Seltene Abnormitaten an der harten Hirnhaut Menschen.

Transkript

1 Seltene Abnormitaten an der harten Hirnhaut des Menschen. Von Masamori Iso. Aus der Hirasawa'schen Anatomie der Medizinischen Fakultat zu Niigata, Japan. (Leiter : Prof. Dr. K. Hirasawa.) Mit 4 Textfiguren. Die harte Hirnhaut ist eine starke fibrose Membran, welche das Gehirn von aussen her schiitzend bekleidet. Sie schickt in die SchadelhOhle zur Fixierung des Gehirnes drei Fortsatze, namlich die Gross- und Kleinhirnsichel sowie das Kleinhirnzelt aus. Bei genauer Betrachtung findet man nicht selten an diesen Duralfortsatzen Variationen in Bezug auf die Dicke, Form u.s.w. Im Prapariersaal des hiesigen anatomischen Institutes habe ich zufallig auf eine seltene, mitteilenswerte Abnormitat der harten Hirnhaut getroffen. Diese Abnormitat besteht vor allem in der Doppelbildung der Kleinhirnsichel. In diesem Fall finden sich namlich beiderseits neben der Medianlinie je eine Kleinhirnsichel. Die beiden Kleinhirnsicheln sind in ihrer Entwicklung etwa gleich stark, aber die linke etwas starker als die rechte. Hinten entspringen sie neben der Protuberantia occipitalis interna. Zu dieser schickt aber die linke, welche, wenn auch etwas nach links verschoben, eigentlich der normalen Kleinhirnsichel entspricht, einen Verbindungsstreifen zu, die rechte hingegen nicht. Vorn setzen sie etwa z cm hinter dem Foramen occipitale magnum an kleinen knochernen Erhabenheiten an. Sie sind beide im grossen und ganzen sagittal gestellt und nach oben ein wenig konkav, also sichelformig. In der Mitte sind sie auf der linken Seite 1.2 cm und auf der rechten 0.9 cm hoch. Die beiden Kleinhirnsicheln fassen zwischen sich eine langliche Vertiefung. Der Confluens sinuum setzt sich in den Sinus der linken und, wenn auch etwas undeutlicher, auch in den der rechten Kleinhirnsichel fort. Ausser den genannten beiden Kleinhirnsicheln findet sich noch eine ganz schwache abnorme Duralfalte in der linken hinteren Schadelgrube, und zwar etwa in der Mitte derselben in schrager Richtung

2 408 Masamori Iso, von vorn medial nach hinten lateral. Sie ist aber rudimentir und scheint keinen Sinus zu enthalten. Untersucht man den Schadelknochen, ob nicht etwa eine knocherne Abnormitat kombiniert sei, findet man sofort, dass dies wirklich der Fall ist. Von der Protuberantia occipitalis interna ziehen namlich nach vorn statt einer medianen Crista occipitalis interna zwei Cristae. Von den beiden Cristae entspricht aber die linke eigentlich der normalen, obgleich sie etwas nach links abweicht und keine genaue mediane Stellung einnimmt. Die rechte Crista weicht hingegen starker von der Medianlinie nach rechts ab Fig. t. Die Dura mater in der hinteren Schadelgrube. Von vorn photographiert. rk---rechte paramediane Kleinhirnsichel ; lk=linke paramediane Kleinhirnsichel rd rudimentare Duralfalte ; f =Foramen occipitale magnum. und lasst sich weniger deutlich in die Protuberantia occipitalis interna verfolgen. Die oben als Ansatz der Kleinhirnsicheln bezeichtete knochernen Erhabenheiten entsprechen gerade den vorderen Enden dieser Cristae. Am Knochen selbst ist der Zwischenraum zwischen den beiden Cristae nicht so tief wie an den Kleinhirnsicheln. In der linken hinteren Schadelgrube findet sich, der oben erwahnten rudimentaren Falte entsprechend, noch eine andere kleine Crista. Hinten geht sie in den linken Sulcus occipitalis transversus uber, verschwindet aber vorn allmahlich. Der ubrige Teil der Dura mater ist nicht besonders verandert. Die Falx cerebri weist aber an ihrem oberen Teil eine enorme Entwicklung der Granulationes arachnoideales und an ihrem unteren Teil eine starke Auflockerung auf, sodass sie bier keine vollstandige Membran, sondern ein netzformiges Balkenwerk von fibrosen Streifen darstellt. Dies bringt mit sich, dass sich der Sinus sagittalis inferior in seiner hinteren Halfte von der Haupt-

