Erkrankungen der Atmungsorgane. Prof. Dr. M. Uhlemann

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1 Erkrankungen der Atmungsorgane Prof. Dr. M. Uhlemann

2 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

3 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen Dyspnoe (Atemnot) NG und Sgl.: Thorakale, epigastrische und juguläre Einziehungen KK und SK: Einsetzen der Atemhilfsmuskulatur Tachypnoe, Nasenflügeln Akut: Chronisch: Pneumonie, Asthma, obstruktive Bronchitis, Fremdkörper, Atelektasen, Pneumothorax Pulmonale, abdominelle, sonstige Ursachen

4 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen Stridor Pfeifendes Geräusch durch Einengung der oberen Atemwege, inspiratorisch und/oder exspiratorisch Akut: Chronisch: Pseudokrupp oder Epiglottitis Laryngitis, Tracheitis Fremdkörper, Tonsillitis Seit Geburt bzw. frühem Säuglingsalter Laryngo-Tracheomalazie

5 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen Stridor - Ursachen Säuglinge Kleinkinder Schulkinder Säuglinge Kleinkinder Schulkinder Pseudokrupp Pseudokrupp Laryngotracheitis Fremdkörper Epiglottitis Angeborene Fehl- Fehl- Laryngotracheitis Abszeß bildungen Epiglottitis Raumforderung Fremdkörper Raumforderung Pseudokrupp Retropharyngeal- Abszeß abszeß Keuchhusten

6 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen Husten Akuter Husten: Infekte, Pneumonien, Bronchitis, Pertussis, Aspiration Anfallsartiger Husten: Pertussis Chronischer Husten: Rezidivierende Infekte, Asthma bronchiale, Adenoide, Mukoviszidose

7 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen Giemen Pfeifendes, quietschendes, sehr wechselhaftes Nebengeräusch durch schwingende Sekretfäden oder Obstruktion Meist endexspiratorisch Vor dem Mund bzw. auch auf Distanz hörbar - Asthma bronchiale - Infektiöse Erkrankungen mit Sekretbildung - Mukoviszidose - Fremdkörper

8 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

9 2. Diagnostische Methoden Anamnese Familienanamnese: Jetzige Anamnese: Atopiebelastung, Rauchen, chronische Lungenerkrankungen Fieber, Inappetenz, Erbrechen, Zyanose, Schnupfen, Husten, Stridor, Dyspnoe Körperliche Untersuchung Inspektion - Perkussion - Auskultation Pathologische Atemgeräusche: Bronchopulmonaler Ursprung Trockene RGs: Knistern, Giemen, Brummen Feuchte RGs: Fein-, mittel-, grobblasig

10 2. Diagnostische Methoden Radiologische Untersuchungen Röntgen Thorax: Pneumonie, Aspiration Thorax-CT/MRT: Tumorverdacht Lungenfunktionsteste obstruktive Erkrankungen, Mukoviszidose Spirometrie, Bodyplethysmographie (erst ab ca Lj.)

11 2. Diagnostische Methoden Bronchoskopie Fremdkörperverdacht bronchopulmonale Fehlbildungen Laborchemische Untersuchungen Blutgasanalyse Infektionsparameter Sputumbakteriologie

12 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

13 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege Bei einem zweijährigen Mädchen liegt eine Atemwegsinfektion mit Schnupfen, Husten und Heiserkeit vor. Nachts tritt plötzlich eine Atemnot mit bellendem Husten, inspiratorischem Stridor und Einziehungen auf. Das Kind hat Angst. Ursache ist der Sauerstoffmangel. Diagnose: Pseudokrupp (Laryngitis subglottica)

14 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.2 Pseudokrupp (Laryngitis subglottica) Entzündliche subglottische Atemwegsobstruktion, Syn.: akute stenosierende Laryngitis Meist durch Viren verursacht, meist nächtlicher Beginn DD: Echter Krupp bei Diphtherie Epiglottitis Fremdkörperaspiration Paratonsillarabszeß Allergisches Ödem

15 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.2 Pseudokrupp Klinik: Stadium I: Stadium II: Stadium III: Stadium IV: Bellender, trockener Husten, kein Stridor Hörbarer inspiratorischer Stridor Inspiratorischer Stridor, Einziehungen Stridor, Atemnot, Ängstlichkeit, evtl. Zyanose

16 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.2 Pseudokrupp Therapie: - Beruhigung des Kindes und der Eltern! - Infekto-Krupp-Inhal : 2 3 Sprühstöße oder - Adrenalin-Inhalation (1ml + 9 ml NaCl 0,9%): 3-5 min - Selten Steroide 1-3 mg/kg KG - Sedierung, evtl. Sauerstoff Cave: Stadium III und IV immer stationäre Aufnahme!

