Akutes Aortensyndrom (AAS)

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1 Akutes Aortensyndrom (AAS) Westdeutsches Herz- und Gefäßzentrum Essen Akutes Aortensyndrom: Klinik für Kardiologie und Angiologie Umfasst verschiedene Erkrankungen der thorakalen Aorta verschiedener Ursache. Dazu gehört u.a. die Aortendissektion, das intramurale Hämatom und das symptomatische Aortenulkus. Wichtige Symptome des akuten Aortensyndroms: - Leitsymptom ist ein thorakaler, in den Rücken ausstrahlender, von kranial nach kaudal wandernder reißender Schmerz - Die Kombination von neurologischen Symptomen und thorakalen Schmerzen ist hochverdächtig auf eine Aortendissektion - Eine arterielle Hypertonie findet sich bei % der Patienten Höchste Letalität unter den Erkrankungen mit akutem Brustschmerz Zunehmende Inzidenz: ca. 3-5/ /Jahr Nach der Svensson-Klassifikation Einteilung in 5 verschiedene Klassen: Klasse 1 Klasse 2 Klassische Aortendissektion: begrenzter Einriss der Intima mit Trennung in ein wahres und ein falsches Lumen durch eine Intima-Media-Membran Intramurales Hämatom (IMH): Ohne Kommunikation

2 Klasse 3 Klasse 4 Klasse 5 umschriebener, begrenzter Einriss der Intima mit aneurysmatischer Auswölbung ohne Hämatombildung Penetrierendes Aortenulkus (PAU): Bis zur Tunica adventitia reichend, mit oder ohne umgebendes Hämatom Iatrogene oder traumatische Aortendissektion Risikofaktoren Arterielle Hypertonie, hypertensive Entgleisung (z.b. Phäochromozytom) Nikotinabusus Fortgeschrittene Atherosklerose (penetrierendes Aortenulkus) Bindegewebsstörungen (z.b. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) Familiäre Vorgeschichte mit Aortenerkrankungen Schweres Thoraxtrauma (z.b. Motorradunfall, Sturz aus großer Höhe) Iatrogene Verletzung (z.b. durch invasive Katheterintervention) Schwangerschaft Turner-Syndrom Symptome Leitsymptom: akut beginnende, messerstichartige Brust- und Rückenschmerzen (zwischen den Schulterblättern), ausstrahlend, von kranial nach kaudal wandernder reißender Schmerz oder auch Bauchschmerzen schwerster Intensität. Typische Symptome einer Malperfusion: o Akute Niereninsuffizienz o ST-Hebung o Pulsdefizit o Akutes Abdomen o Neurologische Symptome 2

3 Pathophysiologie: Dissektionslokalisation: - De Bakey: o Typ I: Der primäre Einriss liegt im Bereich der Aorta ascendens mit Ausdehnung bis distal des Abganges der linken Arteria subclavia o Typ II: der primäre Einriss ist in der Aorta ascendens lokalisiert; das Doppelrohr ist auf die Aorta ascendens begrenzt. o Typ III: der primäre Einriss befindet sich distal der linken Arteria subclavia im Bereich der proximalen Aorta descendens; das Doppellumen beginnt hier und erstreckt sich mehr oder weniger weit nach distal. - Standford: o Typ A: Einriss bereits im Bereich der Aorta ascendens o Typ B: Einriss erst distal des Abganges der Arteria subclavia sinistra aus der Aorta descendens. Klassische Aortendissektion: o Aufspaltung des aortalen Gefäßlumens durch proximale Einrissstelle (Entry) - Wahres Lumen ( True lumen, TL) - Falsches Lumen ( False lumen, FL) - Dissektionsmembran o Therapie: - Typ A: OP - Typ B Konservativ/medikamentös: unkomplizierte Typ-B-Dissektion à RR-Einstellung, Analgesie, regelmäßige Puls- und RR-Kontrollen Interventionell: komplizierte Typ-B-Dissektion (Malperfusion) à Stentgraftimplantation ( TEVAR ) 3

4 Intramurales Hämatom ( IMH ): o Wandhämatom der Aorta durch Einblutung (zumeist exzentrische Wandverdickung > 7 mm, echoarme Zonen) o Ursache: Ruptur aortaler Vasa vasorum (RR ), Penetrierendes Plaqueulcus (Arrosion von Vasa vasorum), traumatisch (stumpfes Thoraxtrauma/ Dezeleration) o DD: wandständiger Thrombus / thrombosiertes FL o Potentieller Vorläufer der klassischen Dissektion o Therapie: - in der Aorta ascendens: OP - in der Aorta descendens: konservativ Penetrierendes Aortenulkus ( PAU ): o Ältere, hypertensive Patienten o Symptomatische vs. asymptomatische Patienten o Lokalisation: mittlere/distale descendierende Aorta o Starke Assoziation mit abdominellen Aneurysmen Komplikationen: Akute Ruptur (Pericardtamponade, Pleuraerguss, Mediastinales Hämatom) Typ A: Schlaganfall, Myokardinfarkt, Perikardtamponade, Aortenklappeninsuffizienz, kardiogener Schock Typ B: Mesenterialinfarkt, ANV, Beinischämie Risikofaktoren: o Aortenisthmusstenose o Hypertonie o Dissektionen/Rupturen in der Familienanamnese o Größenzunahme > 3mm/Jahr Zweizeitiges Ereignis mit Ruptur 4

