Große Kopf-Speicheldrüsen

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1 Priv.-Doz. Dr. med. J.-C. Lüers, HNO-Klinik, Uniklinik Köln Synopsis / Skript, HNO-Vorlesung zum Thema Speicheldrüsen & N. facialis Große Kopf-Speicheldrüsen große paarige Speicheldrüsen Glandula parotidea Glandula submandibularis Glandula sublingualis kleine Speicheldrüsen Gaumen, Rachen, Wangen, Lippenschleimhaut Physiologie: ml Speichel pro Tag Verdauung ( -Amylase) Exkretion Reinigung/Protektion (IgA, Lysozym, EGF) Geschmack Sialorrhoe Xerostomie Funktionstest: Sialometrie Gl. parotis serös 30% Gl. submandibularis seromukös 55-65% Gl. sublingualis mukös 5% Kleine Speicheldr. seromukös 5-8% Untersuchung Inspektion / bimanuelle Palpation: Schwellung? einseitig/beidseitig diffus/umschrieben dolent/indolent Rötung? Facialisparese? Ausführungsgang? Bildgebung: Sonographie Röntgen (Leeraufnahmen) CT / MRT (Sialographie / MRT-Sialographie) Zytologie/Biopsie: Feinnadelpunktionszytologie Probeexzision 1

2 Klinik Sialadenitis akut / chronisch Sialolithiasis Sialadenosen Tumoren Virale Parotitis Parotitis epidemica (Mumps) Erreger: Mumps-Virus Inkubationszeit 20 ± 10 Tage Gipfel: Lebensjahr Infektiosität: 6 Tage vor bis 14 Tage nach Auftreten 75% bilaterale schmerzhafte Parotis-Schwellung 30% afebril Neurotrophes Virus: Innenohr, Pankreas, Testes, Ovarien, ZNS-Befall Diagnose: Serologie Therapie: symptomatisch Bakterielle Parotitis Marrantische Parotitis abszedierende Parotitis chronisch rezidivierende Parotitis (CRP) Entzündung Gangveränderung Stase Gangektasien und Gangstenosen Rezidivierende bakterielle Entzündungen Sialopenie Formen: Kindesalter (CRJP) / adulte Form Chronische Entzündung der Gl. Submandibularis = KÜTTNER-Tumor Radiogene Sialadenitits Nach Bestrahlung mit ionisierenden Strahlen > 15 Gy > 40 Gy irreversibel Chronische Xerostomie Therapie: Viel trinken, Speichelersatzpräparate Morbus Sjögren Autoimmunerkrankung mit einer lymphozytär-myoepithelialen Sialadenitis Keratokonjunktivitis sicca Xerostomie Speicheldrüsenschwellung Primär / sekundär SS-A / SS-B-Antikörper Risiko: MALT-Lymphom der Parotis! Diagnose: Serologie, Unterlippen-PE 2

3 Heerfordt-Syndrom Sarkoidose mit: Rezidivierende diffuse indolente Parotisschwellung Epitheloidzellige Sialadenitis Facialisparese (oder Recurrensparese) Uveitis Diagnose: Serologie: ACE, Rö-Thorax, PE Melkersson-Rosenthal-Syndrom Zungen-, Lippen-, Wangenschwellung Rezidivierende Facialisparese HIV-Infektion Rezidivierende Sialadenitis der Gl. parotis Multiple lymphepitheliale Zysten Beidseitige Parotisschwellung Sialolithiasis Gl. submandibularis 80% Gl. parotis 18% Gl. sublingualis 2% Therapie: Stein am Ostium: Papillotomie sonst: Sialendoskopie (1. Diagnostik, 2. Interventionell) wenn Stein zu groß / immobil / impaktiert: Gl. submandibularis: Submandibulektomie Gl. parotis: kombinierte endoskopisch-externe Steinentfernung Ultima ratio: operative Drüsenentfernung (Submandibulektomie/Parotidektomie) Sialadenosen Weiche, indolente, diffuse Drüsenschwellung beidseitig Endokrin (DM, hormonelle Störungen) Dystrophisch-metabolisch (Fehlernährung) Neurogen (Antihypertonica, Psychopharmaka) Ranula Fröschleingeschwulst In der Regel vom Ausführungsgang der Gl. sublingualis ausgehend 3

