Zysten des Knochens Juvenile und aneurysmatische Knochenzysten

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1 Knochentumoren II Zysten des Knochens Juvenile und aneurysmatische Knochenzysten A. A. Kurth Klinik und Poliklinik für Orthopädie, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg Universität Mainz Schattauer Schlüsselwörter Tumorsimulierende Läsionen, aneurysmatische Knochenzyste, juvenile Knochenzyste Zusammenfassung Knochenzysten sind keine Knochentumoren und werden als tumorsimulierende Läsionen des Knochens bezeichnet. Die Diagnostik und die adäquate Behandlung von Knochenzysten stellen immer noch eine Herausforderung dar. Dem Osteologen stehen verschiedene diagnostische und therapeutische Möglichkeiten bei juvenilen und aneurysmatischen Knochen zysten zur Verfügung. Trotzdem kann bei diesen Patienten keine klare Aussage über die Prognose, den Heilungsverlauf und die Rezidivneigung getroffen werden. Bei diesen Knochenläsionen, deren Langzeitprognose normalerweise günstig ist, können dennoch Rezidive und pathologische Frakturen auftreten. In der vorliegenden Arbeit werden die beiden häufigsten Knochenzysten beschrieben und die gegenwärtigen Behandlungsmethoden dargestellt. Korrespondenzadresse Univ. Prof. Dr. med. Andreas A. Kurth Klinik und Poliklinik für Orthopädie Universitätsmedizin Mainz Langenbeckstr. 1, Mainz Keywords Tumour like lesions, aneurismal bone cyst, solitary bone cyst Summary Bone cysts are classified as tumour like lesions of the bone and not as bone tumours. The diagnosis and the adequate treatment of these lesions remain a challenge. Osteologists have different diagnostic and therapeutic options in cases of solitary and aneurysmal bone cysts. In the present review the most common bone cysts, their diagnosis and treatment are described. Solitary and aneurysmal bone cysts Osteologie 2010; 19: eingereicht: 12. August 2010 angenommen: 24. Oktober 2010 Osteolytische Läsionen des Knochens finden sich häufig als Zufallsbefund im Rahmen der radiologischen Abklärung von Bagatelltraumen. Diese Läsionen sind zum Teil symptomatisch oder eben auch asymptomatisch. Die Röntgenbilder zeigen ein typisches Bild der Läsion und der Veränderung des umgebenden Knochens, was bereits zielführende Informationen für die weitere Diagnostik und eine endgültige Diagnose ermöglicht. Eine Anamnese, eine klinische Untersuchung und weitere diagnostische Untersuchungsverfahren sowie die Lokalisation der Läsion sind wichtige Informationen zur Diagnosestellung. Radiologisch zeigen sich charakteristische Veränderungen der Struktur und der Muster der zystischen Osteolyse, neue Knochenformationen, Mineralisationen und Sklerosierungen im Randbereich. Diese initiale Beschreibung führt konsequenterweise zu einer weiteren Diagnostik mit einer Schnittbildgebung (CT oder MRT) oder zu einer bioptischen Sicherung. Dieses Vorgehen ermöglicht eine adäquate Therapie der zystischen Osteolyse. Ein Teil der typischen osteolytischen Läsionen treten bei Kindern und Jugendlichen auf. Der vorliegende Artikel beschäftigt sich mit der juvenilen Knochenzyste ( unicameral bone cyst, solitäre Knochenzyste ) und der aneurysmatischen Knochenzyste. Beide werden per Definition als benigne eingestuft. Juvenile Knochenzyste ( solitäre Knochenzysten ) Die juvenile Knochenzyste ist eine benigne lytische Läsion mit liquiden Anteilen, die eine Tendenz zu einer spontanen Ausheilung hat. Trotzdem ist die Prognose bei dem individuellen Patienten schwierig in Bezug auf die Aussagen des Wiederauftretens (Rezidiv) und dem Auftreten einer Fraktur. Die adäquate Therapie und die Bestimmung der Prognosen bleiben eine Herausforderung, ungeachtet der modernen Möglichkeiten der Diagnostik und der modernen therapeutischen Möglichkeiten. Jaffe und