5 Kleinhirn. 5.1 Äußere Struktur Innerer Aufbau Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems...

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1 Kleinhirn 5.1 Äußere Struktur Innerer Aufbau Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Erkrankungen des Kleinhirns

2 Kleinhirn Das Kleinhirn ist ein zentrales Organ für die Feinabstimmung der Motorik: Es verarbeitet Informationen verschiedener Sinneskanäle (insb. vestibuläre und propriozeptive) mit motorischen Impulsen und moduliert dann wiederum die Aktivität motorischer Kerngebiete in Gehirn und Rückenmark. Anatomisch setzt sich das Kleinhirn aus zwei Hemisphären und dem medial gelegenen Kleinhirnwurm zusammen. Über die dreikleinhirnstieleist es mit dem Hirnstamm verbunden. Im Schnittpräparat unterscheidet man die außen gelegene Rinde vom darunter gelegenen Mark, das verschiedene Kerngebiete beherbergt. Die Kleinhirnrinde ist vornehmlich für die Integration und Verarbeitung afferenter Impulse zuständig und projiziert zu den Kleinhirnkernen. Diese wiederum entsenden den Hauptteil der zerebellären Efferenzen. Nach funktionellen (und phylogenetischen) Gesichtspunkten gliedert man das Kleinhirn in Vestibulo-, Spino- und Cerebrocerebellum. Der älteste Abschnitt, das Vestibulocerebellum, erhält seine Afferenzen v.a. aus dem Vestibularorgan und dient der Gleichgewichtsregulation. Das Spinocerebellum verarbeitet v. a. propriozeptive Impulse der spinozerebellären Bahnen und sorgt für einen reibungslosen Ablauf von Stand und Gang. Der entwicklungsgeschichtlich jüngste Kleinhirnabschnitt, das Cerebrocerebellum, steht in enger funktioneller Verbindung mit den motorischen Kortexarealen des Telencephalons und ist für den zielsicheren Ablauf aller hoch differenzierten Bewegungen zuständig. Läsionen des Kleinhirns äußern sich entsprechend in gestörten Bewegungsabläufen und Gleichgewichtsstörungen. 5.1 Äußere Struktur Das Kleinhirn liegt in der hinteren Schädelgrube und wird vom Tentorium cerebelli überdacht, einer zeltförmigen Duraduplikatur, die es vom Großhirn trennt. Die Oberfläche des Kleinhirns (Abb. 5.1) weist im Gegensatz zum Großhirn zahlreiche schmale, regelmäßig quer verlaufende Windungen (Foliae) auf, die durch Furchen (Fissurae cerebelli) voneinander getrennt sind. Den mittleren schmalen Kleinhirnanteil, der die beiden seitlich liegenden Kleinhirnhemisphären miteinander verbindet, hat man wegen seiner wurmähnlichen Gestalt Vermis genannt.

3 5.1 Äußere Struktur An der Vorder- und Unterseite des Kleinhirns (Abb. 5.2) erkennt man zwischen den Kleinhirnstielen den oberen Anteil des IV. Ventrikels. Dieser kommuniziert seitlich durch jeweils eine Apertura lateralis ventriculi quarti (Foramen Luschkae) und median über eine Apertura mediana ventriculi quarti (Foramen Magendii) mit dem äußeren Liquorraum (Subarachnoidalraum). Kaudal von den unteren und mittleren Kleinhirnstielen findet sich ein paariges Gebilde, das als Flocculus bezeichnet wird und mit einem Wurmanteil, dem sog. Nodulus, in Verbindung steht. Beide werden zum Lobus flocculonodularis zusammengefasst. Die verschiedenen Wurm- und Hemisphärenanteile haben durch die alten Anatomen zahlreiche Namen erhalten (wie z. B. Culmen, Declive etc.), die zwar in Abb. 5.1 und 5.2 enthalten, aber funktionell und klinisch ohne größere Bedeutung sind. Heute unterscheidet man anhand phylogenetischer und funktioneller Kriterien drei verschiedene Kleinhirnanteile: Das Archicerebellum (Urkleinhirn) ist eng mit dem Vestibularapparat verbunden und besteht in erster Linie aus Nodulus und Flocculus. Dieser als Lobus flocculonodularis bezeichnete Kleinhirnanteil ist phylogenetisch am ältesten. Da er seine Afferenzen vornehmlich aus den Vestibulariskernen erhält, wird er auch als Vestibulocerebellum bezeichnet. In diesem Kapitel wird nachfolgend nur dieser Begriff weiter verwendet. Das Paleocerebellum (Altkleinhirn) erhält seine Afferenzen vorwiegend aus dem Spinalmark und wird deshalb auch Spinocerebellum (im Folgenden verwendeter Begriff) genannt. Es besteht aus den Wurmanteilen Culmen und Lobus centralis, die zum Vorderlappen, Lobus anterior, gehören (Abb. 5.1), sowie aus Uvula und Pyramis des unteren Wurmanteils (Vermis inferior). Dazu kommt noch der sog. Paraflocculus. Etwas vereinfachend kann man festhalten, dass sich das Spinocerebellum aus dem Hauptteil des Kleinhirnwurmes und der paravermalen Zone (Pars intermedialis) zusammensetzt. Das Neocerebellum (Neukleinhirn) ist der größte Teil des Kleinhirns und hat sich phylogenetisch zuletzt mit der Entfaltung des Großhirns und der Fähigkeit des aufrechten Ganges entwickelt. Es wird von den beiden Kleinhirnhemisphären (Pars lateralis cerebelli) gebildet und steht in enger Verbindung mit der Großhirnrinde, die über die pontinen Kerne in das Neocerebellum projiziert. Aus diesem Grund wird das Neocerebellum auch Pontocerebellum oder Cerebrocerebellum (im Folgenden verwendeter Begriff) genannt.

