Herzerkrankungen im Kindesalter

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1 Herzerkrankungen im Kindesalter Mit der Diagnose "Herzfehler" beim Kind konfrontiert zu werden, zaehlt sicherlich zu den erschreckendsten Erlebnissen, denen man als Elternteil begegnen kann. Waehrend die meisten Herzerkrankungen beim Erwachsenen durch Veraenderungen der Herzkranzgefaesze bestimmt sind, handelt es sich bei den Herzerkrankungen im Kindesalter ueberwiegend um angeborene Fehlbildungen. Unter dem Begriff "angeborene Herzfehler" fasst man verschiedene Erkrankungen zusammen, die vor der Geburt durch eine Stoerung bei der Entwicklung des Herzens entstehen. Die Diagnose "Herzfehler" beim Kind Herzfehler bei Kindern sind keine seltene Erscheinung. Im Gegenteil: Es ist die haeufigste aller angeborenen "Fehlbildungen". Etwa acht bis zehn Kinder von Neugeborenen kommen mit einem Herzfehler zur Welt. In Oesterreich sind dies derzeit jaehrlich etwa 800 Kinder. Sieht man diese Zahlen genauer an, so zeigt sich, dass bei Totgeburten diese Haeufigkeit viel hoeher ist, die Angaben reichen bis zu 79/1000 Geburten. Ein solcher Herzfehler kann bereits bei der Geburt offensichtlich sein, manchmal bleibt er jedoch jahrelang unbemerkt. Mittels Ultraschalluntersuchung ist es moeglich, beim Ungeborenen bereits ab der 16. Schwangerschaftswoche Fehlbildungen des foetalen Herzens zu diagnostizieren. Eine verlaessliche Untersuchung ist aber erst ab der 20. Schwangerschaftswoche moeglich. Der Ultraschall wird in der Regel vom betreuenden Gynaekologen durchgefuehrt. Ein schwerer Herzfehler wird meist fruehzeitig entdeckt. Weitere Untersuchungen in spezialisierten Zentren sind dann notwendig. Nach ausfuehrlicher Beratung und Aufklaerung der Eltern wird das weitere Vorgehen festgelegt. Haeufig ist jedoch erst in der Erstuntersuchung nach der Geburt ein "Herzgeraeusch" feststellbar. Wann (und warum) entsteht ein Herzfehler? Der menschliche Foetus besitzt in den ersten Lebenswochen einen Vorhof, eine Herzkammer und einen herznahen Arterienstamm. Die Ausbildung von zwei Herzteilen und zwei Kreislaeufen ist dadurch moeglich, weil Scheidewaende die Herzhoehlen unterteilen, es kommt zu komplizierten Drehungsvorgaengen. Stoerungen dieser foetalen Herzentwicklung sind die Ursache der angeborenen Herzfehler, wobei man den eigentlichen Grund in einem Groszteil der Faelle nicht kennt. Die ueberwiegende Mehrzahl der angeborenen Herzfehler (ca. 80 Prozent) entsteht quasi schicksalhaft und ohne eine fassbare Ursache. Bei acht Prozent liegt ein genetischer Defekt vor. Zusaetzlich koennen Viruserkrankungen (z.b. Roetelinfektion in der Schwangerschaft), exzessiver Alkoholkonsum und manche Medikamente in der fruehen Schwangerschaft zu Herzfehlern fuehren. Eine Schaedigung in der Schwangerschaft - zum Beispiel durch Medikamente oder Viren - ist aber selten und liegt im Bereich weniger Prozente. Bei Herzfehlern durch schaedigende Einfluesse in der Schwangerschaft stehen heute Antiepileptika im Vordergrund, etwa 1 von 300 Frauen leidet unter einer zumindest zeitweise medikationsbeduerftigen Epilepsie. Das Risiko des Kindes, einen Herzfehler zu bekommen, ist um das Eineinhalbfache erhoeht. Aus historischen Gruenden wird an Contergan erinnert, das neben Extremitaetenfehlbildungen auch Herzfehler DDr. Peter Voitl Seite 1 / 5