Lichtenstein (1) beschrieben und klassifizierten diese Läsion anhand radiologischer Zeichen und der pathologischen Anatomie des Knochens. Sie beschrieben ebenfalls ein aktives und ein latentes Stadium in der Entwicklung und empfahlen eine chirurgische Therapie mit einer Kürettage und dem Auffüllen mit einem Autograft ( Abb. 1 3). Dieses Vorgehen war lange Zeit akzeptiert und weit verbreitet. Trotzdem zeigte sich eine relativ hohe Rate von Rezidiven mit etwa 30 bis 40 Prozent. Scaglietti, Marchetti und Bartolozzi (2) führten eine lokale Therapie mit einem langwirksamen Kortikosteroid ein, das sie direkt in die Zyste injizierten. Die Ergebnisse dieser Therapie waren der chirurgischen Kürettage in Bezug auf das lokale Wiederauftreten leicht unterlegen, aber es vermied Osteologie 4/2010

2 318 A. A. Kurth: Juvenile und aneurysmatische Knochenzysten die iatrogenen Komplikationen, die im Rahmen von chirurgischen Interventionen auftreten konnten. Epidemiologie Die juvenilen Knochenzysten sind keine seltene Entität und ihr Auftreten entspricht etwa dem eines fibrösen Histiozytoms oder einer kartilaginären Exostose. Sie treten hauptsächlich bei Kindern auf und repräsentieren die Hauptursache für pathologische Frakturen der langen Knochen in dieser Altersgruppe. Das mittlere Alter zur Zeit der Erstdiagnose liegt um das zehnte Lebensjahr, das Verhältnis männlicher zu weiblicher Betroffenen liegt bei ca. 2 : 1 und 80 Prozent der Fälle werden zwischen dem fünften und dem 15. Lebensjahr beschrieben. Mit 95 Prozent ist die proximale Metaphyse des Femurs und des Humerus am häufigsten betroffen. Andere Lokalisationen, wie zum Beispiel die proximale und distale Tibia, die Fibula und der Unterarm zeigen ein weniger frequentiertes Auftreten. Klinische Symptomatik Juvenile Knochenzysten des proximalen Humerus werden hauptsächlich im Rahmen von Bagatelltraumata als Zufallsbefund diagnostiziert oder im Rahmen der daraus entstandenen Fraktur. Diese metaphysialen Frakturen sind in der Regel wenig disloziert und heilen innerhalb weniger Wochen komplett aus ohne ein osteosynthetisches Verfahren, nur durch die Ruhigstellung. Das Auftreten der Fraktur hat oftmals eine beschleunigte Reifung der Zyste zur Folge und aus diesem Grund heilt der Knochen dann komplett aus. Gelegentlich kommt es zum Wiederauftreten von Frakturen, die auch für Deformitäten und Verkürzungen der Extremitäten verantwortlich sind, aber nur zu einem geringen Anteil negative Konsequenzen für die Patienten haben (3). Frakturen durch eine juvenile Knochenzyste im proximalen Femur führen in ca. 50 Prozent der Fälle zu einem funktionellen Defizit. Nicht dislozierte Frakturen sollten aus diesem Grund ebenfalls mit einer intra medullären Osteosynthese versorgt werden, um eine Frakturdislokation und anschließende funktionelle Störungen zu vermeiden. Radiologische Zeichen der juvenilen Knochenzyste Die initiale knöcherne Läsion ist in der Regel unilokulär und in der Metaphyse von langen Röhrenknochen zu finden. Sie zeigen ein zentrifugales Wachstum mit lytischen Veränderungen des trabekulären und kortikalen Knochen. Eine wachsende Zyste zeigt kein invasives Verhalten in den subperiostalen Knochen und begrenzt sich selbst innerhalb des Knochens. In einigen Fällen ist das Überspringen auf die angrenzende Epiphyse beschrieben. Wenn sich die juvenile Knochenzyste schnell entwickelt, verbleibt sie über eine längere Zeit in Kontakt mit der Epiphysenfuge. Wenn sie sich langsam entwickelt oder als latente Zyste auftritt, kommt es zu der typischen diaphysealen Migration ( Wanderung nach distal ). Periostale Reaktionen und eine Verbreiterung und Verlängerung der Epiphyse werden selten gesehen. Einfluss der Fraktur Im Rahmen der Frakturierung durch eine Zyste kommt es zu einer Drainage der