4 Kleinhirn Abb. 5.1 Kleinhirn, Ansicht von oben. Linke Seite: Gliederung in Vermis, Pars intermedialis und Pars lateralis. Rechte Seite: Gliederung in Vermis, Lobus anterior und Lobus posterior. Lobus anterior und Lobus posterior werden durch die Fissura prima voneinander getrennt. Apertura lateralis ventriculi quarti Pedunculus cerebellaris superior medius inferior Culmen Ventriculus IV Lobulus centralis Lingula Velum medullare superius Lobus anterior Paraflocculus Lobus flocculonodularis Flocculus Nodulus Tonsilla cerebelli Vermis inferior Tuber Pyramis Uvula Fissura posterolateralis Abb. 5.2 Kleinhirn, Ansicht von unten

5 5.2 Innerer Aufbau Innerer Aufbau Obwohl das Kleinhirn gewichtsmäßig nur 10 % des Gesamthirns ausmacht, enthält es mehr als 50 % aller Gehirnneurone. Diese Neurone verteilen sich auf die graue Substanz der stark gefalteten Kleinhirnrinde und der vier verschiedenen Kleinhirnkerne bzw. Kerngruppen (s. u.). Kleinhirnrinde Die Kleinhirnrinde setzt sich aus drei Schichten zusammen (Abb. 5.3). Von außen nach innen unterscheidet man: Molekularschicht (Stratum moleculare). Diese Schicht besteht überwiegend aus Fasern (vor allem aus den Axonen der Körnerzellen, den Parallelfasern, s. u., und den Dendritenbäumen der Purkinjezellen). Dazwischen finden sich einzelne wenige Neurone (Sternzellen, Korbzellen, Golgizellen), die als inhibitorische Interneurone fungieren. Purkinjezellschicht (Stratum ganglionare). Diese Schicht besteht lediglich aus den Seite an Seite in einer Reihe angeordneten großen Zellkörpern der Purkinjezellen. Die mächtigen, weit verzweigten Dendritenbäume dieser Zellen sind nach außen in die Molekularschicht gerichtet, wo sie sich in einer Ebene senkrecht zum Verlauf der Foliae ausbreiten. Die Axone der Purkinjezellen bilden die einzigen Efferenzen der Kleinhirnrinde. Sie projizieren überwiegend auf die Kleinhirnkerne, deren Zellen sie mit ihrem Transmitter GABA (Gamma- Aminobuttersäure) hemmend beeinflussen. Daneben gehen vom Vestibulocerebellum auch Efferenzen aus, die unter Umgehung der Kleinhirnkerne direkt nach extrazerebellär projizieren. Körnerzellschicht (Stratum granulosum). Diese Schicht besteht fast ausschließlich aus den dicht gepackten Perikaryen der kleinen Körnerzellen, die mehr als 95 % aller zerebellären Neurone ausmachen. Die Axone dieser Zellen sind vornehmlich in die Molekularschicht gerichtet, wo sie als Parallelfasern dem Verlauf einzelner Foliae folgen und mit den senkrecht dazu stehenden Dendritenbäumen der Purkinjezellen Synapsen bilden (ca Parallelfasern enden an einer Purkinjezelle). Die zerebellären Körnerzellen sind glutamaterg und wirken als einzige Zellen der Kleinhirnrinde erregend auf ihre Zielzellen. Afferenzen zur Kleinhirnrinde Die afferenten Faserverbindungen zur Kleinhirnrinde stammen vorwiegend aus den ipsilateralen Vestibulariskernen (z. T. sogar direkt aus dem Vestibularor-

6 Kleinhirn Abb. 5.3 Aufbau der Kleinhirnrinde mit den afferenten und efferenten Verbindungen, schematische Darstellung. gan ohne synpatische Umschaltung in den Vestibulariskernen), dem ipsilateralen Rückenmark, den kontralateralen pontinen Kernen (und damit indirekt aus der kontralateralen Großhirnrinde) und dem kontralateralen Olivenkernkomplex (kurz: Olive) in der Medulla oblongata. Die Fasern aus der Olive enden als sog. Kletterfasern an den Purkinjezellen der Kleinhirnrinde, an deren Dendritenbäumen sie sich schlingpflanzenartig emporranken. Alle übrigen Afferenzen enden als Moosfasern an den Körnerzellen der Kleinhirnrinde, die die entsprechenden Impulse in modulierter Form über ihre Axone (Parallelfasern in der Molekularschicht) an die Dendriten der Purkinjezellen weitergeben. So-

