Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen

Transkript

1 Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen Wolfgang Heide Neurologische Klinik Allgemeines Krankenhaus Celle

2 Nystagmus bei Amblyopie / Blindennystagmus Anamnese: Seit der Kindheit progrediente Sehprobleme mit Unscharfsehen, Visusabfall / Amblyopie, Farbenblindheit Diagnose: Nystagmus bei kongenitaler Dyschromatopsie

3 Leitsymptom Nystagmus Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär Zentral-vestibulär Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N., Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc. Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.

4 Nystagmus: Anamnese Schwindel: vertigo oder dizziness? Oszillopsie (Bildwackeln)? Seit wann / Dauer der Attacken / Auslöser? Begleitsymptome: akustisch, neurologisch? Frühkindliches Schielen / OP? Familien-Anamnese Neurolog. oder okuläre Erkrankung? (z.b. MS, Heredoataxie, Albinismus, Sehbehinderung)

5 Elektronystagmographie (ENG)

6 Quantitative Elektrookulographie (EOG / ENG)

7 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN

8 Langsame Augenfolgebewegungen und optokinetischer Nystagmus Klinische Untersuchung periodische Fingerbewegung / pendelndes Stethoskop (0,25-0,5 Hz) OKN-Handtrommel (= AFB-Komponente des OKN) 2

9 Langsame Augenfolgebewegungen und optokinetischer Nystagmus Klinische Untersuchung

10 Optokinetischer Nystagmus (OKN) Direktionales Defizit des kontralateralen OKN bei Läsion im Bereich des FEF rechts

11 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN Pathologische Nystagmen: 1) Vestibulärer Nystagmus

12 Vestibulärer Dauer- Schwindel mit Nystagmus: Statische Imbalance des VOR

13 Räumliche Orientierung, Bewegungswahrnehmung Parieto-temporaler Cortex: Haltungsregulation Drehschwindel Cerebellum Vestibuläre Kerne Nystagmus Vestibulo-okulärer Reflex Medulla oblongata: Vegetativ Übelkeit, Erbrechen Myelon: Ataxie

14 Vestibulärer Nystagmus Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen Bogengangs wird durch Fixation supprimiert nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung) Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

15 Ort der Läsion? oder?

16 Der peripher-vestibuläre Nystagmus schlägt in der Ebene des betroffenen Bogenganges. PC AC HC AC+HC Neuritis vestibularis

17 Zentraler vs. peripherer vestibulärer Spontannystagmus Peripherer Spontannystagmus: vertikal/torsionell (kann auch zentral sein) horizontal/torsionell ( ) Zentraler Spontannystagmus: rein vertikaler Nystagmus (immer zentral) rein torsioneller Nystagmus (immer zentral) rein horizontaler Nystagmus

18 Peripher-vestibulärer Nystagmus Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen Bogengangs wird durch Fixation supprimiert nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung) Neuritis vestibularis links seit 2 Tagen Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

19 Kalorische Prüfung der Labyrinthe Spontannystagmus nach links 14 o /sec Rechtes Ohr 14 o /sec (SPN) Linkes Ohr 22 o /sec 20 deg 1 sec 44 o C 12 o /sec (SPN) 6 o /sec 27 o C Patient mit Neuritis vestibularis rechts seit 4 Tagen

20 Kopfimpuls- Test: zur dynamischen VOR- Prüfung bei raschen unilateralen Kopfbewegungen, unter Geradeaus- Fixation (Halmagyi und Curthoys, Arch. Neurol. 1988)

21 Pathologischer Halmagyi-Test (dynam. VOR-Defizit) Nachstellsakkaden bei rascher Kopfwendung nach links unter Fixation aufgrund einer insuffizienten Blickstabilisation durch den VOR nach links (2 Wochen nach Vestibularis-Ausfall links)

22 Dauer-Schwindel mit Nystagmus: Vestibularis-Ausfall / Neuritis vestibularis Ursache: (Virus)entzündung des N. vestibularis Symptome: Akut (in 1-2 Wochen abklingend) Drehschwindel, Fallneigung zur kranken Seite, Hor.-rotierend. Spontannystagmus zur gesunden Seite, Übelkeit, Erbrechen