2 verursacht hat. Auch Retinoide und Lithium koennen die Entwicklung des Herzens stoeren. Einige der bekannten Ursachen sind Infektionserkrankungen waehrend der Schwangerschaft. Man hat eine Roetelninfektion der Mutter waehrend der ersten drei Schwangerschaftsmonate, Infektionen mit Zytomegalie- Viren und Herpes mit der Entstehung von angeborenen Herzfehlern in Verbindung gebracht. Ein Diabetes mellitus der Mutter fuehrt in Abhaengigkeit von der Stoffwechsellage zu Fehlbildungen des Foeten zwischen 2 und 16 Prozent. Wichtig ist also die optimale Einstellung des Blutzuckers. Auch Stoffwechselerkrankungen, insbesondere die PKU, koennen in bis zu 15 Prozent zu einem Herzfehler fuehren. Neben einer geistigen Behinderung, einem Minderwuchs und typischen Gesichtsdysmorphien kommt es in etwa 29 Prozent der Faelle von exzessivem Alkoholkonsum waehrend der Schwangerschaft zu Herzfehlbildungen. Zigarettenrauch und Drogen fuehren nicht zu Herzfehlern. Symptome und Anzeichen Zur Frueherkennung ist es wichtig, die Symptome zu kennen: Manche Kinder werden unmittelbar nach der Geburt auffaellig, etwa durch Zyanose (Blausucht), Atem- oder Trinkschwierigkeiten, bei anderen wird der Fehler erst im Alter von einigen Tagen oder Wochen, Monaten oder gar nach Jahren bemerkt. Manche Herzfehler gehen bereits nach der Geburt mit einer schweren Zyanose einher. Andere angeborene Herzfehler fuehren erst zu einem spaeteren Zeitpunkt im Leben zu einer meist auch schwaecheren Zyanose, es gibt auch eine Gruppe von angeborenen Herzfehlern, die zu keinem Zeitpunkt eine nennenswerte Zyanose entwickeln. Hier wird deutlich, dass das enge Netz der Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen sehr wichtig ist und unbedingt genutzt werden sollte. Weitere typische Symptome einer Herzerkrankung sind ein beschleunigter Herzschlag, eine auffallend angestrengte und beschleunigte Atmung, Entwicklung von Oedemen (Einlagerung von Fluessigkeit im Gewebe), schnelle Erschoepfbarkeit, Schwitzen bei geringster Belastung und schlechtes Gedeihen. Saeuglinge trinken schlecht und nehmen wenig zu. Bei vielen Kindern mit geringfuegigen Fehlbildungen gibt es aber keine oder fast keine Symptome. Herzgeraeusche Der haeufigste Grund einer Zuweisung an den Kinderkardiologen ist das Herzgeraeusch. Gleich nach der Geburt muss sich ein Saeugling an die neuen Lebensbedingungen auszerhalb des Mutterleibs gewoehnen. Waehrend dieser Umstellungsphase sind oft Geraeusche zu hoeren, die auf einen Herzfehler hinweisen koennen. Manchmal bilden sich Geraeusche auch erst in den ersten Lebenstagen aus. Daher ist es wichtig, nach der Erstuntersuchung die zweite Untersuchung nach einer Woche beim Kinderarzt auch tatsaechlich wahrzunehmen. Bei 33 Prozent aller Saeuglinge wird in den ersten 24 Stunden ein nicht normales Herzgeraeusch vermutet, innerhalb einer Woche ist dies sogar bei 70 Prozent der Fall. Innerhalb des ersten halben Lebensjahres sollte jedes Herzgeraeusch verschwunden sein. Sollte im spaeteren Lebensalter ein Herzgeraeusch von einem Kinderarzt gehoert werden, so ist bei sonstiger vollkommener Gesundheit des Kindes im Allgemeinen nicht davon auszugehen, dass eine schwere Herzerkrankung vorliegt. Meist genuegt es, zum Ausschluss eines Herzfehlers ein EKG (ein Elektrokardiogramm) und eine Echokardiographie durchzufuehren. Arten von Herzfehlern Kinder haben ein sehr breites Spektrum unterschiedlicher Herzfehler. Aussagen ueber Prognose und Art der Therapie sind nur bei genauer Kenntnis des individuellen Herzfehlers zulaessig. DDr. Peter Voitl Seite 2 / 5

3 Der haeufigste Herzfehler (22 Prozent aller Herzfehler) ist der Ventrikelseptumdefekt (ein Loch in der Scheidewand zwischen der rechten und der linken Herzkammer). Ein kleiner Defekt im muskulaeren Anteil der Scheidewand kann sich mit zunehmendem Wachstum des Kindes von selbst verschlieszen. Ein Defekt kann auch so grosz sein, dass eine akute Gefaehrdung des Kindes vorliegt und eine Therapie durch Medikamente allein nicht ausreicht und eine Operation erfolgen muss. Haeufige Herzfehler wie der Ventrikelseptumdefekt haben eine vergleichsweise niedrige Sterblichkeit, waehrend seltenere komplexe Fehlbildungen mit einer gesteigerten