Quiz Radiologe 2012 52:844 846 DOI 10.1007/s00117-012-2357-5 Online publiziert: 16. August 2012 Springer-Verlag 2012 N. Linder 1 M. Treitl 1 K. Nikolaou 1 G. Juchem 2 M. Pichlmaier 1 M.F. Reiser 1 T. Saam 1 1 Institut für Klinische Radiologie, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, München 2 Herzchirurgische Klinik und Poliklinik, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, München Akutes Aortensyndrom Anamnese und klinischer Befund Eine 77-jährige Patientin mit insulinpflichtigem Diabetes mellitus Typ II, diabetischer Nephropathie und arterieller Hypertonie wurde in die kardiologische Abteilung unseres Hauses aus einem auswärtigen Klinikum bei steigenden Myokardmarkern und Angina-pectoris-Beschwerden zur weiteren Abklärung verlegt. In der Koronarangiographie konnten interventionspflichtige Stenosen ausgeschlossen werden. Bei tachykardem Vorhofflimmern erfolgte eine elektrische Kardioversion. Hierbei zeigte sich nach der Kardioversion eine Pause für 10 s, am ehesten einem Sinusarrest entsprechend. Es wurde daher ein passagerer Schrittmacher eingeschwemmt. Computertomographie Zur weiteren Abklärung der weiter bestehenden klinischen Symptomatik wurde eine thorakale und abdominale CT- Angiographie (Somatom Definition AS*, Siemens 120) mit und ohne Kontrastmittel angefertigt (. Abb. 1). Abb. 1 7 Axiale Schichten auf Höhe der Aorta ascendens bzw. auf Höhe des rechten Vorhofs mit (b, d) und ohne Kontrastmittel (a, c) D Ihre Diagnose? 844 Der Radiologe 9 2012
Abb. 2 8 a Intramurales Wandhämatom, das in der nativen CT-Untersuchung hyperdens zur Darstellung kommt. b Ausgeprägte atherosklerotische Wandveränderungen mit spangenförmigen Verkalkungen in der Peripherie sowie thrombotischen Wandablagerungen. c Intramurales Wandhämatom, durch die Einblutung in die Media wurden die vorbestehenden Intimaverkalkungen nach lumenwärts verlagert. d Penetrierendes Aortenulkus im Aortenbogen mit etwas umgebendem Hämatom. e Aortendissektion Typ A nach der Stanford-Klassifikation» Diagnose: Intramurales Aortenhämatom Befund In der nativen Spirale zeigt sich eine exzentrisch gelegene Hyperdensität in der Aorta ascendens, die ca. 60% der Zirkumferenz einnimmt, mit einer Dicke von 7 10 mm und Dichtewerten von 65 75 HE (Hounsfield-Einheiten). Die Aorta ascendens kommt aneurysmatisch erweitert zur Darstellung und weist einen maximalen Durchmesser von 57 mm auf. Zusätzlich sind ein Perikarderguss mit Dichtewerten um 25 30 HE sowie beidseitige Pleuraergüsse links >rechts mit angrenzenden Minderbelüftungen nachweisbar. Nebenbefundlich zeigen sich mäßig ausgeprägte, atherosklerotisch bedingte Verkalkungen der Aorta descendens sowie mit angeschnitten eine Schrittmachersonde im rechten Ventrikel (nicht vollständig abgebildet). Der Befund ist mit einem intramuralen Wandhämatom Typ A mit blutig tingiertem Perikarderguss vereinbar. Definition, Epidemiologie und Pathogenese Das intramurale Hämatom (IMH,. Abb. 2a, b) wird neben der Aortendissektion (AD,. Abb. 2c) und dem penetrierenden Aortenulkus (PAU,. Abb. 2d) zum akuten Aortensyndrom gezählt. Gemeinsame Klinik ist der akut einsetzende und stechende Schmerz im Bereich von Brustkorb oder Rücken. Das IMH ist für 6 10% aller AAS verantwortlich [1]. Als Ursache wird ein spontaner Riss in den Vasa vasorum mit nachfolgender Einblutung in die Media angenommen [2]. Die Intima ist initial intakt, kann aber im weiteren Verlauf einreißen [1, 3, 4]. Etwa jeder dritte Patient mit einem IMH entwickelt eine AD [4]. Differenzialdiagnose Das IMH weist definitionsgemäß keine Intimaläsion auf und wird durch die Wand der Aorta begrenzt (Dissektion ohne Intimaeinriss). In der Bildgebung zeigt sich eine exzentrische Wandverdickung der Aorta, die sich anfangs im nativen CT hyperdens darstellt. Daher sollte zur Abklärung des akuten Aortensyndroms die CT-Untersuchung immer mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt werden, da sonst die Unterscheidung zwischen atherosklerotischen Wandveränderungen, einer alten, thrombosierten Dissektion und dem IMH schwierig sein kann. Die Lokalisation der Verkalkungen kann im Einzelfall helfen, zwischen IMH und atherosklerotischen Wandveränderungen zu unterscheiden. So sind atherosklerotische Verkalkungen oft spangenförmig in der Peripherie der Gefäßwand lokalisiert (. Abb. 2b). Das IMH verlagert die häufig verkalkte Intima nach lumenwärts (. Abb. 2c). Der Radiologe 9 2012 845