4 Tumoren der Kopfspeicheldrüsen Lokalisation benigne maligne 80% Parotis 70% 30% 10% Submandibularis 50% 50% 10% Kleine Speicheldr. 50% 50% 1% Sublingualis 10% 90% Gutartige Tumore Pleomorphes Adenom Zystadenolymphom (Warthin-Tumor) Basalzelladenom Onkozytom Lymphangiom Hämangiom Lipome Eisbergtumor Hantelförmiger Tumor, der um Unterkiefer herumläuft; Spitze des Eisbergs liegt im Oropharynx oft Operation auch von innen notwendig Bösartige Tumore Adenoidcystisches Carcinom 20% Mucoepidermoidcarcinom 20% Adenocarcinom 15% Plattenepithelcarcinom 10% Acinuscellcarcinom 5% Carcinom im pleo. Adenom 5% andere 25% Operation von Parotistumoren Parotidektomie: laterale (superfiziale) vs. totale vs. radikale Malignom?: präoperatives Staging! Intraoperativer Schnellschnitt ggf. Nervenrekonstruktion ggf. Neck dissection Plattenepithelcarcinom: ist ggf. Metastase Panendoskopie zur Primariussuche! nach OP ggf. adjuvante Therapie: Radiatio (ggf. + Chemotherapie) 4

5 Nervus facialis Hirnnerven im HNO-Gebiet N. II N. V N. VII N. VIII N. IX N. X N. XI N. XII Topographie des Nervus facialis Intrakranieller Abschnitt a) medulläres Segment b) zisternales Segment mm Intratemporaler Abschnitt a) meatales Segment 12 mm b) labyrinthäres Segment 4 mm c) ganglionäres Segment 3x3 mm d) tympanales Segment 11 mm e) mastoidales Segment 13 mm Extratemporaler Abschnitt N. facialis N. intermedius motorisch sekretorisch sensibel sensorisch Funktionen Mimik Essen/Trinken Hören Schmecken Augentränen Sensibilität des Gehörgangs Untersuchung Klinische Untersuchung: HNO-Status Mimische Funktion Parese-Index (House-Brackman, Stennert-Index) Bildgebung: Sonographie der Gl. parotis [Röntgen Schüller] [CT / MRT / PET] 5

6 Topodiagnostik: Schirmer-Test Stapediusreflexe Geschmackstest Elektrodiagnostik: Elektroneurographie Elektromyographie Magnetstimulation EMG Untersuchung der 6 wichtigsten mimischen Muskeln: M. frontalis M. orbicularis oculi M. zygomaticus major M. levator anguli oris M. orbicularis oris M. depressor anguli oris Fazialisparese Parese = inkomplette, periphere oder zentrale Unterbrechung der nervalen Versorgung Paralyse = komplette Unterbrechung Neurapraxie = Schädigung der Nervenhülle Axonotmesis = Schädigung der Axone Neurotmesis = Schädigung beider Strukturen Nicht-degenerative versus degenerative Lähmung Restitutio ad integrum versus Defektheilung Zentrale Facialisparese = supranukleär Nukleäre Facialisparese Periphere Facialisparese = infranuklear Fazialisparese - Abklärung Lokalisation: Klinische Untersuchung Topodiagnostik (Elektrodiagnostik) Prognose: Elektrodiagnostik (Topodiagnostik) Ätiologie Idiopathisch Angeboren Tumoren Trauma Entzündung Iatrogen 6

7 Idiopathische Fazialisparese = Bellsche Lähmung Mit % die häufigste periphere FP Ätiologie nicht geklärt Folge: Mikrozirkulationsstörung durch Eigenkompression des Nervs im Fallopischen Kanal bei seröser Entzündung/Ödem Ausschlussdiagnose! Prodromalsymptom: retroaurikulärer Schmerz Einseitig Entwicklung binnen Stunden 30 % Geschmackstörung / Hyperakusis EMG: etwa 90 % nicht-degenerativ Idiopathische Fazialisparese Ätiologie Bluthochdruck und nephrotisches Syndrom Diabetes mellitus Kälteexposition - als Trigger für die ischämische Lähmung - als Trigger für die virale Lähmung - als Trigger für die allergische Reaktion. Streß (mit erhöhtem Sympathikustonus) Virusinfektionen - Herpes simplex Virus (HSV), Typ I bis VI - Varizella zoster Virus (VZV) (Ramsay Hunt Syndrom) - Zytomegalie Virus (ZMV) - Epstein Barr Virus (EBV) - Influenza Virus A und B - Parainfluenza Virus 1,2 und 3 - diverse andere Viren (Adeno, Coxsackie, Mumps, Rubella) Borreliose Immunologische Reaktionen (z.b. Autoimmunerkrankungen) Idiopathische Fazialisparese Therapie Therapeutischer Nihilismus Operative Dekompression Medikamentöse Therapie Unbehandelt kommt es in ca % zu einer Restitutio ad integrum. Die restlichen Fälle münden nach ca. 3-6 Monaten in unterschiedlich ausgeprägte Defektheilungen. Aufgrund der daraus resultierenden nicht zu verbergenden Stigmatisierung muß Therapie möglichst unverzüglich durchgeführt werden. Therapie der Wahl ist Kortison-Infusionsschema Entzündliche Fazialisparese Borreliose Neurotrope Viren Basale Meningitis Herpes zoster oticus Parotitis Heerfordt-Syndrom Sarkoidose-Form mit rezidivierender Parotisschwellung, Fieber, Facialisparese, Uveitis, (Innenohrschwerhörigkeit) 7