23 Zentral-vestibulärer Nystagmus Rucknystagmus außerhalb der Bogengangs-Ebenen - kann rein horizontal, rein vertikal oder rein torsionell schlagen wird oft durch Fixation nicht supprimiert, sondern aktiviert korreliert schlecht mit Schwindel-Intensität Downbeat-Nystagmus wird durch Seitblick aktiviert Upbeat-Nystagmus bei MS Downbeat-Nystagmus

24 .. und bilaterale Kleinh.- Flocculus-Läsionen, z.b. Chiari-Malformation

25 Fall 4: Downbeat-Nystagmus Therapie: Gabapentin, Baclofen, (3,)4-Aminopyridin (Fampridin) (3 x 5 bzw. 10mg) Ohne Mit 3,4-Diaminopyridin 3 x 10 mg

26 Fall 3: Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion nach links, keine Paresen, keine Doppelbilder, normales CCT Torsioneller SPN nach rechts, mehr unter Fixation

27 Ort der Läsion? oder?

28 Zentraler vs. peripherer Spontannystagmus Peripher-vestibulärer Spontannystagmus: vertikal/torsionell oder horizontal/torsionell durch Fixation (partiell) supprimierbar korreliert mit Drehschwindel-Intensität Zentral-vestibulärer Spontannystagmus: rein vertikaler Nystagmus oder rein torsionaler Nystagmus korreliert nicht mit der Schwindel-Intensität

29 Auf eine zentral-vestibuläre Genese deuten hin: 1) Skew deviation 2) BR-Nystagmus nach rechts und links 3) Normaler Kopfimpulstest nach Halmagyi Cnyrim et al. 2010

30 Fall 3: Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion nach links, Sakkadenhypermetrie nach li., -hypometrie nach re.

31 Diagnose?

32 Ort der Läsion: linke dorso-laterale Medulla WALLENBERG-Syndrom u. V4-Verschluss links

33 Wallenberg-Syndrom Infarkt der dorso-lat. Medulla oblongata ipsilateral: Horner-Syndrom N. V sensibel Lateropulsion von Körper und Sakkaden (Hypermetrie) N. IX / X kontralateral: Dissoziierte Sensibilitätsstörung Sakkadierte Augenfolgebewegungen Inkonstant SPN, oft rotierend

34 Zum Vergleich: Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel des rechten posterioren Bogengangs Befund: Vertikalrotierender Nystagmus nach oben und zum rechten Ohr

35 Zum Vergleich: Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel des rechten posterioren Bogengangs Befund: Vertikalrotierender Nystagmus nach oben und zum rechten Ohr

36 Fall 6: Anamnese: 44-j. Patient, Mittelohr-OP links 2 Wochen zuvor seitdem Anfälle von Drehschwindel, Erbrechen, durch Valsalva provozierbar Fallneigung nach li. A up15 Ev [deg] 10 down 5 Spontaneous PN B Ev[deg] ValsalvaelicitedJN cw5 Et [deg] Eh[deg] 0 ccw-5 right 5 0 left -5 Eh[deg] Et [deg] pressure

37 B Fall 6b: Labyrinthfistel des Valsalva elicited JN rechten horizontalen Bogengangs C Ev [de g] Et [de g] Normaler 15 horizontaler 10 Bogengang Rambold, Heide, Gehrking, Helmchen et al. (2001), Neurology Defekter horizontaler Bogengang (Unterbrechung= Fistel) D 10 pressure

38 Attackenschwindel Wenige Sek. Vestibularisparoxysmie (+akust. Sy.) DD Labyrinthfistel Sek. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Sek. Vestibuläre Epilepsie 1-2 Min. phobischer Attackenschwindel Min. Basilaris-Migräne / Vestibuläre Migräne, DD TIA 1-3 Std. Morbus Menière (+ akust. Sy.)

