6 Überraschungen in der MRT

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1 6 Überraschungen in der MRT In den vorangegangenen Kapiteln haben wir versucht, MR-Befunde bei der klassischen Multiplen Sklerose, bei Varianten der Multiplen Sklerose und MRT-Befunde, die Verwirrung stiften können, darzustellen. Die MRT kann bei der klinischen Verdachtsdiagnose Multiple Sklerose jedoch auch völlig andere Diagnosen überraschend ans Tageslicht bringen. Ein paar dieser klinisch und manchmal auch radiologisch kniffligen Fälle wollen wir im letzten Kapitel bildlich illustrieren und einige Charakteristika der Krankheitsbilder aufführen. Genau diese Differentialdiagnosen sind übrigens der Grund dafür, warum bei der klinischen Verdachtsdiagnose MS eigentlich immer eine MRT-Untersuchung gemacht werden sollte. 6.1 Multiple Kavernome Zu Beginn meiner neuroradiologischen Ausbildung Mitte der 80er Jahre wurde die MRT ganz langsam in die klinische Routine eingeführt. Eine der ersten Überraschungen waren Patienten mit Kavernomen und noch mehr solche mit multiplen Kavernomen. Wenn diese Kavernome dann auch noch im Hirnstamm und im Rückenmark lagen, war die klassische Fehldiagnose Multiple Sklerose. Kavernome sind sog. Low-Flow-Gefäßmalformationen, die heute per MRT diagnostiziert werden. Der Low-Flow-Charakter ist auch der Grund, warum Kavernome selten katastrophal bluten und oftmals nur durch Sickerblutungen neurologische Symptome hervorrufen. Grundsätzlich wird das Blutungsrisiko mit ungefähr 0,7 % pro Jahr und pro Läsion eingestuft. Andere Symptome, mit denen sich Kavernome präsentieren, können epileptische Anfälle sein, in seltenen Fällen auch 87

2 Kopfschmerzen. Letztere sind wahrscheinlich nur dann in ursächlichem Zusammenhang mit den Kavernomen zu sehen, wenn die Kavernome sehr oberflächennah lokalisiert sind und es rezidivierende kleine Sickerblutungen in den Subarachnoidalraum gibt. Multiple Kavernome können nach Ort und Zeit disseminierte klinische Probleme bereiten, weil sie jeweils asynchron bluten können und sich dann je nach Lokalisation mit supratento- a Abbildung 6.1a, b CT eines Hirnstammkavernoms. Die CT-Aufnahmen sind oft wenig spezifisch und zeigen lediglich die Verkalkung an. Die sagittale T1- gewichtete MRT (b) zeigt deutlich das Kavernom und die dorsal davon gelegene Blutung. b 88

3 c d e Abbildung 6.1c e Typi sches Kavernom im T2-Bild mit popcornartigem Signal im Zentrum und dem typischen Hämosiderinring. Das korrespondierende T1-Bild bestätigt die Diagnose, zeigt den Hämosiderinring aber etwas weniger deutlich (d). Die Gradientenechobilder (e) zeigen multiple größere und kleinere Kavernome bei einer familiären Kavernomatose. 89

4 f Abbildung 6.1f Axiale und koronare Darstellung eines frontobasalen Kavernoms, das etwas atypisch kein popcornartiges zentrales Muster hat, sondern eine fast homogene Signalauslöschung durch das Hämosiderin zeigt. riellen, infratentoriellen oder spinalen Symptomen bemerkbar machen. Multiple Kavernome kommen in bis zu 90 % der familiären Fälle vor und immerhin bei etwa einem Viertel der sog. sporadischen Fälle. Die Inzidenz der fami liären Formen scheint besonders hoch zu sein bei Patienten aus Südeuropa, speziell aus Spanien. Kavernom-Gene wurden gefunden auf den Chromosomen 7q, 7p und 3q. Man kann sich also leicht vorstellen, dass multiple Kavernome klinisch durchaus den Eindruck einer Multiplen Sklerose hinterlassen können. Die MRT-Untersuchung bringt bei diesen Patienten jedoch erfreulicherweise sofortige Klarheit. Typischerweise zeigen Kavernome ein sog. Popcornmuster mit einem gut abgegrenzten retikulären Kern mit gemischtem Signal und einer signalarmen Randzone (Abb. 6.1). Letztere wird repräsentiert durch zahlreiche hämosiderinbeladene Makro phagen, die letztendlich auch die Auslöser für epileptische Anfälle als Symptom sein können. Das Zentrum des Kavernoms und damit das popcornartige Muster werden bestimmt durch Hohlräume mit unterschiedlichen Blutflussgeschwindigkeiten und/oder unterschiedlich thrombosierten 90

