Vasculitis im klinischen Alltag Helmut Uhlemann / Klinik und Praxis für Angiologie Sommersymposium Zertifizierte Kompetenz zum Interdisziplinären Nutzen Sommersymposium Saalfeld 04.06.2016
15 Neuerkr./Mio/a Große Gefäße Takayasu, Riesenzell-, Arteriitis temp. Ischämie, Erblindung Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis Fingernekrosen Kinder, Koronarien Kleine Gefäße Respirationstrakt, Niere, z,p NS, Haut
Sekundäre Vasculitis bei rheumatoider Arthritis bei chron. Hepatitis B,C, Kryoglobulinämie bei Paraneoplasie medikamentös: Allopurinol,Antibiotika, NSAR, Carbamazepin, Sulfasalazin ß-Blocker
Immunolog.Hauptreaktionstypen bei Kleingefäß-Vasculitis 1. Immunkomplexmechanismen 2. Auto-AK-Mechanismen
Ad 1 Immunkomplexvasculitis Physiologie: Zirkulierende Immunkomplexe werden an Gefäßwand angelagert und entsorgt (Komplement/Erythrozyten/Granulozyten/RES/Makrophagen) Pathologie: Vasculitis, wenn Defekte im humoralen Entsorgungs-system (Phagozytose, Zytokine...) nicht Immunkomplexe, sondern ihre defekte Entsorgung aus Gefäßwand führt zur Vasculitis
Ad 2 Auto-AK-Vasculitis ANCA antineutrophile Zytoplasma-Auto-AK IgG PMN polymorphkernige neutrophile Granulozyten sind Antigene z.zt.bekannte PMN-Antigen-Strukturen: PR3 lysosomales Enzym c-anca (diff.verteilt) MPO Myeloperoxidase p-anca (perinucleär) p-anca (feingranulär) Pathophysiologie: AG intracellulär,zirk.ak extracellulär AK streben nach AG-Kontakt Translokation der AG an Zell-OF Zytokin vermittelt AG-AK-Reaktion physiolog.pmn-fkt.fällt aus Vasculitis
Kleingefäß-Vasculitis AAV 1.mikroskop. Polyangiitis (MPA) 2.M.Wegener Chapel Hill 2013 Granulomatose mit PolyAngiitis 3.Churg.-Strauß-Syndrom Eosinophile Granulomatose mit PolyAngiitis 4.leukozytoklast.Hautvasculitis 5.kryoglobulinäm. Vasculitis 6.Purpura Schönlein-Henoch IgA- Vasculitis Haut/Kinder 75% Wegener (WG > MPA > CSS) 25% Lungenfibrosen bei MPA ANCA-Bestimmung bei Lungenfibrose
Großgefäß-Vasculitis Ätiologie unklar (genetisch, Immunreaktion?) Takayasu-Syndrom / Arteriitis temp. sive cranialis, Polymyalgia rheumatica (>50J.,Schulter-Hüftschmerz bds., Morgensteifigkeit, Erh.CRP u/o BSG, RF/ACCP neg.) Manifestation: 1.Arteriitis temp. (cranialis) 3.isolierte Aortitis 4.Takayasu-Arteriitis Ab 5.Jahr nach RZA Aortenaneurysmen + Dissektionen!
Großgefäß-Vasculitis Arteriitis temp./ M.Horton 74% Kopfschmerzen, 64% geschwollene Arterien, 85% BSG > 50, 85% Histo Kauschmerz, Amaurosis fugax 15% d.pat.m. Polymyalgia rheumatica haben AT Sono Halo, gesamtes Gefäß + R.frontalis untersuchen! auch A.occip., rad., axill.! Cave Opticusatrophie Opticusvasculitis!? drohende Erblindung!
Was ist neu bei Großgefäßvasculitis RZA / Takayasu: = auch Vasculits der Vasa vasorum und periadventitialen Gefässe => Temporalis-Biopsie bei VD u. neg. Sonobefund!
Labor BSG/CRP/Diff.-BB ECP - Großgefäß- canca - GPA panca - MPA EGPA
Bildgebung Sono CTA, MRA, PET-CT LA m.herdpkt., Nasenschleimh.biopsie (GPA, MPA)
Therapie RZA Steroid (Start 70mg, bei ATS 300mg) Tocilizumab AAV Steroid Rituximab (Remissionsinduktion) Cyclophosphamid, Azathioprin Kawasaki Infliximab Plasmapherese verbessert renale/gesamte Mortalität nicht
80b
83
Aktueller Fall: echoarme sympt. 75% ACI-Stenose -> EEA + LK-Histo => SD-Ca => paraneoplast. sek. Großgefäßvasculitis (?)
81a
T.,A., ml., 51, vasculitische Polyneuropathie Superb Microvasc.Imaging
Pfad Vasculitis Diagnostik alle: Klinik, BSG,CRP, Diff.-BB, Sono,ggf.CTA/MRA 1. Kleine Gefäße (AAV) MPA mikrosk.polyangiitis GPA Granulomatose m. Polyangiitis EGPA eosinophile Granulomatose m.polyangiitis leukozytoklastische Hautvasculitis kryoglobulinämische Vasculitis IgA-Vasculitis 2. Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis Klinik Angiologie 04/16 -> Fingernekrosen -> Kinder, Koronarien panca, Nasen-SH-, LA mit Herd-Biopsie canca, Nasen-SH-Biopsie panca 3. Große Gefäße ECP Takayasu- Arteriitis temporalis -> Erblindung Hautbiopsie Nierenpunktion Sono, ggf. ATS-Biopsie + Ausschluß sek. Vasculitis: RA, Hep.B/C, paraneoplast., medikamentös??
Pfad Vasculitis - Therapie Klinik Angiologie 04/16 Großgefäß-Vasculitis Steroid Start 70, bei ATS 300mg Tocilizumab AAV- Vasculitis Steroid Rituximab, Azathioprin Kawasaki- Vasculitis Infliximab
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! ina@klinikum-altenburgerland.de Helmut.Uhlemann@klinikum- altenburgerland.de 03447/502252 (Frau Elsner, Sekretariat)