17 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege Ein dreijähriger Junge erkrankt plötzlich mit hohem Fieber, kloßiger Sprache, Hypersalivation, Dyspnoe mit inspiratorischem Stridor. Der Junge ist durch die schwere Luftnot sehr ängstlich. Die Symptome nehmen schnell zu. Er sitzt in typischer Haltung mit nach hinten geneigtem Kopf. Diagnose: Epiglottitis

18 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.3 Epiglottitis Akute Entzündung des Kehldeckels und des Kehlkopfes Gefahr des Erstickungstods bei Nichterkennen! Ursache meist Haemophilus influenzae Typ b Klinik: - dramatischer Verlauf - kloßige Sprache, hohes Fieber, Hypersalivation - Dyspnoe mit inspiratorischem Stridor, ängstliches Kind - typisch: Sitzende Position mit nach hinten geneigtem Kopf Cave: Reflektorischer Atemstillstand bei Racheninspektion Erheblich geschwollene, rote Epiglottis

19 Epiglottitis

20 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.3 Epiglottitis Therapie: - antibiotische Therapie mit Cefotaxim i.v Tage - Kortikosteroide i.v. - Intubation bei erheblicher Atemnot - Tubus sichert das Freihalten der Atemwege - meist keine Beatmung notwendig! Prophylaxe: HiB-Impfung, seit Einführung sehr seltene Erkrankung!

21 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege Ein fünfjähriges Mädchen erkrankt plötzlich mit Fieber, Husten, Schnupfen, Heiserkeit, z. T. obstruktiven Geräuschen und gelegentlich verlängertem Exspirium Diagnose: Tracheobronchtis acuta

22 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.4 Tracheobronchtis acuta Entzündung der Luftröhre und der großen Bronchien Meist im Rahmen eines Infektes Ursache meist Viren, seltener Bakterien DD: Bronchitis Pneumonie

23 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.4 Tracheobronchitis Klinik: Husten, Schnupfen, Heiserkeit, Fieber Bronchitische, z. T. obstruktive Geräusche Gelegentlich verlängertes Exspirium Therapie: Prognose: - Antipyretika - Inhalation mit NaCl 0,9% - Sekretolytika (Ambroxol) - Antitussiva (Sedotussin) - Antibiotika nur bei kompliziertem Verlauf! Gut

24 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

25 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege Ein 1,5 Jahre alter Junge erkrankt mit Fieber, Schnupfen, exspiratorischer Dyspnoe mit epigastrischen Einziehungen, trockenem Husten, Giemen, Brummen und grobblasigen Rasselgeräuschen über allen Lungenfeldern Diagnose: Obstruktive Bronchitis

26 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis Klinik: - Fieber, Schnupfen - exspiratorische Dyspnoe mit epigastrischen Einziehungen - trockener Husten - Giemen, Brummen, grobblasige Rasselgeräusche Diagnostik: - Leukozytose und Linksverschiebung (komplizierte Bronchitis) - CrP leicht erhöht - Röntgen-Thorax: Indikation nur bei schwerem Verlauf Verdichtungen im Hilus

27 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis Therapie: Allgemein: Akute B.: Komplizierte B.: Chronische B.: - Antipyretika, Sekretolytika - Inhalation mit NaCl 0,9%, Nasenpflege - symptomatisch - Antibiotika (Makrolide, Cephalosporine) - Behandlung der Grundkrankheit Prognose: Gut, restitutio ad integrum

28 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege In ihrer Praxis wird ein schwerkrankes Kleinkind vorgestellt mit Schnupfen und pertussiformem Husten, zunehmender Atemnot mit Tachydyspnoe, exspiratorischem Stöhnen, Nasenflügeln und erheblichen Einziehungen. Sie beobachten ein verlängertes Exspirium, Pfeifen, trockene oder feuchte Rasselgeräusche und ein verschärftes Atemgeräusch. Die Mutter gibt an, dass der Beginn schleichend war. Diagnose: Bronchiolitis

