Storchenbiss, Hämangiom und Feuermal: und was nun?

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1 13. Fortbildungstagung des Kollegiums für Hausarztmedizin (KHM) Luzern 17. Juni 2011 Vascular Anomalies Storchenbiss, Hämangiom und Feuermal: und was nun? Lisa Weibel Vascular tumours Neoplasia of blood vessels Usually not present at birth Usually spontaneous involution Vascular malformations Structural anomalies of blood- and lymphatic vessels Usually present at birth Proportional growth Mulliken and Glowacki. Plast Reconstr Surg 1982; ISSVA approved 1996 Enjolras and Mulliken. Adv Dermatol 1997 Vascular Anomalies DD Roter Fleck bei Geburt Vascular tumours Hemangiomas Infantile hemangiomas Congenital hemangiomas Kaposiform hemangioendothelioma Tufted angioma Granuloma pyogenicum Vascular Malformations Fast-flow malformations Arterio-venous Low-flow malformations Capillary = Nevus flammeus Venous Lymphatic Complex-combined malformations Storchenbiss Nävus flammeus (kapilläre Malformation) - Sonderform: Cutis marmorata teleangiectatica congenita Precursor-Läson eines Hämangioms/Plaque- Typ Hämangiom Mulliken and Glowacki. Plast Reconstr Surg 1982; ISSVA approved 1996 Enjolras and Mulliken. Adv Dermatol

2 Storchenbiss Nävus flammeus = kapilläre Malformation 1 Nävus Unna, Salmon patch, stork mark, angels kiss... Funktionelle kapilläre Malformation Ab Geburt sichtbar, abblassen in den ersten 2-3 LJ Stirnmitte, Augenoberlider, Philtrum, Nasenflanke, nuchal, hochoccipital Symmetrische Anordnung, unregelmässig und unscharf begrenzt, starke Farb-Variation bei Schreien/Temp.wechsel Falls unvollständige Rückbildung evt. Farbstofflasertherapie zb. im Alter von 4-6 Jahren port-wine stain 3 von 1000 Kindern betroffen, ca. 50% am Kopf Ab Geburt sichtbar, proportionales Mitwachsen, lebenslange Persistenz Meist unilateral, zt. Mittellinienbegrenzung, unregelmässig aber scharf begrenzt, hell-erythematös bis dunkelrot-livide In Pubertät/Erwachsenenalter meist dunkler, zt. kavernöse Umwandlung und Gewebehypertrophie (va. Lippen/ Gesicht) Nävus flammeus = kapilläre Malformation 2 ACHTUNG Falls Augenlider betroffen: ophthalmologische Untersuchung in der ersten Lebenswoche (cave Glaukom) Falls V1-Bereich (fronto-temporal) betroffen: Sturge Weber Malformation? - Aufklärung Epilepsierisiko (Krampfreserve ab 6 Monaten möglich) - MRI Schädel inkl. KM im Alter von 5-7 Monaten Evt. assoziierte Gewebehypertrophie keine ausgeprägte Exremitäten-Längendifferenz zu erwarten (im Gegensatz zu Klippel-Trenaunay-S.) Sturge-Weber Malformation Ipsilateral ocular, pial and facial vascular anomaly: capillary malformation V1 area of the face leptomeningeal angiomatosis +/- glaucoma seizures, developmental delay, hemiparesis Risk Sturge Weber Malformation: - unilateral V1: 67% - bilateral V1: 100% Mazereeuw-Hautier et al. Arch Dermatol 2006 Harper et al. Textbood of Pediatric Dermatology