Gefahr verbunden sind. Die Moeglichkeiten, ein Kind mit einem Herzfehler durch Medikamente allein zu heilen, sind sehr beschraenkt, das Herz kann allerdings gut mit Medikamenten unterstuetzt werden. Die Korrektur eines Herzfehlers ist oft nur durch eine Operation moeglich. Einige haeufige Herzfehler sind: Der Kammerseptumdefekt (VSD) Bei einem Ventrikelseptumdefekt handelt es sich um eine Kurzschlussverbindung zwischen der linken und der rechten Herzkammer. Es ist der am haeufigsten auftretende angeborene Herzfehler. In 30 bis 50 Prozent der Faelle kommt es zu einem Spontanverschluss der VSD in den ersten Lebensjahren. Grosze VSD muessen im ersten Lebensjahr verschlossen werden. Mittlere und kleine, die beschwerdefrei sind, rechtfertigen eine zuwartende Therapie. Der Vorhofseptumdefekt (ASD) Der Vorhofseptumdefekt ist eine Kurzschlussverbindung zwischen dem linken und dem rechten Vorhof. Die Haeufigkeit betraegt je nach wissenschaftlicher Untersuchung zwischen sechs und acht Prozent bzw. bis zehn Prozent aller angeborenen Vitien. Eine operative Korrektur im Vorschulalter ist indiziert bei einem Links-Rechts-Shunt von mehr als 30 Prozent des Koerperkreislauf-Zeit-Volumens. Erworbene Herzfehler In ihren Auswirkungen sind angeborene und erworbene Herzfehler aehnlich. Unter den erworbenen Herzklappenfehlern stehen eindeutig die Erkrankungen der Aorten- und Mitralklappe im Vordergrund. Dank der Antibiotikaprophylaxe sind rheumatische Mitral- und Aortenklappenfehler seltener geworden.im Rahmen von Systemerkrankungen kann es zu einer Herzbeteiligung kommen, hier wird das Ausmasz von der Grunderkrankung bestimmt. Das Kawasaki-Syndrom * Kawasaki-Syndrom Herzrhythmusstoerungen Bei Babys und Kleinkindern ist die Ruhefrequenz viel hoeher. Neugeborene haben eine Frequenz zwischen 110 und 150 Schlaegen/min, Vorschulkinder zwischen 85 und 115 Schlaegen/min, im Schulalter liegt die Frequenz bei 80 bis 90 Schlaegen/min. DDr. Peter Voitl Seite 3 / 5

4 Eine Rhythmusstoerung liegt bei jeder Abweichung von der normalen Herzaktivitaet vor. Das kann die Frequenz betreffen, aber auch die Regelmaeszigkeit der Herzschlagfolge. Man muss daher verschiedene Formen von Rhythmusstoerungen unterscheiden: die so genannten bradykarden Stoerungen, bei denen das Herz zu langsam schlaegt, und die so genannten tachykarden Stoerungen, bei denen es zu schnell schlaegt. Einen anderen Stellenwert bekommen diese Extraschlaege, wenn eine Grunderkrankung vorliegt wie etwa eine Herzmuskelentzuendung nach einem grippalen Infekt. Oft nimmt man erste Anzeichen gar nicht wahr. Herzstolpern wird erst bei mehreren Extraschlaegen hintereinander bemerkt. Phasen von Herzrasen werden oft ignoriert und leicht mit koerperlicher Anstrengung in Zusammenhang gebracht. Sie fallen erst richtig bei laengeren und sehr schnellen Frequenzphasen auf, besonders, wenn gleichzeitig ein unregelmaesziger Herzschlag besteht.uebelkeit, Schwindel oder Druckgefuehl ueber der Brust koennen erste Anzeichen einer Rhythmusstoerung sein; seltener treten Ohnmachtsanfaelle auf. In den meisten Faellen ist eine medikamentoese Behandlung ausreichend. Diagnose Das genaue Abhoeren der Herztoene durch den betreuenden Kinderarzt ist nach wie vor von groeszter Bedeutung. Der Kinderkardiologe ist mit seinen Spezialkenntnissen und den ihm zur Verfuegung stehenden diagnostischen Hilfsmitteln wie Elektrokardiographie, Echokardiographie, gelegentlich auch Roentgen- oder Laboruntersuchung, fast immer in der Lage zu entscheiden, ob eine Erkrankung vorliegt oder nicht. Liegt eine Herz-Kreislauf-Erkrankung vor, so haengt das weitere Vorgehen von der Art und der Schwere der Erkrankung ab. Das EKG Ein Elektrokardiogramm zeichnet elektrische Vorgaenge des Herzens auf. Es kann Herzrhythmusstoerungen