtigungen des Spracherwerbs treten allerdings nicht zwingend auf: In der Tat findet man äußerst unterschiedliche Sprachentwicklungen hörgeschädigter Kinder. Diese Unterschiede wurden als Folge der Hörschädigung hingenommen und im Einzelfall mit ungünstigen intellektuellen, familiären oder pädagogischen Bedingungen erklärt. Erst seit den 80er Jahren werden unterschiedliche (Sprach-)Entwicklungen von Kindern mit vergleichbarer Schwerhörigkeit wahrgenommen und wissenschaftlich untersucht. Auswirkungen auf die geistige und seelische Entwicklung Abstrakte Begriffe können von schwerhörigen Kindern oft nur schwer oder überhaupt nicht gelernt werden. Dies führt unter anderem dazu, daß schwerhörige Kinder, insbesondere diejenigen, bei denen die Schwerhörigkeit nicht erkannt wird, als minderbegabt (Pseudodebilität) oder lernbehindert eingestuft werden. Darüber hinaus besteht bei schwerhörigen Kindern die Gefahr, daß die seelische Entwicklung im Sinne einer Verarmung und Isolierung eingeschränkt ist, da zwischenmenschliche Kontakte, die über das Gehör und die Sprache aufgebaut werden, reduziert sind oder fehlen. Anpassungsschwäche, Hyperaktivität oder Aggressivität können die Folge sein. Soziale Auswirkungen Durch das Anderssein werden schwerhörige Kinder nicht selten sozial deklassiert. Daher muß es auch Aufgabe der behandelnden Ärzte sein, dafür einzutreten, daß schwerhörige Kinder Schulen und andere Ausbildungsstätten besuchen, die ihrer Begabung und ihren Fähigkeiten entsprechen. Resümee Schwerhörigkeit ist kein einheitliches Krankheitsbild, es gibt eine Vielzahl verschiedener Hörstörungen. Für alle Hörstörungen gilt aber, daß sie sich negativ auf sprachliche Fähigkeiten und damit negativ auf die zwischenmenschliche Kommunikation auswirken können. Daher müssen kindliche Schwerhörigkeiten möglichst früh, das heißt zeitnah zum Einsetzen der Schwerhörigkeit erkannt und entsprechend behandelt werden. Zur (Früh-)Diagnose stehen heute verschiedene zuverlässige Möglichkeiten zur Verfügung. Die statistischen Zahlen zur Früherkennung belegen aber deutlich, daß diese noch nicht konsequent genug durchgeführt wird. Bei der Therapie kindlicher Schwerhörigkeiten wie bei der (Re-) Habilitation schwerhöriger Kinder gibt es beachtenswerte Fortschritte. Die eminente Bedeutung des Hörens für das Kind, das für alle Lern- und Sozialisiationsprozesse mit der Umwelt in Kontakt treten muß, muß Ansporn sein, für alle Schwerhörigkeitsformen weitere Verbesserungen bei der Behandlung zu erreichen. Zitierweise dieses Beitrags: Dt Ärztebl 1997; 94: A [Heft 28-29] Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über den Verfasser. Anschrift des Verfassers Prof. Dr. Martin Ptok Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Str Hannover Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28 29, 14. Juli 1997 (41) A-1937