7 5.2 Innerer Aufbau wohl Moos- als auch Kletterfasern geben auf ihrem Weg zur Rinde wichtige Kollateralen an die Kleinhirnkerne ab. Es gibt noch eine dritte Sorte vornehmlich in die Rinde projizierender Afferenzen, die aus monoaminergen Hirnstammkernen der Formatio reticularis stammen (v.a. aus den serotoninergen Raphe-Kernen und dem noradrenergen Locus coeruleus). Die entsprechenden Impulse haben eine weitreichende erregungsmodulierende Wirkung auf die Kleinhirnneurone, sind aber wahrscheinlich nicht direkt in die unten beschriebenen intrazerebellären Neuronenschaltkreise eingebunden. Da nicht nur die Moosfasern, sondern auch die Körnerzellen (und damit mehr als 90 % aller Kleinhirnneurone) glutamaterg sind, ist es verständlich, dass man bei Kleinhirnkranken eine deutliche Verschlechterung der Kleinhirnfunktion bei der Gabe von Glutamatantagonisten beobachten kann. Kleinhirnkerne Im Horizontalschnitt erkennt man in jeder Kleinhirnhälfte vier Kerngebiete (s. Abb. 5.5). Ganz medial im Dach des IV. Ventrikels liegt der Nucleus fastigii ( Dachkern ). Afferente Fasern erhält er vor allem von Purkinjezellen des Lobus flocculonodularis (Vestibulocerebellum). Seine efferenten Fasern ziehen direkt zu den Vestibulariskernen (Tractus fastigiobulbaris) (Abb. 5.5) oder kreuzen auf die Gegenseite des Kleinhirns, um von dort zur Formatio reticularis und zu den Vestibulariskernen zu gelangen (Fasciculus uncinatus). Etwas lateral vom Nucleus fastigii liegen zwei kleinere Kerngebiete, der Nucleus globosus (meist geteilt in 2 3 Nuclei globosi) sowie der Nucleus emboliformis. Beide Kerngebiete erhalten Zuflüsse aus der Rinde der paravermalen Zone und z. T. des Vermis (Spinocerebellum) und projizieren efferent zum Nucleus ruber der Gegenseite (Abb. 5.5). Im Mark der Kleinhirnhemisphären liegt schließlich lateral der größte der Kleinhirnkerne, der Nucleus dentatus. Dieser erhält seine Zuflüsse vornehmlich von der Rinde der Kleinhirnhemisphären (Cerebrocerebellum), im geringeren Maße auch von der Rinde der paravermalen Zone. Er projiziert efferent über den Pedunculus cerebellaris superior zum Nucleus ruber der Gegenseite sowie zum Thalamus (Nucleus ventralis lateralis thalami) (Abb. 5.5). Hier erfolgt eine Umschaltung zur motorischen Großhirnrinde (Area 4 und 6) (Abb. 6.4, S.266). Verschaltung von Kleinhirnrinde und Kleinhirnkernen Die neuronale Verschaltung innerhalb des Kleinhirns erfolgt nach einem einheitlichen Muster (Abb. 5.4): Die Kleinhirnafferenzen projizieren zur Kleinhirnrinde und mit Kollateralen zu den Kleinhirnkernen. In der Rinde werden

8 Kleinhirn Abb. 5.4 Prinzip der neuronalen Verschaltung innerhalb des Kleinhirns die afferenten Informationen über mehrere komplex verschaltete Neurone verarbeitet, deren Efferenzen schließlich auf die Purkinjezellen konvergieren. Diese wiederum leiten das Ergebnis dieses Verarbeitungsprozesses in Form inhibitorischer (GABAerger) Impulse zu den Kleinhirnkernen weiter. Dort werden ursprüngliche (aus den Kollateralen der Kleinhirnafferenzen) und modulierte Informationen (von den Purkinjezellen/aus der Rinde) integrierend verarbeitet und in Form der Kleinhirnefferenzen zu den Zielen zerebellärer Projektionen weitergeleitet. 5.3 Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems Alle für die Orientierung wichtigen Sinne (v.a. vestibuläre, taktile und propriozeptive, selbst visuelle und auditorische) projizieren zum Kleinhirn. Es erhält also über die drei Kleinhirnstiele Meldungen aus sehr weiten Bereichen des Nervensystems und ist durch die Kleinhirnkerne im Nebenschluss mit allen motorischen Systemen verbunden. Im Folgenden sei die Vielzahl der afferenten und efferenten zerebellären Verbindungen sowie deren Verteilung auf die drei Kleinhirnstiele dargestellt. Eine schematische Darstellung der wichtigsten Bahnen zeigt Abb. 5.5.

9 5.3 Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems Olive Tractus spinocerebellaris anterior et posterior Tractus spinoolivaris Tractus rubrospinalis Abb. 5.5 Afferente und efferente Verbindungen des Kleinhirns, schematische Darstellung. Links oben: Lage der Schnitte (links durch den Nucleus dentatus, rechts durch den Vermis).

10 Kleinhirn Pedunculus cerebellaris inferior Durch den unteren Kleinhirnstiel (Corpus restiforme) ziehen afferent: Fasern vom N. vestibulocochlearis sowie von den Nuclei vestibulares zum Lobus flocculonodularis und zum Nucleus fastigii (Abb. 5.5); Axone von der kontralateralen Olive, die als Tractus olivocerebellaris über Kletterfasern direkt zu den Dendriten der Purkinjezellen des gesamten Kleinhirns gelangen (wobei der Nucleus olivaris inferior vor allem zum Cerebrocerebellum projiziert, die Nuclei olivares accessorii hingegen zum Vestibulo- und Spinocerebellum); der Tractus spinocerebellaris posterior, der seinen Ursprung an Zellen des Nucleus dorsalis (Ncl. thoracicus, Clarke-Nucleus) an der Basis des Hinterhorns nimmt (Abb und 2.17, S. 42 f.); dieser Tractus übermittelt vor allem Impulse von den Muskelspindeln der Beine und des Rumpfes zur paravermalen Zone des Vorder- und Hinterlappens; Axone, die von Kernen des Zervikalmarkes oberhalb des Nucleus thoracicus ausgehen, im lateralen Anteil des Fasciculus cuneatus aszendieren und im Nucleus cuneatus accessorius der Medulla oblongata umgeschaltet werden; sie verlaufen zusammen mit den Axonen des Tractus spinocerebellaris posterior zum Kleinhirn; Fasern von der Formatio reticularis (nicht dargestellt in Abb. 5.5). Durch den Pedunculus cerebellaris inferior ziehen efferent: als größte Bahn der Tractus fastigiobulbaris zum Vestibulariskerngebiet; er schließt damit einen vestibulozerebellären Regelkreis, über den das Kleinhirn Einfluss auf die spinale Motorik gewinnt); Fasern aus dem Nucleus fastigii zur Formatio reticularis (Tractus cerebelloreticularis) sowie aus dem Nucleus dentatus zur Olive (Tractus cerebelloolivaris). Pedunculus cerebellaris medius Durch den ausschließlich Afferenzen führenden mittleren Kleinhirnstiel (Brachium pontis) ziehen die Fasern des Tractus pontocerebellaris nach Kreuzung in der Brücke als dickes Bündel zur Kleinhirnrinde der Hemisphären. Diese Fasern nehmen ihren Ausgang von den Nuclei pontis der Brückenbasis (= des Brückenfußes) und bilden damit die Fortsetzung der im Pons verschalteten kortikozerebellären Projektionen, die von allen Großhirnlappen, besonders aber von den frontalen Zentren ihren Ursprung nehmen. Nach Verschaltung in den Nuclei pontis kreuzen die Fasern direkt zur Gegenseite.

11 5.3 Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems Weitere afferente Fasern gelangen von den monoaminergen Raphe-Kernen durch den mittleren Kleinhirnstiel zum Cerebellum. Pedunculus cerebellaris superior Efferente Bahnen. Durch den oberen Kleinhirnstiel (Brachium conjunctivum) verläuft der Hauptteil der zerebellären Efferenzen. Sie nehmen ihren Ursprung in den Kleinhirnkernen und sind vorwiegend in folgende Zentren gerichtet: den kontralateralen Thalamus (Nucleus ventralis lateralis thalami und Nucleus centromedianus, Abb. 6.4 und 6.6, S. 266 ff.); den kontralateralen Nucleus ruber; die Formatio reticularis. Efferenzen zum Thalamus. Die zum Thalamus gerichteten Fasern des oberen Kleinhirnstiels stammen v.a. aus dem Nucleus dentatus (Cerebrocerebellum). Vom Thalamus gelangen die Impulse weiter zur motorischen und prämotorischen Großhirnrinde, von der wiederum ein Teil des Tractus corticopontinus ausgeht. Es wird dadurch ein großer Regelkreis geschlossen, der von der Großhirnrinde über die Brückenkerne zur Kleinhirnrinde und von dort aus über den Nucleus dentatus und den Thalamus zurück zum Kortex verläuft (Abb. 5.5 und 5.6). Efferenzen zu Nucleus ruber und Formatio reticularis. Ein weiterer Regelkreis schließt das Guillain-Mollaret-Dreieck ein und verläuft über: Nucleus ruber zentrale Haubenbahn (Tractus tegmentalis centralis) Olive Kleinhirn zurück zum Nucleus ruber (Abb. 5.7). Über die spinalwärts ziehenden Fasern aus Nucleus ruber und Formatio reticularis gewinnt das Kleinhirn Einfluss auf die spinale Motorik (vgl. Abb. 3.5, S. 62). Afferente Bahnen. Als eine der ganz wenigen afferenten Bahnen zieht der Tractus spinocerebellaris anterior durch den oberen Kleinhirnstiel, um im gleichen Gebiet (Spinocerebellum) wie der Tractus spinocerebellaris posterior zu enden. Beide vermitteln propriozeptive Impulse von der Peripherie, also von Muskelspindeln, Golgi-Sehnenorganen und Gelenkrezeptoren. Ganz medial im oberen Kleinhirnstiel, bereits im Bereich des Velum medullare superius, ziehen Fasern vom Tectum als Tractus tectocerebellaris mit auditorischen (von den Colliculi inferiores) und wahrscheinlich auch visuellen (von den Colliculi superiores) Impulsen zum Kleinhirnwurm. Topikder Kleinhirnefferenzen Jede Kleinhirnhälfte beeinflusst die Motorik der ipsilateralen Körperhälfte, da die efferenten Fasersysteme z. T. doppelt kreuzen: So kreuzen sowohl der

12 Kleinhirn Abb. 5.6 Zerebellärer Regelkreis über die Brückenkerne Abb. 5.7 Zerebellärer Regelkreis über die Olive mit Guillain-Mollaret-Dreieck, das vom Nucleus ruber über den Tractus tegmentalis centralis, die Olive und das Cerebellum zum Nucleus ruber zurückführt.