29 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Akute generalisierte Entzündung v. a. der kleinen und kleinsten Bronchien und Bronchiolen Ursache meist Viren (RS-Viren) Einengung des Lumens durch starkes Schleimhautödem, Epithelnekrosen und Zelldesquamation DD: Pneumonien Obstruktive Bronchitis Fremdkörperaspiration

30 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Klinik: - schleichender Beginn, Schnupfen - schwerkranke SG und KK mit pertussiformem Husten - zunehmende Atemnot mit Tachydyspnoe, exspiratorischem Stöhnen, Nasenflügeln, Einziehungen - verlängertes Exspirium, Pfeifen, trockene oder feuchte RGs, verschärftes Atemgeräusch Cave: Ateminsuffizienz mit Beatmungsindikation Bakterielle Superinfektion

31 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Diagnostik: - Leukozyten normal - erniedrigt, Lymphozytose, BGA - CrP leicht erhöht - RSV-Schnelltest häufig positiv negativ positiv

32 Diagnostik: Röntgen-Thorax - erhöhte Strahlentransparenz - tiefstehende Zwerchfelle durch Überblähung - kleine Atelektasen

33 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Therapie: - stationäre Behandlung - ausreichende Flüssigkeitszufuhr - Sauerstoffsupplementierung nach BGA - Inhalationen mit Bronchodilatatoren (Sultanol) - Sedativa - Antibiotika nur bei bakterieller Superinfektion! - Steroide in schweren Fällen Prognose: - gut, Asthmatriggerung möglich

34 4. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege Ein vierjähriger Junge hat seit einigen Tagen Fieber, trockenen Husten und Schnupfen. Unter fiebersenkenden Maßnahmen und symptomatischer Therapie trat keine Besserung ein. Der Allgemeinzustand des Junge hat sich verschlechtert, der Husten nimmt zu, das Fieber steigt an. Bei der Inspektion fallen Nasenflügeln und Dyspnoe auf. Diagnose: Pneumonie

35 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Akute oder chronische Entzündung des Lungenparenchyms Einteilung nach Erregern: - Bakterielle Pneumonien: Erreger typischer P.: Erreger atypischer P.: Pneumokokken, H. influenzae, Staphylo-, Streptokokken, Klebsiellen, Pseudomonaden Mykoplasmen, Chlamydien, Legionellen Erreger spezifischer P.: Mycobacterium tuberculosis - Viren: RS-, Adeno-, Influenza-, Parainfluenza-, Coxsackie-, Varizella- - Pilze: Candida, Aspergillen - Protozoen: Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii - Chemisch-irritativ: Aspiration, Reizgase

36 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Einteilung nach Lokalisation: abhängig: Lebensalter Reife des Immunsystems - Bronchopneumonie - Segmentpneumonie - Lobärpneumonie - Pleuropneumonie - Abszedierende Pneumonie DD: Schwere Bronchitis, Lungenödem Aspiration, Mukoviszidose

37 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Klinik: - meist rapider Beginn mit Fieber, Husten, Schüttelfrost - Nasenflügeln, Tachydyspnoe - primär trockener, später feuchter Husten - Bauchschmerzen bei basaler Pneumonie möglich Cave: Perkussion: Vor Appendektomie Röntgen-Thorax! Klopfschalldämpfung bei Lobär- und Segmentpneumonie Bronchophonie ( 66 mit hoher Stimme) positiv Stimmfremitus ( 99 mit tiefer Stimme) positiv Auskultation: Typische feinblasige, ohrnahe RGs, Bronchialatmen Abschwächung, obstruktive Geräusche

38 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Diagnostik: Klinik und Röntgen-Thorax entscheidend! - typische P.: BB mit Leukozytose/Linksverschiebung, CrP und BKS erhöht - atypische P.: BB meist Viruskonfiguration, Eosinophilie bei Chlamydien CrP und BSG leicht erhöht Röntgen-Thorax: - Befunde nach Pneumonieform variabel! - alveoläre Infiltration, unscharf begrenzte, konfluierende Herde - segmentale bzw. lobäre Verschattungen - perihiläre Verdichtungen - Pleuraergüsse, Abszesse

