des Universitätsklinikums Jena Interdisziplinäre Vorlesung Harntraktanomalien Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt, FSU Jena Priv. Doz. Dr. med. habil. Ulrike John, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, FSU Jena Priv. Doz. Dr. med. habil. Christiane Kähler Schwer punktpr axis für Pr änatalmedizin, Er fur t
Wie häufig sind Nierenfehlbildungen? 40% aller in der Schwangerschaft erfaßbaren Fehlbildungen betreffen die Nieren und Harnwege 2/3 davon sind Harnabflußstörungen 1 von 100 geborenen Kindern Bei 50% besteht eine Fehlbildung, die weitere Untersuchungen erfordert.
Problem Im Kinder Früherkennungs Programm lassen sich allein durch Körperliche Untersuchung Elternbefragung keine Fehlbildungen der Nieren und Harnwege feststellen Einzige Möglichkeit Ultraschall Bereits aufgetretene Harnwegsinfektion Familiär e Er kr ankung
Harntrakt CAKUT (Hypo /Dysplasie) Nierenparenchym ipsilateral kontralateral Glomeruläre Hyperfiltration Obstruktion VUR Glomerulo sklerose Renale Hypertrophie Tubulointerstitielle Fibrose Infektion Abnahme der Nephronenzahl Progressiver Funktionsverlust (Hypo /Dysplasie) Erhöhter Glomerula Druck Chronische Niereninsuffizienz Terminale Niereninsuffizienz Hypertonie Proteinurie Zellapoptose Zellproliferation Matrixexpression Fokale Sklerose
Terminale Niereninsuffizienz Diagnose England n = 965 (% ) Deutschland n = 587 (% ) Männlich (% ) Pränatale Diagnose (% ) Dysplasie ± VUR 32,7 32,9 57,9 16,8 Glomeruläre Erkrankung Obstruktive Uropathie 21,8 18,4 44,5 0,0 14,7 9,7 89,4 29,6 Tubulopathie 8,3 8,3 51,3 0,0 Kongenitales Nephrot. Syndrom Metabolische Erkrankung Polyzystische Nierenerkrankung 5,1 4,8 40,8 2,0 4,8 2,7 56,5 0,0 2,9 2,4 32,1 39,3 Lewis MA 2008; QuasiNiere 2006
Was wir pränatal sehen können Nieren im Längsschnitt
Was wir pränatal sehen können Nieren im Querschnitt
Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge
Darstellbarkeit 1. Trimenon Frühester Nachweis: 9. SSW immer ab 12. SSW
Darstellbarkeit 2. / 3. Trimenon
Darstellbarkeit Harnblase Harnblase immer darstellbar: ab 12. SSW
Geschlecht?
Geschlecht?
Darstellbarkeit Bilaterale Nierenagenesie originäres Potter Syndrom Agenesie = komplettes Fehlen Aplasie = rudimentäre Anlage bilateral unilateral 0,1 / 1000 Geburten 2 / 1000 Geburten Anhydr amnie
Fruchtwassermenge Produktion 1. Trimenon Filtrat maternales Serum Nabelschnur, Amnion, Plazenta bis 15. SSW fetale Haut nach 15. SSW fetale Nieren fetale Lunge Resorption Nabelschnur, Amnion, Plazenta fetaler Gastrointestinaltrakt fetale Lunge
Darstellbarkeit Bilaterale Nierenagenesie Potter Syndrom Anhydramnie Lungenhypoplasie Assoziierte Anomalien Skelett Gastrointestinal Herz ZNS Prognose infaust
Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge
Nierengröße Hypoplasie
Nierenhypoplasie Kleine Niere Glomeruli und Nephrone vermindert Globale Funktionseinschränkung bei bilateralem Auftreten chronische Niereninsuffizienz Andere Ursachen: Refluxnephropathie Atrophische Pyelonephritis vaskulär
Nierengröße Hypoplasie Hypertrophie 32.SSW Kompensatorisch
Nierengröße Hyper tr ophie Pathologisch (Dysplasie)
Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge
Nierenstruktur Dysplasiezeichen fehlende Markkegel schmales Parenchym Echogenität Zysten kleinzystisch großzystisch subcortikal
Nierenstruktur Multizystische Nierendysplasie Potter II
Nierenstruktur Multizystische Nierendysplasie meist unilateral Potter II Assoziiert Fehlbildungen ZNS Gastrointestinal Aneuploidien Pr ognose uni / bilateral? assoziierte Anomalien
Multizystische Nierendysplasie Involution 42% Keine Nephrektomie CAVE! Hyper tonie 20% Pr oteinur ie 20% Hypertrophie 90% Anomalie 30%
Nierenstruktur Polyzystische Nierendysplasie Potter I : Autosomal Rezessive Polyzyst N Schwammnier en
Nierenstruktur Polyzystische Nierendysplasie Potter I : ARPN bilateral Assoziiert biliäre Dysgenesie Leberfibrose Anhydr amnion Pr ognose 90 % Intrauteriner Fruchttod abhängig von phänotypischer Ausprägung
Nierenstruktur immer bilateral Polyzystische Nierendysplasie Potter III : Autosomal Dominante Polyzyst N Sonografie hyperplastisch echoreich einzelne Zysten Assoziiert Zysten Leber / Pankreas / Milz ZNS Aneurysmen Elternuntersuchung Familienanamnese Pr ognose Manifestation erst im 22.02.2011 Interdisziplinäre Erwachsenenalter Vorlesung Harntraktanomalien
Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge
Fehlbildungen Urogenitaltrakt UPS Anlagefehlbildungen Agenesie Doppelanlage SVO UVS Stenosen Ureteropelvin Ureterovesikal Subvesikal Reflux Primär Sekundär
Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik UPS (ureteropelvine Stenose) isolierte Hydronephrose UPS
Ureteropelvine Stenose Epidemiologie 1 : 500 Lebendgeborene Knabenwendigkeit Meist linksseitig 10 40% bilateral
Ureteropelvine Stenose Pathophysiologie Anatomische oder funktionelle Behinderung des Harnabflusses im ureteropelvinen Übergang Obstruktion Partiell oder komplett Folge: intrapelvine Drucksteigerung Dilatation des Nierenbeckens und Kelche
Ureteropelvine Stenose Klinik Asymptomatisch im prä oder postnatalen Sono Screening Palpabler Tumor Komplikationen Infektion Steine Flankenschmerzen Zufallsbefund Gastrointestinale Beschwerden Bauchschmerzen Übelkeit Erbrechen Trauma Hyper tonie
Uretero pelvine Stenose Fetale Nierenbecken Erweiterung 14 mm (37. SSW) Neonatale Nierenbecken Kelch Erweiterung (1. Monat)
Harntransportstörung Gradeinteilung normal I II III IV
HTS III
HTS IV
Subpelvine Obstruktion Operationsindikation bei Nachweis der Obstruktion
Subpelvine Stenose Intrinsische Stenose Extrinsische Ursache selten (Polgefäß) Zugang wie einfache Nephrektomie Resezierende Verfahren ANDERSON HYNES Plastik Drainagen variabel Komplikationen selten Lapar oskopisch möglich
Retroperitoneal Nierenbecken Ureter Resektion Spatulierung Ureter End zu End 6/0
Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik UVS (ureterovesicale Stenose) Hydronephrose, Megaureter UVS
Kongenitaler Megaureter Dilatation über das Normalmaß > 7 mm ab 30. SSW bis zum 12. Lj. ± Dilatation des oberen Harntraktes Uni oder bilateral Primär Ureterovesikale Stenose Sekundär Vesikoureteraler Reflux Subvesikale Obstruktion
Ureterdilatation
Megaureter
Kongenitaler Megaureter Differentialdiagnose Nichtrefluxiv Uretero vesikale Stenose Refluxiv Vesiko ureteraler Reflux Nicht obstruktiv obstruktiv Nicht obstruktiv obstruktiv Radiologische Diagnostik!!!
