Die Niere 1. Lage - retroperitoneal - in der Längsachse leicht gekippt - eingehüllt in eine derbe Organkapsel, gelagert in lockerem Fett- und Bindegewebe - dem oberen Pol liegt die Nebenniere auf 2. Form - Bohnenförmig - 10 14 cm lang, 5 7 cm breit, 4 5 cm stark - hat oberen und unteren Nierenpol - medialer / lateraler Rand - Gewich 120 300 g - Nierenpforte an eingedellter Seite (medial) mit Gefäße, Nerven und Nierenbecken 3. Aufbau - im Längsschnitt zeigen sich Nierenrinde und Nierenmark - Rinde enthält die Nierenkörperchen, sowie die Anfangs- und die Endstücke der Nierenkanälchen - Mark wird von 10 12 Nieren- (Mark-)Pyramiden gebildet. Die Grundfläche der Pyramiden geht Richtung Rinde und läuft in Markstrahlen (den gebündelten Sammelrohren) zu den Nierenkelchen aus. Die Pyramidenspitzen bilden die Nierenpapillen und münden in die Nierenkelche ein. - Die Nierenkelche bilden große Teile des Nierenbeckens 4. Aufgaben - Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen - Elyt-Haushalt (Na, K), Säure-Basen-Haushalt, Wasserhaushalt, osmotischer Druck - Kreislaufregulation, Blutbildungsstimmulation 5. Begriffe Nephron Nierenkörperchen Tubulus Sammelrohr Pyelon kleinste funktionsfähige Baueinheit der Niere mit drei Abschnitten Nierenkörperchen, Tubulus und Sammelrohr Abpressen des Primärharns = Ultrafiltrat von ca. 200l/Tag Teilt sich in Glomerulum (Netz aus 30 60 Kapillarschlingen), Bowmansche Kapsel, sowie Gefäß- und Harnpol Rückresorption und Konzentration auf 1,5 2l/Tag Verbindungsstück von Tubuli zu Nierenpapille Nierenbecken 6. Hormone, die auf die Niere einwirken Aldosteron Bildung in der Nebennierenrinde Wirkt auf das Überleitungssegment und den rindennahen Anteil des Sammelrohres Resorprion von Na + und Sekretion von K + und H + Wasserresorption, Blutdruckanstieg ADH Synonyme: Adiuretisches Hormon, Adiuretin, Vasopressin Seite 1 von 5
Renin PTH Calcitonin Bildung im HHL Wirkt auf marknahen Bereich der Sammelrohre Erhöht den Einbau intrazellulär gelagerter Wasserkanäle Ausstrom von Wasser aus dem Tubulus in die Blutgefäße des Nierenmarkes kontrahiert die Muskulatur arterieller Widerstandsgefäße Blutdruckanstieg Bildung durch spezialisierte Zellen der Gefäßwand der vas afferens. Bei Abfall der Na + -Konzentration erfolgt Exozytose aktiviert Angiotensinogen der Leber zu Angiotensin I, welches durch ACE (Angiotensin-Converting-Enzym) der Blutgefäße zu Angiotensin II gespalten wird. Dieses stimmuliert Aldosteron in der NNR und verengt Blutgefäße Blutdruckanstieg Synonyme: Parathormon Bildung in der Nebenschilddrüse steigert die Aktivität von Vit-D, erhöht die Rückresorption von Ca ++ und reduziert die Rückresorption von Phosphat in der Niere Bildung in den C-Zellen der Schilddrüse fördert die renale Ausscheidung von Ca ++ 7. Hormone, die die Niere selbst produziert Vitamin D Synthese von 1,25-Dehydroxycalciferol, welches die Aufnahme von Ca ++ aus dem Darm, die Resorption im Nierentubulus, sowie den Einbau von Ca ++ in das Skelettsystem fördert Cave: Vit-D-Mangel bei schweren Nierenleiden. Im Kindesalter Wachstumsstrungen renaler Minderwuchs EPO Synonym: Erythropoetin Bildung in interstitiellen