CME. richtig behandeln. Einleitung

Transkript

1 CME c m e. m g o -f ac h v e rla g e.d e Im Blickpunkt Die angeborene Hüftdysplasie erkennen und richtig behandeln K. S. Gather, M. Klotz, S. Erhard, S. Hagmann, T. Dreher Sektion Kinderorthopädie und Fußchirurgie, Zentrum für Orthopädie, Unfallchirurgie und Paraplegiologie, Universitätsklinikum Heidelberg Angeborene Hüftdysplasie Beckenosteotomie U3-Untersuchung Graf-Sonografie pädiatrische praxis 88, 1 11 (2017) Mediengruppe Oberfranken Fachverlage GmbH & Co. KG Einleitung Das Erkennen der angeborenen Hüftdysplasie als Reifungsstörung des Acetabulums mit oder ohne Dezentrierung des Hüftkopfes stellt eine Herausforderung im pädiatrischen Alltag dar. Das frühzeitige Diagnostizieren und Therapieren dieser Strukturveränderung ist entscheidend für die Entwicklung eines reifen Hüftgelenkes zumeist alleinig mittels konservativer Therapie. Welche klinischen und anamnestischen Hinweise hierfür relevant sind und ein schnelles Handeln erforderlich machen, soll neben möglichen Therapieoptionen Bestandteil dieses Artikels sein. Unter dem Begriff angeborene Hüftdysplasie (developmental dysplasia of the hip, DDH) werden zentrierte und dezentrierte Gelenke unterschieden. Bei den zentrierten steht der Hüftkopf im Zentrum der Pfanne, welche eine verminderte Überdachung aufweist und so die Hauptbelastungszone reduziert. Bei den dezentrierten Gelenken besteht kein (Luxation) oder nur noch teilweiser Flächenkontakt (Subluxation) zwischen Hüftkopf und Acetabulum. Luxierte Hüften können weiterhin in reponierbar oder nicht reponierbar unterschieden werden. Klinische Präsentation der angeborenen Hüftdysplasie Mit 1,5 6,8/1.000 Geburten zählt die Hüftdysplasie zu den häufigsten angeborenen orthopädischen Krankheitsbildern. In 0,5 1 % tritt eine Dezentrierung des Hüftkopfes (Hüftluxation) auf. Der überwiegende Teil der Betroffenen ist weiblich (70 80 %) [1]. Dies ist möglicherweise durch die erhöhte Bandlaxizität aufgrund des mütterlichen Hormons Relaxin begründet [2]. Eine Seitenpräferenz liegt mit 20 % links, in ebenfalls 20 % der Fälle kommt es zur bilateralen angeborenen Hüftdysplasie [1]. Dies erschwert die klinische Diagnostik welche vor allem auf Seitendifferenzen Wert legt. Säuglinge und Kinder präsentieren sich mit einer Beinlängendifferenz (gut beim liegenden Kind mit angestellten Beinen zu testen unterschiedliche Höhe der Knie, Galeazzi-Zeichen) oder Faltenasymmetrie. pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 1

2 Bei der Testung des Bewegungsausmaßes des Hüftgelenkes ist eine Abduktionshemmung von unter 50 sicher pathologisch eine Seitendifferenz ist suspekt und sollte zu weiteren diagnostischen Schritten führen. Bis zum 2. Lebensjahr sollte eine Abduktion bis 70 möglich sein. Eine Flexionskontraktur von bis zu 30 gilt bei Neugeborenen hingegen als normal. Eine aktive Provokation des Ortolani- oder Barlow-Zeichens gilt als obsolet. Bei Vorliegen einer Instabilität werden sie jedoch bei der klinischen Untersuchung zu sehen sein, sollen jedoch nicht detailliert getestet werden, da sie zu einer zusätzlichen Schädigung des Gelenkknorpels führen können. In der Gangbeurteilung kann sich ein Trendelenburg-Zeichen oder Watschelgang (bilateraler Befall) zeigen. Teilweise kommt es zur kompensatorischen Hyperlordose. In der klinischen Untersuchung sollte niemals die beidseitige Manifestation außer Acht gelassen werden. Zu den Risikofaktoren der Entwicklung einer Hüftdysplasie zählt anamnestisch die Beckenendlage bei Geburt (bis zu 23 % ursächlich und damit Hauptrisikofaktor), eine familiäre Häufung oder andere Fehlbildungen wie AMC, neuromuskuläre Grunderkrankungen oder Klumpfüße [3]. Spontanverlauf Die Entwicklung des kindlichen Hüftgelenkes, besonders ab Beginn des Laufalters, ist stark von einer stabilen und kongruenten Verbindung zwischen Hüftkopf und Acetabulum abhängig. Die ungenügende Überdachung des Hüftkopfes reduziert die Hauptbelastungszone des Hüftkopfes und wirkt so präarthrotisch. Dies ist jedoch enorm von der Dezentrierung des Hüftkopfes abhängig. Während eine milde Dysplasie mit nahezu fehlenden klinischen Symptomen keine signifikante Erhöhung des Arthroserisikos darstellt, führt eine Subluxation mit Unterbrechung der Ménard-Shenton-Linie zu symptomatischen degenerativen Veränderungen welche bereits in der 2. Lebensdekade beginnen können. Zur Beurteilung des Arthroserisikos ohne wesentliche Dezentrierung existieren radiologische prädiktive Faktoren (siehe radiologische Darstellung), welche die Therapieentscheidung beeinflussen. Ist es bereits zu einer Luxation gekommen, wird im natürlichen Verlauf meist eine Sekundär- (oder Neo-)Pfanne ausgebildet. Die Ossifikation des Hüftkopfes erfolgt verzögert und es bilden sich neben einer Coxa valge et antetorta muskuläre Verkürzungen und Kontrakturen aus. Die begleitende Elongation der Gelenkkapsel und des Ligamentum capitis femoris kann als Repositionshindernis fungieren. Unbehandelt treten frühzeitig coxarthroseassoziierte Beschwerden auf. Hinzu kommen bei bilateralem Befall eine kompensatorische Hyperlordose und begleitende lumbale Rückenschmerzen. Eine unilaterale Luxation mit daraus resultierender Beinlängendifferenz führt auf der kontralateralen Seite zur Flexions-Adduktions-Kontraktur der Hüfte und konsekutiver Valgusfehlstellung im Knie mit progredienter Insuffizienz des medialen Bandapparates. Die Folge ist eine frühzeitige laterale Gonarthrose [1, 4]. Ultraschall der Säuglingshüfte nach Graf Als günstiges diagnostisches Mittel und zuverlässiges Frühdiagnostikum einer angeborenen Hüftdysplasie kombiniert mit hervorragenden therapeutischen Behandlungsmöglichkeiten hat es der Hüftultraschall nach Graf seit 1996 in die Leitlinien zur U-Untersuchung geschafft. Als Screening ist er Bestandteil der U3-Untersuchung. Sind jedoch anamnestische und klinische Hinweise auf eine angeborenen Hüftdysplasie vorhanden muss er bereits in der U2-Untersuchung durchgeführt werden [5]. Sie gilt als der alleinige Goldstandard in den ersten Lebensmonaten. Wichtig ist die richtige Lagerung des entkleideten Säuglings im Lagerungskissen in Seitenlage mit neutraler Abduktion im Hüftgelenk und 30 Flexion ( Abb. 1). Der 7,5-MHz-Linearschallkopf wird nun parallel zur Längsachse des Kindes am Trochanter major angesetzt. Im nun erhaltenen Ultraschallbild mit senkrecht verlaufendem Os ilium werden nun 3 nicht aufeinander aufbauende Messlinien eingezeichnet. Zunächst die Grundlinie, welche im Wesentlichen durch Band 88 / 4 pädiatrische praxis

3 das Os ilium und damit senkrecht auf den Pfannenerker verläuft. Sie ist die Bezugsgerade für beide Winkelbestimmungen: dem Knöchernen Pfannendachwinkel α (Knochenwinkel) und dem knorpeligen Pfannendachwinkel β (Knorpelwinkel). Hierzu sind zwei Hilfslinien notwendig. Die erste ist die Verbindungslinie zwischen dem knöchernen Pfannenerker (Umschlagpunkt von konkav zu konvex des Pfannenprofils) und der Mitte des Labrum actabulare. Zwischen ihr und der Grundlinie wird der knorpelige Pfannendachwinkel β gemessen, welcher kleiner als 55 sein sollte. Für den knöchernen Pfannendachwinkel α wird eine Tangente an die knöcherne Pfanne ausgehend vom Unterrand des Os ilium angelegt. In einer regelrecht entwickelten Hüfte liegt dieser über 64 [6, 7]. Mit zunehmendem Alter erschweren verschiedene Faktoren den Schall. Zum einen können ab dem 3. Monat die ersten Ossifikationszentren erscheinen, zum anderen erschwert der wachsende Weichteilmantel das Eindringen des Ultraschalls bis zum Gelenk. Theoretisch kann die Sonografie bis zum 8. Lebensmonat Anwendung finden, bevor sie vom Röntgen abgelöst wird. Praktisch ist dieser Zeitpunkt meist deutlich früher, denn das stetige Wachstum des Ossifikationzentrums des Hüftkopfes erschwert die adäquate Beurteilung des Acetabulums. Entsprechend der beiden beschriebenen Winkel werden nach Graf 4 Typen eingeteilt. Zusammen mit dem klinischen Bild wird zwischen stabil und instabil unterschieden. Seit der Einführung des konsequenten Ultraschallscreenings wurden die vereinzelten Inzidenzraten deutlich nach oben korrigiert und mit 25 50/1.000 Geburten angegeben [2]. Radiologische Darstellung Ab etwa dem 8 Monat beginnen die Knochenkerne soweit zu verknöchern, dass ein Ultraschall deutlich erschwert wird. Zudem hat die Weichteilschicht über dem Hüftgelenk zugenommen, sodass die Eindringtiefe im Zweifel nicht mehr ausreichend für eine zuverlässige Beurteilung ist. Dann ist der aktuelle Standard die Anfertigung von Röntgenbildern als Rippstein I und Abb. 1 Lagerung eines Säuglings in Seitlage für die Ultraschalluntersuchung nach Graf. Die Abduktion sollte neutral und die Hüftflexion mit 30 eingestellt sein II oder zumindest eine Beckenübersicht. Für einen ersten Überblick dienen die Ménard-Shenton-Linie und die Orientierungslinie nach Calvé, welche bei Dezentrierung des Hüftkopfes unterbrochen ist. (Sub-)Luxationen können dann nach Tönnis eingeteilt werden. Hierfür werden die 4 Quadranten aus der Hilgenreiner-Linie und der Linie nach Ombredanne genutzt. Zur feineren Beurteilung der Hüftdysplasie wird der Center-edge-Winkel (CE-Winkel) und der Acetabular-Index (AC-Winkel) genutzt. Der AC-Winkel beurteilt den Anstieg des Pfannendaches und liegt bei Neugeborenen etwa bei 30. Er sollte ab dem 3. Lebensmonat unter 30, ab dem 12. unter 25 und ab dem 2. Lebensjahr unter 20 liegen. Ab dem 15. Lebensjahr liegt er unter 10 [Hilgenreiner, 1925]. Der CE-Winkel ist der wichtigste zu bestimmende Winkel in Bezug auf das Ausmaß der Hüftdysplasie und ist the- pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 3