3 Nävus flammeus = kapilläre Malformation 3 Therapie Farbstofflasertherapie (Pulsed-dye laser) Mehrere Sitzungen notwendig (mind. 4-6x) im Gesicht ab 12 Monaten (Ansprechen bei jüngeren Kindern besser) An Extremitäten: gemäss Wunsch Familie/Patient Ab ca. 8-9 Jahren ohne Kurznarkose möglich (lokal Ametop Creme) zt. Re-Darkening (va. Pubertät) Infantile Hämangiome 1 von 15 Kindern betroffen, häufiger Mädchen Charakteristisches Wachstumsverhalten: - Bei Geburt noch nicht vorhanden oder nur als Precursor-Läsion - Rasche Proliferation ab der 2-4. Lebenswoche - Hauptsächliches Wachstum in den ersten 3-4 Monaten - Mit 6 Monaten max. Wachstum meist abgeschlossen (cave: tiefe Hämangiome) - Involution: zwischen 1 ( 2) Jahren bis 5-7 Jahren 1 Infantile Hämangiome nicht nur die Haut Bartregion, Jugulum: Luftwegshämangiom? Lumbosacral (Mittellinie): spinale Dysraphie? Plaque-Hämangiom an Kopf/Hals > 5cm Durchmesser: PHACE(S) Syndrom? (75% Mädchen) >5 Hämangiome: Leberhämangiome? Neonatale Hämangiomatose? 2 DD Neugeborenes mit vaskulärem Tumor - Kongenitales Hämangiom - RICH (rapid involuting congenital hemangioma) - NICH (non involuting congenital hemangioma) - Kaposiform Hemangoendothelioma - Tufted Angioma (- Sarkom) Cave: Kasabach-Merritt-Phänomen! 3

4 Therapie infantiler Hämangiome The secret of medicine is to do as much nothing as possible. Propranolol 2 mg/kg/d S. Shem, House of God [Law No. XIII], London: Black Swan Publ., 1978 ca. 15% der Hämangiome brauchen eine Therapie 9 weeks 10 weeks 6 months Propranolol funktioniert für... Propranolol funktioniert für... Luftwegshämangiome Ulzerierte Hämangiome Diffuse Hämangiomatose, Leberhämangiomatose Periokuläre/ intraorbitale Hämangiome 4

5 Betablocker für infantile Hämangiome Äusserst effektiv, frühe Regression von Hämangiomen in der Proliferationsphase Sehr gute Verträglichkeit Keine relevanten Veränderungen der Kreislaufparameter Bezüglich Wirkung und Ver- träglichkeit Steroiden überlegen Einige Rezidive Wirkmechanismus unklar Sans et al. Pediatrics 2009 Buckmiller et al. Laryngoscope 2010 Schiestl et al. Eur J Pediatr 2010 Betablocker: Risiken Kontraindikationen: Neigung zu Bronchitis/Asthma RSV Bronchiolitis Pausieren bei Infekt mit verminderter Nahrungsaufnahme Swiss Guidelines Sept 2009 Neu: topische Betablocker für Hämangiome Für kleine, oberflächliche Hämangiome Früh-Therapie zb. in Augennähe, im Gesicht zb. Propranolol Creme 2% Timolol Gel 0.5% (Magistralrezepturen) Cave: systemische Resorption! vor Therapie nach 8 Wo. Weibel et al

6 Therapie infantile Hämangiome Systemische Betablocker neu: topische Betablocker Kryotherapie zurückhaltend beobachten Keine Betablocker! Nävus flammeus Spider Nävus Venöse Malformation Lymhangiom etc. Exzision/Farbstofflaser (Ulzeration) IV-Anmeldung Infantiles Hämangiom IV-Anmeldung Kapilläre Malformation (N. flammeus) Venöse Malformation GGV 311 GGV 313 IV-Liste der Geburtsgebrechen: IV-Anmeldeformulare (Anmeldung für Minderjährige und für Massnahmen vor dem 20. Lebensjahr): IV-Liste der Geburtsgebrechen: IV-Anmeldeformulare (Anmeldung für Minderjährige und für Massnahmen vor dem 20. Lebensjahr): 6

7 Kinder mit vaskulären Anomalien brauchen ein interdisziplinäres Management Vielen Dank! 7