13 5.4 Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Tractus cerebellorubralis nach Eintritt in den Hirnstamm von dorsal als auch der Tractus rubrospinalis unmittelbar nach Austritt aus dem Nucleus ruber (Forel-Kreuzung). Ebenso kreuzen die cerebellothalamischen Fasern, deren Impulse nach Umschaltung im Thalamus ungekreuzt zum Kortex gelangen, von dort aus über die Pyramidenbahn aber wiederum zur Gegenseite und damit auf die ursprüngliche Seite wechseln. 5.4 Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Drei wichtige Punkte müssen für das Verständnis der Funktion des Kleinhirns hervorgehoben werden: Das Kleinhirn erhält ausgesprochen viele sensible und sensorische Zuflüsse, spielt aber bei der bewussten Reizwahrnehmung und -diskrimination keine bedeutende Rolle. Das Kleinhirn beeinflusst die Motorik; Kleinhirnläsionen gehen aber nicht mit Lähmungen einher. Das Kleinhirn ist zwar für die Mehrzahl kognitiver Vorgänge unwesentlich, besitzt aber dennoch für motorisches Lernen und motorisches Gedächtnis eine herausragende Bedeutung. Im Wesentlichen ist das Kleinhirn ein Koordinationszentrum, das durch Regelkreise und komplizierte Rückkopplungsmechanismen der Gleichgewichtserhaltung und der Kontrolle des Muskeltonus dient sowie für eine präzise und zeitgerechte Ausführung aller zielmotorischen Aktivitäten sorgt. Die erforderlichen Koordinationsvorgänge laufen dabei vollkommen unbewusst ab. Den einzelnen Abschnitten des Kleinhirns (Vestibulo-, Spino-, Cerebrocerebellum) kommen bei der Koordination der Motorik jeweils unterschiedliche Aufgaben zu. Mithilfe experimenteller Untersuchungen ist es gelungen, diese Funktionen zu präzisieren, auch aus der Beobachtung heraus, dass bei Läsionen definierter Kleinhirnabschnitte unterschiedliche neurologische Ausfälle resultieren. In Reinform kommen die nachfolgend beschriebenen Symptomkomplexe im üblichen Verlauf einer Kleinhirnerkrankung jedoch relativ selten vor, da Krankheitsprozesse nur in Ausnahmefällen auf einen der drei Kleinhirnabschnitte begrenzt bleiben und langsam progrediente Prozesse, wie z. B. das Wachstum eines gutartigen Tumors, lange Zeit kompensiert werden können. Andere Anteile des Gehirns sind offensichtlich in der Lage, bestimmte Kleinhirnfunktionen zu übernehmen. Sind allerdings die Kleinhirnkerne mit geschädigt, ist die Rückbildung der Funktionsstörung nur im geringen Maße möglich.

14 Kleinhirn Aus Gründen der Übersichtlichkeit ist es dennoch hilfreich, die Funktionen von Vestibulo-, Spino- und Cerebrocerebellum sowie typische klinische Symptome bei deren Läsion separat für jeden der genannten Kleinhirnabschnitte zu beschreiben. Vestibulocerebellum Funktion. Vom Vestibularapparat erhält das Vestibulocerebellum Impulse, die über die Stellung des Kopfes im Raum und über die Bewegungen des Kopfes orientieren. Durch seine Efferenzen vermag das Vestibulocerebellum die okuläre und spinale Motorik synergistisch so zu beeinflussen, dass bei jeder Haltung und Bewegung das Gleichgewicht erhalten bleibt. Verschaltung. Für die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts sorgt v.a. folgender Reflexbogen: Vom Gleichgewichts- (Vestibular-)organ verlaufen die Impulse sowohl direkt als auch indirekt über die Vestibulariskerne zur vestibulozerebellären Rinde und weiter zum Nucleus fastigii. Von der vestibulozerebellären Rinde gelangen die Kleinhirnimpulse zurück zu den Vestibulariskernen sowie zur Formatio reticularis und nehmen über den Tractus vestibulospinalis, den Tractus reticulospinalis und den Fasciculus longitudinalis medialis Einfluss auf die spinale Motorik und die Okulomotorik (Abb. 5.5, S. 247). Auf diese Weise werden Stand und Gang sowie die Augenstellung stabilisiert und die Blickfixation gewährleistet. Läsion des Vestibulocerebellums Bei Erkrankungen des Lobus flocculonodularis oder des Nucleus fastigii hat der Betroffene Schwierigkeiten, sich im Schwerefeld der Erde zu orientieren und bei Eigenbewegungen seinen Blick auf fest stehende Objekte zu fixieren. Gleichgewichtsstörungen. Der Patient ist unsicher beim Stehen (Astasie) und Gehen (Abasie). Sein Gang wird schwankend und breitbeinig wie bei einem Betrunkenen (Rumpfataxie), der Seiltänzergang ist nicht mehr möglich. Die Unsicherheit beruht nicht auf einer Minderung der zum Bewusstsein gelangenden propriozeptiven Impulse, sondern auf einer mangelhaften Koordination der Muskulatur bei der Auseinandersetzung mit der Schwerkraft. Störungen der Okulomotorik, Nystagmus. Zerebellär bedingte Störungen der Okulomotorik äußern sich in einer Störung der Blickstabilisation auf bewegten oder ruhenden Blickzielen (Läsion des Flocculus/Paraflocculus). Die Folgen sind eine Sakkadierung der Blickfolge sowie ein Blickrichtungsnystagmus: Fixiert der Patient ein bewegtes Objekt, lässt sich ein vermehrtes Gegenrucken seiner Bulbi beobachten (Square Wave Jerks), d. h. die Amplitude der auch beim