Zellen der Tubuli; der Abfall des po 2 - Druckes in der Nierenrinde führt zur Ausschüttung von EPO fördert die Produktion neuer Erythrozyten im roten Knochenmark Cave: fehlender Anreiz bei Patienten mit schwer geschädigter Niere (z.b. Dialyse) renale Anämie 8. Harnwegsinfekte 8.1 Pyelonephritis (= Nieren-Nierenbecken-Entzündung) Inzidenz: 1% der Jungen; 4 5% der Mädchen Ursache: meist aufsteigende Infekte. V.a. im Säuglingsalter auch hämatogen gestreut Beg. Faktoren sind jegliche Harnwegsobstruktionen und Restharnbildung (durch Reflux, Divertikel, Innervationsstörungen Unterscheidung: a) komplizierte Harnwegsinfekte - durch anatomisch und / oder funktionell auffällige Harnwege - mit Restharnbildung, Divertikel, Obstruktion, neurogene Blase (Innervationssörung), Blasenektrophie - auch bei Schwangeren wegen Obstruktion durch Uterus b) unkomplizierte Harnwegsinfekte symptomatische Harnwegsinfekte Seite 2 von 5
Bakteriurie und Leukozyturie mit klinischen Symptomen asymptomatische Harnwegsinfekte Bakteriurie und Leukozyturie ohne klinische Symptome isolierte Bakteriurie Bakteriurie ohne Leukozyturie und ohne Klinik Harnwegsinfekte ohne Fehlbildungen Infekt der unteren Harnwege bei anatomisch und funktionell normalen Harnwegen Die Beurteilung in der Diagnostik erfolgt nach sicheren und unsicheren Kriterien: Uringewinnung Normal Unsicheres Kriterium Sicheres Kriterium Spontan- < 10.000 10.000 100.000 > 100.000 /Mittelstrahl Katheterurin Bis 1.000 1.000 10.000 > 10.000 Blasenpunktion Steril - > 0 Leukos im Harn < 20/mm 3 20 50 /mm 3 > 50/mm 3 Erys im Harn Bis 5 /mm 3 5 10 /mm 3 > 10 /mm 3 Leukozylinder Deuten auf eine Nierenbeteiligung Klinik: - Dysurie - Polakissurie - Sekundäre Enuresis - Fieber - Bei PN: v.a. hohes Fieber und Flankenschmerz - Häufig auch asymptomatisch, jedoch altersabhängig: - Bis sechs Monate: Apettitlosigkeit, Gedeihstörung, Durchfall und Fieber - Bis 24 Monate: Fieber, Apettitlosigkeit, Durchfall - Bis 12 Jahre: Fieber, Polakissurie, Enuresis, Bauchschmerz Erreger der unkomplizierten Harnwegsinfekte: Hauptsächlich E. coli (O- und K-Antigen) Proteus, Enterokokken, Klebsiellen, Pseudomonas Erreger bei komplizierten Harnwegsinfekte v.a. Problemkeime Komplikationen: Treten v.a. bei Reflux auf. Bei nichtbehandelter PN: Narbenbildung mit Funktionsverlust der Niere Hypertoie, Blasenwandverdickung und höckrige Oberfläche; funktionelle Störungen (Comliance sinkt, Dranginkontinenz, nächtliches Einnässen) Therapie: Je nach erwartetes Erregerspektrum mit Aminopenicilline (Trimethoprim Trimanyl, Amoxicillin Amoxypen, Cephalosporine) Seite 3 von 5
8.2 Glomeruläre Nephropathien Ursachen: - genetische Disposition - Immunologisch durch - Ablagerung von Immunkomplexen - Alternative Aktivierung des Komplementsystems - Antikörperbildung gegen Basalmembran - Toxine (Scharlachstreptokokkentoxine führen zu einer Steigerung der Gefäßpermeabilität Streptococcus pyogenes) Klinik: - Nephritisches Syndrom Symptomenkomplex aus Hämaturie, leichte bis mittlere Proteinurie, Einschränkung der Filtration und Hypertonie - Nephrotisches Syndrom Erhöhte Durchlässigkeit der Basalmembran für Proteine. Symptomenkomplex aus starker Proteinurie (überwiegend Albumin) Hypalbuminämie, Hypovolämie bei generalisierter Ödembildung (anfangs meis Lidödem); Hyperlipidämie. - Leitsymptome Periorbitale Ödeme, Beinödeme, Aszites, Pleuraerguß 8.2.1 akute Glomerulonephritis immunologische Krankheit, die meist auf Antikörperbildung gegen Bestandteile der Nierenglomerula beruht. 