Flüssigkeit aus dem knöchernen Hohlraum. Die anschließende knöcherne Konsolidierung dieser pathologischen Fraktur ist normalerweise schnell und vergleichbar mit anderen Frakturen im Kindesalter. Ein periostaler Kallus wird schnell gebildet. Das Hämatom in der Zyste führt zu der Entwicklung von Septen mit einer Neo-Osteogenese in der Zyste. Wenn die Zyste nach dieser Fraktur inaktiv verbleibt, kommt es zu einer kompletten Ausheilung. Ist die Zyste aber danach immer noch aktiv, wird der neu gebildete Knochen ebenfalls lytisch und die Zyste wächst kontinuierlich weiter. Ein komplettes Ausheilen einer Zyste wird begünstigt durch die Verdickung der Kortikalis und die knöcherne Auffüllung der Kavität ausgehend von intrazystischen Septen. Es zeigt sich dann häufig das Bild einer komplett geheilten Fraktur mit multiplen kleinen Zysten in dem Kallusgewebe. Schichtbildgebung Die Computertomografie und die Kernspintomografie unterstützen die Diagnose in zweifelhaften Fällen nach einer akkuraten konventionell-radiologischen Diagnostik. Diese Verfahren können die konventionell-radiologisch gestellte Diagnose wenig unterstützen und aus diesem Grund ist diese weiterführende Diagnostik in den meisten Fällen nicht notwendig. Wurde sie aber durchgeführt, erleichtert sie die präzise Analyse des Flüssigkeitsgehalts in der Zyste, die Beurteilung einer extraossären Ausdehnung und von Membranen in der Zyste sowie die dreidimensionale Beurteilung der Geometrie. Pathohistologisch findet sich zwischen dem umgebenden Weichteilgewebe und der Zyste meistens eine dünne knöcherne Lamelle und die Zyste ist mit Flüssigkeit gefüllt. Des Weiteren ist die Zyste ausgekleidet mit einer Membran, die wie synoviales Gewebe erscheint. Es finden sich Fibroblasten, vielkernige Osteoklasten und Lymphozyten in einem kollagenen Netzwerk. Des Weiteren finden sich Einlagerungen von Hämosiderin und gelegentlich Osteoid. Differenzialdiagnose Knöcherne Veränderungen, die mit einer juvenilen Knochenzyste verwechselt werden können, sind die aneurysmatische Knochenzyste, die fibröse Dysplasie, das nichtossifizierende Fibrom (NOF), der fibröse Kortikalisdefekt, eine Langhals- Histiozytose, ein Brodi-Abszess und eine Osteomyelitis. Eine maligne Transformation ist nicht bekannt, dennoch gibt es einen Fall eines Chondrosarkoms auf dem Boden einer solitären Knochenzyste. (4) Ätiologie Eine Vielzahl von Theorien über die Ätiologie der juvenilen Knochenzyste wurde über Jahre postuliert. Darunter fanden sich Veränderungen des venösen und lymphatischen Systems, eine tumoröse Ausbreitung, intraossäre Blutungen und ein inflammatorischer Prozess. Trotz all dieser Vermutungen bleibt aber die exakte Ätiologie Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

3 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten 319 unklar. Die Zusammensetzung der Zystenflüssigkeit erscheint ähnlich dem von Blutplasma. Es ist reich an lysosomalen Enzymen, Prostaglandinen und alkalischer Phosphatase als Ursache für die Osteolyse (5 7). Die charakteristischen Attribute der juvenilen Knochenzyste beinhalten die Lokalisation im Zentrum der Metaphyse und dass sie hauptsächlich im Wachstum gefunden wird. Behandlung Abb. 1 Typische juvenile Knochenzyste des rechten Schenkelhalses in zwei Ebenen. In dieser Lokalisation besteht ein hohes Risiko einer pathologischen Fraktur. Hier wurde die Indikation zu einer prophylaktischen Ausräumung und Auffüllung gestellt. Abb. 2 CT-Rekonstruktion des rechten proximalen Femurs mit einer juvenilen solitären Knochen - zyste Über viele Jahre waren die Kürettage und das Auffüllen mit autologem Knochen oder Knochenersatzmaterial die Therapie der Wahl, aber es zeigte sich eine hohe Rezidivrate von ca. 30 bis 40 Prozent, abhängig vom Aktivitätsgrad der Zyste. Eine Zyste, die