ANOGENITALER LICHEN SCLEROSUS VON DER KLINIK ZUR DIAGNOSE

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1 ANOGENITALER LICHEN SCLEROSUS VON DER KLINIK ZUR DIAGNOSE DR. BARBARA EBERZ Referenzzentrum für Vulvaerkrankungen Mürzzuschlag

2 PRÄVALENZ DES LICHEN SCLEROSUS nach wie vor kaum valide Arbeiten unterschiedliche Patientenkollektive - 1 : 1000 in Fachabteilung für Dermatologie (Powell u. Wojnarowska, Lancet 1999) - 1:60 in gynäkologischer Praxis (Goldstein AT, J Reprod Med 2005) - ca. 7-8% in eigenem Normalkollektiv!!

3 LICHEN SCLEROSUS - FAKTEN Eine häufige Diagnose in der (Vulva- / Schmerz Spezial) Sprechstunde Häufig bisher undiagnostiziert Häufig bisher Diagnose ohne therapeutische Konsequenz Patientinnen fühlen sich schlecht betreut und stark verunsichert (Internet!) Das Wissen sehr vieler ÄrztInnen betreffend LS ist unzureichend!!

4 LICHEN SCLEROSUS - MYTHEN Lichen sclerosus ist selten LS ist eine Blickdiagnose (Vulva mit weißlich veränderter Haut bzw. geschrumpften anatomischen Strukturen) An LS erkranken ältere bis alte Frauen Einziges Symptom ist chronischer genitaler Juckreiz Lichen sclerosus und konsekutive Beschwerden sind Schicksal

5 LICHEN SCLEROSUS MYTHEN FAKTEN Lichen sclerosus ist häufig LS ist keine sichere Blickdiagnose, aber die Vulva zeigt insbesondere bei fortgeschrittenen Stadien deutliche Veränderungen. Diese müssen erkannt und abgeklärt werden. An LS erkranken Mädchen und Frauen jeden Alters. Leider wird die Diagnose oft erst im höheren Alter gestellt.

6 LICHEN SCLEROSUS MYTHEN FAKTEN Chronischer (ano)genitaler Juckreiz ist ein häufiges, aber keineswegs das einzige Symptom. Lichen sclerosus und konsekutive Beschwerden sind kein Schicksal, die Erkrankung muss diagnostiziert und therapiert werden.

7 1. KLINIK DES LICHEN SCLEROSUS Makroskopische Kriterien der Frühform - und Spätform klinische Symptomatik

8 MAKROSKOPISCHE KRITERIEN DES LICHEN SCLEROSUS Weißliche Areale Gewebsdefekte Vulvaarchitekturveränderungen Einblutungsareale Rötungen Pigmentunregelmäßigkeiten

9 MAKROSKOPISCHE KRITERIEN DES LICHEN SCLEROSUS Ausprägung in der Frühform oft diskret, in der Spätform in der Regel deutlicher Nicht alle Kriterien müssen gleichzeitig vorhanden sein Vorhandensein und Ausprägung können wechseln (akuter Schub, Lokaltherapien etc.) nicht einzelne Kriterien sind wichtig, sondern deren Gesamtbild

10 WEISSLICHE AREALE in der Frühform diskret und oft sehr lokalisiert, figure 8, wenn überhaupt, erst in späteren Stadien unbedingt genaue Inspektion nach Separation und Traktion! (periklitoral, Sulci interlabiales, vorderer Introitusbereich, perianal) porzellanartig glatt, eben Leitmotiv: Porzellangeschirr

11 VERÄNDERUNGEN DER VULVAARCHITEKTUR Labienasymmetrie Steifheit / Schrumpfung der Labien (v.a.labia minora) bis zum völligen Verschwinden Synechienbildung buried clitoris in Spätform Introitusverengung

12 EINBLUTUNGEN punktförmige bis kleinstflächige Petechien bereits in der Frühform größerflächige Ekchymosen ausgeprägt besonders in der Spätform

13 GEWEBSDEFEKTE - RHAGADEN bereits in Frühform Prädilektionsstellen Sulci interlabiales vordere / hintere Kommissur Perineum /perianal

14 GEWEBSDEFEKTE- OBERFLÄCHLICHE EPITHELDEFEKTE im akuten Schub oft multipel, größere Areale betroffen vor allem äußerer Vulvabereich eher unscharf begrenzt vor allem in der Frühform