Vesikoureteraler Reflux Pathophysiologie Retrograder Rückfluss von Urin in den Harnleiter Fehlanalge des Orificiums des Ureters (Folge d. Fehlposition der Ureterknospe im Bereich d. Wolff`schen Ganges)
Vesiko ureteraler Reflux Ureterostium lateralisiert u. proximal verlagert Submuköser Tunnel verkürzt Physiologischer Verschluss insuffizient
Vesiko ureteraler Reflux Inzidenz 1 % aller Kinder 30 50% aller Patienten mit HWI 3 25% aller Dialysekinder 10 15% aller Dialysepatienten Symptomatik/ Diagnosestellung Im Rahmen urologischer Fehlbildungen Nach Harnwegsinfektionen Miktions Zysturethrografie (MCU)
Indikationen zum MCU Patholog. Sonographie postnatal dilatierter Ureter u/o HTS>II wechselnde Füllung des NBKS zu kleine Nieren, Narben Bilaterale HTS V. a. subvesikale Obstruktion Doppelniere Anomalie der Harnblase Harnwegsinfektion erste PN bis 6 Jahre rez. PN in jedem Alter häufig rez. Zystitis funktionelle Blasenentleerungsstörung
Röntgen der Harnblase I II III Ausschluß eines Refluxes IV V Beurteilung von Urethra Harnblase Ureteren
Miktions Cyst Sonografie
DMSA Szintigraphie VUR Normalbefund Li 55% Re 45% Typ 1 Typ 2 Typ 4b Typ 4a Li 94% Re 6% DMSA Score nach Piepsz, A et al. 1998 NPF < 40% in 38% Narben 41% Narben unabhängig vom Reflux Grad und Geschlecht Sonographie als Methode zur Evaluation von Nierenschädigung OR pathol. DMSA Score Nierengröße < 3. PC 7,5 verwaschene MRD 9 HTS > II 3 Ureter 2,7
Ureterovesikale Stenose Pathophysiologie Anatomische oder funktionelle Behinderung des Harnabflusses im ureterovesikalen Übergang Entwicklungsstörung der distalen Uretermuskulatur ca. 20. SSW Klinik Zweithäufigste Ursache einer Harnstauung Wie Ureteropelvine Stenose
Obstruktiver Megaureter Operationsindikation bei Nachweis 50% spontane Remission
Megaureter Nachweis schwieriger Primär kurativ (UCN) oder temporäre Ableitung Offene und endoskopische Techniken Formen der Ableitungen variabel, abhängig von Gesamtkonstellation
Endoskopische Therapie nicht ohne Risiko
Schwere terminale Obstruktion Klinisch Progredienz der HTS Endständige cutane Ureterostomie Sichere Entlastung Zweitoper ation
Endständige cutane Ureterostomie Einfache Technik (extr aper itoneal)
Obstruktiver Megaureter Sichere Drainage des gesamten Systems Keine Blasendur chstr ömung!
Hohe cutane Stomata Cutane Pyelostomie Sichere Drainage Ring Ureterostomie Großes Stoma schwierig Sober Plastik Technisch anspruchsvoll (Chimney Plastik)
Cutane Pyelostomie Einfache Technik Sichere Nierenprotektion Blasenfüllung? Megaureter?