15 5.4 Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Gesunden vorhandenen, aber normalerweise nicht sichtbaren Mikrosakkaden ist vergrößert. Der Blickrichtungsnystagmus tritt insbesondere bei Bulbusbewegungen zur Seite der Kleinhirnläsion auf und kann sich bei anhaltendem Blick zur Seite leichtgradig abschwächen; kehren die Augen zur Mittellinie zurück, kommt es u. U. zu einer Umkehrung der Schlagrichtung, was als Rebound- Nystagmus bezeichnet wird. Ferner kann bei Läsion des Vestibulocerebellums der vestibulo-okuläre Reflex (VOR) (S. 191) nicht unterdrückt werden: Bei Drehbewegungen des Kopfes kommt es zu einem sakkadischen Gegenrucken der Augen. Bei Fixation auf ein Blickziel kann der Gesunde dieses Gegenrucken unterdrücken, ein Patient mit einer Läsion des Vestibulocerebellums kann es nicht (gestörte Fixationssuppression des VOR). Läsionen von Nodulus und Uvula vermindern ferner die Fähigkeit zur Habituation des VOR (also des rotatorischen Nystagmus) und können zum Auftreten eines periodisch alternierenden Nystagmus führen, der ca. alle 2 4 Minuten die Schlagrichtung wechselt. Daneben können bei Kleinhirnläsionen sehr komplexe Nystagmen wie z. B. ein Opsoklonus (rasche konjugierte Hin- und Herbewegungen der Bulbi in verschiedenen Ebenen) oder ein Ocular Flutter (Opsoklonus nur in der horizontalen Ebene) auftreten, deren lokalisatorische Zuordnung nicht eindeutig geklärt ist. Spinocerebellum Funktion. Das Spinocerebellum kontrolliert den Muskeltonus und gewährleistet ein reibungsloses Zusammenspiel antagonistischer Muskelgruppen beim Gehen und Stehen. Es nimmt über seine Efferenzen Einfluss auf die Aktivität von Muskeln, die der Schwerkraft entgegenwirken, und kontrolliert bewegungsinduzierte Kräfte (z. B. Trägheit oder Fliehkraft). Verschaltung. Die Rinde des Spinocerebellums erhält ihre Zuflüsse vom Rückenmark über den Tractus spinocerebellaris posterior, den Tractus spinocerebellaris anterior und den Tractus cuneocerebellaris (vom Nucleus cuneatus accessorius). Die Rinde der paravermalen Zone projiziert dann vor allem zum Nucleus emboliformis und globosus, die Rinde des Vermis vor allem zum Nucleus fastigii. Die Efferenzen dieser Kerne gelangen über den Pedunculus cerebellaris superior zum Nucleus ruber sowie zur Formatio reticularis und nehmen über den Tractus rubrospinalis, rubroreticularis und reticulospinalis Einfluss auf die spinalen Motoneurone (Abb. 5.5). Jede Körperhälfte wird dabei von der ipsilateralen Kleinhirnrinde angesteuert, es besteht jedoch keine strenge somatotopische Anordnung. Neuere Befunde legen eher das Vorliegen einer fleckförmigen Organisation nahe.