15 GEWEBSDEFEKTE ARCHITEKTURVERÄNDERUNG - FURCHEN Prädilektionsstellen wie bei Rhagaden, insbesondere interlabiale Sulci Hinweis auf rezidivierende Rhagadenbildung bzw. Verklebungsund Schrumpfungsprozesse bei stärkerer Separation gut sichtbar

16 RÖTUNG unscharf begrenzt, oft glänzend, gespannt imponierende Haut Persistenz nach Abklingen der akuten Beschwerden In Frühform deutlich, in Spätform weniger sichtbar

17 PIGMENTUNREGEL MÄSSIGKEITEN sehr unterschiedliche Ausprägung (diskret bis zu Dominanz betreffend makroskopisches Bild Anlaß für bioptische Abklärung) Hinweis für abgelaufene Entzündungsschübe

18 KLINISCHE SYMPTOMATIK (schubförmiger Verlauf) Juckreiz Schmerzen (Brennen, Stechen, Wundheitsgefühl) beim Geschlechtsverkehr / mechanischen Belastungen, Miktion, Defäkation Risse, Offensein Introitus ( Scheiden ) enge Elastizitätsverlust von Haut-Schleimhaut erschwerte Miktion erschwerte bis unmögliche Penetration

19 KLINISCHE SYMPTOMATIK - VERLAUF Schübe (Exazerbation von Beschwerden) vor allem ohne Therapie unterschiedlicher - Dauer - Stärke - Abständen Triggerfaktoren (mechanisch, hormonell, psychisch?) Persistenz eines Stadiums möglich Progression, aber auch Spontanremission möglich

20 2. DIAGNOSE DES LICHEN SCLEROSUS Diagnosestellung Differentialdiagnosen

21 DER EINFACHSTE WEG ZUR DIAGNOSEFINDUNG FRAGEN! ZUHÖREN! HINSCHAUEN! FRAGEN!

22 DIAGNOSTIK DES (FRÜHEN) LICHEN SCLEROSUS Anamnese/Beschwerden + klinisches Bild Indikationsstellung zur Stanzbiopsie - Diagnosesicherung (Abgrenzung gegen Differentialdiagnosen) - Zusatzinformationen (Stadium, Menge und Art des entzündlichen Infiltrats, Overlap mit anderen Vulvaerkrankungen) - Ausschluß von Präcanzerosen/Malignomen

23 DIFFERENTIALDIAGNOSEN DES (FRÜHEN) LICHEN SCLEROSUS laut Lehrbuch/Literatur - Lichen planus - irritative oder allergische Dermatitis - anogenitale Psoriasis - Lichen simplex chronicus -VIN in der Realität - rezidivierende vulvovaginale Mykose (junge Frauen) - Genitalatrophie (ältere Frauen)

24 DIFFERENTIALDIAGNOSEN DES (FRÜHEN) LICHEN SCLEROSUS cave konkomitantes Auftreten! Rezidivierende Mycose - typischer Fluor vaginalis - kolposkopisch Kolpitiszeichen (Lugol!) - im Nativsekret Pilz- / Leucozytennachweis - Ansprechen auf lokale/ systemische Antimycotica Atrophie - Grad der Architekturveränderungen - vaginale Beteiligung - kolposkopisch Atrophiezeichen (Lugol!) - im Nativsekret atrophe Epithelzellen - Ansprechen auf lokale Östrioltherapie

25 CONCLUSIO - FAKTEN Anogenitaler Lichen sclerosus ist häufig. Er betrifft keineswegs nur alte Frauen, sondern beginnt oft schon im früheren bis mittleren Erwachsenenalter. Frühformen, aber manchmal auch fortgeschrittene Stadien werden oft nicht erkannt bzw. fehlinterpretiert! Die Diagnosestellung und Abgrenzung gegenüber Differentialdiagnosen ist durchaus anspruchsvoll, keine Blickdiagnose und bedarf einer stanzbioptischen Sicherung.

26 DANKE FÜR IHRE AUFMERKSAMKEIT!

27 Dr. Eberz Barbara Referenzzentrum für Vulvaerkrankungen Wiener Straße Mürzzuschlag .: eberz.barbara@medway.at