sich radiologisch in Kontakt mit der Epiphyse findet, wird als aktiv angesehen. Wenn die Zyste nach distal wandert, kann diese als latent beurteilt werden. Eine Therapie einer latenten, wenig aktiven Zyste ist sehr viel erfolgreicher als die Therapie einer juvenilen Knochenzyste in ihrer aktiven Phase. Weitere Faktoren müssen bei der Beurteilung der Therapie berücksichtigt werden. Je jünger die Kinder sind, umso höher ist das Risiko des Wiederauftretens (8). Die Größe der Zyste spielt ebenfalls eine Rolle: Je größer die Zyste im Rahmen der Erstdiagnose, umso größer ist das Risiko des Rezidivs (9). Die bestehende hohe Rezidivrate mit der erhöhten Komplikationsrate (Verletzung der Wachstumsfuge) während der chirurgischen Intervention haben zu der Entwicklung anderer Therapieformen geführt wurde von Scaglietti et al. (2) die Injektion von Kortikosteroiden in die Zyste eingeführt. Campanacci et al. (10) berichtete über eine prospektive Studie, in der zwei Gruppen behandelt wurden: Bei der einen erfolgte eine intraläsionale chirurgische Kürettage und bei der anderen die Injektion mit Steroiden in die Zyste. In der chirurgischen Interventionsgruppe wurde eine primäre Ausheilung bei 46 Prozent gesehen, während sich 33 Prozent einer weiteren Operation unterziehen mussten. In der abschließenden Beurteilung heilten 61 Prozent der Zysten vollständig, 26 Prozent teilweise aus und 13 Prozent zeigten eine Therapieresistenz. In der Steroidinjektionsgruppe wurde eine komplette Heilungsrate von 50 Prozent beobachtet, 21 zeigten eine teilweise Heilung, zehn Prozent zeigten keinerlei Heilungstendenz und 15 Prozent hatten ein Rezidiv. Der Einsatz der Steroide wird weiter verfolgt, aber es gibt weitere Ansätze der Therapie. Zum Beispiel wird Knochenmark vom Beckenkamm gemischt mit Knochenersatzmaterial in die Zyste eingebracht. Es ist besonders wichtig, dass die Flüssigkeit aus der Zyste drainiert wird, sowohl durch die Fraktur oder ein Knochenfenster als auch durch die Eröffnung des Sklerosesaums in Richtung Diaphyse. Kaelin (11) beschrieb einen Zystenindex ( Abb. 4), der die projizierte Fläche der Zyste im Vergleich mit dem diaphysealen Durchmesser bestimmt. Ein Index unter 3 ist mit einem geringen Risiko einer Fraktur verbunden und benötigt deswegen keine Therapie. Mit einem Index > 3 steigt jedoch das Risiko für eine Fraktur deutlich an und eine Empfehlung zur Therapie mit einer Injektion in die Zyste sollte ausgesprochen werden. Schattauer 2010 Osteologie 4/2010

4 320 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten Welche therapeutischen Optionen und Resultate sich durch das Einbringen von aktiven Substanzen wie Wachstumsfaktoren oder demineralisierter Knochenmatrix in Zukunft ergeben werden, ist unklar. Zusammenfassend kann zu den gegenwärtigen Therapieempfehlungen gesagt werden, dass ein wenig invasives chirurgisches Vorgehen oder eine konservative Therapie mit Injektionen als Standard der Therapie der juvenilen Knochenzysten angesehen werden kann. Weitreichende rekonstruktive Eingriffe sind nicht notwendig (14, 15). Sollten aber Zweifel an der Diagnose vorliegen oder ein untypischer Verlauf nach einer primären Therapie und damit das Vorliegen einer juvenilen Knochenzyste in Frage gestellt werden, müssen weitere diagnostische Maßnahmen und gegebenenfalls eine Biopsie erfolgen. Gegenwärtige Therapieempfehlungen Da ein Großteil der juvenilen Knochenzyste als Zufallsbefund beschrieben werden, ist davon auszugehen, dass es über die Zeit zu einer Spontanheilung kommt. Diese Läsionen haben aber ein höheres Risiko für eine pathologische Fraktur, die aber nach der Drainage der Zyste einen normalen Heilungsverlauf zeigen. Frakturen im proximalen Humerus durch die Zyste sind häufig nicht disloziert und haben eine deutlich andere Prognose als Frakturen im proximalen Femur. Etwa 30 Prozent der frakturierten Zysten heilen spontan aus und eine sofortige chirurgische Intervention ist nicht nötig. Trotzdem müssen diese Läsionen genau analysiert und diskutiert werden. Für ausgedehnte und aktiv erscheinende Zysten ist eine Auffüllung mit Knochenmark und Knochenersatzmaterial mit einem minimalinvasiven Zugang zu empfehlen (12). Darunter heilen die meisten Zysten ebenfalls aus. Bei Läsionen des proximalen Femurs ist das Risiko für eine Re- Fraktur und für daraus entstehende Komplikationen deutlich höher. Eine prophylaktische Operation mit Ausräumung und Auffüllung mit Knochenersatzmaterial und Knochenmark ist indiziert. Die Verwendung von minimalinvasiv eingebrachten flexiblen Nägeln ( TENS ) erbrachte gute Ergebnisse (13) ( Abb. 5). Abb. 3 Postoperative Situation nach einer minimalinvasiven Rekonstruktion des Defekts mit einem Knochenersatzmaterial Cyst Index = L H I Cyst area Diaphysis diameter 2 L + I H OR CI = 2 Abb. 4 Zystenindex nach A. Kaelin (11) D D 2 Aneurysmatische Knochenzyste Eine weitere tumorsimulierende Läsion ist die aneurysmatische Knochenzyste. Sie ist kein Knochentumor, da spezifische Tumorzelllinien histologisch nicht gefunden werden können. Trotzdem finden sich bei zytogenetischen Untersuchungen klonale Proliferationen, die das lokal aggressive Verhalten erklären können. Der Begriff Zyste ist in diesem Fall auch irreführend, da per Definition eine Zyste einen spezifischen Knochenwall (Sklerosierung) haben sollte, der sich bei der aneurysmatischen Knochenzyste aber nicht findet. Diese Läsion wurde ebenfalls von Jaffe und Lichtenstein (1) beschrieben. Sie unterschieden als Erste diese Läsion von anderen zystischen Läsionen und dem Riesenzelltumor (30). Die aneurysmatischen Knochenzysten haben ein lokalaggressives Verhalten mit einem raschen Wachstum und zeigen in den meisten Fällen eine überraschende klinische Manifestation. Die WHO definierte 1972 die aneurysmatische Knochenzyste als eine sich ausdehnende Läsion, die in der Metaphyse der langen Knochen vorkommt sowie in Wirbelkörpern und Glattknochen, bestehend aus multiplen blutigen Kavitäten, voneinander separiert durch Zysten. Gefunden werden Osteoklasten, Riesenzellen und eine reaktive Osteogenese (16, 17). In ca. 30 Prozent der Fälle, besonders bei Erwachsenen, treten die aneurysmatischen Knochenzysten in Verbindung mit einem primären Knochentumor auf. Beschrieben werden das Vorhandensein von Riesenzelltumoren, Chondroblastomen, Osteoblastomen, Chondromyxoidfibromen und sogar Osteosarkomen. Wobei am häufigsten der Riesenzelltumor und das Chondroblastom vorkommen. Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

5 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten 321 Epidemiologie Aneurysmatische Knochenzysten sind eine seltene, aber lokal sehr aggressive Läsion, die sechs Prozent aller Knochentumoren repräsentieren. In 80 Prozent der Fälle sind Patienten vor ihrem 20. Lebensjahr betroffen (18 21). In der Literatur sind fast alle Knochen als Lokalisation einer aneurysmatischen Knochenzyste beschrieben, aber hauptsächlich treten sie im Femur, der Tibia, der Wirbelsäule und dem Becken auf. Pathologie Die aneurysmatischen Knochenzysten können als Schwamm mit Blut gefüllt beschrieben werden. Es finden sich blutige Anteile und Kavitäten, separiert durch Septen. Histologisch finden sich Fibroblasten, Myofibroblasten, vielzellige Riesenzellen und Osteoklasten, Osteoid und Knochenanteile. In ca. 30 Prozent der Fälle zeigen sich unreife Osteoidzonen gelegentlich kalzifiziert, die Histologie in einem Reparationsprozess des Knochens, aber ohne atypische Zellen oder abnormale Mitosen. Eine maligne Transformation wird nur selten beschrieben und scheint gehäuft nach