Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale Hypertension in der Schwangerschaft

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1 Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale Hypertension in der Schwangerschaft Oberarzt, Johanniter-Krankenhaus, Geesthacht

2 Quellen Upto-Date Online V , Stand AWMF-Leitlinie 030/093 v Internet Literaturrecherche PubMed item/172

3 Historie Pseudotumor cerebri (PTC) Erhöhung des Hirndruckes (Stauungspapille) ohne dass ein Tumor oder andere Raumforderung nachweisbar sind. Synonym/ bessere Bezeichnung Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), erfasst auch alle anderen Ausschlussdiagnosen einer Stauungspapille.

4 Definition International Headache Society 2004, Friedman u. Jacobsen 2002 Normaler klinisch-neurologischer Untersuchungsbefund (ggf. mit Stauungspapille, vergrößertem blindem Fleck, Gesichtsfelddefekten oder Abduzensparese) Erhöhter Liquordruck (in Seitenlage > 20 cmh 2O) Normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund Ausschluss eines Hydrozephalus internus, eines Tumors, einer Sinusthrombose oder einer anderen strukturellen oder vaskulären Läsion in MRT und MRA Keine andere identifizierbare endokrine oder metabolische Ursache (insbesondere keine relevante Medikation) außer Adipositas

5 Epidemiologie keine zuverlässigen Daten über Inzidenz/ Prävalenz vorhanden Extrapolierte Inzidenz für die USA in 2002 (Daten aus operativen Interventionen hochgerechnet) 0,35/10 5 Typischer Patient: Junge, übergewichtige Frau "of child-bearing age"

6 Klinik Leitsymptome: chronischer Kopfschmerz beidseitige Stauungspapille/ beidseitiges Papillenödem mit z.b. Visusverlust, Gesichtsfelddefekt ein-, beidseitige Abduzensparese, Tinnitus 80% Adipositas, oft junge Frauen,

7 Ähnliche Bilder durch Sinus- oder Hirnvenenthrombosen endokrine Störungen (Schilddrüsenerkrankungen, Hyperaldosteronismus, polyzystisches Ovariensyndrom, Nebenniereninsuffizienz) Vitamin-A-Mangel (und Vitamin-A- Überdosierung) Medikamente (Tetrazykline, Nitrofurantoin, Nalidixinsäure, Retinoide, orale Kontrazeptiva (alle Steroide auch rebound nach Absetzen), Danazol, Lithium, Tamoxifen, Indometacin, Wachstumshormon, Alpha- Interferon, Ciclosporin, Cimetidin, Amiodaron u. a.) Klärung in vielen Fällen durch Kranio-MRT möglich

8 Diagnostik Anamnese mit besonderer Berücksichtigung der Kopfschmerzund Medikamentenanamnese, endokriner Besonderheiten, Gewichtsentwicklung (Adipositas, rasche Gewichtszunahme) Neurologische Untersuchung mit besonderer Berücksichtigung von Papille, Gesichtsfeld, Visus, Bulbusmotilität MRT (nativ und mit Kontrastmittel sowie venöser MR- Angiographie). Zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung, eines Hydrozephalus, einer Sinusvenenthrombose (insbesondere Sinus transversus), zur Darstellung der Orbita Augenärztliche Untersuchung: Fundoskopie, Perimetrie, Visusprüfung Liquor-Diagnostik (nach MRT): Druckmessung, Zellzahl, Eiweiss, Reiber-Analyse

9 Bilder aus Neuro-Ophthalmology Virtual Education Library

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12 Therapieprinzipien Nicht jeder Patient muss behandelt werden. Primäres Ziel ist Erhaltung der Sehfähigkeit und Reduktion des Papillenödems Verlaufskontrollen anhand des ophthalmologischen Befundes Liquordruckmessungen wenig hilfreich der Erkrankung Behandlung entsprechend des Schweregrades Keine randomisierten Studien vorhanden

13 Gewichtsreduktion Wirkmechanismus unklar Beseitigung eines Risikofaktors Keine wirklich gute Evidenz für Effektivität Langzeitverläufe zeigen keinen direkten Zusammenhang zw. Liquordruck und Gewichtsverlauf. Allgemeine Empfehlung

14 Diuretika off-label Senken den Hirndruck, Studienlage unbefriedigend First line: Azetazolamid (Diamox ) 1g-3g/d Second line: Furosemid (Lasix,...), mg/d Andere

15 Azetazolamid Carboanhydrasehemmer, mildes Diuretikum Häufige NW: Metallgeschmack, Dysästhesien (Lippen, Finger), Müdigkeit, leichte Anorexie, GI-Symptome. Kontrolle ob Pat. das Medikament überhaupt nimmt. Nierensteine, leichte metabol. Azidose, Blutzellveränderungen evtl. einschleichend dosieren, 3-4 Einzeldosen 500mg, retardierte Form. kann wohl nach dem 1. Trimenon gegeben werden (off-label)

16 Corticosteroide reduzieren Papillenödem Aufgrund der NW vorwiegend als Akutbehandlung bei schwereren Verlaufsformen, in der Regel keine Dauermedikation z.b. Prednison, Methyl-Prednisolon, Dexamethason

17 Andere Kopfschmerzprävention Ca-Kanal-Blocker, Valproinsäure, trizyklische Antidepressiva Topiramat (Topamax ), Carboanhydrasehemmer, evtl. Ersatz für Azetazolamid, off-label. Keine ausreichenden Daten für Anwendung in der Schwangerschaft

18 Liquorableitung Rezidivierende Liquorpunktion kann schnell helfen wird kritisch gesehen (Risiken, oft fehlender längerer Effekt), keine Firstline-Therapie Alternative bei Schwangeren Ventrikulo-peritonealer oder Lumboperitonealer Shunt

19 Operation Sehnervfensterung letztes Mittel zum Visuserhalt Shunting Adipositaschirurgie (s.o.) Stenten bei Veränderungen des Sinus ven. tranversalis und Tinnitus

20 Management in der Schwangerschaft Keine erhöhte Inzidenz in der Schwangerschaft keine erhöhte Abortrate Generell Therapie nach o.g. Kriterien Monitoring durch Ophthalmologen Therapie nach Klinik Azetazolamid nach 1. Trimenon möglich Rezid. Lumbalpunktion als Alternative möglich Fensterung des N. opticus zur Entlastung möglich ansonsten übliche Überwachung in der SS

21 Management unter der Geburt PTC/ IIH keine Indikation zur Sectio Verschlechterung durch Pressen/ normale Geburt nicht belegt. Entlastungs-VE/ -Forceps kontrovers diskutiert, keine generelle Empfehlung Auswahl anästhesiologischer Verfahren nach den üblichen Kriterien, in der Regel keine Besonderheiten

22 Aktueller Fall 2G 0P, Z.n. Abort, ca. 34. SSW Begleiterkrankungen PTC st behandelt Adipositas, BMI 47, Insulinresistenz, GDM (IGT, akt. nicht eingestellt) heterozygote PGM-Mut., MTHFR-Mutation (HC normal) "Belastungsasthma" Befunde noch nicht vollständig, keine Aussage zu Ausmaß der Erkrankungen möglich.

23 Danke

24 Dr. med. Martin Neuß FA f. Gynäkologieund Geburtshilfe Oberarzt am Johanniter-Krankenhaus-Geesthacht URL: