Interdisziplinäre Vorlesung: Gastrointestinale Fehlbildungen Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie

Interdisziplinäre Vorlesung: Gastrointestinale Fehlbildungen Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt Prof. Dr. med. Dietmar Schlembach

Thorax / Abdomen - Fehlbildungen

Thorax / Abdomen - Fehlbildungen Ösophagusatresie Zwerchfellhernie Bauchwandefekte Darmatresien Kloakenextrophie

Normale Sonoanatomie Ösophagus nur schwer einsehbar Zwerchfell Magenfüllung ab der 10. Woche darstellbar Feindiagnostik (20. SSW): Magen muss dargestellt/dokumentiert und Größe beurteilt werden Darm Leber / Gallenblase Milz

Ösophagus normal kollabiert Ösophagus hinter dem RA 12+2 SSW Jeanty Philippe - Pitfalls & Artifacts

Thorax / Abdomen normale Anatomie normale Peristaltik

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial kaudal

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen kaudal

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber kaudal

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase kaudal

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase Darm Milz kaudal

Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase Darm Milz kaudal Nabelvene Bauchwand

Abdomen / Bauchwand

Abdomen / Bauchwand 20+5 SSW Magen, Milz, Leber, Nabelvene Darm, Gallenblase, Nabelschnuransatz Nieren Becken, Harnblase

Abdomen / Bauchwand 28+5 SSW 20+5 SSW Zunehmende Füllung des Colons Abgrenzung der Darmschlingen

Physiologische Nabelhernie Omphalozele/Hernie Rückdrehung in das abdominale Coelom bis 11+5 SSW p.m. Omphalozele/Nabelhernie: Unterbleiben der Rückdrehung mit abnormer Weite des Nabelrings 20+5 SSW

Pathologie - Ösophagusatresie

Magen klein / nicht darstellbar - Differentialdiagnosen permanent fehlende Magendarstellung oft mit anderen Anomalien assoziiert Ösophagusatresie nasopharyngeale Tumoren (Teratom, Struma, Epignathus...) Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Stenose oder Atresie des Larynx kraniofaziale Syndrome mit Mikrognathie (Pierre-Robin, Franceschetti, Goldenhar) Erkrankungen des ZNS (Hydrocephalus internus, Hydranenzephalie, Mikrozephalus) neuromuskuläre Erkrankungen (SMA, Akinesie- Sequenz)

Ösophagusatresie Prävalenz: 1/3000 Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung unvollständige Verschmelzung der ösophagealen Falten ösophago-tracheale Fisteln (4./5. Embryonalwoche)

Ösophagusatresie - Sonographie KLEINER / FEHLENDER MAGEN HYDRAMNION POUCH (ösophagealer Sack)

Ösophagusatresie Assoziation: IUGR (40 %) Aneuploidie (Tris 18, 21 in 7-10 %) Darmatresien Vitium cordis Assoziation mit 44 non-chromosomalen Krankheitsbildern (z.b. VACTERL in 20 %) V vertebrale Defekte A Analatresie C cardiale Auffälligkeiten T tracheoösophageale Fistel E Ösophagusatresie R renale Anomalien L Extremitäten (limb) Anomalien

Ösophagusatresie Prognose: abh. von Begleitfehlbildung/Karyotyp/Syndrom (IUFT!) isoliert relativ gut Problem Frühgeburt therapeut. Optionen: Amnionreduktion (Spontan-)Partus am Termin postnatale Versorgung / OP

Ösophagusatresie 1 : 4000 Neugeborene Verschiedene Formen Pränatale Diagnostik unsicher Postnatal eindeutig (Klinik) Röntgen Assoziierte Anomalien; VACTERL - Assoziation Operation

Ösophagotracheale Fisteln nach Vogt

Ösophagusatresie Häufigkeit 1: 4000 Formen nach Vogt Pränatal bedingt diagnostizierbar Typische Symptomatik Assoziierte Anomalien häufig (VACTERL Ass.) Operation akut mit aufgeschobener Dringlichkeit

Ösophagusatresie Vertebral Anal Cardial Tracheal Esophageal Renal Radial Limb Assoziation = Häufig gemeinsam auftretende Symptome (Fehlbildungen) Kein Syndrom

Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt MS im oberen Blindsack Position Luftfüllung im Abdomen über distale Fistel Assoziierte Anomalien

Ösophagusatresie Sonderformen Luftleeres Abdomen Keine distale Fistel Long gap, mit und ohne Fistel möglich, Vielzahl langwieriger OP Techniken, Bougierung, Faden, Levanditis, Magenhochzug

Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt Klinik für Kinderchirurgie

Standardthorakotomie, extrapleurales Vorgehen, Darstellung Vena acygos, Darstellung untere Fistel

Anschlingen oberer Blindsack Absetzen der Fistel Anastomose

Pathologie - Zwerchfellhernie

Thorax - normale Sonoanatomie In 4-CV- und Sagittal-Ebene Beurteilung von: knöcherner Thorax / Thoraxform Lungen (homogen echogen) Pleura(erguss) Zwerchfell

Thorax / Abdomen - Transversalebene 20+5 SSW kranial kaudal

Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW rechts links

Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW rechts Zwerchfell links

Thorax / Abdomen - sagittale Ebene Seitenzuordnung Wo ist links, wo ist rechts? Situs solitus abdominalis Magen und Milz links, Aorta ventral der Wirbelsäule Leber, Gallenblase, Vena cava inferior rechts Herz links

Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie Inzidenz: 1/2500-1/5000 Lebendgeburten >90 % unilateral 75 90 % linksseitig 10 % rechtsseitig 1 5 % bilateral 50 % isoliert / bis 50 % assoziiert mit zus. Fehlbildungen (Syndrome, chromosomal)

Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie Formen Defekt ( Hernie ) Agenesie Zwerchfelleventeration (Relaxatio diaphragmatica) Häufigste Lokalisation: dorsolateral links (Bochdaleksche Hernie) 80-90 % aller Fälle

CDH (Zwerchfellhernie) links Magen Herz Darm rechts Magen und Darm links neben dem Herz, kranial der Leber Verdrängung des Mediastinums nach rechts Richtung der Herzachse meist verändert (weicht nach rechts ab)

CDH links - Transversalebene kranial kaudal

CDH links - Sagittalebene

CDH - Diagnose Abdominalorgane intrathorakal Mediastinalverschiebung / Verlagerung des Herzens Hydramnion (selten < 24 SSW) durch Ösophageale Kompression Magenkinking 20+5 SSW reduz. Flüssigkeitsabsorption durch die hypoplastischen Lungen

CDH - assoziierte Anomalien 20-50 % ~ 25 % chrom. Anomalien ~ 25 % fetale Fehlbildungen: Herzfehler (ASD, VSD, HLH, Fallot, TGA) Gesichtsfehlbildungen (Spaltbildung) 20+5 SSW Gastrointestinal (Omphalozele, Duodenalatresie) renale Anomalien (Hydronephrose, Nierenagenesie, polycyst. Nieren) Neuralrohrdefekte

CDH - verlagerte Organe 100 80 90 60 60 40 20+5 SSW 50 14+0 SSW 20 25 25 Dr. Högel, Pathologie Rotkreuzklinikum München 0 10 Dünndarm Magen Milz/Colon Leber Pankreas Nieren

CDH - Prognose primär von assoz. Anomalien und pulmonaler Hypoplasie/Hypertonie abhängig hohe Mortalität trotz optimalen prä-/postnatalen Managements schlechte Prognosezeichen: chromosomale Aberrationen assoziierte Anomalien ausgeprägter Mediastinalshift 20+5 SSW Hydramnion Liver up frühe Diagnosestellung (< 25 SSW) niedrige lung-to-head ratio (< 1.0) kleines Lungenvolumen im MRI liver up

CDH - Prognose Lungenvolumen Pränatal diagnostizierte CDH: in Europa 50 70 % pränatal diagnosiziert bei isolierter linksseitiger CDH Überlebensrate ~ 60 % Überleben meist abh. vom funktionierenden Lungenvolumen Lungenhypoplasie: ipsilateral > kontralateral Ausmaß abh. vom verlagerten Volumen

CDH - Prognose Liver up/down PränatalMedizin München LIVER UP LIVER DOWN 3 6 6 1 10 18 lebend verstorben Abbruch Überleben (6/16) 37.5 % lebend verstorben unbekannt Überleben (18/25) 72 %

Prognose - lung-to-head ratio (LHR) Lipshutz GS, et al. J Pediatr Surg 1997 Keller RL, et al. UOG 2003 CDH links: re. Lunge 21 mm x 10 mm = 210 mm 2 Kopfumfang: 200 mm Lung to head ratio: 210/200 = 1.05 LHR 1 ungünstige Prognose LHR > 1.4 günstige Prognose mittlere LHR Survivors: 1.4 +/- 0.33 Nonsurvivors: 1.05 +/- 0.3

LHR - observed / expected (O/E LHR) O/E LHR < 15 % no survivors O/E LHR > 45 % virtually all survived

CDH - Managementoptionen Diagnostik US (O/E LHR) MRI (Lungenvolumen) Therapie: intrauterine Therapie (FETO = fetal tracheal occlusion) postnatale Therapie (ECMO) Chirurgie

Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio

Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio Restlungenfläche / Kopfumfang

Zwerchfelldefekte Vorbereitete Intensivtherapie Intrauterine Verlegung? Fetalchirurgie? Konsiliarentscheidung mit höchster Kompetenz

Zwerchfelldefekte Klinik für Kinderchirurgie Operation ohne Transport, Logistik!

Geburtsmodus 28 x primäre Sectio bei bekannter Diagnose 7 x Sectio aus anderer Indikation 17 x Spontangeburt (davon 4 x bei unbekannter CDH)

Präoperative Phase - Sofortintubation - Relaxierung - zentraler Zugang (NVK) - Surfactant überdenken - Katecholamine, (Flolan)

Präoperative Phase - Hochfrequenzbeatmung um 100 / min. - PEEP möglichst nicht > 3 cm WS - PIP möglichst < 25 cm WS - NO Beginn mit 10 (15) ppm cave: Pneumothorax, PFC, PPHN

Operationszeitpunkt - Basisstabilisierung ( honeymoon ) - Operation als kausale Therapie

Operationstechnik - primärer Verschluß (ggf. Goretex ) - keine primäre Drainage Operation auf der Station?

CDH Präop. Röntgen Situs Verschluß

Zusammenfassung - interdisziplinäres Handeln - Ausschöpfung erprobter Therapieansätze Diskussion: Fetalchirurgie Oszillationsventilation ECMO Fluidventilation

Pathologie - Bauchwanddefekte

Bauchwanddefekte - Prävalenz Omphalozele 1/4000 Gastroschisis 1/3000 (zunehmend) vor allem bei sehr jungen Frauen Blasenextrophie Kloakenextrophie 1/30000 1/200000 Body-Stalk-Anomalie 1/14000 Omphalozele Laparoschisis Eventeration Body-Stalk-Anomalie

Body stalk anomaly - Syndrom der kurzen Nabelschnur Fehlende oder inkomplette Trennung zwischen intra- und extraembryonalem Zoelom (5. Woche pc) Direkter Übergang von Peritoneal- und Amnionhöhle 11+0 SSW

Omphalozele / Gastro-(Laparo)schisis Omphalozele (12+6) Gastroschisis (12+0)

Bauchwanddefekt - Embryologie Nabelhernie Nabelring + Brucksack + Inhalt: Darm Omphalozele Nabelring - Brucksack + Inhalt: Darm, Leber, Magen Gastroschisis Nabelring + Brucksack - Darm frei im FW

kleine Omphalozele Aneuploidie in 85 %, häufig Trisomie 18 12+5 SSW

große Omphalozele 40 % isoliert, 60 % komplex 40 % Chromosomenaberrationen 13+4 SSW

Omphalozele assoziierte Anomalien: bis 70 % (chromosomal, Einzelgenmutationen, morphol. Auffälligkeiten, Syndrom) Aneuploidien Tris 18, 13, 21, X0, Triploidie Einflußfaktoren: mat. Alter, zus. Anomalien morphol. Auffälligkeiten Cor: 50 % (VSD, AVSD, Coarctatio aortae) Skelett (23.5 %), urogenital (20.4 %), ZNS (9.1 %) Sequenzen: Ectopia cordis, body stalk anomaly, Blasen-/Kloakenextrophie

Hepato-Omphalozele 17+0 SSW

Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW 16+0 SSW 23+0 SSW 12+6 SSW 26+2 SSW

Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW

Omphalozele Diagnostik / Management präpartal: detaillierter Ultraschall (isoliert?) invasive Diagnostik Syndrom? London Dysmorphology Database: www.lmdatabase.com http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim

Omphalozele - Syndrom? Beckwith-Wiedemann

Gastroschisis

Gastroschisis Defekt der Bauchwand rechts vom Nabelschnuransatz Darm frei im Fruchtwasser flottierend selten(st) Assoziation mit anderen Fehlbildungen

Gastroschisis Embryologie: 5.-6. SSW Dysruption A. omphalomesentrica abnorme Involution der A. umbilicalis dextra Assoziierte Anomalien (ca. 5-15 %): gastrointestinal IUGR (24-67 %) chromosomal (wenn multiple Malformationen)

Gastroschisis

Gastroschisis - Darmkomplikationen durch Entzündung (Periviszeritis durch aktivierte Makrophagen) FW enthält Verdauungsenzyme aus oberen GI-Trakt (Erbrechen) fibröse Beläge / Darmwandödem / Konglomerat sonographisch: Darmwand verdickt, echogen, dilatierte, nicht flottierenden Darmschlingen Amnion: grünlich, Gesamtprotein, Interleukine, Makrophagen Prognoseverschlechterung

Bauchwanddefekt Komplette Diagnostik (Genetik) Beratung: Abbruch? Verlaufskontrollen exp. Ansätze: Amnionaustausch Fetalchirurgie Entbindungsmodus?

Bauchwanddefekt EUROSCAN STUDY GROUP OMPHALOZELE GASTROSCHISIS Prognose postnatal 35 % Mortalität 90 % Überleben Lebendgeburt 41 % (isoliert > komplex) 59% IUFD 22% 12% Abbruch 37 % (isoliert > komplex) 29% Entbindung (SSW) 38.3 36.3 SGA/IUGR 23.2 % 54.8 % Prognosefaktoren assoz. Anomalien Darmkomplikationen

Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend)

Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin)

Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin) Embryologie: Defekt des rechten lateralen Quadranten der Bauchwand

Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 %

Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben

Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben Optionen: Terminierung elektive Sectio caesarea postnatale Versorgung / Op

Gastroschisis Geplanter Notfalleingriff Primäre Sectio (nicht evidence based) Minimaler Zeitverlust Geringste Gefährdung Standardisiertes Vorgehen Lagerung in steriler Tüte Neonatologische Erstversorgung

Gastroschisis Informierende und begleitende Führung der Eltern Klarheit über möglichen Verlauf bewußte Entscheidung Enge Eltern-Kind-Bindung

Gastroschisis Ausgangebefunde wechselnd Primäroperation je nach Befund Ggf. langer Verlauf

Gastroschisis Primärer Bauchwandverschluß Stretching der Bauchdecke Limitierend Ventilationsdruck (20 cm H2O) Cava Kompression Intraabdominelle Sequestration Durchblutungsstörung

Steriler Transport aus Kreissaal Steriles Handling Schnell Warm und feucht Ausgangsbefunde Unterschiedlich Infektion Darmwanddicke Auflagerungen Assoziierte Stenosen

Konnatale Briden Stenosen Transportstörungen Abknickungen Hier am Coecalpol Erhebliche Darmwandschädigung Verdickung Fibrinauflagerung

Stretching der Bauchdecke Primärer Verschluß Beatmungsdruck < 20 cm H 2 O Patchversorgung Zu hoher Druck Langsame Redression Seklundäroperation Mitversorgung assoziierter Anomalien

Schuster - Bag Fortlaufende Verkleinerung des Beutels

Gore Tex - Patch

Gastroschisis - Komplikationen Assoziierte Anomalien selten Überwiegend intestinale Komplikationen Peritonitisgrad unterschiedlich

Volvulus Atresie

Schwere Memebranöse Peritonitis Ursache unklar Keine Exploration, keine Resektion Primärer Patch- Verschluß, Second look

Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber

Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: 5. 8. Woche Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand

Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: 5. 8. Woche Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand Ätiologie: Aneuploidie 30 40 %!! T18, T13

Omphalozele Nabelschnurbruch, Wharton sche Sulze

Omphalozele Hoher Anteil assoziierter Anomalien Prognostisch entscheidend Genetik Verschluß weniger dringlich

Omphalozele Undramatischer Befund Wesentliche Anomalien, Amnitis? Schnürfurchensyndrom?

Omphalozele - kaudale Regression - kloakale Fehlbildung

Langes Abnabeln, Resektion des Bruchsackes (soweit als möglich, Streching, primärer Verschluß)

Pathologie - Darmobstruktionen

Embryologie Moore K., The developing human Rekanalisierung in der 9. Embryonalwoche durch Vakuolisierung Inkomplette Rekanalisierung: Duodenalstenose Unterbleiben der Rekanalisierung: Duodenalatresie

Embryologie Moore K., The developing human Normalerweise Rotation des ventralen Abschnitts nach dorsal Pancreas anulare Einengung des Duodenums

Obstruktionen des Darms Duodenal Ileal/Jejunal Kolon Anal Inzidenz Embryologie Ätiologie Assoz. FB 1/10000 1/6000 1/10000 1/2000-3000 Rekanalisation Pankreas anulare >50 % ZNS/NTD (30 %) Cor (30 %) Gastroint (25 %) Ösoph.atr. (5 %) anorekt. Malrot Nieren (8 %) Rekanalisation Ischämie Volvulus, Invagination Gastroint (15 %) vaskulär entzündlich M. Hirschsprung Perforation der Analmembran urogenital VACTERL caudale Regression andere komplexe Aneuploidie TRISOMIE 21 (30-43 %) 8 % der T21-Feten 1% bei M. Hirschsprung fast nie

Obstruktionen des Darms Duodenal Ileal/Jejunal Kolon Anal Prognose Prognosefaktoren Management Entbindung Überleben p.n. 91-95 % gastroint. Kompl. gut (cave: Hirschprung) isoliert: gut assoziierte Fehlbildungen Hydramnion Gestationsalter und Geburtsgewicht Pränatale Diagnose Darmperforation Mekoniumperitonitis Beratung (Fortführung, interdisz. prä-/ /postnatales Management, Abbruch?) Verlaufskontrollenn (US, ggf. MRI) Amniondrainage (FW-Entlastungspunktion) vaginal Perinatalzentrum, kinderchir. Konsil

Duodenalstenose-/atresie - double bubble dil. prästenot. Abschnitte double bubble Hydramnion

Dünndarmatresie oft Normalbefunde in der 20. SSW (Feindiagnostik) dann auff. Us-Befunde im III. Trimenon

Darmatresie - Differentialdiagnose Angangliose des Darms (M. Hirschsprung)

Darmatresie - Differentialdiagnose Colonduplikatur

Darmatresie - Differentialdiagnose S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

Komplikationen pränatal Mekoniumileus Mekoniumperitonitis Inzidenz Ursache Prognose 1/1500-2000 1/35000 zystische Fibrose (90 %) in ca. 50 % Volvulus Darmperforation Mekoniumperitonitis Darmwand: lokale vaskuläre Läsion durch: Volvulus, Invagination, Thrombose Nekrose Perforation Peritonitis abh. von Ursache / Dauer Mortalität 40-62 % Management hohe Mortalität (CF) Perforation: expektativ Perforation: Entbindung? expektativ, außer: Aszites zunehmend, fetal distress

multiple Dünndarmatresien

multiple Dünndarmatresien - Mekoniumileus Darmdilatation echodichter Darminhalt Darmwand echoreich

multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis Aszites echoreiche Herde im Abdomen verdickte Darmwand Pseudozyste

multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis

multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

multiple Dünndarmatresien Frühgeborenes SSW 34+1, GG 2280g neonatale Alloimmunthrombozytopenie Anämie multiple Darmatresien Kurzdarm Komplizierter Nahrungsaufbau beginnende Cholestase S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