4 rapieentscheidend. Dieser Winkel liegt zwischen der Senkrechten zur Hilgenreiner-Linie durch das Zentrum des Hüftkopfes und einer Geraden vom äußeren Pfannenrand durch das Hüftkopfzen trum. Valide auswertbar ist er erst ab einem Alter von 4 Jahren, da das Knochenzentrum ausreichend ausgebildet wurde. Bis zum 8. Lebensjahr beträgt er im Mittel 25, dann 32 und ab dem 18. Lebensjahr 35 [7]. Ist er kleiner als 20 besteht häufig die Indikation zur operativen Korrektur, da dies unter anderem als radiologischer Prädiktor bei nicht dezentriertem Hüftkopf zur Entwicklung einer Coxarthrose zählt. Weitere Prädiktoren sind ein Acetabular Head Index von unter 60 69, ein Acetabular depth ratio von kleiner 200 und ein Acetabular roof slope von kleiner -5. Das Coxarthrose-Risiko gilt dann als bis zu 4,3-fach erhöht [1, 8, 9]. Radiologische Kontrollen sollten auch bei allen Kindern nach konservativer Behandlung wenigstens nach Beginn des Laufens, vor Einschulung, präpubertär und nach Abschluss des Wachstums mittels Röntgenbildern erfolgen. Dies sichert ein rechtzeitiges Diagnostizieren von Rezidiven, welche in 4 % der Fälle auftreten. Restdysplasien verbleiben in bis zu 10 % der Fälle [10, 11]. Konservative Therapie Dank des sonografischen Hüftscreenings und der damit verbundenen meist rechtzeitigen konservativen Therapieeinleitung konnte die Notwendigkeit der operativen Versorgung stark gesenkt werden. Bei Hüften ohne Dezentrierung gelingt es in 95 99,4 % der Fälle mittels konservativer Therapie eine normale Ausreifung des Gelenkes zu erreichen [1]. Die Typen I und IIa nach Graf bedürfen keiner Behandlung und werden höchstwahrscheinlich ein regelrechtes weiteres Wachstum zeigen. Alle weiteren Typen sollten in einem kinderorthopädischen Zentrum weiterbehandelt werden. Stabile Hüften Typ II und teilweise auch instabile Typen III, können häufig alleinig durch Fixierung in einer Hoch-Sitzstellung (zumeist mittels Tübinger-Schiene) zur Ausreifung gebracht werden. Typ III sollte für diese Therapie maximal 14 Tage alt sein, um ein ausreichendes Nachreifungspotenzial der Hüfte zur Verfügung zu haben. Eigentlich entwickelte Prof. Bernau 1990 die Tübinger Schiene als Nachreifungsorthese für stabile Hüften [12]. Dennoch werden in der Praxis immer mehr positive Erfahrungen mit instabilen Hüften wie Typ IIc und III berichtet. Bei Typ-IV-Hüften hingegen versagt diese Therapie zumeist [13, 14]. Dies liegt an folgendem Unterschied zwischen den instabilen Typen D/III und Typ IV: Bei den ersten beiden ist das knorpelig präformierte Pfannendach nicht zwischen Hüftkopf und Pfanne eingeklemmt wie bei Typ-IV- Hüften. Da es nur nach kranial verdrängt ist, behindert es die Einstellung des Hüftkopfes nicht. Ebenso ist der Kontakt zur Pfanne noch nicht verloren und eine Einstellung durch Hüftflexion von und milde Abduktion führt zur Einstellung des Kopfes im Acetabulum [15, 6]. Entscheidend ist natürlich die Compliance der Eltern, welche auf ein konsequentes Tragen der Schiene achten müssen. Diese kann durch das Design der Tübinger Schiene im Vergleich zur früher verwendeten Pavlik-Bandage erhöht werden, da die Hüftbeugung und -abduktion gehalten, die Knie und Füße des Kindes aber frei beweglich bleiben. In beiden Orthesen sollten die Hüften in etwa 110 Flexion und bis zu 50 Abduktion eingestellt sein. Wichtig ist jedoch eine ausführliche Aufklärung der Eltern über das Krankheitsbild und Therapiekonzept. Die Tragedauer variiert je nach Alter bei Therapiebeginn. Bei Neugeborenen in den ersten beiden Lebensmonaten können teilweise 3 6 Wochen ausreichen [13]. Sind die Kinder bei Therapiestart älter als 12 Wochen, kann die Tragezeit bis zu 6 Monate betragen [16]. Diese Zeiten sind jedoch nur orientierend. Es erfolgen 2- bis 3-wöchige Kontrollen, sowohl der Passform der Orthese als auch sonografisch der Hüften. Die Behandlung sollte erst bei einer entsprechenden Nachreifung bis zu den Normwerten beendet werden. Bei instabilen Hüften, sofern keine Therapie mit Orthesen eingeleitet wurde, Typ IIc bis IV erfolgt zunächst eine geschlossene Reposition in Band 88 / 4 pädiatrische praxis