einer Strahlentherapie aufzutreten (21 23). a) b) c) Abb. 5 Fraktur durch eine juvenile Knochenzyste (a) und die Versorgung mit flexiblen Nägeln (b); (c) zeigt den Zustand sechs Monate nach der Versorgung Klinische Symptomatik Die aneurysmatischen Knochenzysten finden sich häufiger bei Mädchen als bei Jungen und manifestieren sich als ein schmerzhafter und palpabel darstellbarer Tumor. Bei einem Drittel der Fälle ist es bereits zu einer pathologischen Fraktur durch die aneurysmatische Knochenzyste gekommen. Gerade am Becken können bis zur klinischen Manifestation bereits sehr große Zystenareale entstanden sein. Beim Befall der Wirbelsäule werden immer wieder auch als erste Symptome neurologische Defizite beschrieben (18, 20). Radiologische Zeichen Das eindrucksvollste radiologische Attribut der aneurysmatischen Knochenzyste Abb. 6 Präoperatives MRT einer bioptisch gesicherten aneurysmatischen Knochenzyste der linken Skapula mit einer ausgeprägten Tumormasse ist das lokalaggressive Verhalten, das den Knochen expandiert und die Kortikalis deutlich ausdünnt, ohne eine periostale Reaktion. Die Läsion und die Ausdünnungen sind unregelmäßig und führen im Laufe der Zeit zu pathologischen Frakturen. Diese tumorsimulierenden Läsionen wurden durch Enneking klassifiziert (29). Schattauer 2010 Osteologie 4/2010

6 322 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten Abb. 7 Präoperative Skelettszintigrafie mit einer deutlichen Speicherung in der linken Skapula Stadium III Benigne aggressive Tumoren mit einem lokal aktiven und aggressiven Wachstum. Es finden sich keine oder eine gering reaktive Zone (Randsklerosierung). Eine computertomografische Untersuchung oder eine MRT sind indiziert. Ein CT erlaubt eine gute Darstellung der knöchernen Septen und lässt eine Beurteilung der Kortikalis und des Periosts zu. Es werden typische Flüssigkeitsspiegel gesehen. Im MRT zeigt sich eine scharf begrenzte wabige Läsion. Der Flüssigkeitsspiegel kann ebenfalls deutlich identifiziert werden. Einige Zysten haben einen liquiden Anteil, andere eine amorphe Gewebsformation. Die Gabe von Kontrastmittel zeigt die charakteristische Hypervaskularisierung dieser Läsion. Differenzialdiagnose Stadium I Inaktive oder gering aktive Tumoren mit keinem oder langsamen Wachstum, die durch eine Kapsel umgeben sind; Reaktionen mit dem umgebenden Gewebe (Knochen oder Weichteil) finden sich in der Regel nicht. Stadium II Benigne Tumoren mit einer geringen Aktivität und einem geringen Wachstum in Verbindung mit einer Veränderung und Destruktion des Knochens. Die Kapsel ist ausgedünnt und durch eine dicke Pseudokapsel erweitert ( Blow-up-Lesion ). Die aneurysmatischen Knochenzysten müssen deutlich von anderen Knochentumoren und tumorsimulierenden Läsionen unterschieden werden. Als Differenzialdiagnose kommen der Riesenzelltumor (epiphysärer Lage), das zystische Osteoblastom, das Hämangiom, das zystische Chondroblastom (Epiphyse), das Chondromyxoidfibrom und das teleangiektati- Abb. 8 In den 3D-CT-Rekonstruktionen ist die osteolytische Destruktion der lokal aggressiven aneurysmatischen Knochenzyste gut zu erkennen Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

7 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten 323 sche Osteosarkom (Periostreaktion) in Frage. Bei Auftreten einer epiphysären Lokalisation, bei Wachstum in das umliegende Weichteilgewebe, schnellem Wiederauftreten nach intraläsionaler Ausräumung und atypischen radiologischen Zeichen (periostale Reaktionen) sollte eine andere Diagnose in Betracht gezogen werden. Das teleangiektatische Osteosarkom und das zentrale Osteosarkom können die radiologischen Zeichen einer aneursymatischen Knochenzyste simulieren (17, 24). Biopsie Die lokal aggressive Läsion, die bereits in einem Röntgenbild