Hyperechogener Darm CF, 21+4 Darmechogenität wie Knochen Prävalenz: 0.1-1.8 % im II./III. Trimenon passager bei Blutung OUTCOME unauffällig 65% cyst. Fibrose 3-9 % IUGR 4-10 % Darmfehlbildung 3% chrom. Aberration 4% CMV, Parvovirus B19 3% mult. Malformation 4% IUFT 2% MANAGEMENT Feindiagnostik / Doppler Karyotypisierung / CF-Diagnostik Infektionsscreening postnatale Untersuchung

Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000

Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett)

Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 30 %!!)

Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 30 %!!) Embryologie: fehlende Rekanalisation Duodenum 6.-9.Woche

Duodenale Obstruktion Häufig assoziierte Anomalien (Trisomie 21 u.a.) Double bubble Gut pränatal erkennbar Primäre Operation

Atresien und Stenosen Prästenotische Dilatation - Höhenlokalisation der Obstruktion

Duodenale Obstruktion Duodenalatresie Duodenalmembran Pancreas anulare LADD sche Bänder (LADD sches Syndrom mit Nonrotation und Volvulus)

Duodenale Obstruktion Pankreas anulare Echte Atresie Membranstenose

Echte Atresie Dilatierter Bulbus Hungerdarm Pancreas anulare

Duodenale Obstruktion Duodenale Membran (windsock web) Lokalisation Papille Ggf. Exzision möglich (MIC)

Duodenale Obstruktion Duodeno Duodenostomie Umgehungsanastomose Belassen des stenotischen Teils

Duodenale Obstruktion Duodeno- Duodenostomie End-zu seit

Duodenale Obstruktion Duodenale Membran (windsock web) Lokalisation Papille Ggf. Exzision möglich (MIC)

Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000

Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie

Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: Ätiologie: eine oder mehrere Stenosen / Atresie sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie

Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie Ätiologie: Embryologie: sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie vaskuläre Ursache Kinking A.mesenterica fetale Hypotonie vaskuläre Malformation Kokainabusus

Dünndarmatresie Prästenotische Dilatation

Atresien und Stenosen des Darms in jeder Höhe möglich Dünndarm und anorektal häufig oft isolierte FB Unterschiedliche Formen der primären und Umgehungsanastomosen

Dünndarmatresie Unterschiedliche Formen Rekanalisierungstheorie Intrauterine Katastrophe Sonderformen

Dünndarmatresie Darmlänge schonend Resektion nach Maß End zu End- oder Y- Anastomose

Sonderformen Apple peel Atresie Keine Versorgung aus A. mesent. superior, Rückläufig aus A. colica media

Anorektale Malformationen Unterschiede je nach Höhe Fisteln zu Urogenitaltrakt oder Perineum Posterosagittaler Zugang Kontinenzproblem

Anorektale Malformationen Klassifikation nach Lage der Fistel zum Sphincter ani internus REHBEIN Je höher desto mehr assoziierte Anomalien desto schlechter Sphinkterapparat desto dubiöser Kontinenz

Anorektale Malformationen Tiefe Atresie Fistel rectoperineal oder rectovestibulär

Anorektale Malformationen Kleiner posterosagitaler Zugang Primäre Korrektur Umsetzen der Fistel, kein Cut back

Anorektale Malformationen Postero sagitaler Zugang nach PENA

Anorektale Malformationen Intermediäre Form (transsphinktär) Primäre Korrektur (PSARP)

Anorektale Malformationen Hohe Formen (suprasphinktär) Präliminäre Colostomie (C. transversum) PSARP nach PENA / De VRIES

...das war s...