5 A B C D Abb. 2 Therapieverlauf eines Mädchens mit Therapiebeginn in der 6. Lebenswoche. Die beiden Sonografiebilder A und B zeigen den Befund bei Therapiebeginn (A, Typ IIIa) und bei Abschluss (B, Typ I). C und D zeigen die MRT-Schnitte nach Anlage des ersten Fettweis-Gipses nach Overhead-Extensions axial und koronar als T2-tseRB-320- Wichtung. Beide Hüften sind gut in der jeweiligen Pfanne zentriert Narkose bevor die Hüften in einem Fettweis-Gips fixiert werden. Die Kontrolle der Stellung kann dann mittels MRT oder in einigen Zentren auch mittels Sonografie erfolgen. Es sollte ebenfalls eine Abduktion von und eine Flexion von 100 mit leichtem dorsalem Druck eingestellt sein. Zudem kann eine leichte Innenrotation von helfen den Hüftkopf im Zentrum zu halten. Vorteil des Hockergipses ist die konsequente Therapie ohne Rücksicht auf die elterliche Com- pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 5

6 pliance zu nehmen. Dies geht jedoch zu Kosten der Hygiene, welche mittels Tübinger-Schiene einfacher zu handhaben ist. Der Gips wird regelmäßig kontrolliert und etwa alle 3 Wochen gewechselt. Häufig sind 2 3 Therapieeinheiten ausreichend, um eine Typ-IIC-Hüfte zu erreichen. Ab diesem Zeitpunkt sollte sich eine weitere Phase mit Orthese zur Stabilisierung und weiterer Ausreifung anschließen. Die einst sehr beliebte Overhead-Extension wird heutzutage äußerst kontrovers diskutiert. Zum einen liegt dies an den in der Literatur beschriebenen hohen Hüftkopfnekroseraten (4,8 29 %), zum anderen konnten auch bei vergleichsweise schweren Dysplasien gute Erfolge mit alleiniger Orthesen- oder Gipsbehandlung gezeigt werden und das Kind muss nicht stationär aufgenommen werden [17 19]. Anwendung findet sie jedoch noch bei Typ-IV-Dysplasien bei denen häufig das Labrum als Repositionshindernis fungiert und die umgebenen Weichteile (Kapsel, Adduktoren, usw.) zu kontrakt für eine Reposition sind. Eine 1- bis 2-wöchige Therapie reicht häufig zur Elongation aus und ein Fettweis-Gips kann problemlos angelegt werden. Die größte Sorge in der Therapie der angeborenen Hüftdysplasie gilt der Hüftkopfnekrose. Diese ist iatrogen verursacht und kein Teil des natürlichen Verlaufs der Erkrankung. Je jünger das Kind, desto häufiger treten schwerwiegende Verläufe auf. Die Hüftkopfnekrose wird auf den noch fehlenden Knochenkern zurückgeführt, weshalb der noch knorpelige Hüftkopf anfälliger für Ischämien zu sein scheint [20]. Diese Theorie wird aktuell jedoch sehr kontrovers und zunehmend als nicht relevant diskutiert [21, 16]. Als Risikofaktor gilt eine zu starke Abduktion. Sie sollte bei 50 und nicht darüber liegen. Ab 70 kommt es zur Kompression der A. circumflexa femoris medialis am hinteren Pfannenrand. Hüftkopfnekroseraten werden bei der Pavlik-Bandage mit 0 7,2 % beschrieben [22]. In der Tübinger-Schiene liegen sie häufig darunter und teilweise bei 0 % [14]. Operative Therapie Lässt sich konservativ keine ausreichende Nachreifung (10 %) erreichen, kommt es zu einem Rezidiv (4 %) oder wird die Dysplasie zu spät entdeckt, dann können operative Eingriffe notwendig werden [10, 11, 23]. Diese unterscheiden sich deutlich je nach Alter des Kindes zum Operationszeitpunkt. Insgesamt sollten gelenkverbessernde Eingriffe erst mit Erreichen des Laufalters vorgenommen werden. Bei Versagen der geschlossenen Reposition und Anlage eines Fettweis-Gipses kann diese im Lebensmonat auch offen durchgeführt werden. Gegebenenfalls wird sie mit einer Adduktorentenotomie oder sonstigen Muskel- und Kapselverlängerung verbunden. Einige Zentren warten jedoch etwas länger und kombinieren die offene Reposition mit einem knöchern-weichteiligen Eingriff. Der Vorteil liegt in der besseren knöchernen Überdachung und dem geringeren Rezidiv- und Revisionsrisiko, welches bei der alleinigen offenen Reposition mit bis zu 8 % angegeben wird [24, 25]. Je nach Zentrum gehen die Meinung diesbezüglich jedoch auseinander. Ist ein knöchern-weichteiliger Eingriff mit Beckenosteotomie vorgesehen, liegt die Altersgrenze bei etwa 8 Jahren für die verschiedenen Eingriffstechniken. Unterhalb macht man sich die noch offene Wachstumsfuge zunutze und kann mittels Beckenosteotomie nach Salter (1960) oder Acetabulopalstik