den Verdacht auf einen malignen Prozess lenken kann, sollte durch eine Probengewinnung weiter abgeklärt werden. Ist die Läsion aber nach der Enneking-Definition Stadium I zu bewerten, kann diese ohne Biopsie behandelt werden. Bei radiologisch aggressiven Läsionen sollte eine Biopsie erfolgen. Es ist aber zu bedenken und mit dem Patienten zu besprechen, dass bereits eine Biopsie zu Blutungen führen kann. Auch aus diesem Grund soll bereits die Biopsie in einem spezialisierten Tumorzentrum durchgeführt werden. Therapie Abb. 9 Z. n. subtotaler Resektion der Skapula mit der gesamten Tumormasse. Das Gelnoid konnte bewahrt werden, damit der Funktionsverlust nicht zu ausgeprägt ist. Vor jeglicher Therapie muss die Diagnose einer primären aneurysmatischen Knochenzyste gestellt werden, um festzustellen, ob es sich um einen reaktiven- oder einen Reparationsprozess sekundär zu einer traumatischen Blutung handelt. Einige Zysten können in einem fortgeschrittenen Stadium auch spontan ausheilen oder durch eine Entlastung des Druckes durch eine Punktion. Dies könnte ebenfalls erreicht werden durch eine Embolisation oder eine direkte Injektion von Steroiden, Alkohol oder Etibloc, sowie eine topische adjuvante Therapie (25). Die Lokalisation der Zyste, das Ausmaß und die Aggressivität sowie die Fraktur - gefahr beeinflussen die Indikation zur Operation (26) ( Abb. 6 9). Eine präoperative Embolisation ist indiziert bei ausgeprägten Läsionen des Beckens und der Wirbelsäule. Dies reduziert die Blutung und macht die chirurgische Sanierung deutlich einfacher. Manchmal kann bereits die Embolisation ohne weitere Therapie ein Ausheilen der Zyste und eine Kalzifizierung bewirken. Die einfache intraläsionale Kürettage mit und ohne Auffüllung mit Knochenersatz hat eine hohe Rate an Rezidiven zur Folge, die in der Literatur mit 20 bis 40 Prozent beschrieben wird. Eine adjuvante topische Therapie mit der Behandlung von Phenol, flüssigem Stickstoff, Zement oder High-speed-Fräsung reduziert die Rezidivrate signifikant auf zehn bis 20 Prozent (27). Eine Totalresektion mit marginalen Grenzen bedeutet ebenfalls die Resektion von gesundem Knochengewebe sowie die Rekonstruktion mit autologem Knochen (z. B. Fibula) oder einem Implantat. Selbst hierbei wird eine Rezidivrate von ca. zehn Prozent beschrieben. Diese komplette Resektion stellt aber die Therapie der Wahl mit dem geringsten Risiko auf ein Rezidiv dar. Im Rahmen der Rekonstruktion soll darauf geachtet werden, dass kein Verlust der Funktion oder Deformitäten postoperativ verbleiben, da die aneurysmatische Knochenzyste als benigne heilbare Läsion anzusehen ist. Für aneurysmatische Knochenzysten der Wirbelsäule ist es notwendig, nach der Resektion (bis hin zur Korporektomie) eine Rekonstruktion mit einer dorsalen Instrumentation und ventralen Augmentation vorzunehmen (28). Eine prophylaktische Stabilisierung ist ausschließlich indiziert, wenn ein hohes Risiko einer bevorstehenden Fraktur existiert. Dabei sollte man sich an die existierenden Klassifikationen im Rahmen der Therapie von Knochenmetastasen halten. In der Zusammenschau ist festzustellen, dass die aneurysmatische Knochenzyste eine benigne tumorsimulierende Läsion darstellt, die vorwiegend im jüngeren Alter vorkommt. Diese hat eine schnelle Wachstumsrate mit einer lokalen Destruktion zur Folge. Die radiologischen Veränderungen des Knochens sind eindrucksvoll und hinweisgebend auf die Diagnose. Aufgrund des benignen Charakters haben diese aber eine sehr gute Prognose. Bei Stadium I nach Enneking können die Läsionen beobachtet werden und eine weitere Therapie ist nicht notwendig. Für aktivere Läsionen sollten operative Verfahren in Betracht gezogen werden, da diese zu Frakturen führen können. Trotz weitreichender chirurgischer Intervention besteht immer noch eine Rezidivneigung, die mit dem Patienten besprochen werden muss. Literatur 1. Jaffa HL, Lichtenstein H. Solitary unicamaral bone cyst: with emphasis on the roentgen picture, the pathologic appearance and the pathogenesis. 