5 Anteilen. Am besten sind Kavernome auf T2*-gewichteten Bildern sichtbar. Diese sind zwingend zu erstellen, wenn man nur ein einziges Kavernom sieht, da nur die T2*-gewichteten Bilder genügend sensitiv sind, um multiple Kavernome sicher auszuschließen. Spinal sind Kavernome wahrscheinlich sehr selten. Man muss jedoch einschränken, dass gerade die T2-gewichteten spinalen Bilder häufig viel zu wenig suszeptibilitätsempfindlich sind ansonsten gäbe es auch zu starke Artefakte durch die anliegenden Knochen und somit möglicherweise bei einer unklaren spinalen Symptomatik auf den klassischen T2-Bildern das eine oder andere Kavernom dem Nachweis entgehen kann. Quintessenz: Auch wenn klinisch örtliche und zeitliche Dissemination der neurologischen Symptome gesichert sind: Es können auch multiple Kavernome dahinter stecken. Es wurde ja schon mehrfach betont, dass die MRT allein auf keinen Fall zur Diagnose Multiple Sklerose führen sollte. Die Kavernome sind ein gutes Beispiel dafür, dass auch ein vermeintlich typischer klinischer Befund mit örtlicher und zeitlicher Dissemination der neurologischen Ausfälle nicht immer eine Multiple Sklerose sein muss. 6.2 Spinale Meningeome Böse Zungen behaupten, die Diagnose MS stehe gar nicht so selten für Meningeoma spinale. Dank der hervorragenden spinalen Diagnostik durch die MR-Tomographie ist der Wahrheitsgehalt dieser ketzerischen Äußerungen heute sicher viel geringer als beispielsweise noch vor 20 Jahren. Trotzdem wird gelegentlich auch heute noch die Bildgebung bei klinischer Verdachtsdiagnose einer spinalen Multiplen Sklerose ein spinales Meningeom zutage fördern. Das Meningeom ist der häufigste Tumor der harten Hirnhäute, Hämangioperizytome und Hämangioblastome sind deutlich seltener. Die Entstehung der Menigeome ist nach wie vor nicht vollständig geklärt, das Chromosom 22 scheint eine Rolle zu spielen, genauso wie eine Induktionsmöglichkeit 91

6 durch weibliche Sexualhormone. Meningeome sind positiv korreliert mit Mammakarzinomen und vergrößern sich häufig während der Schwangerschaft. Ein anderer, pathogenetisch wichtiger Faktor scheint eine vorangegangene Strahlentherapie zu sein. Neunzig Prozent der Meningeome entwickeln sich supratentoriell, sehr selten (1 2 %) gibt es anaplastische bzw. maligne Meningeome. Am häufigsten treten die Tumoren zwischen dem vierzigsten und dem sechzigsten Lebensjahr auf, Frauen sind zwei- bis viermal häufiger betroffen als Männer. Spinal sind Meningeome nach den Neurinomen die zweithäufigsten Tumoren und machen etwa 25 % aller spinalen Tumoren aus. Das Verhältnis spinaler zu intrakranieller Meningeome ist etwa mit 1:8 anzusehen, 80 % der spinalen Meningeome treten bei Frauen auf. Multiple spinale Meningeome sind hingegen selten. Die überwiegende Mehrzahl (etwa 90 %) der spinalen Meningeome sind intradural lokalisiert, meistens lateral des Rückenmarks. Am häufigsten kommen die spinalen Meningeome thorakal vor (80 %), der Rest entwickelt sich zervikal. Lumbale Meningeome scheinen eine extreme Rarität zu sein. Die spinalen Meningeome verhalten sich in der Bildgebung genauso wie die kranialen. Da sie extraaxiale Tumoren sind, nehmen sie in der Regel kräftig Kontrastmittel auf und zeigen im Gegensatz zu den Schwannomen deutlich seltener regressive Veränderungen mit Zysten und/oder Nekrosen (Abb. 6.2). Klassischerweise wird das sog. Dural-tail -Zeichen beobach tet, das ist eine Anreicherung der angrenzenden Dura über die eigentliche Tumorbegrenzung hinaus. Histologisch stecken hinter diesem dural tail jedoch eindeutig Tumorzellen, die die Dura dann über das eigentliche Tumorkerngebiet hinaus bereits infiltriert haben. Selten können auch spinale Meningeome so ausgeprägt verkalkt sein, dass sie in der MRT in allen Sequenzen ein sehr dunkles Signal aufweisen und kaum Kontrastmittel aufnehmen. Die klinischen Symptome hängen natürlich vom Ort und von der Wachstumsrichtung des Tumors ab, entwickeln sich jedoch aufgrund des langsamen Wachstums der Meningeome eher schleichend und nicht akut. Klinisch ist somit eine dif- 92