3 Seltene Abnormitaten an der harten Hirnhaut des Menschen. 409 masse der Grosshirnsichel getrennt, dem unteren Rand derselben entlang zieht. Untersucht man das Gehirn, ist es etwas kleiner als gewohnlich und hat ungefahr 117o gr Gewicht. Die Grosshirnhemispharen sehen etwas atrophisch aus, weisen aber sonst keine Abnormitaten auf. Das Kleinhirn ist starker verdndert. Die beiderseitigen Kleinhirnhemispharen sind namlich Fig. z. Das Hinterhauptbein. Von vorn photographiert. pc=beide paramediane Cristae occipitales internae ; st=sulcus transversus ; rc=rud imentare Crista ; fc =Fossa cranii posterior ; f =Foramen occipitale magnum. stark atrophisch und die untere Wurmflache schon in naturlicher Lage von hinten her sichtbar. Im Wurm selbst aber bemerkt man keine grosse Veranderung, ausser dass die Furchen und Windungen etwas unregelmassiger als gewohnlich angeordnet sind. Der Lobulus semilunaris superior ist beiderseits im medialen Teile atrophisch und kommt dem anderseitigen gleichnamigen Lappchen nicht so nahe wie gewohnlich. Der Lobulus semilunaris inferior ist etwa gleich stark atrophisch wie der Lobulus semilunaris superior und lasst sich vom Lobulus biventer schwieriger unterscheiden als normal. Der Lobulus biventer ist noch starker atrophisch als der Lobulus semilunaris inferior. Der verbreiterte Zwischenraum zwischen den beiderseitigen Hemispharen wird von der Arachnoidea bedeckt und setzt sich in die Cisterna cerebellomedullaris fort. Er entspricht ungefähr den zwischen den oben beschriebenen abnormen Kleinhirnsicheln. Es ist also richer, dass zwischen der Veranderung des Kleinhirnes und der Kleinhirnsicheln eine gewisse Beziehung vorhanden ist. Es fragt sich aber, ob sie beide einem gemeinsamen Faktor zuzuschreiben sind, oder ob irgendeine davon das primare und die andere das sekundare ist. Nach meiner Ansicht bin ich der Ansicht, dass hier die abnorme Gestaltung der Dura mater wohl die primare ist, und diese ihrerseits die

4 410 Masamori Iso, Veranderung des Knochens und Kleinhirnes hervorgerufen hat. Urn dies zu erkliren, empfiehlt es sich, einen kurzen Blick fiber die Entstehung des Knochens, der harten Hirnhaut und des Kleinhirnes zu werfen. Die mesodermale Umhullung des Gehirnes bildet sich zuerst ventral und zu beiden Seiten, dann erst dorsal aus. Sie ist zunachst eine sehr zarte und von dem benachbarten Bindegewebe nicht unterscheidbar. Mit der ersten Andeutung der Anlage der Schadelknochen in Form einer Verdichtung im embryonalen Bindegewebe indert sich der histologische Bau dieser Mesodermhulle, gleicht jetzt einem Gallertgewebe und fiillt den ganzen Zwischenraum zwischen dem Gehirn und der Anlage der Schadelknochen aus. Dieser Zwischenraum ist relativ noch sehr gross, weil die weissen Markmassen im Gehirn noch nicht ausgebildet sind und das Gehirn sowohl absolut als such relativ kleiner ist als spater. Zu Ende des a. donates soil in diesem Gewebe eine Differenzierung stattfinden, indem sich die in den Fig. 3: Die Grosshimsichel. ga=granulationes arachnoideales ; tc=tentorium cerebelli ; ss = Sinus sagittalis inferior. ausseren Lagen befindlichen Zellen dichter aneinander legen und so eine dunne, aber feste Membran als Anlage der Pachmeninx bilden. Diese liegt der inneren Flache der Schadelknochen fest an und verwachst also mit dem inneren Periost. Der unterhalb der Anlage der Dura mater befindliche sehr gefassreiche Teil des Fullgewebes erfahrt dann eine komplizierte Veranderung und lasst derart die Leptomeninx entstehen. Die Schadelknochen entstehen zum Teil im embryonalen Bindegewebe durch direkte Knochenbildung, zum Teil durch chondrale oder indirekte Knochenbildung. In der vorliegenden Arbeit kommt gerade die