39 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

40 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

41 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

42 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Therapie: - allgemein: Körperliche Schonung, Sekretolytika, Antipyretika - klinisch-kalkulierte antibiotische Therapie Ambulant erworbene P.: SG < 6. Mo.: Cefotaxim (Claforan), schwerer Verlauf + Tobramycin SG > 6. Mo. u. KK: SK: Sultamicillin (Unacid), Cefpodoximproxetil (Orelox) Therapieresistenz: Clarithromycin (Klacid) Roxithromycin (Rulid) Clarithromycin (Klacid) Nosokomial erworbene P.: Ceftazidim + Tobramycin bzw. Meropenem + Teicoplanin

43 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Antibiotische Therapie: atypische Pneumonie: - Clarithromycin (Klacid) - Roxithromycin (Rulid) Pleuropneumonie: Prognose: abhängig: - Cefuroxim/Cefotiam + Gentamycin - Erreger - Ausdehnung - Grundkranheit - Komplikationen

44 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis 4.2 Bronchiolitis 4.3 Pneumonie 4.4 Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

45 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Chronisch-entzündliche Krankheit der Atemwege Involvierung zahlreicher Zellen des spezifischen und unspezifischen Abwehrsystems, einschließlich Mastzellen u. eosinophile Granulozyten (FA: Atopiebelastung!) Ätiologie: Reversible Bronchialobstruktion auf dem Boden einer bronchialen Hyperreagibilität infolge: - Hyperkrinie und Dyskrinie - Schleimhautschwellung - Spasmus der bronchialen glatten Muskulatur

46 Asthma - Bronchus

47 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Ätiologie: - nicht völlig geklärt - genetische Disposition (familiäre Atopie) führt über Triggermechanismen zur bronchialen Hyperreagibilität. Asthmaauslöser: - Infekte, unspezifische Reize, Allergene, Anstrengung - psychische Ursachen, Medikamente Cave: Asthmakinder haben bis zu 70 80% Allergien!

48 Asthma Allergene

49 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Klinik: Abhängig von Schweregrad: I leicht - < 5 Anfällen/Jahr II - mittelschwer Anfälle/Jahr III - schwer - wöchentliche Anfälle IV - sehr schwer - dauernde Dyspnoe DD: obstruktive Bronchitiden, Pneumonien Fremdkörperaspiration angeborene Anomalien der Bronchien, Mukoviszidose Lungenembolie, Pneumothorax

50 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Klinik: - Hustenreiz, trockener Husten, Atemnot, Bauchschmerzen - sichtbare Überblähung, verlängertes Exspirium, Giemen, - Benutzung der Atemhilfsmuskulatur, Unruhe, Angst, Zyanose - Bewusstseinstrübung, RR-Anstieg - Zeichen der chronischen Obstruktion: Faßthorax Perkussion: Auskultation: Hypersonorer Klopfschall Brummen und Giemen

51 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Diagnostik: - detaillierte Anamnese und Klinik, BGA, BB, - Röntgen-Thorax u. NNH, Ausschluss chron. Veränderungen - RAST: Pollen, Milben und Haustiere, ggf. Nahrungsmittel - Immunglobuline - Spirometrie - HNO-Konsil: Fokussuche

52 Röntgen-Thorax: - tiefstehende abgeflachte Zwerchfelle - vermehrte Strahlentranzparenz - horizontaler Rippenverlauf

53 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Therapie des leichten Asthmaanfall: - Ruhe bewahren! Sitzende Position! - ausreichend Flüssigkeit! - Inhalation mit Betamimetikum Sultanol 1 Tr./Lj. +2 ml NaCl 0,9% - Theophyllin p.o. - Antihistaminikum bei allergischer Anamnese z.b. Fenistil, Cetirizin p.o. oder i.v. - Antibiotikum nur bei bakterieller Superinfektion

54 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Therapie des schwerer Asthmaanfall/Status asthmat.: - Intensivstation - ausreichende Infusionsmenge: 1,8-2 l/m 2 KOF/d! - Inhalation (Betamimetikum) Sultanol : 1 Tr./Lj. +2 ml NaCl 0,9%) - Betamimetikum Salbutamol: 0,1-0,2-1,0 mg/kgkg i.v. - Prednisolon: 2-4(-8 mg)/kgkg p.o./i.v. alle 6h 2 mg/kgkg - Theophyllin: Bolus über 5 min.: 5-6 mg/kgkg i.v. Dauerinfusion.: mg/kgkg abh. vom Alter - Sauerstoff nur bei Hypoxämie, ggf. Beatmung!