39 Epileptischer Nystagmus

40 Leitsymptom Nystagmus Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär Zentral-vestibulär Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N., Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc. Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.

41 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN Pathologische Nystagmen: 1) Vestibulärer Nystagmus 2) Nicht vestibulärer Spontannyst. (kortikaler N., epileptischer N.) 3) Blickrichtungs-Nystagmus: (Blickhalteschwäche durch Läsion des Blickhaltenetzwerkes in paramed. Hirnstamm und Vestibulo-Cerebellum)

42 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN Pathologische Nystagmen: 1) Vestibulärer Nystagmus 2) Nicht vestibulärer Spontannyst. (kortikaler N., epileptischer N.) 3) Blickrichtungs-Nystagmus (Blickhalteschwäche), Rebound-Nyst. Läsion: ponto-med., cerebellär

43 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN Pathologische Nystagmen: 1) Vestibulärer Nystagmus 2) Nicht vestibulärer Spontannyst. (kortikaler N., epileptischer N.) 3) Blickrichtungs-Nystagmus 4) Fixationsnystagmus: - Erworbener Fixationspendelnystagmus

44 Erworbener Fixationspendelnystagmus MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u. Visusreduktion

45 Erworbener Fixationspendelnystagmus MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u. Visusreduktion Durch Fixation aktivierter, meist sinusförmiger Pendelnystagmus, vorwiegend horizontal Ursache sind demyelinisierende Läsionen mittelliniennah zw. Kleinhirn und Hirnstamm, meist bei MS Wirksame medikamentöse Therapie mit: Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann. Neurol. 1997) Memantine (Axura) 4-Aminopyridin (Fampridin)

46 Erworbener Fixationspendelnystagmus / DBN Wirksame medikamentöse Therapie mit: - Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann. Neurol. 1997) - Memantine (Axura) - 4-Aminopyridin (Fampridin)

47 Fall 6: Willkür- Nystagmus : Anamnese: intermittierend für sec Unscharfsehen und unsystematischer Schwindel Sonst neurolog. Status, cmrt, Liquor etc. o.b. Hochfrequente feinschlägige sakkadische Oszillationen, meist mit Konvergenzimpuls und Nah-Triade Kurze Dauer (1-4 sec)

48 Fall 6: 40jähriger Mann, plötzliche Gangunsicherheit mit Verschwommen- / Doppelt-Sehen, meist durch Vertikalblick ausgelöst. Pupillen-R. ob Sonst neurolog. Status, cmrt, Liquor etc. o.b. Diagnose?

49 Fall 6: Akkommodations-Konvergenz-Spasmus Der Akkommodations-Konvergenz-Spasmus (AKS) wird an der Aktivierung der intakten Nah- Triade erkannt: Akkommodation Konvergenz Miosis Er ist eine funktionelle, meist psychogene Störung, zum Teil mit einem phobischen Attackenschwindel assoziiert.

50 Fall 6b: Konvergenz-Retraktions-Nystagmus Anamnese: seit einigen Wochen Schwierigkeiten beim Blick nach oben, mit Unscharfsehen, Oszillopsien u. intermittierend Doppelbildern Neurolog. Status: leichte Gangataxie und vertikale Blickparese nach oben, gestörte Lichtreaktion der Pupillen bei erhaltener Nah-Reaktion ( Licht-Nah-Dissoziation ), bei versuchtem Aufblick Konvergenz-Retraktions-Nystagmus/-Sakkaden, Pseudo- Abduzens-Parese MRT: Pinealis-Tumor mit Kompression des Tectum

51 Fall 6b: Dorsales Mittelhirn-Syndrom Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum

52 Fall 6b: Dorsales Mittelhirn-Syndrom Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum Symptome: Vertikale Blickparese nach oben Gestörte Pupillenreaktion (Licht-nah-Dissoziation) Lidretraktion (Collier-Zeichen) Vergenzstörungen, z.b. Konvergenz-Retraktions-Nystagmus Pseudo-Abduzens-Parese

53 Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien

54 Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien Anamnese: Vor 3 Wochen gastro-intestinaler Infekt Seit 2 Wochen progrediente Gang- und Standataxie, Aktionstremor und unregelmäßige horizontale Oszillopsien cmrt, Liquor, Doppler etc. o.b. Diagnose?