SOBER Plastik / Loop Ureterostomie Aufwändige Technik Komplikationsbehaftet Bilateral bessere Blasenrehabilitation UCN nicht zwingend
Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik subvesikale Obstruktion Hydronephrose, Megaureter, Megazystis, proximale Urethra SVO
Subvesikale Obstruktion Harnröhrenklappe 1 : 5000 8000 Knaben Schwerste Form der Obstruktion Ausmaß frühembryonal determiniert Grad der Aufstauung und Parenchymschädigung beider Nieren Proximale Urethra dilatiert Wandverdickung, Pseudodivertikel Megazystis Refluxive Ureteren Ureterdilatation Sekundäre UPS Bds. Hydr onephr ose, Par enchym
P.N. *14.4.2003 Diagnose: SVO
Subvesikale Obstruktion Folgen Chronische Niereninsuffizienz 26 35% Im mittleren Alter von 8 Jahren Dysplasie 80% Hypertonie 20 53% Blasenfunktionsstörung Inkontinenz 13 38% Speicherung/ Entleerung Restharn Harnwegsinfektion 30 71% Fer tilitätsstör ungen
Urethralklappen Selten, aber dramatisch Pränatal diagnostizierbar, aber nicht auszuschließen
Posteriore Urethralklappen Frühembryonale Störung Kombination aus Obstruktion und Dysplasie Unterschiedliche Schweregrade der Sekundär pathologie
Früher letal Alsbaldiges MCU Primäre endoskopische Therapie Möglichst wenig Diversion Breites klinisches Spektrum
Klappentypen nach Young I III (irrelevant) Primäre endoskopische Lasertherapie Beste Rehabilitation der Blase
Doppelanlage
Doppelanlage Ureterocele
Doppelniere häufig Klinische Relevanz max. 50% Hohe Variabilität
Doppelniere, pathologische Formen Dysplasie Reflux Ureterocele
Dysplast. obere Anlage Megaureter
Ureter bifidus Hohe klinische Varianz, Vielzahl operativer Techniken Orientiert an Klinik und Funktion Heminephrektomie, en bloc UCN, Kombinationen
Kongenitale Anomalien:Nieren und Harnableitung komplexe Betrachtung Nieren (Checkliste) Kontralaterale Niere Karyotyp Assoziierte Fehlbildungen Nierenagenesie (bilateral 34 65 %) Genitale, Extremitäten (Sirenomyelie, Radiusaplasie), ZNS (Hydrozephalus), Gesícht Polyzystische Nierendysplasie Risiko für assoziierte Anomalien nicht erhöht multizystische Nierendysplasie kardiovaskulär, ZNS, Zwerchfelldefekt, LKGS, gastrointestinal (Stenose, Atresie), Extremitäten obstruktive Uropathien (19 %) kardiovaskulär, ZNS, gastrointestinal
Congenitale Harnwegsanomalien Therapieoptionen Expektativ Entbindung zum Termin Vorzeitige Entbindung Vesikoamnialer Shunt subvesikale Obstruktion bilateral Oligohydramnion Nierenfunktion + keine assoziierten Anomalien Abruptio bilateral Nierenfunktion assoziierte Anomalien
Angebor ene Dilatationen der Har nwege Folgen Harnwegsinfektion Nierennarben Hypertonie Proteinurie Funktionsverlust Chronische Niereninsuffizienz
THERAPIE? Konservativ Operativ Partialfunktion? Abfluss/Drainage?
Ureteropelvine Stenose Funktion? Urinproduktion = Harnabfluß Urinproduktion normal Harnabfluß Spontanbesserung bzw. Persistenz ohne Progredienz Progressive Nierenfunktionseinschränkung
99m Tc MAG 3 Diureseszintigraphie Meßparameter Seitengetrennte Funktion (% ) F Nicht obstr uktiv F F obstr uktiv F Abfluß des Nuklids als T 1/2 vor Furosemidgabe T 1/2 nach Furosemidgabe Kurvenverlauf beschreiben J Nucl Med (1992); 33:2047 51
DMSA Szintigraphie Akute Speicherdefekte Bleibende Parenchymschäden " Narben" Sensitivität DMSA Sz. > IVP >> US Ursache: Pyelonephritis Pathologisch
Konservative Therapie UPS + UVS + VUR Bei normaler Partial Funktion Vermeiden von HWI Antibiotische Infektionsprophylaxe Medikamente: Nitrofurantoin 1mg/kg/d abends TMP oder TMP/SA 1 2 mg/kg/d Cefuroxim (1. 2. Mo.) 10 mg/kg/d
Therapieprinzipien bei CAKUT CKD Stadien 1 3 Stopp der Schädigung durch Behandlung der Grundkrankheit möglich? Druckläsionen ver meiden Therapie d. Proteinurie z. B. ACE Hemmer, ATR Blocker Blutdrucksenkung ( 50. Perzentile, 24 Std ABDM) Pyelonephritis ver meiden
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