55 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Therapie: Allgemeine Behandlung : Expositionsprophylaxe: Meidung bekannter Allergene Vermeidung von Passivrauchen Physiotherapie: Klimatherapie: Atemtherapie, Inhalationen, Anfallsprävention Rehabilitation in Reizklimata

56 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Medikamentöse Behandlung n. WHO-Klssifikation: Stufe 1: Akuttherapie: Vor Anstrengungen: Intermittierendes Asthma: - Betamimetikum bei Bedarf (< 1x/Woche) - Betamimetikum oder Cromoglicinsäure (DNCG) Stufe 2: Akuttherapie: Dauertherapie: Leicht persistierendes Asthma: - Betamimetikum bei Bedarf (< 3-4x/Woche) - DNCG od. Nedocromil oder inhalatives Kortikoid oder Retardtheophyllin

57 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Medikamentöse Behandlung n. WHO-Klassifikation: Stufe 3: Mittelgradig persistierendes Asthma: Akuttherapie: Dauertherapie: - Betamimetikum bei Bedarf (< 3-4x/Woche) - DNCG b. Allergienachweis u. inhalatives Kortikoid - langwirkendes inhalatives Betamimetikum - Retardtheophyllin (evtl. z. Nacht), Betamimetikum Stufe 4: Akuttherapie: Dauertherapie: Schwer persistierendes Asthma: - Betamimetikum bei Bedarf - DNCG bei Allergienachweis und hochdosiertes - inhalatives Kortikoid, Kortikoid als Langzeitth. p.o.

58 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Sonderformen der Therapie - bei gesicherter Allergisierung spezifische Immuntherapie (Hyposensibilisierung) Neuer Therapieansatz - Leukotrien-Rezeptor-Antagonist: Psychotherapie Montelukast, Singulär zur Behandlung der Stufen 1 und 2

59 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis 4.2 Bronchiolitis 4.3 Pneumonie 4.4 Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

60 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.5 Bronchiektasen Irreversible zylindrische, sackförmige oder variköse Dilatation der Bronchien Ätiologie: - konnatale B.: Zilienfunktionsstörung (Kartagener-Syndrom) Knorpelmangel, Abwehrdefekte - erworbene B.: schwere Entzündungen (Mukoviszidose) chronische Fremdkörperaspiration chronische Bronchitis und Pneumonie Klinik: - chronischer feuchter Husten mit Auswurf

61 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.5 Bronchiektasen Therapie: - konservativ: Konsequente Antibiotikatherapie Inhalation, Sekretolytika, Physiotherapie - chirurgisch: Segment- oder Lobektomie Prognose: - konsequente konservative oder chirurgische Therapie!

62 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

63 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

64 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

65 5. Mukoviszidose (Zystische Fibrose) Häufigste autosomal-rezessiv vererbliche Stoffwechselerkrankung mit Defekt des Chromosom 7 Generalisierte Exokrinopathie mit vermehrtem und abnorm viskösem Sekret von mukösen Drüsen (Lunge, Pankreas und andere Organen) Komplikationen: Lunge Pankreas Schweißdrüsen - Bronchitiden, Pneumonien - progrediente Destruktion durch Entzündungen - Maldigestion durch Enzymmangel - Elektrolytverlust durch erhöhten Elektrolytgehalt im Schweiß Inzidenz: 1 :

66 Vererbung der CF Autosomal-rezessiver Erbgang

67 Neugeborenes mit Mekoniumileus : Kolonkontrastdarstellung mit wasserlöslichem hyperosmolarem Kontrastmittel: Sehr enges Rektum, Sigma und Kolon (Mikrokolon) Merke: Diese Untersuchung hat neben der diagnostischen folgende therapeutische Zielstellung: - Lösen des zähklebrigen Mekoniums von den Darmwänden - konservative Beseitigung der Darmobstruktion!