Quiz Neben AD und wandständiger Thrombosierung stellt das PAU eine weitere Differenzialdiagnose des IMH dar. Hierbei dringt eine ulzerierte atherosklerotische Läsion bis in die Media vor. Dies kann zu einem sekundären Hämatom führen, welches sich auf die unmittelbare Nähe des Ulkus beschränkt. Bildmorphologisch zeigt sich die PAU als fokale, kontrastmittelgefüllte Aussackung des Aortenlumens mit verdickter Aortenwand. Eine partielle Überschneidung der Entitäten PAU und IMH wird diskutiert [3]. Klassifikation Entsprechend der Stanford-Klassifikation der AD wird das IMH in Typ A und B unterteilt. Bei Typ A ist die Aorta proximal des Abgangs der linken A. subclavia betroffen, während sich Typ B auf die Aorta descendens beschränkt. Beide Typen kommen etwa gleich häufig vor [3]. Therapie Bisher gibt es keinen Konsensus über die initiale Therapie des IMH. Aufgrund der Gefahr der Konversion zur AD werden Typ-A-IMHs in der Regel operativ therapiert. Die Indikationen für eine operative/interventionelle Therapie bei Typ- B-IMHs sind Komplikationen, z. B. eine AD, oder die Resistenz gegenüber antihypertensiver Therapie [1]. Bei unserer Patientin wurde aufgrund der aneurysmatischen Erweiterung der Aorta ascendens in Kombination mit dem IMH ein Ersatz der Aorta ascendens und des proximalen Aortenbogens unter Verwendung einer 28-mm-AnteFlow-Prothese mit hypothermem Kreislaufstillstand und antegrader Hirnperfusion erfolgreich durchgeführt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich problemlos, sodass die Patientin am 5. postoperativen Tag auf die Normalstation verlegt werden konnte. Am 13. postoperativen Tag erfolgte eine CTA-Kontrolluntersuchung. Diese zeigte einen regelrechten postoperativen Zustand bei Aorta ascendens und Teilbogenersatz. Prognose Publizierte Daten bzgl. der Prognose des IMH sind widersprüchlich. Während einige Autoren über eine im Vergleich zur klassischen Dissektion bessere Prognose berichten, konnten andere Autoren keine Unterschiede feststellen. Allerdings kommt es häufig im Verlauf zu Komplikationen, so entwickeln 28 47% der Patienten mit IMH im Verlauf eine AD und 20 45% ein Aneurysma oder eine gedeckte Ruptur [5]. Bei einem Teil der Patienten mit IMH kommt es zur spontanen Reabsorption unter medikamentöser Therapie. Die Gesamtmortalität wird auf 12% geschätzt [3]. Fazit für die Praxis Das intramurale Hämatom der Aorta ist eine Differenzialdiagnose der klassischen Aortendissektion und wird mit dieser und dem penetrierenden Aortenulkus zum akuten Aortensyndrom gezählt. Mittels CT kann das IMH in frühen Stadien erkannt werden. Das Untersuchungsprotokoll sollte neben einer CT- Angiographie auch nativ durchgeführt werden, nur so gelingt es, das in der nativen CT hyperdense IMH zuverlässig zu diagnostizieren. Korrespondenzadresse PD Dr. T. Saam Institut für Klinische Radiologie, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, Pettenkoferstr. 8a, 80336 München tobias.saam@med.lmu.de Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Eggebrecht H et al (2009) Intramural hematoma and penetrating ulcers: indications to endovascular treatment. Eur J Vasc Endovasc Surg 38(6):659 665 2. Cavarretta E et al (2011) Intramural aortic hematoma definitive diagnosis combining computed tomography and magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 58(16):e30 3. Buckley O et al (2010) Imaging features of intramural hematoma of the aorta. Int J Cardiovasc Imaging 26(1):65 76 4. Erbel R et al (2001) Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J 22(18):1642 1681 5. Evangelista A et al (2005) Acute intramural hematoma of the aorta: a mystery in evolution. Circulation 111(8):1063 1070 846 Der Radiologe 9 2012
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