4. Patientenseminar Bronchiektasen

Transkript

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2 4. Patientenseminar Bronchiektasen Dr. med. Felix C. Ringshausen Dr. med. Jessica Rademacher Prof. Dr. med. Tobias Welte 4. Patientenseminar Hannover,

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4 Keimsituation Gruppeneinteilung 1 Grün 2 Gelb / Rot 3 Gelb / Rot Patienten, die einen Unbekannten oder Iso- Keimstatus (gelb) haben müssen den Mundschutz immer aufbehalten, auch in den Physio-Gruppen.

5 Evaluation des Patientenseminars Patientenseminar Hannover,

6 Neue Gesichter in der Ambulanz Stefanie Konwert: Dokumentation und Datenmanagement Natascha Scharf: Studienkoordination Kerstin Fahlbusch: Atemtherapie Silke Neumann: Krankenschwester u. MFA 4. Patientenseminar Hannover,

7 Ein paar Worte in eigener Sache... Erheben Sie Ihre Stimme! Machen Sie auf sich aufmerksam! Nutzen Sie Ihren Einfluss! 4. Patientenseminar Hannover,

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13 Chairs Dr Timothy Aksamit (USA) Dr Anne O Donnell (USA) Dr Charles Haworth (Eng) Dr Adam Hill (Scot) International Consensus ELF Jeanette Boyd Pippa Powell Patient advisory grp. Panel Stefano Aliberti (It) Alan Barker (USA) Francesco Blasi (It) Wim Boerma (NL) James Chalmers (Scot) Anthony De Soyza (Eng) Katerina Dimakou (Gre) Stuart Elborn (NI) Charles Feldman (SA) Pieter Goeminne (Bel) Michael Loebinger (Eng) Rosario Menendez (Spa) Lucy Morgan (Aus) Marlene Murris (Fra) Alexandra Quittner (USA) Felix Ringshausen (Ger) Greg Tino (USA) Antoni Torres (Spa) Montserrat Vendrell (Spa) Tobias Welte (Ger) Robert Wilson (Eng) Conroy Wong (NZ) 26 participants 15 countries 4 continents

14 Definition of a bronchiectasis pulmonary exacerbation: A bronchiectasis patient with a deterioration in three or more of the following key symptoms for at least 48 hours: 1) Cough 2) Sputum volume and / or consistency 3) Sputum purulence 4) Breathlessness and / or exercise tolerance 5) Fatigue and / or malaise 6) Haemoptysis AND a clinician determines a change in bronchiectasis treatment is required* Figure 2 *other potential causes of clinical deterioration have been discounted.

15 Europäisches Referenznetzwerk ERN-LUNG Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) MHH Hannover UKM Münster Bronchiektasen MHH Hannover 4. Patientenseminar Hannover,

16 Vielen Dank für Ihre Unterstützung! Bayer 1500 Aposan 1000 Chiesi 1000 Grifols 1000 Zambon 1000 Heinen und Löwenstein 500 InfectoPharm 500 MSD 500 PARI Patientenseminar Hannover,

17 Vielen Dank für Eure Unterstützung! Dr. Annegret Zurawski Inga Kwapniewska Anne Hösel 4. Patientenseminar Hannover,

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19 Update Therapie und klinische Studien Dr. med. Felix C. Ringshausen 4. Patientenseminar Hannover,

20 121. Kongress der DGIM Mannheim,

21 Der Teufelskreis

22 Ringshausen, de Roux, Rademacher in

23 Diagnostik Komplex! Nicht flächendeckend verfügbar! Drain and Elborn. Eur Respir Monograph Patientenseminar Hannover,

24 Ursachen eines Syndroms Ätiolgie (MHH , n = 142) % Idiopathisch 38,7 Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) + Kartagener Syndrom 14,7 PCD 12,7 Kartagener Syndrom 2,1 COPD + AATD Uneinheitlich! 10,6 COPD 7,7 Alpha-1-Antitrypsin Mangel 2,8 Allergie 7,0 ABPA 3,5 Asthma bronchiale 3,5 Immundefekt Seltene bis 6,3 sehr seltene Kombinierter Immundefekt/CVID 3,5 IgG-Subklassenmangel 1,4 Sekundärer Immundefekt 1,4 Infektiös/Postinfektiös 5,6 Postinfektiös Ursachen! 2,1 Posttuberkulös 1,4 Nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) 1,4 Nokardiose 0,7 Autoimmun 5,6 Kollagenose 4,2 EGPA/Churg-Strauss-Syndrom Ursächlich 1,4 behandelbare CF-PS, CFRD, ENaC 4,2 CF 2,1 CFTR-related disorder (CFRD) 1,4 ENaC-Kanalopathie (Pseudohypoaldosteronismus) 0,7 Sonstige 7,0 Pulmonale GvHD/BOS Ursachen! 2,8 Swyer-James-Syndrom 1,4 GERD 0,7 Chronisch entzündliche Darmerkrankung 0,7 Young-Syndrom 0,7 Polyglanduläres Autoimmunsyndrom 0,7 4. Patientenseminar Hannover, Rademacher u. Ringshausen. Pneumologie %