8 N. faciailis Borreliose = Lyme disease Infektiöse Multisystemerkrankung Erreger: Borrelia burgdorferi Übertragung durch Zeckenstich Akut: Erythema migrans Nach 1-4 Monaten: neurologische, kardiale und ophthalmologische Symptome Chronisch: Encephalomyelitis, Lyme-Arthritis Diagnose: serologisch im Blutserum und Liquor Therapie: Penicillin, Tetracyclin, Erythromycin, Cephalosporine, ggf. Corticoide N. facialis Zoster oticus Zoster-Reaktivierung mit Beteiligung des N. VII und N. VIII Herpetiforme Bläschen an der Ohrmuschel, Gehörgang, Trommelfell Starke, neuralgiforme Schmerzen Neurale Schwerhörigkeit, Facialisparese, Schwindel Diagnose: Klinik vor Serologie! Therapie: Aciclovir, Corticoide, Stennert-Schema, Schmerztherapie Otogene Fazialisparese Akute bakterielle Otitis media Exazerbation einer chronischen Otitis media Otitis externa maligna Traumatische Fazialisparese Schnitt- und Stichverletzungen des Gesichts Felsenbeinfraktur - Felsenbein-Längsfraktur - Felsenbein-Querfraktur Sofortparese = sofort nach dem Trauma Spätparese = nach zeitlicher Verzögerung durch ödematöse Schwellung des Nervs N. facialis Felsenbeinfraktur Felsenbein-Längsfraktur - Gehörgangsstufe - Trommelfellriss - Otoliquorrhoe - Schallleitungs-Schwerhörigkeit - Facialisparese in etwa 20 % der Fälle Felsenbein-Querfraktur - Hämatotympanon bei intaktem Trommelfell - Rhinoliquorrhoe - Schallempfindungs-Schwerhörigkeit - Schwindel - Facialisparese in etwa 50 % der Fälle Mischformen Diagnose: Klinik + CT Therapie: nach Ausmaß des Schadens, antibiotische Abdeckung 8

9 Fazialisparese tumorbedingt Akustikusneurinom Facialisneurinom Glomustumor Maligne Parotis-Tumoren Maligne Mittelohr-Tumoren Iatrogene Fazialisparese Parotis-Chirurgie Ohr-Chirurgie Schädelbasis-Chirurgie KHBW-Chirurgie Melkersson-Rosenthal-Syndrom Rezidivierende beidseitige Facialisparese Gesichts-Schwellung Faltenzunge Rezidivierende, später dauerhafte Lippenschwellung = Cheilitis granulomatosa Ätiologie?; familiäre Häufung Therapie: Corticoide, (Immunsuppressiva) Dystonien der Gesichtsmuskulatur Fokale Dystonie des M. orbicularis oculi Typisch bilateral Frauen > Männer 5 7 Lebensdekade In Kombination mit Oromandibulärer Dystonie = Meige-Syndrome Blepharospasmus: Kausale Therapie nicht möglich Symptomatische Therapie mit Botulinum-Toxin Typ A Spasmus hemifacialis Unwillkürliche Muskelspasmen der mimischen Muskulatur Typisch unilateral Frauen > Männer 5 7 Lebensdekade Ursache: Gefäßschlinge um den intrakraniellen N. VII Therapie: Botulinum-Toxin Typ A; Dekompression 9

10 Chirurgie des N. facialis Dynamische Verfahren End-zu-End-Nervennaht Nerveninterponat Kreuznervennaht Hypoglossus-Fazialis-Anastomose Hypoglossus-Fazialis-Jump- Anastomose Fazialis-Cross-Face-Nervenanastomose Intrakraniell-extrakranielles Rerouting Lokoregionärer Muskeltransfer M. temporalis M. masseter M. digastricus Mikrovaskulär anastomosierte Muskel-Transplantation M. gracilis M. pectoralis minor M. latissimus dorsi M. serratus anterior M. abductor hallucis Statische Verfahren Zügelplastik Fascia lata M. palmaris longus Sehne Allogene Materialien Maßnahmen am Mund Unterlippenwinkelresektion Maßnahmen am Auge Goldgewicht Oberliddrahtbügel Unterlidraffung Durchtrennung des M. depressor palpebrae inferioris Knorpelimplantation in das Unterlid Tarsorrhapie Kanthoplastik Augenbrauenraffung Blepharoplastik 10