5 Schock Organmalperfusion (ANV, Darmischämie, Beinischämie) o Erhöhtes OP-Risiko o Erhöhte postoperative Sterblichkeit: perioperativer Myokardinfarkt, postoperatives Koma, ANV, Dialyse, Sepsis o Trend zur OP-Verzögerung mit initialer interventioneller Therapie o Bei Beinischämie Gefahr der Ausbildung eines Kompartmentsyndroms Motorische/sensorische Ausfälle Aneurysma des falschen Lumens Kompression benachbarter Organe Diagnostik: 1. Ziele: Rasche Sicherung der Diagnose (Letalität 1-3%/h)! Klassifikation (Stanford A oder B): o Typ A (Aorta ascendens): Thoraxchirurgie o Typ B (Aorta descendens): Kardiologie / Angiologie oder Gefäßchirurgie Ausdehnung? Intimale Einrisstellen? Falsches Lumen: offen oder thrombosiert? Malperfusionssyndrom? Drohende Ruptur? Perikarderguss/Pleuraerguss? Funktion der Aortenklappe/LV-Funktion? 2. Hochrisikountersuchungsbefunde: Nachweis eines Perfusionsdefizites: o Pulsdefizit o Systolische Pulsdifferenz o Fokale neurologische Ausfälle in Verbindung mit einer Schmerzsymptomatik Neues oder Schmerz-begleitendes Aorteninsuffizienzgeräusch 3. Labordiagnostik: 5

6 Blutbild, Blutgruppenbestimmung, Retentionsparameter, Transaminasen, Gerinnungsstatus Kardiale Biomarker (kardiales Troponin I oder T), D-Dimere (d.h. bei normalen D-Dimeren kann eine akute Aortendissektion mit hoher Sicherheit ausgeschlossen werden) Infektparameter 4. Bildgebung: Standardisierte transthorakale Echokardiographie: o Ektasie/Aneurysma der Aorta? o Dissektionsmembran nachweisbar? (im TTE kann man eine Typ-A- Dissektion ggf. erkennen, aber nicht ausschließen!) o Beurteilung der Klappenfunktion, insbesondere: - Aortenklappeninsuffizienz? - Bikuspide Aortenklappe? o Perikarderguss? Pleuraerguss? o Systolische Funktion? o Wandbewegungsstörungen? o Zeichen der Rechtsherzbelastung? Angio-CT: Goldstandard o Direkter Nachweis einer Aortendissektion Angiographie Therapie: 1. Therapieziel: Aortenisthmusstenose: Aufhebung des Gradienten Aortenaneurysma: Ausschaltung des Aneurysmas (>5,5 cm) à Notfallbehandlung der Ruptur 6

7 Aortendissektion: Thrombosierung des falschen Lumens à Akuttherapie der Malperfusion/Ruptur PAU / IMH: Ausschaltung der Läsion Traumatische Transektion: Minimal-invasive Stabilisierung 2. OP-Indikation für Patienten mit Aneurysma der Aorta ascendens und des Aortenbogens: 55 mm: OP-Indikation 50 mm: abhängig von der Morphologie (Aorta/Aortenklappe) 45 mm: für Patienten mit genetischen Erkrankungen (z.b. Marfan- Syndrom) 3. Aortenstentgraftimplantation: Katheter-basiert perkutan oder mittels kleinem Hautschnitt 4. Medikamentöse Therapie: ß-Blocker: o Mittel der ersten Wahl o Ziel: HF 60/min und systolischer RR 120 mmhg o Metoprolol: - Initial langsam i.v., dann auf orale Therapie umstellen, ggf. Perfusor - NW.: Bradykardie, AV-Block möglich Vasodilatatoren: o Ziel: systolischer RR 120 mmhg o Glyceroltrinitrat: - als Perfusion; nur gleichzeitig mit ß-Blocker - NW.: Kopfschmerzen o Nitroprussidnatrium: - RR-Titrierung ; nur bei gleichzeitiger ß-Blockergabe, da sonst Gefahr einer Reflextachykardie 7

8 - NW.: Entstehung von Cyanid bei längerer hochdosierter Gabe à mit Natriumthiosulfat kombinieren: sofortige Wirkung, sehr kurze Wirkdauer; nur unter intensivmedizinischer Überwachung! Morphin: o Vorsicht bei Schock und Somnolenz 8