Differenzialdiagnose der Spleno - und Lymphadenomelaglie

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1 Differenzialdiagnose der Spleno - und Lymphadenomelaglie Vorlesung der Inneren Medizin V. Jahrgang Dr. Gábor Békési, Dr. Júlia Stark

2 SPLENOMEGALIE SPLENOMEGALIE Die Milz: ein Organ des lymphatischen Systems, aussondert Zellen, die durch Antikörper beladen sind, Mikroorganismen, Immunkomplexe, Fibrinmonomere nimmt an der Regulierung der zellulären Immunantwort und Herstellung von Antikörpern teil überaltete und in ihrer Verformbarkeit verändrete oder durch Membran- oder Enzymdefekte geschädigte Blutzellen werden phagozytiert und durch Makrophagen abgebaut reserviert eine große Menge Blut beeinflusst den Blutdruck in der Pfortade der Ort von extramedullären Blutbildung in myeloproliferativen Erkrankungen Normal Größe: 12X7 cm; zwischen Rippen 9.und 11. absolute Dämpfung; untastbar unterhalb des linken Rippenbogens auch bei tiefer Einatmung bei Adiposität, nicht harte und schmerzhafte Milz falsche Negativität mit körperlicher Untersuhung bleiben 30% der Splenomegalien unbekannt in der Abdomensonographie und CT Größe, Position, Struktur werden beurteilt Doppler Ultraschall, Angiographie: Information über Milzgefäße, Strömungsverhältnisse (z.b. Thrombose) Splenomegalie als ein einziges Symptom tritt fast nie auf es ist wichtig, Syndrome zu Erkennen

3 SPLENOMEGALIE Syndrome I akut entwickelnde, mit Schmerz unterhalb des linken Rippenbogens verbumndene Splenomegalie: Verletzungen, subkapsuläres Hämatom, Milzruptur ähnliche Abweichungen: als Folge einer Embolie bei Milzinfarkt (intrakardialer Thrombus, endokardiale Vegetation, Sichelzellenanämie-Krise) schmerzhafte Splenomegalie: infektiöse Mononukleose, akute Hepatitis, Bauchtyphus, Malaria, Nekrose einer Milzmetastase, Bluterguss einer Milzzyste CT-Bild einer Milzruptur US-Bild eines peripheriellen Milzinfarkts

4 SPLENOMEGALIE Syndrome II Milzschmerzen bei Einatmung und Splenomegalie: Perisplenitis (fibrinöse Entzündung der Milzkapsel) Symptomlose Splenomegalie: subkapsulärer Erguss in Urämie, Herzinsuffizienz, Zirrhose Splenomegalie mit akutem Fieber: bakterielle Herzinnenhautentzündung, infektiöse Mononukleose, Tuberkulose, Histoplasmose Splenomegalie mit Ausschlag, Fieber, Arthralgien und Lymphadenompathie: infektiöse Mononukleose, Sarkoidose, Hodgkin-Lymphom, SLE, Serumkrankheit Splenomegalie mit Fieber, Anämie, Blutung: myeloproliferative Erkrankungen, Leukämien, NHL

5 SPLENOMEGALIE Syndrome III Splenomegalie mit Anämie und indirekte Hyperbilirubinämie: Hämolyse, perniziöse Anämie Splenomegalie mit Hepatomegalie, Ikterus, Aszites, Spinnennävus, Palmarerythem, Suffusion: Leberzirrhose, andere chronische Leberkrankheiten Splenomegalie mit Plethora und hochem Hämatokrit: Polycythaemia rubra vera Splenomegalie mit großer Hepatomegalie bei Kindern und Säuglingen: kongenitale Speicherkrankheiten Splenomegalie mit Rheumatoider Arthritis und Panzytopenie: Felty-Syndrom Felty-Syndrom

6 SPLENOMEGALIE Syndrome IV Splenomegalie mit Gewichtsabnahme, Tachykardie, Augensymptome: Hyperthyreose Splenomegalie mit Nierenbeteiligung: Amyloidose Extreme Vergrößerung der Milz: chronische Myelische Leukämie, Haarzellleukämie, Myelofibrose, chronische Malaria, Morbus Gaucher Extreme Splenomegalie in CLL

