Seminar SA3 Block 4 Hämostase Fall: Blutungsneigung Sie arbeiten als FamulantIn in einem Labor. In diesem Labor wurden Blutproben eines 5-jährigen Mädchens analysiert, das unter sehr häufigem Nasenbluten leidet. Sie erhalten folgende Befunde: Thrombozytenzahl: normal Blutungszeit (Duke-Test): deutlich verlängert aptt (aktivierte partielle Thromboplastinzeit): verlängert Quick-Wert: normal Frage:Welche(r) Abschnitt(e) der Hämostase ist/sind bei dem Mädchen gestört? Begründen Sie Ihre Aussage. 1
Fall: Blutungsneigung Eine Mutter kommt mit ihrem einjährigen Sohn Thomas zur Kinderärztin. Er ist gerade dabei, laufen zu lernen. Die Mutter ist besorgt, da ihr aufgefallen ist, dass er sehr leicht blaue Flecken bekommt, wenn er hinfällt. Jetzt hat er auch noch ein geschwollenes Knie. Die Kinderärztin erklärt der Mutter, dass man weitere Untersuchungen durchführen müsste, da Thomas möglicherweise an einer angeborenen Blutgerinnungsstörung leide. Fragen: Welche einfachen Untersuchungen (Labortests) schlagen Sie vor, um weitere Hinweise für eine angeborene Gerinnungsstörung zu erhalten? Wie funktionieren die von Ihnen vorgeschlagenen Tests, und was sagen die Ergebnisse dieser Tests jeweils aus? Fall: Thrombose, Antikoagulantien Andrea, eine 35-jährige Büroangestellte, kommt gut erholt aus dem Urlaub auf einer Karibikinsel zurück. Als sie nach dem langen Flug in Wien landet, fällt ihr auf, dass das rechte Bein stark geschwollen ist und schmerzt, besonders, wenn sie auf die Wade drückt. Sie bemerkt außerdem eine blau-rötliche Verfärbung. Verletzt hat sie sich nicht. Andrea ist sehr besorgt, da sie schon viel über Reisethrombosen gelesen hat und da auch ihre Mutter schon eine Thrombose hatte. Sie läßt sich sofort ins Krankenhaus fahren, wo ihr Verdacht, dass es sich um eine Thrombose handelt, bestätigt wird. Sie bekommt sofort Heparin gespritzt und erfährt, dass sie so bald wie möglich auf eine orale Therapie umgestellt wird. Frage: Erklären Sie die Auslösemechanismen und weiteren Vorgänge, die zur Bildung eines Gerinnsels führen, und erläutern sie, wie man prinzipiell (in vivo und in vitro) die Gerinnung hemmen kann. 2
Beispiel: Erklären Sie den zeitlichen Ablauf der hier gezeigten Vorgänge Heruntergeladen aus StudentConsult (am 9 February 2012) 2006 Elsevier GmbH HÄMOSTASE Beispiel: Beschriften Sie die hier dargestellten Zellen, Strukturen und Moleküle Heruntergeladen aus StudentConsult (am 9 February 2012) 2006 Elsevier GmbH 3
Beispiel: Blutgerinnung (in vitro): Die grüne bzw. blaue Linie umrahmen Teilbereiche der Gerinnung, die mit ganz bestimmten Labortests untersucht werden können. Mit welchem Test erfassen Sie die Faktoren des blau umrandeten Bereichs? Mit welchem Test erfassen Sie die Faktoren des grün umrandeten Bereichs? Wie wird die Gerinnung in vivo ausgelöst? Heruntergeladen aus StudentConsult (am 9 February 2012) 2006 Elsevier GmbH Gerinnung Skizzieren Sie den Ablauf der Blutgerinnung. Wie wird die Gerinnung gestartet? Was ist das Endprodukt der Gerinnung? Was ist das gemeinsame Prinzip der Aktivierung von Gerinnungsfaktoren? Optional: Wo gibt es Verstärkermechanismen? Wo gibt es Hemm-Mechanismen? 4