25 Warum überhaupt Diagnostik...? Die Diagnosestellung ist in >2/3 der Fälle möglich! Therapierelevante Diagnosen werden in >1/3 der Fälle gefunden! Kostenübernahme / Verordnungssicherheit: Bronchiektasen 2017: immer noch ein Erkrankungskomplex ohne zugelassene Therapie (Off-label Use = zulassungsüberschreitende Verordnung = privates Regressrisiko)! 4. Patientenseminar Hannover,

26 Ursachenforschung Sekretfördernde Atemtherapie und Reha Infektionsvermeidung und -bekämpfung Ringshausen, de Roux, Rademacher in

27 Aktivität akuter respiratorischer Erkrankungen für KW 09/2016 stark erhöht deutlich erhöht moderat erhöht geringfügig erhöht normal 4. Patientenseminar Hannover,

28 Vorsorge statt Nachsorge! Prävention statt Rehabilitation! Viele akute Atemwegsinfektionen sind durch Impfungen vermeidbar: Pneumokokken (Prevenar 13 und Pneumovax 23 ) Influenza (saisonal und pandemisch/h1n1) Haemophilus influenzae Typ B (HiB) Keuchhusten (Pertussis) 4. Patientenseminar Hannover,

29 Vitamin D Supplementierung reduzierte das Gesamtrisiko einer ARTI (aor 0,88, 95%CI 0,81-0,96; NNT=33), v.a. wenn täglich oder wöchentlich gegeben (vs. Boli; aor 0,81, 95%CI 0,72-0,91; NNT=20), und bei schwerem Mangel (<25 nmol/l bzw. <10 ng/ml; aor0,30, 95%CI 0,17-0,53; NNT=4)

30 Pseudomonas aeruginosa Weitverbreiteter Nasskeim Mehrfach Antibiotikaresistent Biofilmbildner ( mukoid ) Nachgewiesenermaßen mit gehäuften Exazerbationen, einer schlechteren Prognose, erhöhter Sterblichkeit und rascherem Lungenfunktionsverlust vergesellschaftet 4. Patientenseminar Hannover,

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32 A Double-Blind, Placebo Controlled, Multicentre, Clinical Trial to Investigate the Efficacy and Safety of 12 Months of Therapy with Inhaled Promixin (Colistimethate Sodium) in the Treatment of Subjects with Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis Chronically Infected with Pseudomonas Aeruginosa (P Aeruginosa) PROMIS I Study (Sponsor: Zambon)

33 The primary endpoint of change from baseline on the SQS did not achieve statistical significance (positive trend in favor of LAI arm) LAI was effective in achieving negative NTM sputum culture at day 84 and demonstrated effectiveness in sustaining negative sputum cultures LAI demonstrated improvement vs placebo in the distance walked in the 6MWT The majority of AEs were respiratory in nature, mild or moderate, and transient

34 Ursachenforschung Sekretfördernde Atemtherapie und Reha Infektionsvermeidung und -bekämpfung Therapie der Atemwegseinengung Ringshausen, de Roux, Rademacher in

35 Ursachenforschung Sekretfördernde Atemtherapie und Reha Infektionsvermeidung und -bekämpfung Therapie der Atemwegseinengung Therapie der chronischen Entzündung Ringshausen, de Roux, Rademacher in

36 Ursachenforschung Sekretfördernde Atemtherapie und Reha Infektionsvermeidung und -bekämpfung Behandlung der Atemwegseinengung Behandlung der chronischen Entzündung Vermeidung, Erkennung und Behandlung der akuten Verschlechterung Ringshausen, de Roux, Rademacher in

37 Ursachenforschung Sekretfördernde Atemtherapie und Reha Infektionsvermeidung und -bekämpfung Behandlung der Atemwegseinengung Behandlung der chronischen Entzündung Vermeidung, Erkennung und Behandlung der akuten Verschlechterung

38 Stefano Aliberti Stefan Andreas Sven Philip Aries Grit Barten Diana Bilton Stefan Blaas Ingrid Bobis J.D. Chalmers Andrés de Roux Roland Diel Dirk Dinjus Santiago Ewig Rita Fey Holger Flick Elena Gert Christian Gogoll Fernando Gamarra Achim Grünewaldt Peter Haidl Holger Hein Frank Herrmann Felix Herth Marco Idzko Mathias Jüch Sabine Kampf Peter Kardos Benjamin Klapdor Walter Knüppel Martin Kolditz J. Lauer-Hermfisse Hartmut Lode Katarina Ludwig Pontus Mertsch Sebastian R. Ott Ralf Otto-Knapp Stefan Pabst Eva Polverino Meike Probst J. Rademacher F.C. Ringshausen Gernot Rohde Bernhard Schaaf Bernhard Schmidt Christian Schumann Philipp Sokol U. Sommerwerck Stephan Sorichter S. Sutharsan Harald Vehar Sabine Wege Tobias Welte Annegret Zurawski

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40 Vielen Dank für Ihre Unterstützung! Bayer 1500 Aposan 1000 Chiesi 1000 Grifols 1000 Zambon 1000 Heinen und Löwenstein 500 InfectoPharm 500 MSD 500 PARI Patientenseminar Hannover,