7 SPLENOMEGALIE Infektionen infektiöse Mononukleose bekterielle Endokarditis, Sepsis TBC AIDS Malaria, Histoplasmose Bauchtyphus Immunpathomechanismus SLE, rheumatoide Arthritis (Felty-Syndrom) Immunhämolytische Anämie Serumkrankheit Störungen des Blutkreislaufes der Milz Leberzirrhose Pfortader-, Milzvenen- oder Lebervenenthrombose kardiale Leberfibrose Milzarterienaneurysma Schistosomiasis Die Hauptursachen der Splenomegalie Erhöhte Sequestrierung der patologischen roten Blutkörperchen Sphaerocytose Thalassämie, Sichelzellenanämie Infiltration der Milz gutartig: Amyloidose, Morbus Gaucher, Niemann Pick-Krankheit, Hurler Pick- Krankheit, Eosinophile Granulomatose, Tangier-Krankheit bösartig: Leukämie, Lymphome, Angiosarkom, primärer Milztumor, andere myeloproliferative Krankheiten mit extramedullärer Blutbildung Sonstige Ursachen der Splenomegalie Sarkoidose Berylliose Thyreotoxikose

8 SPLENOMEGALIE Hypersplenismus Durch Vergrößerung der Milz steigt ihre funktionelle Kapazität über das notwendige Maß hinaus an. Eine zu große Milz steigert die Elimination von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten aus dem peripheren Blut teilweise erheblich Panzytopenie Hypertrophie des Knochenmarks erhöhte Retikulozyten, Granulozyten Linksverschiebung, mehrere junge Thrombozyten Krankheiten verbundene mit Hypersplenismus: Leberzirrhose (Banti- Syndrom), rheumatoide Arthritis (Felty-Syndrom) Triade charakteristisch für Hypersplenismus: Splenomegalie, Zytopenie, Knochenmarkhyperplasie. Diese anhalten nach Splenektomie.

9 SPLENOMEGALIE Hyposplenie Ursache: Splenectomie, Irradiation, Trauma, Nekrose (wegen reihenweiser Nekrosen in Sichelzellanämie /autogene Splenectomie/ und Morbus Günther -kongenitale erythropoetische Porphyrie), Milztuberkulose, Colitis Ulzerosa, Morbus Crohn Beschwerden, Symptome: basophile Howell-Jolly Körperchen in Erythrozyten nach der Herausbildung steigen die peripheren Zellen vorübergehend nach länger Zeit steigen die Chance und Schwere der bakteriellen Infektionen Beseitigung der mit Antikörper bedeckten Mikroorganismen und Produktion der IgG und IgM Antikörper nachlassen (OPSI - overwhelming postsplenectomic infection)

10 LYMPHADENOMEGALIE Definition: größer als 1 cm, tastbare Lymphknoten an Hals, Nacken, supraklavikulär, axillär oder inguinal (hier ist die Größe 0,5-1 cm nicht pathologisch) Tastbarkeit gleicht nicht Lymphadenomegalie; es kann auch Kompaktheit bedeuten es kann zufällig, durch bildgebende Untersuchungen auftauchen bei Kindern ist es meistens eine normale Reaktion für Infektionen, unter 30 Jahren 80%, über 60 Jahren 40% ist gutartig

11 LYMPHADENOMEGALIE Mechanismus der Lymphadenomegalie 1. Antigenexposition gutartige Zunahme der Lymphozyten, Makrophagen das Volumen des Lymphknotens vergrößert sich 2. bei einer Entzündung, Entzündungszellen infiltrieren den Knoten Lymphadenitis; angewachsene Zirkulation Volumen ; schmerzvolle, zusammenhaltende Knoten bedeckte mit erythematöser Haut 3. Zunahme der malignen Zellen des lymphatischen Systems im Knoten im Rahmen einer lymphoproliferativen Erkrankung (Lymphom); elastische, kompakte, zusammenhaltende, leidlose Lymphknoten 4. Lymphadenomegalie durch Metastase eines malignen Tumors; harte, zusammenhaltende Lymphknoten 5. Infiltration lipidspeichernder Makrophagen im Lymphknoten (Lipidspeicherkrankheit)