Gerinnungsfaktoren Was versteht man unter Vitamin K- abhängigen Gerinnungsfaktoren? Was ist die Funktion von Vitamin K in diesem Zusammenhang? Was ändert sich funktionell bei einem Mangel an Vitamin K oder einer Therapie mit Coumarin-Derivaten? Beispiel: Blutabnahme 1 Sie haben den Verdacht, dass bei einem Patienten eine Gerinnungsstörung vorliegt. Sie wollen daher Blutgerinnungstests durchführen. Was müssen Sie bei der Blutabnahme beachten, damit das Blut nicht schon bei der Abnahme gerinnt? 5
Beispiel: Blutabnahme 2 Es soll eine Laboruntersuchung mit Serum durchgeführt werden. Was müssen Sie tun, um Serum zu gewinnen? Wie unterscheidet sich Serum von Plasma? Was können Sie tun um aus Citratplasma Serum zu machen? Beschreiben Sie die Rolle der Thrombozyten für die Hämostase, insbesondere: Wie und wo werden Thrombozyten gebildet? Wie hoch ist die normale Thrombozytenzahl im Blut? Wodurch werden Thrombozyten aktiviert? Was enthalten die unterschiedlichen Granula der Thrombozyten? Welche Funktionen haben die Granula-Inhaltsstoffe der Thrombozyten? Wie können sich Störungen der Thrombozytenfunktion auf die Hämostase auswirken? Wie beeinflusst Aspirin die Hämostase? 6
Erklären Sie den Ablauf der Fibrinolyse, insbesondere: Was ist das Ziel der Fibrinolyse? Wie wird das fibrinolytische System aktiviert? Wie wird die Aktivität des fibrinolytischen Systems reguliert? Vitamin K und Gerinnung Was kann die Ursache eines Faktor IX- Mangels sein, der durch Vitamin K (i.m.) behandelbar ist. A) Hämophilie B B) Hepatitis B C) Leberzirrhose D) Gallenwegserkrankung E) Erhöhte Fibrinolyse 7
Thrombozyten Nennen Sie Substanzen (mindestens 2), die bei Thrombozyten-Aktivierung aus deren Granula ausgeschüttet werden. Geben Sie für die von Ihnen genannten Substanzen Funktionen an. Aspirin und Heparin Wie beeinflussen Aspirin und Heparin die Hämostase? Warum nehmen Patienten mit koronarer Herzkrankheit Aspirin, während Patienten zur (venösen) Thromboseprophylaxe Heparin bekommen? 8
Hämophilie Nennen Sie die Ursachen für Hämophilie A und Hämophilie B. Welche der gängigen Gerinnungstests sind bei Hämophilie A verändert? Welche der gängigen Gerinnungstests sind bei Hämophilie B verändert? Wie verhält sich die Blutungszeit (Duke) bei Hämophilie A bzw. Hämophilie B? Hämostase: Tests Welche Ergebnisse erwarten Sie in den angeführten Tests bei einem Mangel an von Willebrand-Faktor? - Blutungszeit nach Duke - aptt - PTZ (Quick) - Thrombinzeit Begründen Sie Ihre Antwort! 9
Hämostase: Tests Welche Ergebnisse erwarten Sie in den angeführten Tests bei einer Therapie mit Aspirin - Blutungszeit nach Duke - aptt - PTZ (Quick) - Thrombinzeit Begründen Sie Ihre Antwort! Hämostase: Tests Welche Ergebnisse erwarten Sie in den angeführten Tests bei einem Mangel an Vit. K? - Blutungszeit nach Duke - aptt - PTZ (Quick) - Thrombinzeit Begründen Sie Ihre Antwort! 10
Hämostase: Tests Welche Ergebnisse erwarten Sie in den angeführten Tests bei einer Therapie mit Coumarin-Derivaten? - Blutungszeit nach Duke - aptt - PTZ (Quick) - Thrombinzeit Begründen Sie Ihre Antwort! 11