5 Seltene Abnormitaten an der harten Hirnhaut des Menschen. 411 chondral verknochernde Unterschuppe des Hinterhauptbeines in Frage, da die Abnormitat des Knochens nur in diesem Gebiet sichtbar ist. Das Hinterhauptbein soil im allgemeinen am Anfang des 3. Fetalmonates von vier Punkten aus zu verknochern beginnen. Einer davon liegt in der Pars basilaris, je einer in den Partes laterales, zwei bald verschmelzende in der knorpligen Squama. Der Beginn der VerknOcherung fallt also ungefdhr auf den Zeitpunkt, wo eine Differenzierung des embryonalen Mesodermes zur Dura mater stattfindet. Auch die Entstehung der Kleinhirnwalste fdllt im grossen und ganzen im 2. Fetalmonate. Aus dem mittleren, miteinander verschmolzenen Abschnitte der Kleinhirnwulste entsteht der Wurm und aus den seitlichen Abschnitten die be'den Kleinhirnhemisphdren. Zu Ende des 3. Fetalmonates treten am Wurm die ersten, queren Furchen auf, etwas spater an den Hemisphdren, und zwar in ganz bestimmter Aufeinanderfolge. Zu Ende des 7. Fetalmonates sollen die Furchen und Windungen des Kleinhirnes bereits ausgebildet sein und ein Bild, Fig. 4. A, B =Das Kleinhirn des vorliegenden Falles. C, D= Fin normales Kleinhirn. A u. C von hinten oben, B u. D von hinten unten photographiert. lq = Lobulus quadrangularis ; lss = Lobulus semilunaris superior ; lsi--lobulus semilunaris inferior ; lb = Lobulus biventer ; f =Folium ; t =Tuber ; p= Pyramis ; u = Uvula ; tc = Tonsilla cerebelli.

6 412 Masamori Iso, das dem des ausgewachsenen Kleinhirnes sehr nahe kommt, darstellen. Erwagt man all das oben Gesagte, so mtisste im vorliegenden Fall aus irgend einer uns unbekannten Ursache zuerst eine Abnormitat in der Duralentwicklung stattgefunden sein und die abnormen Kleinhirnsicheln zustandegebracht haben. Sowohl die Veranderung des Knochens als auch des Kleinhirnes ware wohl die sekundare Folge davon. Rein spekulatorisch ware es auch denkbar, dass hierbei die primare Ursache entweder im Knochen oder im Kleinhirn selbst liege. Was die erste MOglichkeit betrifft, miisste in solchen Fallen die Duralabnormitat in ihrer Form und Starke u n mi ttelbar von der Knochenabnormitat abhangig sein und es ist kaum denkbar, dass eine Knochenabnormitat ihrerseits in die SchadelhOhle hinein einen solchen Fortsatz entstehen lasst, welcher, wie in diesem Fall, der Starke nach die Knochenabnormitat bei weitem Ubertrifft. Hinsichtlich der zweiten MOglichkeit lässt sich im Kleinhirn des vorliegenden Falles kein solcher Faktor konstatieren, welcher die Veranderung der Dura mater hervorbringt. Die schwdchere Ausbildung der Kleinhirnhemispharen, und zwar besonders an der unteren Flache derselben, kann hingegen restlos dadurch erklart werden, dass die Kleinhirnhemispharen, welche spater als die Dura mater und folg- lich auch als die hier in Frage stehenden abnormen Duralfortsatze zur endgilltigen Entwicklung kommen, durch dieselben nach median zu in ihrer Entwicklung gehemmt wurden und an ihrer Unterflache weniger stark ausgebildet sind als normal. Der etwas abweichende Befund im Bau der Grosshirnsichel spricht auch flit. die Erklarungsweise, dass der primare Faktor im vorliegenden Fall in der Dura selbst zu suchen sei. Der Verfasser hat im vorliegenden Fall eine seltene Abnormitat, d.h. die Verdoppelung der Kleinhirnsichel, in Zusammenhang mit der Verdnderung des Hinterhauptbeins und des Kleinhirns berichtet. Die betreffenden Kleinhirnsicheln stehen nebeneinander paramedian und sind mit der entsprechenden Verdoppelung der Crista occipitalis interna und der Entwicklungshemmung der Kleinhirnhemispharen, besonders der medialen Teile derselben an der Unterflache, kombiniert. Schrifttum. H is, W., Anatomic Menschlicher Embryonen. Leipzig V il lige r, E.,.Gehirn und RUckenmark. Leipzig F is c he 1, A., Lehrbuch der Entwicklung des Menschen. Wien und Berlin Mark ow s k i, J., fiber die Entwicklung der Falic cerebri und des Tentorium cerebelli des Menschen mit BerUcksichtigung ihrer venosen Sinus. Zeitschr. f. Anat. Bd. 94, Rau b er- Kops c h, Lehrbuch und Atlas der Anatomic des Menschen. Nervensystem. Leipzig H o c h s t e t t e r, F., 'Ober die Entwicklung und Differenzierung der Millen des menschlichen Gehirnes. Morph. Jahrb. Bd. 83, 1939.