nach Dega (1973) die Hüftkopfüberdachung verbessern. Beide Verfahren erhöhen den Druck auf den Hüftkopf. Um diesen und damit das Risiko einer Hüftkopfnekrose zu reduzieren, ist regelmäßig eine additive Varisierungsosteotomie des Femurs notwendig. Diese wird meist als Derotationsvarisationsosteotomie durchgeführt, da auf diese Weise die dysplasiebedingt vermehrten Antetorsion und Valgisierung mit adressiert werden. Je nach Zentrum wird die Salter-Osteotomie oder Acetabuloplastik nach Dega bevorzugt. Beide können gleichermaßen die Überdachung des Hüftkopfes verbessern. Der Vorteil der Acetabuloplastik nach Dega liegt in der zusätzlich verbesserten Band 88 / 4 pädiatrische praxis

7 A B Abb. 3 Therapieverlauf eines Mädchens, welches sich im Alter von 6 Monaten in unsere Behandlung begab. In den Abbildungen A und B wird sonografisch und radiologisch die Ausgangssituation gezeigt. Es zeigt sich linksseitig eine komplette Hüftluxation. Nach Overhead-Extension erfolgt die zweimalige Anlage eines Fettweis-Gipses und Kontrolle der Einstellung des Hüftkopfes im MRT (Abbildung C, D, axiale und coronare T2-tseRB- 320-Wichtung). Nach 18 Wochen Therapie ist aufgrund der Ossifikation des Kopfes der Ultraschall nach Graf nicht mehr verwertbar (F), da der Pfannengrund nicht mehr einsehbar ist. Dennoch zeigt sich weiterhin eine Cranialisierung des Labrums, wenngleich der Kopf nun in der Pfanne eingestellt zu sein scheint. Abbildung E zeigt die Beckenübersicht zum gleichen Zeitpunkt. Trotz seitendifferenter Rotation der Beine zeigt sich ein Überdachungsdefizit von 50 % auf der linken Seite sowie ein steileres Pfannendach C E D F dorsalen Überdachung und der nicht notwendigen Osteosynthese zur Fixierung. Zudem liegt der Drehpunkt näher am Hüftgelenk und nicht wie bei der Salter-Osteotomie im Bereich der Symphyse. Beide Vorgehensweisen zeigen ähnlich gute Ergebnisse. Einige Studien zeigten eine Überlegenheit der Salter-Osteotomie bei jüngeren Patienten (unter 4 Jahren) [26]. Dies können wir in unserem klinischen Alltag jedoch nicht sehen. Die postoperative Nachbehandlung reicht von einer Frühmobilisierung aus einer Schaumstoffschale heraus bis hin zu 6 Wochen Ruhigstellung in einem Beckenbeingips. Bei Kindern, welche älter als 8 Jahre sind, kommen die Triple-Beckenosteotomie nach Tönnis (1976) oder periacetabulär nach Ganz (1984) zum Einsatz. Beide lösen das Acetabulum he- pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 7

8 raus und schwenken es um den Hüftkopf bis zum Erreichen der gewünschten oder maximal möglichen Überdachung. Wichtig ist hier auf die korrekte Position der Pfanne zu achten und eine Überkorrektur und Retroversion zu vermeiden. Anschließend benötigen beide eine Osteosynthese mit Kirschner-Drähten oder kanülierten Schrauben zur Fixierung des Acetabulums, welche nach etwa einem Jahr und nachgewiesener Durchbauung der Osteotomien entfernt werden sollten. Gleichermaßen benötigen beide eine deutliche Lernkurve und sollten nur in entsprechenden Zentren mit hohen OP-Zahlen durchgeführt werden. Ein wichtiger Unterschied ist jedoch, dass die Beckenosteotomie nach Tönnis auch bei Kindern mit noch offenen Wachstumsfugen durchgeführt werden kann, während sich dies bei der periacetabulären Osteotomie nach Ganz verbietet. Bei der Beckenosteotomie nach Tönnis werden 3 Osteotomien (Os iliums, os ischium, os pubis) durchgeführt. Entsprechend können an allen drei Stellen Pseudarthrosen auftreten. Extrem selten ist dies im Bereich des Os iliums. Ist dieses durchbaut, kann das Osteosynthesematerial entfernt werden, denn hier erfolgt die Kraftübertragung. Pseudarthrosen oder häufig nur verzögerte Heilung aufgrund größerer zu überbrückender Distanzen im Bereich des Os pubis oder ischiums führen meist zu keiner Beschwerdesymptomatik und können belassen werden. Die Ganz-Osteotomie benötigt im Gegensatz zur Beckenosteotomie nach Tönnis nur einen Haut-Schnitt als Zugangsweg, da sie die Schnittebenen näher heranführt und nur das Acetabulum herauslöst ohne das Os pubis oder ischium zu durchtrennen. Dadurch sollen Pseudarthrose-Raten minimiert werden. Dies geschieht jedoch auf Kosten der Durchblutung. Es kann zu Nekrosen des Acetabulums kommen. Die das Acetabulum versorgenden Gefäße aus der A. obturatoria kommen am lateralen Rand des Os pubis heraus und strahlen in das Gelenk ein. Aufgrund dessen sollte die Osteotomie des Os pubis nicht zu weit lateral vorgenommen werden. Beispiele aus dem klinischen Alltag Anhand dieser