8.2.1.1. Poststreptokokken-GN Ursachen: β-hämolysierende Streptokokken führen zu Immunkomplexen, die im Glomerulus abgelagert werden. Dies führt zu einer entzündlichen Reaktion. Folge ist eine Schwellung mit Verschluß der Kapillaren Klinik: 6 20 Tage nach Streptokokkeninfekt zeigen sich Fieber, Unwohlsein, Bauchschmerz, periorbitale Ödeme, Kopfschmerz. Dunkelbrauner Urin deutet auf Makrohämaturie Selten nephritisches Syndrom mit Niereninsuffizienz, Hypertonie, Hirnödem und Krampfanfällen. Diagnostik: BSG erhöht, Anämie und Leukozytämie sind unspezifisch. Im Urin zeigen sich Erythrozyturie und leichte bis mittlere Proteinurie, sowie Erythrozyten- und Leukozytenzylinder. Prognose: günstig, da selbsteliminierend. Besserung zwischen dem dritten und zehnten Tag. Die Nierenfunktion sollte jedoch nach spätestens drei Monaten normal sein. Therapie: stationäre Überwachung (Niereninsuffizienz, Hypertonie) Bilanzierung des Salz-/Wasserhaushaltes Penicillin Bei Ödemen und Hypertonie kochsalzarme Kost Seite 4 von 5
8.2.1.2 rasch progressive GN Ursachen: seltene Autoimmun-GN durch Antikörperbildung gegen die Basalmembran Folgen: terminale Niereninsuffizienz durch akute Entzündungsprozesse Klinik rasch fortschreitende Symptome mit nephritischem Syndrom Therapie: fragliche Erfolge mit Plasmapherese und Immunsupression 8.2.2 Nephrotisches Syndrom-verbundene Erkrankungen Hierzu zählen: - Minimal-change-GN (77,4%) - Membranöse GN (6,7%) - Membrano-proliferative GN (6,2%) Minimal-Change Fokal sklerosierend Membranöse Membrano-prolif. Glucokortikoidempf 92,8% 20,7% 40,5% 7,4% Manifestationsalter 6. Monat Adult 6. Monat Adult k.a. Nach 6. Lebensjahr Häufigkeitsgipfel 3. 6. Lebensjahr 3. 10. Lebensjahr k.a. k.a. Auslöser Immunologischer Prozeß, vermutl. Virusinfekt 65% als Begleiterkr. (LE) Aktivierung durch Komplementsystem Klinik Fast immer Vollbild des nephrotischen Syndroms mit generalisierten, gesichtsbetonten Ödemen; Proteinurie; Hypalbuminämie, Hyperlipidämie Anfangs asymptomatische Proteinurie oder Vollbild nephrotisches Syndrom. Ausmaß d. Proteinurie schwankt stark Therapie Prednison Behandlung des vorliegenden Grundleidens Komplikationen Prognose Rezitiv-Komplikat. Hypovolämie, sekundäre Niereninsuff., Neigung zu Thrombenbildung (renaler AT-III-Verlust) 93% sprechen innerhalb der ersten beiden Wochen auf Behandlung an Steroidtoxizität: Cushing, Osteoporose, Katarakt, Galukom, Hypertonie, Minderwuchs Nur bei anhaltendem nephrotischem Syndrom schlecht Zunächst nephritischer Verlauf, später zusätzlich nephrotisches Syndrom; ausgeprägte Hypertonie Steroide kontraindiziert wg. Hypertonie. Dipyidamol und ASS (Asasantin, Persantin + ASS) Schubweise oder kontinuierliche Ni führt zum Nierenversagen innerh. 15 Jahre DD zur Poststreptokokken- GN Seite 5 von 5