16 Kleinhirn Ein Teil der Efferenzen des Nucleus emboliformis erreicht über den Thalamus den motorischen Kortex, v.a. Neurone, die die proximale Extremitäten- (Becken- und Schultergürtel-) und Rumpfmuskulatur ansteuern. Über diesen Weg nimmt das Spinocerebellum auch Einfluss auf die willkürliche Zielmotorik dieser Muskelgruppen. Läsionen des Spinocerebellums Die herausragenden Symptome bei einer Schädigung des Kleinhirnwurms und der paravermalen Zone sind: Bei einer Läsion mittelliniennaher Anteile des Lobus anterior und des Oberwurmes sind Gang und Stand beeinträchtigt, wobei die Gangataxie stärker ausgeprägt ist als die Standataxie. Der Betroffene weist ein breitbasig-ataktisches Gangbild auf und hat eine Fallneigung zur Seite der Läsion bzw. weicht beim Gehen in diese Richtung ab. Im Romberg-Versuch wird auch eine Standunruhe deutlich: Bei einem leichten Stoß gegen die Brust beginnt der Patient mit einer Tremorfrequenz von 2 3 Hz vorwärts und rückwärts zu schwanken. Der Finger-Nase- und auch der Knie-Hacke-Versuch können bei streng auf den Oberwurm begrenzter Läsion sicher sein. Bei einer Läsion im Unterwurm überwiegt die Standataxie gegenüber der Rumpfataxie: Der Patient sitzt und steht unsicher, im Romberg-Versuch schwankt er ohne Richtungspräferenz langsam hin und her. Cerebrocerebellum Verschaltung. Das Cerebrocerebellum erhält den Großteil seiner Zuflüsse indirekt von ausgedehnten Gebieten der Großhirnrinde, v.a. von den Brodmann- Areae 4 und 6 (motorischer und prämotorischer Kortex) über den Tractus corticopontinus (Abb. 5.6, S. 250), in geringerem Ausmaß von den Oliven über den Tractus olivocerebellaris (Abb. 5.7, S. 250). Von jeder in der Großhirnrinde geplanten Willkürbewegung erhält das Kleinhirn im voraus Meldung und kann sofort über die dentato-thalamo-kortikale Bahn (Abb. 5.5, S. 247, und Abb. 5.6), die im motorischen Kortex endet, modifizierend und korrigierend auf alle motorischen Bewegungsimpulse einwirken. Der Nucleus dentatus projiziert auch zum parvozellulären Anteil des Nucleus ruber. Dieser Teil des Kernes leitet seine Impulse nicht über den Tractus rubrospinalis ins Rückenmark weiter, sondern ist über den Tractus tegmentalis centralis mit der Oliva inferior verbunden. Die Oliva inferior projiziert wiederum zurück zum Cerebrocerebellum. Diese dentato-rubro-olivo-zerebelläre Neuronenschleife dient der rückkoppelnden Weiterverarbeitung der neozerebellären Impulse.

17 5.4 Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Funktion. Durch seine komplexe Verschaltung gewährleistet das Cerebrocerebellum einen glatten und präzisen Ablauf aller Zielbewegungen. Zeitgleich erhält es über die sehr rasch leitenden spinozerebellären Bahnen fortlaufend Meldungen über die motorischen Aktivitäten in der Peripherie. Auf diese Weise kann es aus Fehlern im Ablauf der Willkürbewegungen lernen und Korrekturen vornehmen, bis alle Bewegungen reibungslos und zielsicher ablaufen. Wahrscheinlich werden im Laufe des Lebens die Ablaufschemata verschiedener Bewegungsmuster im Kleinhirn wie in einem Computer gespeichert. Dort können sie jederzeit abgerufen werden. So ist es möglich, dass wir unter der präzisen Kontrolle des Kleinhirns ab einem bestimmten Entwicklungsstadium alle eingeübten diffizilen Bewegungsmuster rasch und ohne größere Überlegung bzw. Anstrengung ausführen können. Über diese koordinativen Funktionen hinaus hat das Kleinhirn offenbar eine wichtige Bedeutung bei der Verarbeitung sensorischer Stimuli sowie für die Verarbeitung gedächtnisrelevanter Informationen. Auf diese Aspekte kann aber im Rahmen dieses Buches nicht näher eingegangen werden. Läsion des Cerebrocerebellums Aus den letzten Abschnitten geht hervor, dass ein Ausfall des Cerebrocerebellums keine Lähmungen zur Folge hat, es resultiert aber eine schwere Störung bei der Durchführung von Willkürbewegungen. Die Symptome manifestieren sich immer ipsilateral zur Seite der Läsion: Dekomposition von Willkürbewegungen. Die Bewegungen der Extremitäten sind ataktisch und unkoordiniert im Einzelnen sind eine Dysmetrie, Dyssynergie, Dysdiadochokinese und ein Intentionstremor zu beobachten. Die Arme sind stärker als die Beine und komplexe mehr als einfache Bewegungen betroffen. Die Dysmetrie, d. h. die Unfähigkeit, eine Zielbewegung rechtzeitig zu stoppen, führt dazu, dass z. B. der Finger bei einer Zielbewegung über das Ziel hinausschießt (Hypermetrie). Die Dyssynergie macht das exakte Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen zur Durchführung einer bestimmten Bewegung unmöglich. Die an einer Bewegung beteiligten Muskelgruppen werden jede für sich, aber nicht gemeinsam innerviert. Aufgrund der Dysdiadochokinese gelingt das rasche Zusammenspiel antagonistischer Muskelgruppen nicht. Die Bewegungen, z. B. bei rascher Pro- und Supination der Hände, sind langsam, stockend und arrhythmisch. Der Intentions- besser Aktionstremor tritt vor allem bei Zielbewegungen auf und wird um so stärker, je mehr sich der Finger dem Ziel nähert. Außerdem kann ein Haltetremor mit einer Frequenz von 2 3 Hz beobachtet werden, insbesondere bei dem Versuch, die pronierten Hände gestreckt geradeaus zu halten.