erfassen und Anhaltspunkte zur Ernsthaftigkeit der Erkrankung, zu Gefahren und zu Therapien geben. Das EKG ist allerdings nicht empfindlich genug, um alle bedeutenden Herzerkrankungen zu erfassen. Das normale Ruhe-EKG ist also zur Erkennung einiger Faelle von Herzerkrankungen geeignet. Das Langzeit-EKG Beim Langzeit-EKG werden Elektroden am Brustkorb aufgeklebt. Die Elektroden werden mit Kabeln verbunden, die zu einem kleinen Kaestchen in der Groesze eines Walkmans fuehren, das bequem an einem Guertel getragen werden kann. Die Aufzeichnung des EKG erfolgt ueber 24 Stunden. Belastungs-EKG Viele Stoerungen von Herz und Kreislauf treten nicht im Ruhezustand, sondern erst unter koerperlicher Belastung auf. Beim Belastungs-EKG verwendet man in der Regel ein Fahrradergometer, wobei die Belastung fuer den Patienten gesteigert wird. Der Patient ist waehrend der Belastung an einen EKG-Monitor angeschlossen und traegt eine Blutdruckmanschette. Roentgenuntersuchung des Brustkorbes Mit einem Roentgen des Brustkorbs koennen die Groesze der Herzhoehlen, der Hauptschlagader sowie der Zustand der Lunge ermittelt werden. Roentgenbilder des Brustkorbs eignen sich gut, um Abnormalitaeten der DDr. Peter Voitl Seite 4 / 5

5 Lunge festzustellen. Echokardiographie Das Echokardiogramm liefert genaue und wertvolle Informationen ueber die Groesze der vier Herzhoehlen und ueber Klappenfehler sowie Abnormalitaeten bei der Herzkontraktion. Bei der Echokardiographie kann man auch Richtung und Geschwindigkeit des Blutes feststellen. Es ist jedoch bei beiden Untersuchungen notwendig, dass der Saeugling/das Kind moeglichst ruhig liegt. Eine Echokardiographie verursacht keine Schmerzen und es sind keine Gefahren damit verbunden. Herzkatheteruntersuchung Eine Herzkatheteruntersuchung kann nur in einem spezialisierten Zentrum durchgefuehrt werden und ist meist nur bei schweren, komplizierten Herzfehlern notwendig. Ueber eine grosze Vene oder Arterie in der Leiste wird ein Plastikschlauch (Katheter) bis zum Herz vorgeschoben. So koennen verschiedene Blutdruecke und die Sauerstoffkonzentration gemessen werden. Auszerdem wird ueber den Katheter ein Kontrastmittel gespritzt, um eine genaue Abbildung des Herzens und der Lunge zu erhalten. Das Wiederholungsrisiko Haben Eltern bereits ein Kind mit Herzfehler, so steigt das Risiko, ein weiteres Kind mit Herzfehler zu bekommen, auf zwei bis fuenf Prozent an, ist also immer noch sehr gering. Eine in der 18. bis 22. Schwangerschaftswoche durchzufuehrende foetale Herzultraschalluntersuchung kann bereits gravierende Herzfehler ausschlieszen oder erkennen. Genetische Untersuchungen koennen manchmal gute Aufschluesse darueber geben, ob in einer weiteren Schwangerschaft ein erhoehtes Wiederholungsrisiko besteht oder nicht. Komplikationen eines Herzfehlers Die bakterielle Endokarditis ist eine Entzuendung der Herzinnenhaut vor allem an den Herzklappen. Ausgangspunkt dieser Entzuendung ist in der Regel eine Schaedigung des betroffenen Bereiches in Zusammenhang mit bestimmten Bakterien. Genaue Zahnhygiene ist wichtig, ebenso eine Antibiotikagabe vor Eingriffen im Mund-, Hals-, Nasen- und Ohrenbereich, im Magen-Darm-Trakt, im Harn- und Genitalbereich. Vorbeugung vor der Geburt Die meisten angeborenen Herzfehler lassen sich nicht verhindern. Regelmaeszige Mutter-Kind-Pass- Kontrollen, eine Roetelnimpfung der Mutter drei Monate vor Beginn der Schwangerschaft, die Vermeidung von Medikamenten, Strahleneinwirkung und Alkohol waehrend der Schwangerschaft, eventuell eine genetische Beratung und die entsprechende Wahl der Entbindungsklinik bei praepartaler Diagnose sind als sinnvolle Vorbeugung anzusehen. DDr. Peter Voitl Inhalt erstellt: 30. Oktober Letzte Aenderung: 25. Juli DDr. Peter Voitl Seite 5 / 5