Vorlesung Analatresie. F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

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1 Vorlesung Analatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2 Original-Prüfungsfrage (1) Welche der nachfolgenden Aussagen zur Analatresie trifft (treffen) zu? (1) Bei Analatresien bestehen fast immer neurologische Störungen (Reithosenanalgesie). (2) Bei Neugeborenen mit Analatresie finden sich häufig Fehlbildungen des Urogenitaltraktes. (3) Nach operativer Beseitigung einer tiefen Analatresie wird bei der Mehrzahl der Patienten eine zufriedenstellende Stuhlkontinenz erreicht. (a) nur 1 ist richtig (b) nur 2 ist richtig (c) nur 1 und 2 sind richtig (d) nur 2 und 3 sind richtig (e) 1-3 sind alle richtig

3 Original-Prüfungsfrage (2) Ein 2 Tage altes weibliches Neugeborenes (Geburtsgewicht 2420 g, Länge 50 cm) wurde wegen ausbleibenden Mekoniumabgangs geröntgt (siehe Abbildung). Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A kaudale Regression B Analatresie C Mikrokolon D Ovarialzyste E Mesenterialzyste

4 Analatresie keine Analöffnung, aber... zusätzlich kleine Öffnung weiter vorn ( Fistel ) Junge Mädchen

5 Prinzip Junge: rektoperineale Fistel Mädchen: rektovestibuläre Fistel

6 Prinzip beim Jungen rektoperineale Fistel

7 Prinzip beim Mädchen rektovestibuläre Fistel

8 Spektrum beim Jungen es gibt Analatresien unterschiedl Höhe mit allen Zwischenstufen am häufigsten: - Analatresie mit rektourethraler Fistel rektoperineale... rektourethrale.. rektoprostatische... rektovesikale Fistel

9 häufigster Typ: mit rektourethraler Fistel rektourethrale Fistel Rückfluß in D. deferens Urethroskopie: Urethra Fistel Katheter in Fistel

10 Spektrum beim Mädchen - bei Mädchen am häufigsten: - Analatresie mit rektovestibulärer Fistel rektoperineale... rektovestibuläre... rektovaginale... rektovaginale Fistel

11 - Entwicklungsgeschichte (1) - bei Vierfüßlern uralt: Kloake. Ureter - Nebenräume senken sich ein, als Blase oder Kopulationsorgane. - bei Säugern embryonal regelmäßig Ausbildung einer Kloake. - nachträglich Trennung der Systeme durch Septum urorektale. - wenn das Septum unvollständig trennt: Analatresie mit Fistel Darm Penis Ductus deferens Blase Kloake der Ente

12 - Entwicklungsgeschichte (2) - frühembryonal: Kloake nach außen durch Membran verschlossen Ureter - bei manchen Kindern Analatresie nur mit Membran, durch die Mekonium durchscheint - bei Säugern bildet sich Septum urorektale: vorne Allantois, Harnblase und Urethra. Unterstes Ende des Septums wird zum Perineum. Danach reißen die hintere und vordere Kloakenmembran ein. Darm Penis Ductus deferens Kloake der Ente

13 1 : 4500 (also 180 Kinder pro Jahr in Deutschland) - 90% mit Fistel, 10% ohne Fistel - Kloaken: 10% - bei Jungen etwas häufiger

14 auch bei Tieren

15 - Festlegung des Typs durch Inspektion Sonder-Form: ventrale Ektopie = nach vorne verlagerter Anus mit ansonsten normalem zirkuklärem Sphinkter (selten) muß nicht unbedingt operiert werden ventrale Ektopie

16 Korbhenkel - tiefe Fehlbildung - später wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes - keine Korbhenkel

17 Analatresie mit rektoperinealer Fistel - Fistel deswegen, weil es keine zirkuläre Muskulatur hat - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-perineale Fistel

18 Analatresie mit rektovestibulärer Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-vestibuläre Fistel

19 Analatresie mit rektoperinealer Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-perineale Fistel

20 Analatresie mit subkutaner rekto-skrotaler Fistel (1) Fistel reicht bis in das Rektum

21 Analatresie mit subkutaner rekto-skrotaler Fistel (2) Fistel mit Mekonium gefüllt

22 Analatresie mit subkutaner rekto-peniler Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-penile Fistel

23 Analatresie mit rekto-vaginaler Fistel flacher Po ohne erkennbare Grube + Mekonium im Urin

24 Kloake flacher Po und kleine Vagina

25 posteriore Ektopie

26 Stuhl in Windel = Fistel - hohe Fehlbildung, später wahrscheinlich inkontinent - Op erst später, zuerst Stuhlfäden in Windel flacher Po

27 , Wangensteen-Rice - nur dann, wenn durch die Inspektion die nicht sicher ist (20% der Fälle) - meist gemacht: Invertogramm nach Wangensteen-Rice = Kopf nach unten, Luft steigt auf und zeigt distales Ende der Atresie - erst sinnvoll mindestens 16 Stunden nach der Geburt, besser erst nach 24 Stunden (Luft wird erst nach Geburt geschluckt, braucht Zeit, um durch ganzen Darm zu wandern)

28 , Invertogramm nach Wangensteen-Rice Kopf nach unten kurzer Abstand zur Haut = tiefer Defekt