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8 324 A. A. Kurth: Zysten des Knochens aneurysmatische und juvenile Knochenzysten 7. Markovic B, Cvijetic A, Karakasevic J. Acid and alkaline phosphatase activity in bone cyst fluid. J Bone Joint Surg [Br] 1988; 70-B: Garceau GJ, Gregory CF. Solitary unicameral bone cyst. J Bone Joint Surg [Am] 1954; 36-A: Neer CS, Francis KC, Johnston AD, Kiernan HA. Current concepts on the treatment of solitary unicameral bone cyst. Clin Orthop 1973; 97: Campanacci M, Capanna R, Picci P. Unicameral and eneurysmal bone cysts. Clin Orthop 1986; 204: Kaelin A. Kyste essential des os. Conférences denseignement de la SOFCOT 1995: Mik G, Manteghi A, Arkader A et al. Results of a Minimally Invasive Technique for Treatment of Unicameral bone cysts. Clin Orthop 2009; 467: De Sanctis N, Andreacchio A. Elastic stable intramedullary nailing is the best treatment of unicameral bone cysts of the long bones in children: prospective long-term follow up study. J Pediatr Orthop 2006; 26: Kanellopoulos AD, Yiannakopoulos CK, Soucacos PN. Percutaneous reaming of simple bone cysts in children followed by injection of demineralised bone matrix and autologous bone marrow. J Pediatr Orthop 2005; 25: Dormans JP, Sanker WN, Moroz L, Erol B. Percutaneous intramedulary decompression, curettage and grafting with medical-grade calcium sulfate pellets for unicameral bone cysts in children: a new minimally invasive technique. J Pediatr Orthop 2005; 25: Dekeuwer P, Odent T, Cadilhac C et al. Aneurysmal bone cyst of the spine in children: a 9-year follow up of 7 cases and review of the literature (in French). Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2003; 89: Rosenberg AE, Nielson GP, Fletcher JA. Aneurysmal bone cyst. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. WHO classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002: Martinez V, Sissons HA. Aneurismal bone cyst: a review of 123 cases including primary lesions and those secondary to other bone pathology. Cancer 1988; 61: De Dios AM, Bond JR, Shives TC et al. Aneurysmal bone cyst: a clinicopathologic study of 238 cases. Cancer 1992; 69: Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal bone cyst: concept, controversy, clinical presentation, and imaging. AJR Am J Roentgenol 1995; 160: Szendröi M, Cser I, Konya A, Renyi-Vamos A. Aneurysmal bone cyst a review of 52 primary and 16 secondary cases. Arch Orthop Trauma Surg 1992; 111: Campanacci M. bone and soft tissue tumors. Wien: Springer 1990; Ramirez AR, Stanton RP.Aneurismal bone cyst in 29 children. J Pediatr Orthop 2002; 22: Saito T, Oda Y, Kawaguchi K et al. Five-year evolution of a teleangiectatic osteosarcoma initialy managed as an aneurismal bone cyst. Skeletal Radiol 2005; 34: Adamsbaum C, Mascard E, Guinebretiére JM et al. Intralesional ethibloc injections in primary aneurismal bone cysts: an efficient and safe treatment. Skeletal Radiol 2003; 32: Garg S, Mehta S, Dormans JP. Modern surgical treatment of primary aneurismal bone cyst of the spine in children and adolescents. J Pediatr Orthop 2005; 25: Ozaki T, Hillmann A, Lindner N, Winkelmann W. Cementation of primary aneurysmal bone cysts. Clin Orthop 1997; 337: Papagelopoulus PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ et al. Aneurysmal bone cyst of the spine: management and outcome. Spine 1998; 23: Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone Kurth AA, Sanner B. Der Riesenzelltumor des Knochens. Osteologie 2009; 18: Osteologie 4/2010 Schattauer 2010