12 LYMPHADENOMEGALIE Unter Berücksichtigung der Umstände: Febrile Lymphadenopathie junger, in Gemeinschaft gehender Studenten lymphotrope Virusinfection (infektiöse Mononukleose) Lymphadenomegalie homosexueller/drogenabhängiger Patienten AIDS Lokalisation als Anhaltspunkt I: 1. Nacken, Rückseite des Halses: Röteln, Infektion der Kopfhaut 2. retroaurikuläre Region: Toxoplasmose 3. präaurikulär: Entzündung des Augenlids und Konjunktiva 4. Hals: Tbc (eitrige Deformation, Fistel); Lymphom, HNO tumor (einseitig jugulär oder mandibulär); Metastase eines Lungen-oder Darmkrebses (Skalenus, supraklavikulär, z.b. großer, kompakter Virchow-knoten links bei Magenkrebs) 5. axillär: Handverletzung, lokale Infektion, Brustkrebs, Brucellose, Katzenkratzkrankheit (einseitig)

13 LYMPHADENOMEGALIE Lokalisation als Anhaltspunkt II: 6. inquinal: Syphilis, Lymphogranuloma venereum (einseitig); sonstige Geschlechtskrankheiten (symmetrisch); Verletzung der unteren Gliedmaßen (die Größe verändert sich nicht); Malignität (wachsende Tendenz) 7. femoral: Pasteurella Pest Infektion, lymphoproliferative Erkrankung 8. hilar, mediastinal: Lymphom (Kompression, Husten, Rekurrensparese, Einseitige Zwerchfelllähmung, Dysphagie, obere Einflussstauung); Sarkoidose, Morbus Hodgkin, Tuberkulose, Pilzerkrankung (symmetrisch), Metastase eines Lungen- oder anderen Krebses (einseitig) 9. retroperitoneal: Lymphom, Metastasen bösartiger Krebse, mesenteriale Lymphadenitis (Viren, TBC)

14 Durchsicht der Lymphadenopathien Infektion Visurinfektion (Hepatitis, infektiöse Mononukleose, CMV, Röteln, VZV usw.) bekteriell (Strepto- und Staphylococcus, Salmonella, Brucella, Francisella tularensis, Listeria monocytogenes, Katzenkratzkrankheit usw.) Pilze (Coccidioidomycosis, Histoplasmose) Chlamydia-Infektion (Lymphogranuloma venereum, Trachoma) Mycobakterien (Tbc, Lepra) Parasiten (Trypanosoma, Toxoplasmose, Filariasis) Spirochäten (Syphilis, Leptospirose) Immunologische Krankheiten rheumatoide Arthritis SLE Dermatomyositis Serumkrankheit Medikamentreaktion (Hydantoin, Hydralazin, Allopurinol) Angioimmunoblastische Lymphadenopathie Bösartige Krankheiten Bösartige hematologische Krankheiten: M. Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphom ALL, CLL, AML Lymphknotenmetastase eines soliden Tumores: Melanom Kaposi-Sarkom Seminoma, Lungen-, Mammakarzinom Prostatakarzinom Nieren-, Kehlkopf-, GI-Tumoren Endokrinologische Erkrankung M. Basedow Lipidspeicherkrankheit M. Gaucher, M. Niemann Pick Diverse Etiologie Sarkoidose, Amyloidose Muko-Kutaner Lymphknoten- (Kawasaki-) Syndrom eosinophiler Granulom (multifokale Langerhans-Zell-Granulomatose) dermatopathische Lymphadenitis

15 LYMPHADENOMEGALIE Diagnosenschritte in Lymphadenopathie I Anamnese: Lebensalter Medikamente Ort, Charakter, Ausmaß des vergrößerten Lymphknotens lokale und allgemeine Symptome Laboruntersuchungen: Serologie für den Nachweis häufigster lymphotropen Viren: Paul-Bunnel-Reaktion Gruber-Widal-Reaktion IgM und IgG Titer gegen Ebstein-Barr- Virus IgM und IgG gegen CMV Toxoplasma-Yersinia-Leptospira- Brucella-Tularämie Serologie HIV Serotest

16 LYMPHADENOMEGALIE Diagnosenschritte in Lymphadenopathie II Bildgebende Untersuchungen: bidirektional Röntgenthorax oder thorakaler CT: bei thorakaler Lymphadenopathie abdomineller US, CT, abdominelle Lymphographie: bei abdomineller Lymphadenopathie Thorakale Lymphadenopathie in Sarkoidose Mesenteriale Lymphadenopathie bei einem metastasierenden Carcinoid Tumor

17 LYMPHADENOMEGALIE Diagnosenschritte in Lymphadenopathie III Histologische Probenahme: möglichst nicht aus aspezifischem Ort (inguinale Region) bei Zweifelsfrage staging Laparotomie