7 a Abbildung 6.2a, b Sagittales KM-Bild beim spinalen Meningeom. Auf dem axialen Bild (b) wird deutlich, dass der Tumor bereits den größten Teil des Querschnitts des Spinalkanals eingenommen hat. b c d Abbildung 6.2c T2-Bild eines deutlich verkalkten Meningeoms, das daher auch im T2-Bild ein relativ niedriges Signal hat. Abbildung 6.2d Das Bild zeigt die Kontrastmittelaufnahme des Tumors. 93

8 ferentialdiagnostische Abgrenzung vor allem gegenüber der chronisch-progredienten Verlaufsform der Multiplen Sklerose zu treffen. 6.3 Ischämie plus MS Eine kausale Koinzidenz von Multipler Sklerose und einem ischämischen Hirninfarkt gibt es nicht. Die MS begünstigt keinen der klassischen Hirninfarkt-Risikofaktoren. Andererseits schützt die MS natürlich auch nicht vor einem ischämischen Hirninfarkt und da es sich sowohl bei der MS als auch bei der zerebralen Ischämie um häufige Krankheitsbilder handelt, ist eine zufällige Koinzidenz von beidem vor allem im etwas höheren Lebensalter natürlich nicht unwahrscheinlich und dann kann es klinisch zumindest mal zu Verwirrungen kommen. Da das Schädigungsmuster bei der MS und bei der Ischämie aber grundverschieden ist, sollte die MRT in jedem Fall Klarheit bringen (Abb. 6.3). 6.4 Optikustumoren Optikustumoren können leicht zu einer einseitigen Erblindung führen und je nach Akuität des klinischen Ereignisses unter Umständen auch mit einer Neuritis nervi optici verwechselt werden. Meningeome der Optikusscheide sind selten und kommen am häufigsten bei Frauen im mittleren Lebensalter vor. Sie entstehen an den Arachnoidalzellen der Optikusscheide und wachsen entlang des Subarachnoidalraumes des Nervus opticus. Klinisch präsentieren sie sich in der Regel mit einem Visusverlust, einem Papillenödem oder im späteren Stadium einer Papillenatrophie. Ein assoziierter Exophthalmus ist eher selten und dann oft auch weniger prominent als bei Optikusgliomen. Wie auch an anderen Stellen innerhalb des Schädels kann es an den angrenzenden Knochen zu einer Hyperostose kommen. Die bildgebende Differentialdiagnose zum Optikusgliom ist relativ leicht, wenn man das sog. Amtrack - 94

9 a b Abbildung 6.3a Spinales T2-Bild mit einer langstreckigen Signalanhebung. c Abbildung 6.3b Subkortikale Signalanhebung im FLAIR-Bild. Die Veränderungen in (a) und (b) sind völlig atypisch für eine vaskuläre Genese und passen am besten zu einer MS. d Abbildung 6.3c Unauffälliger MR-Befund auf Höhe der Stammganglien. Abbildung 6.3d Typischer Stammganglieninfarkt, der ca. 4 Monate nach der MS-Erstsymptomatik (und nach Anfertigung der MRT-Aufnahme unter c) auftrat. Die Genese der Ischämie blieb unklar. 95