18 Kleinhirn Rebound-Phänomen. Wenn der Kranke mit voller Kraft gegen die Hand des Untersuchers drückt und dieser dann plötzlich seine Hand wegzieht, fehlt die sofortige Bremsung. Der Arm des Kranken schlägt weit aus. Muskelhypotonie und Hyporeflexie. Nach akuter Hemisphärenläsion ist der muskuläre Widerstand bei passiver Dehnung gemindert, und es kann zu abnormen Haltungen, z. B. der Hand, kommen. Die Eigenreflexe der hypotonen Muskeln sind ebenfalls gemindert. Skandierende Sprache und Dysarthrophonie. Diese tritt vorwiegend bei paravermalen Läsionen aufgrund der fehlenden Synergie der Sprechmuskulatur auf. Das Sprechen erfolgt langsam, stockend, schlecht artikuliert und mit ungleicher Betonung der einzelnen Silben. 5.5 Erkrankungen des Kleinhirns Zerebelläre Ischämien und Blutungen Die Versorgung des Kleinhirns erfolgt über die drei Kleinhirnarterien (A. cerebelli inferior posterior, A. cerebelli inferior anterior sowie A. cerebelli superior). Ursprung, anatomischer Verlauf sowie typische klinische Symptome bei einem Verschluss einzelner Kleinhirnarterien sind im Gefäßkapitel auf S. 429 ff. beschrieben. Das typische klinische Bild einer Kleinhirnblutung ist auf S. 481 f. dargestellt. Kleinhirntumoren Kleinhirntumoren sind selten auf einen Kleinhirnabschnitt beschränkt. Gutartige Kleinhirntumoren (wie z. B. pilozystische Astrozytome) können insofern problematisch werden, als sie infolge der Plastizität des Kleinhirns erst dann zerebelläre Symptome auslösen, wenn der Tumor bereits eine beachtliche Größe erreicht hat. Eine Stauungspapille als indirekter Hinweis auf eine intrakranielle Raumforderung kann bei Erwachsenen lange Zeit fehlen, findet sich bei Kindern aber in ca. 75 % der Fälle. In der Mehrzahl der Fälle (90 %) manifestieren sich Kleinhirntumoren initial durch okzipito-zervikal betonte Kopfschmerzen und Nüchternerbrechen. Eine Kopfzwangshaltung ist klinisches Zeichen einer drohenden Einklemmung der Kleinhirntonsillen im Hinterhauptsloch. Das Medulloblastom ist ein maligner Tumor, der bevorzugt im Kindes- und Jugendalter auftritt und in dieser Alterklasse 1 /3 aller Hirntumoren ausmacht

19 5.5 Erkrankungen des Kleinhirns b a b Abb. 5.8 Medulloblastom, kontrastangehobene T1-gewichtete MRT-Untersuchung. Abbildung a zeigt einen großen, stark homogen kontrastierten Tumor im Kleinhirnoberwurm, der den IV. Ventrikel komprimiert. Die Temporalhörner der Seitenventrikel sind stark dilatiert als Zeichen eines Hydrocephalus occlusus. Die Abbildung b veranschaulicht die Lokalisation des Tumors im Oberwurm und die starke Dilatation der Seitenventrikel. (bezogen auf alle Altersklassen beträgt seine Häufigkeit 8 %). Das Medulloblastom wächst initial häufig flächig vom Dach des IV. Ventrikels in den Wurmanteil des Lobus flocculonodularis hinein und kann über den Subarachnoidalraum nach intrakraniell und spinal metastasieren. Weil der Tumor häufig vom Vestibulocerebellum ausgeht, kommt es klinisch typischerweise zu Gleichgewichtsstörungen. Das betroffene Kind geht breitbeinig, torkelnd und schwankt von einer Seite zur anderen. Erst wenn der Tumor auf die seitlichen Kleinhirnanteile übergreift, kommen allmählich die übrigen zerebellären Symptome wie Ataxie, Dysmetrie, Asynergie, Adiadochokinese und Intentionstremor hinzu. Durch Verlegung des IV. Ventrikels oder des Aquädukts entsteht im fortgeschrittenen Krankheitsstadium ein Hydrocephalus occlusus mit klinischen Zeichen des gesteigerten Hirndrucks (Abb. 5.8). Astrozytome und Hämangioblastome. Ähnliche Symptome wie beim Medulloblastom treten auch beim pilozystischen Astrozytom auf, einem weiteren für die hintere Schädelgrube charakteristischen, mittelliniennahen Tumor. Hämangioblastome im Rahmen eines v. Hippel-Lindau-Syndroms und zystische Astrozytome manifestieren sich dagegen bevorzugt in den Kleinhirnhemisphären und rufen als typische klinische Zeichen einen Blickrichtungsnystagmus sowie eine gliedkinetische Ataxie hervor.

20 Kleinhirn Abb. 5.9 Akustikusneurinom, axiale T1-gewichtete MRT-Aufnahme nach Kontrastmittelgabe in Höhe des inneren Gehörgangs. Rechts erkennt man ein typisches intra- und extrameatales Neurinom, dessen äußerer Anteil kolbenförmig aufgetrieben ist. Akustikusneurinom. Dieser Tumor ist für die Kleinhirnbrückenwinkel-Region charakteristisch. Er entwickelt sich aus den Schwann-Zellen des VIII. Hirnnervs und dehnt sich allmählich im Kleinhirnbrückenwinkel aus, wo er eine beträchtliche Größe erreichen kann. Das klinische Bild ist auf der S. 194 f. beschrieben.