Beispiele soll die Wichtigkeit einer rechtzeitigen richtigen Behandlung verdeutlicht werden. Beachten Sie die reduzierte Strahlenbelastung des Kindes bei frühem Therapiebeginn. Das Mädchen stellte sich nach der U3-Untersuchung bei einem niedergelassenen Kollegen in der 6. Lebenswoche in unserer kinderorthopädischen Ambulanz vor ( Abb. 2). Sie wurde als reifes Neugeborenes in der 39. Schwangerschaftswoche mit einer Größe von 47 cm und einem Gewicht von g geboren. In der Familie sind keine Fehlbildungen oder Hüftvorerkrankungen bekannt. Klinisch zeigte sich eine Beinlängendifferenz zu Ungunsten der linken Seite sowie auf gleicher Seite eine Abspreizhemmung. In der durchgeführten Hüftsonografie zeigte sich linksseitig eine Typ-IIIa-Hüfte nach Graf (α-winkel war definitionsgemäß nicht bestimmbar, aber sicher unter 43 ). Rechtsseitig lag eine Typ-IIa- Hüfte vor (α-winkel 54, β-winkel 77 ). In der dynamischen Testung durch Längszug ließ sich die linke Hüfte nicht besser einstellen, sodass der Entschluss zur stationären Aufnahme und zunächst Einleitung einer Extensionsbehandlung getroffen wurde. Nach einer Behandlungsdauer von 11 Tagen gelang durch nun gedehnte Weichteile eine bessere Einstellung und die Therapie wurde mittels Fettweis-Gips fortgeführt. Es erfolgte ein Gipswechsel nach 3 Wochen und die Abnahme nach einer insgesamt 7-wöchigen Behandlungsdauer. Im Ultraschall bei Gipsabnahme zeigt sich beidseits eine Typ-I-Hüfte (links: α-winkel 61, β-winkel 62 ; rechts: α-winkel 73, β-winkel 57 ). Aufgrund von uns angestrebter hochnormaler α-winkel von 64 wird die Behandlung in einer Tübinger-Schiene fortgesetzt. Bei der letzten Vorstellung, 16,5 Wochen nach Behandlungsbeginn mit Overhead-Extension, lagen der α-winkel links bei 70 und der β-winkel bei 59. Im zweiten Fall stellt sich ein Mädchen zu Beginn ihres 6 Lebensmonates vor ( Abb. 3). Auch hier war im Ultraschall der U3-Untersuchung eine Hüftdysplasie aufgefallen, welche Band 88 / 4 pädiatrische praxis

9 mittels Spreizhose behandelt wurde. In der 6. Lebenswoche erfolgte ein Beckenübersichtsröntgen, welches eine Hüftluxation zeigte. Nun wurde das Kind an einen Kinderorthopäden überweisen. Hier war es jedoch erst Ende des 5. Lebensmonates vorstellig. Aufgrund der mittlerweile eingetretenen Ossifizierung der Knochenkerne erfolgten ein Kontrollröntgen und die Diagnosebestätigung. Anschließend erfolgte die erstmalige Vorstellung bei uns. Klinisch zeigte sich eine Beinlängendifferenz von 1cm zu Ungunsten der linken Seite. Eine Abspreizhemmung bestand nicht. Aufgrund des Alters des Kindes führten wir zur besseren Beurteilung einen Repositionsversuch in Durchleuchtung durch. Hier konnte eine tiefe Zentrierung nicht sicher gehalten werden, sodass sich für eine anfängliche Extensionsbehandlung entschieden wurde. Nach der für 8 Tage durchgeführten Overhead-Extension erfolgte die Anlage eines Fettweis-Gipses in Narkose. Nach einmaligem Gipswechsel erfolgte die Abnahme nach 7-wöchiger Therapie. Die durchgeführte Sonografie war aufgrund der vorhanden großen Kopfkerne nicht mehr nach Graf beurteilbar, da sich der Unterrand des Os iliums nicht darstellen lies. Soweit beurteilbar zeigte sich jedoch ein deutlich kranialisiertes Labrum mit leicht lateralisiertem Kopf, welcher sich unter Druck jedoch nicht weiter dezentrieren lies. In der Durchleuchtung zeigt der Kopf spontan eine Einstellung im Acetabulum mit 50 % Überdachungsdefizit. Mittels Flexion und Abduktion lässt sich eine tiefe Zentrierung erreichen. Aufgrund dessen wird ein Therapieversuch in der Tübinger-Schiene vorgenommen. Sollte sich innerhalb von 4 Wochen keine Besserung einstellen, sollte erneut ein Hockergips angelegt werden. Nach einer Gesamttherapiezeit von 18 Wochen zeigt sich sonografisch ein abgeflachteres Pfannendach mit noch erhöhtem Labrum. Radiologisch zeigt sich ein linksseitiges Überdachungsdefizit von 50 % und ein AC-Winkel von 34 (rechts 19 ). Bei dem mittlerweile 7 Monate alten Kind wird eine gelockerte Therapie in der Tübinger-Schiene von 3 4 Stunden Pause tagsüber besprochen, um wichtige Entwicklungsschritte ins freie Sitzen und den Stand nicht zu verhindern. Dennoch sollte die Schiene weiterhin getragen werden, da ein, wenn auch sehr langsames, Nachreifen der Hüfte weiterhin möglich ist. Trotz weiterer Therapie und Nachkontrollen wird bei diesem Mädchen vermutlich eine operative knöchern-weichteilige Korrektur der linken Hüfte im Alter von 2 Jahren zu empfehlen sein. Fazit für die Praxis Es