10 Zeichen beachtet, dass die Signalunterschiede zwischen dem Optikus selbst und dem perineuralen Tumor auf kontrastangehobenen und nicht kontrastangehobenen Bildern beschreibt (Abb. 6.4). Manchmal ist es jedoch schwierig, eine Perineuritis von einem kleinen Meningeom zu unterscheiden, insbesondere dann, wenn die Nervenscheide erheblich geschwollen ist und es durch die Entzündung auch zu einem meningealen Enhancement kommt. Hat ein Patient also einen unilateralen Visusverlust und keine MS-Plaques bei der klinischen Verdachtsdiagnose MS ist eine dünnschichtige und Mehrebenendarstellung des N. opticus zwingend notwendig. Auch auf die Kontrastmittelgabe darf nicht verzichtet werden. Andersherum: Sieht man bei diesem klinischen Symptom klassische MS-Veränderungen, zum Beispiel im Balken, ist eine dünnschichtige Darstellung des N. opticus nicht unbedingt nötig. Den Demyelinisierungsherd im N. opticus wird man ohnehin nicht immer nachweisen können. Die Diagnose MS ist mit den Veränderungen im Balken hinreichend sicher. Abbildung 6.4a Axiales T2-Bild beim Optikusmeningeom links. Auffällig ist lediglich ein verdickter Nervus opticus, ohne dass auf dem T2-Bild eine nähere Differentialdiagnose möglich wäre. a 96

11 b c Abbildung 6.4b, c Axiale und sagittale T1-Aufnahmen nach KM-Gabe. d e Abbildung 6.4d, e Optikusneuritis: Auf beiden e Abbildungen ist die liquorgefüllte Optikusscheide auf der linken Seite infolge der Schwellung des Nervus opticus nicht erkennbar. Rechts ist die Optikusscheide sowohl axial als auch koronar gut erkennbar. 97

12 6.5 Primäre Lateralsklerose Die primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine degenerative Motoneuronerkrankung, die in den Formenkreis der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) gehört. Im Unterschied zur ALS ist bei der PLS ausschließlich das erste motorische Neuron betroffen, Symptome des Ausfalls des zweiten motorischen Neurons wie bei der ALS fehlen. Verglichen mit der ALS hat die PLS a b c d Abbildung 6.5a d Primäre Lateralsklerose mit Degeneration der Pyramidenbahnen. (a) Im axialen T2-Bild fallen die symmetrischen Signalanhebungen biparietal auf. (b) Das koronare FLAIR-Bild zeigt in dieser Schnittebene ebenfalls nur symmetrische Demyelinisierungsherde. Parallel zur Pyramidenbahn wird allerdings deutlich, dass es sich um eine Systemerkrankung handeln muss (c), bei der auch transkallosale Fasern betroffen sind (d). 98

13 einen vergleichsweise langsamen Verlauf. Die Kombination von gesteigerten Reflexen, pathologischen Reflexen, bulbärer Symptomatik mit im Vordergrund stehender Dysarthrie und chronisch progredienter Gangstörung kann klinisch jedoch zunächst leicht auf die Fährte einer Multiplen Sklerose führen. Hilfreich ist auch in diesem Fall die kraniale Bildgebung, die bei der MS eben die typischen Veränderungen aufweist und bei der PLS gar nicht so selten eine isolierte Degeneration der Pyramidenbahn auf den FLAIR- bzw. den T2-gewichteten Bildern zeigt (Abb. 6.5). Das MRT-Bild allein ist zwar nicht beweisend, jedoch in letzter Zeit zunehmend ein wichtiger Mosaikstein in der Diagnostik dieser an sich relativ seltenen Erkrankung geworden. Die klassische primäre Lateralsklerose geht einher mit einer isolierten progredienten Degeneration der Pyramidenbahn ohne Sensibilitätsstörungen und ohne zerebelläre oder kognitive Beeinträchtigung. Es ist allerdings nicht so selten, dass Patienten mit einer initialen primären Lateralsklerose bei längerem Verlauf über 8 oder 10 Jahre auch zunehmend Symptome des Ausfalls des zweiten motorischen Neurons aufweisen und das Krankheitsbild somit in eine amyotrophe Lateralsklerose übergeht. 6.6 Müdigkeit/chronisches Fatigue-Syndrom Chronische Müdigkeit und erhöhte Ermüdbarkeit sind häufige Symptome bei einer Multiplen Sklerose. Sie können durchaus bei manchen MS-Patienten die am stärksten im Alltag behindernden Symptome sein, ungewohnt starke Müdigkeit kann auch als klinisches Erstsymptom einer sich im weiteren Verlauf verifizierenden Multiplen Sklerose auftreten. Es scheint sich dabei im Wesentlichen um ein Phänomen organischer Genese zu handeln, für das multiple Faktoren verantwortlich sind. Zum einen haben MS-Patienten häufig aufgrund von z. B. Schmerzen, Spastizität und Nykturie eine gestörte Schlafstruktur, zum anderen spielen auch immunologische Faktoren sowie die aufgrund der MS verordneten Medikamente eine 99