68 Mekoniumpfropf

69 Rektumprolaps bei Säugling mit Mukoviszidose

70 Fettglänzender, unverdauter Stuhl bei CF

71 Dystrophie Hepatosplenomegalie

72 Trommelschlegelfinger und Urglasnägel

73 5. Mukoviszidose (Zystische Fibrose) Bildgebende Diagnostik: - Röntgen-Thorax, Röntgen-NNH, Sonographie Abdomen Spezielle Diagnostik: - Pilocarpiniontophorese (Schweißtest) - genomische Diagnostik: Suche nach den 8 häufigsten Mutationen - mikrobiologische Diagnostik: Sputumkulturen Kontrollen: - alle 3 Monate in spezialisierter Ambulanz/CF-Zentrum - Gewicht/Länge/BMI/Sputumuntersuchung - Lungenfunktion

74 8jähriger Knabe mit Mukoviszidose Röntgen-Thorax: - Faßform des Thorax - Deutlich vermehrte, grobe Fleck- und Streifenzeichnung (grobes "Schneegestöber") - Überblähung der unteren Lungenabschnitte - Sauerstoffsonde über dem rechten Thorax (s. Pfeile)

75 Schweißtest Normalwerte: Kontrollbedürftig: Pathologisch: bis 60 mmol/l mmol/l > 90 mmol/l

76 Physiotherapie bei CF

77 Physiotherapie bei CF

78 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

79 6. Fremdkörperaspiration Akutes Unfallereignis meist im Kleinkindesalter, bei dem flüssige, breiige und feste Substanzen inhaliert werden. Akute Aspiration: Chronische Aspiration: Stadien der Aspiratin: Massiver, plötzlicher Hustenreiz, kurzzeitiges Blauwerden, Pfeifatmung Chronischer Husten, wiederholte Pneumonien 1. Massiver Reizhusten 2. Stummes Intervall 3. Atelektase, Pneumonie 4. Spätschäden, Bronchiektasen

80 6. Fremdkörperaspiration Auskultation: Prädilektionsstelle: Röntgen-Thorax: Therapie: Prophylaxe: - lokalisiertes Pfeifgeräusch durch Stenose - rechter Hauptbronchus Klassisch: - einseitige Überblähung mit Mediastinalverlagerung - Atektase - Bronchoskopie mit starrem Bronchoskop - Entfernung durch Spülen - Absaugen oder Extraktion - altersgerechtes Spielzeug, keine Nüsse oder Nußschokolade bis zum 5. Lj.

81 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrsische Pneumologie

82 Fremdkörper

83 Fremdkörper

84 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2. Diagnostische Methoden 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

85 7. Angeborene Fehlbildungen Selten, Kinder sind ggf. durch Stridor auffällig Je nach Lokalisation in- oder exspiratorischer Stridor! Larynx - Laryngomalazie: Inspiratorischer Stridor, Heiserkeit, Aphonie Trachea - Tracheomalazie, Stenose, Knorpelringanomalie, Zysten, abberrierende Gefäße : Inspiratorischer, z. T. auch exspiratorischer Stridor Therapie: Abwartende Haltung bei Malazie und leichte Stenosen Meist spontane Rückbildung bis zum 18. LM, sonst chirurgisch!

86 7. Angeborene Fehlbildungen Oesophagotrachealfistel, meist mit Oesophagusatresie kombiniert: Nahrungsaspiration bei erster Fütterung, Zyanose, Husten! (Achtung U1 Oesophagussondierung). Therapie: Chirurgisch Verschluß Zwerchfell Lähmung Phrenikusparese: Zwerchfellhochstand Konservative Therapie bzw. Raffung Zwerchfelllücken: Verlagerung von Bauchorganen in den Thorax Bedrohlich Ateminsuffizienz nach der Geburt Operation

87 Oesophagusatresie ohne Fistel

88 postnatal Alter: 5 Stunden Zwerchfellhernie links mit Mediastinalverlagerung nach rechts

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91 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege Klinische Unterschiede SYMPTOM PSEUDOKRUPP EPIGLOTTITIS Krankheitsbeginn langsam foudroyant Anamnese oft Infekt kein Hinweis AZ wenig reduziert schwerkrank Fieber selten hoch hoch bis septisch Speichelfluß fehlt häufig Schluckstörung keine häufig Husten bellend fehlt meist Stimme heiser kloßig-leise Körperhaltung kann liegen aufrecht Prognose gut hohe Mortalität