ist von enormer Relevanz bereits bei der U1- und U2-Untersuchung auf klinische und anamnestische Hinweise auf eine angeborene Hüftdysplasie zu achten. Bei Auffälligkeiten (beispielsweise Beckenendlage, positive Familienanamnese, klinische Auffälligkeiten) ist entsprechend der aktuellen Leitlinien ein Ultraschall beider Hüften in der U2-Untersuchung obligat. Denn das Nachreifungspotenzial der Hüfte des Neugeborenen ist groß und kann auch bei schweren Dysplasien unter entsprechender Therapie eine normale Hüfte ausbilden. Hierzu sind ein zeitiger Therapiebeginn und die Anbindung an ein kinderorthopädisches Zentrum entscheidend. Neben dem klinischen Auge des behandelnden Arztes ist natürlich auch die Aufklärung der Eltern wichtig, da die Compliance für eine konsequente Therapie über den Erfolg entscheidet. Zusammenfassung Das Erkennen der angeborenen Hüftdysplasie als Reifungsstörung des Acetabulums mit oder ohne Dezentrierung des Hüftkopfes, stellt eine Herausforderung im pädiatrischen Alltag dar. Das frühzeitige Diagnostizieren und Therapieren dieser Strukturveränderung ist entscheidend für die Entwicklung eines reifen Hüftgelenkes zumeist alleinig mittels konservativer Therapie wie der Tübinger-Schiene, dem Fettweisgips oder der Overhead-Extension. Hierfür ist jedoch die frühzeitige Diagnosestellung entscheidend. Sind anamnestische oder klinische Auffälligkeiten, welche auf eine angeborene Hüftdysplasie deuten, vorhanden, ist leitlinienkonform der Hüftultraschall bereits in der U2-Untersuchung obligat. pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 9

10 Verbleibt eine Restdysplasie, entwickelt sie sich erst später oder wird erst nach Erreichen des Laufalters entdeckt, sind häufig operative Rekonstruktionen erforderlich. Bei offenen Wachstumsfugen können neben der offenen Reposition die Beckenosteotomie nach Salter oder Acetabuloplastik nach Dega verwendet werden. Meist sind ein weichteiliges Release und eine additive Derotationsvarisationsosteotomie begleitend notwendig. Bei bereits geschlossenen Wachstumsfugen können die Beckenosteotomie nach Tönnis oder Ganz Anwendung finden. Alle Verfahren konservativ wie operativ haben mit der Verbesserung der Überdachung des Hüftkopfes und der Verbreiterung der Hauptbelastungszone die Reduktion des frühzeitigen Arthroserisikos zum Ziel. Gather KS, Klotz M, Erhard S, Hagmann S, Dreher T: Develeopmetal hip dysplasia Diagnosed early and treated right Summary: The detection of congenital hip dysplasia is a common challenge in pediatrics. Standardized ultrasound according to Graf is performed at the U3 examination to detect DDH at an early stage. If there is a positive familiar history or clinical abnormalities which are suggestive of DDH, standardized ultrasound is mandatory at the U2 examination. The early diagnosis and treatment is essential for the development of a mature hip joint mostly by conservative therapy such as splints, casts or the overhead extension. If a residual dysplasia remains, or dysplasia develops after reaching walking age, surgical hip reconstruction is often necessary. Moderate to severe hip coverage problems are typically treated between the age of 1 5 by combining pelvic osteotomy (Dega, Salter, Perberton), femoral varisation/derotation osteotomy and a facultative open reduction. In cases with moderate to mild dysplasia, at a later stage from the age of 8, Triple osteotomy of the pelvis is done to improve coverage. After closure of the triradiate cartilage, periacetabular osteotomy (Ganz) or Triple osteotomy are used. The overall treatment goal is a stable and covered hip and to prevent pain and early onset osteoarthritis. Keywords: Hip dysplasia pelvic osteotomy Graf sonography dega acetabuloplasty Literatur 1. Ziegler J, Thielemann F, Mayer-Athenstaedt C, Gunther KP. [The natural history of developmental dysplasia of the hip. A meta-analysis of the published literature]. Orthopade 2008; 37: Kotlarsky P, Haber R, Bialik V, Eidelman M. Developmental dysplasia of the hip: What has changed in the last 20 years? World J Orthop 2015; 6: de Hundt M, Vlemmix F, Bais JM, Hutton EK, de Groot CJ, Mol BW et al. Risk factors for developmental dysplasia of the hip: a meta-analysis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2012; 165: Wedge JH, Wasylenko MJ. The natural history of congenital disease of the hip. J Bone Joint Surg Br 1979; 61-B: Herting E VK, Gonser M, Bassler D, Hentschel R, Groneck P. Betreuung von gesunden reifen Neugeborenen in der Geburtsklinik AWMF Leitlinien online. 