14 Rolle. Diese chronische Müdigkeit und Abgeschlagenheit im Rahmen der MS ist von einer z. B. depressionsbedingten Antriebslosigkeit zu unterscheiden. Sie darf auch nicht Anlass für falsche Vorwürfe in der Form sein, dass ein MS-Patient sich nur mehr anstrengen solle und die Müdigkeit dann schon überwinden könne. Trotzdem kann es im Einzelfall schwierig sein, diese organisch bedingte erhöhte Ermüdbarkeit vom sogenannten chronischen Fatigue-Syndrom zu unterscheiden. Unter letzterem wird im Allgemeinen ein chronisches Erschöpfungssyndrom nach Ausschluss einer organischen Diagnose verstanden und es ist in seiner wirklichen Existenz durchaus nicht unumstritten. Das chronische Fatigue-Syndrom macht immerhin 9 26 % aller Erschöpfungsdiagnosen aus und ersetzt heute den früheren Begriff der Neurasthenie. Es wird offenbar häufiger bei Frauen als bei Männern diagnostiziert. Unter dem Syndrom wird allgemein verstanden, dass es zu einer kompletten Erschöpfung der physischen und mentalen Fähigkeiten kommt, die insbesondere einen hohen Grad an Selbstmotivation und interner Disziplin verlangen. Die Patienten klagen in der Regel über erhebliche Konzentrations- und Kurzzeitgedächtnisstörungen, Schlafstörungen und Muskelschmerzen. Die Diagnose eines chronischen Fatigue-Syndroms kann nur gestellt werden, nachdem andere medizinische und psychiatrische Ursachen der chronischen Erschöpfung ausgeschlossen worden sind. Da es immer wieder Berichte über Läsionen der weißen Substanz bei dieser Erkrankung gab, kann es im klinischen Alltag je nach Schwerpunkt der Klinik durchaus Diskussionen geben, ob bei diesen Patienten nicht in Einzelfällen doch eine Multiple Sklerose vorliegt. Zusammenfassend ist die Datenlage so, dass keine der Arbeiten zur MRT beim chronischen Fatigue-Syndrom irgendein spezifisches Schädigungsmuster gefunden hat. Vielmehr scheint es so zu sein, dass es innerhalb dieser Gruppe Patienten mit einem völlig normalen MRT-Bild und natürlich auch solche mit einer relativ großen Bandbreite an Veränderungen der weißen Substanz gibt. In Einzelfällen ist dieses Muster einer Multiplen Sklerose sehr ähnlich und dann sollte auch überlegt werden, ob der chronische Erschöp- 100

15 fungszustand nicht vielleicht sogar Ausdruck einer Multiplen Sklerose ist. Natürlich gibt es noch eine Fülle anderer Fallstricke für den Kliniker in der korrekten Einordnung klinischer Symptome, die bei einer Multiplen Sklerose, aber auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, und in der Deutung der verschiedenen MRT-Veränderungen. Es würde den Rahmen und auch die Intention dieses kleinen Buches sprengen, wenn wir an dieser Stelle weiter ins Detail gingen und jede im weitesten Sinne in Frage kommende Differentialdiagnose diskutierten. Wir hoffen aber, durch die Demonstration der häufigeren Differentialdiagnosen und Problemstellungen das neuroradiologisch-neurologische Interesse für die korrekte Interpretation verschiedener klinischer und kernspintomographischer Befunde geweckt zu haben. 101