29 , Invertogramm nach Wangensteen-Rice rektoprostatische Fistel

30 , Invertogramm nach Wangensteen-Rice rektourethrale Fistel

31 , Invertogramm nach Wangensteen-Rice weiter Abstand zur Haut = hoher Defekt

32 , Invertogramm nach Wangensteen-Rice gemeinsame Öffnung für Blase, Vagina, Rektum = Kloake

33 assoziierte Fehlbildungen - Wirbelfehlbildungen (wenn mehr als 2 Sakralwirbel fehlen: häufig später Inkontinenz: Stuhl, manchmal auch Urin) - 50% urogenitale Fehlbildungen (je höher die Fistel, um so mehr; z.b. bei rekto-vesikalen Fisteln: 90%)

34 Op

35 Prinzip der Op vorher nachher

36 normale Anatomie

37 Levator

38 im Detail Analatresie mit rektourethraler Fistel

39 Op nach Peña (1)

40 Op nach Peña (2)

41 Op nach Peña (3)

42 Op nach Peña (4)

43 Op nach Peña (5)

44 Op nach Peña (6)

45 Op nach Peña (7)

46 Op nach Peña (8)

47 Op nach Peña (9)

48 zusammengefaßt vorher nachher

49 zusammengefaßt vorher nachher 3 Mo später

50 Kloaken sind schwieriger häufigster Typ

51 seltene Kloaken-Typen

52 wahrscheinlich besser: laparoskopisch (1) Prinzip rektoprostatische Fistel rektovesikale Fistel Durchzug von unten

53 wahrscheinlich besser: laparoskopisch (2) macht kein Zugangstrauma wie Peña lap: präop postop

54 falls : Transversostomie

55 Transversostomie, Technik (1) Nabel Rippenbogen

56 Transversostomie, Technik (2) Brücke abgehoben vordere Rektusscheide inzidiert

57 Transversostomie, Technik (3) hintere Rektusscheide inzidiert Transversum hervorgehoben

58 Transversostomie, Technik (4) Nähte zu Peritoneum und Faszie Durchziehen der Brücke

59 Transversostomie, Technik (5) fertige Transversostomie Hegarstift #8

60 Algorithmus beim Mädchen Anus inspizieren Fistel ja (90%) Fistel nein (10%) perineal vestibulär vaginal Kloake Abstand: > 1 cm < 1 cm Op innerhalb 1. Lebenstage OP mit 3 Monaten OP innerhalb 1. Lebenstage

61 Algorithmus beim Jungen Anus inspizieren klar (80%) unklar (20%) perineale Fistel, Korbhenkel, gut ausgebildeter Anus, Membran flach, kein Anus erkennbar Abstand: > 1 cm < 1 cm Op innerhalb 1. Lebenstage OP mit 3 Monaten OP innerhalb 1. Lebenstage

62 - der Anus muß für einige Wochen bougiert werden (Striktur) - weites Spektrum von Möglichkeiten, die Begriffe tiefe, mittlere oder hohe reichen dafür nicht aus - wenn > 2 Sakralwirbelkörper fehlen und bei flachem Po: immer inkontinent - tiefe fast immer kontinent

63 - rektourethrale Fistel (Jungen) kontinent: 60% Schmieren: 60% verstopft: 50% - rektovestibuläre Fistel (Mädchen) kontinent: 100% Schmieren: 20% verstopft: 70% - Kloaken kontinent 0% Schmieren 70% - hohe Atresien:kontinent 35% Schmieren 40%

64 nisse werden im Alter allmählich besser - sozial kontinent trotz schlechter Funktion (etwas Schmieren tagsüber) - Urin-Inkontinenz tiefe 0% hohe 20% - Psychoprobleme

65 eher Konstipation, weniger Inkontinenz

66 Original-Prüfungsfrage (1) Welche der nachfolgenden Aussagen zur Analatresie trifft (treffen) zu? (1) Bei Analatresien bestehen fast immer neurologische Störungen (Reithosenanalgesie*). (2) Bei Neugeborenen mit Analatresie finden sich häufig Fehlbildungen des Urogenitaltraktes. (3) Nach operativer Beseitigung einer tiefen Analatresie wird bei der Mehrzahl der Patienten eine zufriedenstellende Stuhlkontinenz erreicht. (a) nur 1 ist richtig (b) nur 2 ist richtig (c) nur 1 und 2 sind richtig (d) nur 2 und 3 sind richtig (e) 1-3 sind alle richtig *Conus Syndrom: Läsion kaudal des Abgangs der Wurzeln S1: Sensibilitätsstörungen in der Reithosen-Region (Versorgungsgebiet S2 bis S5) Blasen-, Mastdarm-, Sexualfunktionsstörungen

67 Original-Prüfungsfrage (2) Ein 2 Tage altes weibliches Neugeborenes (Geburtsgewicht g, Länge 50 cm) wurde wegen ausbleibenden Mekoniumabgangs geröntgt (siehe Abbildung). Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A kaudale Regression* B Analatresie C Mikrokolon D Ovarialzyste E Mesenterialzyste *Dysplasie der Lenden- und/oder Sacralsegmente mit abnorm entwickeltem unterem Rückenmark. Oft bei diabetischer Anamnese der Mutter während der Schwangerschaft. Symptome: mäßige Bewegungsstörungen bis kompletter Parese der unteren Extremitäten. Häufig auch Blasenentleerungsstörung

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