6. Graf R, Baumgartner F, Lercher K, Plattner F, Tschauner C. Sonographie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen. 6. Auflage. Stuttgart: Thieme; Konermann W, Gruber G, Tschauner C, Hrsg. Die Hüftreifungsstörung. Diagnose und Therapie. Heildelberg, Berlin: Springer-Verlag; Hasegawa Y, Iwata H, Mizuno M, Genda E, Sato S, Miura T. The natural course of osteoarthritis of the hip due to subluxation or acetabular dysplasia. Arch Orthop Trauma Surg 1992; 111: Murphy SB, Ganz R, Muller ME. The prognosis in untreated dysplasia of the hip. A study of radiographic factors that predict the outcome. J Bone Joint Surg Am 1995; 77: David M, Robb C, Jawanda S, Bache C, Bradish C. Late recurrence of developmental dysplasia of the hip following Pavlik harness treatment until normal ultrasound appearance. J Orthop 2015; 12: Clarke NM, Reading IC, Corbin C, Taylor CC, Bochmann T. Twenty years experience of selective secondary ultrasound screening for congenital dislocation of the hip. Arch Dis Child 2012; 97: Band 88 / 4 pädiatrische praxis

11 12. Bernau A MD. Zur Behandlung der Hüftdysplasie. 15 Jahre Tübinger Hüftbeugeschiene. Orthop Praxis 2012; 38: Seidl T, Lohmaier J, Holker T, Funk J, Placzek R, Trouillier HH. [Reduction of unstable and dislocated hips applying the Tubingen hip flexion splint?]. Orthopade 2012; 41: Atalar H, Gunay C, Komurcu M. Functional treatment of developmental hip dysplasia with the Tubingen hip flexion splint. Hip Int 2014; 24: Bernau A. [The Tubingen hip flexion splint in the treatment of hip dysplasia]. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1990; 128: Sllamniku S, Bytyqi C, Murtezani A, Haxhija EQ. Correlation between avascular necrosis and the presence of the ossific nucleus when treating developmental dysplasia of the hip. J Child Orthop 2013; 7: Sibinski M, Murnaghan C, Synder M. The value of preliminary overhead traction in the closed management of DDH. Int Orthop 2006; 30: Daoud A, Saighi-Bououina A. Congenital dislocation of the hip in the older child. The effectiveness of overhead traction. J Bone Joint Surg Am 1996; 78: Hattori T, Ono Y, Kitakoji T, Takashi S, Iwata H. Soft-tissue interposition after closed reduction in developmental dysplasia of the hip. The long-term effect on acetabular development and avascular necrosis. J Bone Joint Surg Br 1999; 81: Luhmann SJ, Schoenecker PL, Anderson AM, Bassett GS. The prognostic importance of the ossific nucleus in the treatment of congenital dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg Am 1998; 80: Roposch A, Stohr KK, Dobson M. The effect of the femoral head ossific nucleus in the treatment of developmental dysplasia of the hip. A meta-analysis. J Bone Joint Surg Am 2009; 91: Grill F, Bensahel H, Canadell J, Dungl P, Matasovic T, Vizkelety T. The Pavlik harness in the treatment of congenital dislocating hip: report on a multicenter study of the European Paediatric Orthopaedic Society. J Pediatr Orthop 1998; 8: Alsaleem M, Set KK, Saadeh L. Developmental Dysplasia of Hip: A Review. Clin Pediatr (Phila) 2015; 54: Kershaw CJ, Ware HE, Pattinson R, Fixsen JA. Revision of failed open reduction of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Br 1993; 75: McCluskey WP, Bassett GS, Mora-Garcia G, MacEwen GD. Treatment of failed open reduction for congenital dislocation of the hip. J Pediatr Orthop 1989; 9: El-Sayed M, Ahmed T, Fathy S, Zyton H. The effect of Dega acetabuloplasty and Salter innominate osteotomy on acetabular remodeling monitored by the acetabular index in walking DDH patients between 2 and 6 years of age: short- to middle-term follow-up. J Child Orthop 2012; 6: Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass bei der Erstellung des Beitrags kein Interessenkonflikt im Sinne der Empfehlung des International Committee of Medical Journal Editors bestand. Dr. med. Katharina Susanne Gather Sektion Kinderorthopädie und Fußchirurgie Zentrum für Orthopädie, Unfallchirurgie und Paraplegiologie Universitätsklinikum Heidelberg Schlierbacher Landstr. 200a Heidelberg katharina.gather@med.uni-heidelberg.de Prof Dr. med. Thomas Dreher Leiter der Sektion Kinderorthopädie, Neuroorthopädie und Fußchirurgie Ärztlicher Leiter Bewegungsanalyse Zentrum für Orthopädie, Unfallchirurgie und Paraplegiologie Universitätsklinikum Heidelberg Schlierbacher Landstr. 200a Heidelberg thomas.dreher@med.uni-heidelberg.de pädiatrische praxis 2017 Band 88 / 4 11