55 Fall 5: Anamnese: Ocular Flutter: Benigne cerebelläre Enzephalitis des Erwachsenenalters Vor 3 Wochen gastro-intestinaler Infekt Seit 2 Wochen progrediente Gang- und Standataxie, Aktionstremor und unregelmäßige horizontale Oszillopsien cmrt, Liquor, Doppler etc. o.b.

56 Okuläre Oszillationen Sakkadische Oszillationen und Intrusionen: Ocular Flutter (horizontal): benigne cerebelläre Enzephalitis Opsoklonus (omnidirektional): paraneoplastisch Gegenrucke / Square wave jerks

57 Leitsymptom Nystagmus Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär Zentral-vestibulär Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N., Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc. Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler Nystagmus

58 Fall 4: 18-jährige Patientin Kommt in die ZNA mit Anfällen von unsystematischem Schwindel und Schwarzwerden vor Augen bei Orthostase Anamnese: Bis auf Schiel-OP unauffällig RR 85/60 mm Hg Neurolog. Status ob bis auf leichten BR-Nystagmus horizontal bds., leichten Strabismus convergens sowie Schielamblyopie links Was tun?

59 Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus zur Seite des fixierenden Auges!

60 Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus zur Seite des fixierenden Auges! Diagnose?

61 Latenter Fixations-Nystagmus Definition: bei monokulärer Fixation rechts schlägt der Nystagmus nach rechts und umgekehrt. Keine Oszillopsien Kann auch bei binokulärer Fixation schwach da sein (manifest-latenter FN), oft in Form eines BRN OKN-Richtungs-Inversion bei monokulärer Stimulation Vorkommen nur bei frühkindlichem Schielen und gestörtem Binokularsehen DD zentrale Läsion wichtig

62 Nystagmus-Formen Physiolog. Nystagmus: OKN, VN Pathologische Nystagmen: 1) Vestibulärer Nystagmus 2) Nicht vestibulärer Spontannyst. (kortikaler N., epileptischer N.) [Kongenitaler Nystagmus] 3) Blickrichtungs-Nystagmus 4) Fixationsnystagmus: - Erworbener Fixationspendelnystagmus - Kongenitaler Nystagmus

63 Kongenitaler Nystagmus: Nullzone

64 Kongenitaler Nystagmus: Symptome Erbgang oft X-chromosomal rezessiv, oft sporadisch Auftreten bis zum 3. Monat, spät. bis 1. Jahr In der Regel keine Oszillopsien, Augen o.b. Oft begleitendes Kopfwackeln Merkmale des Nystagmus: 1) Wird durch Fixation aktiviert 2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel 3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal

65 Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen Foveation

66 Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen

67 Kongenitaler Nystagmus Merkmale des Nystagmus: 1) Wird durch Fixation aktiviert 2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel 3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal 4) Ändert sich blickrichtungsabhängig: Null-Zone kompensatorische Kopfzwangshaltung 5) Hemmung durch Konvergenz oder Lidschluss 6) Inversion des horiz. OKN bei gutem vert. OKN

68 Kongenitaler Nystagmus OKN-Inversion

69 Nystagmus-Differenzialdiagnose Periphervestibul. N. Zentralvestibul. N. Erworbener Fixations-N. Kongenitaler Nystagmus Drehschwindel ++ (+) - - Oszillopsie + (+) ++ - Fixation supprimiert +/- aktiviert aktiviert Schlagform, Dissoziation Ruck - Ruck (-) Pendel + Zykloid/Ruck - Richtung horiz.-tors., vert.-tors. rein horiz., vert. o. tors. omnidirekt. meist horiz. Optokinetik- Inversion Null-Zone (BR-abh. Mod.) (+) (+) - +

70 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

71